Limfogranulomatoz (Xodgkin limfomasi) - limfoid to'qimalarning xavfli o'zgarishi. Bu limfa tugunlarining ko'payishi shaklida o'zini namoyon qiladi, ko'pincha supraklavikulyar, mandibulyar yoki aksillar tugunlari ta'sirlanadi. Jarayon limfa tugunlaridan birida boshlanadi va keyin butun tanaga tarqaladi. Kasallik muvaffaqiyatli davolanadi, bemor terapiya kursidan keyin doimiy nazorat ostida bo'ladi, chunki kasallik qaytishga moyil.
Limfogranulomatoz nima
Kasallik har qanday bitta limfa tugunida granuloma va Berezovskiy-Sternberg hujayralarining bir vaqtda paydo bo'lishi bilan boshlanadi. Ta'lim immunitet tizimi tomonidan agressiv xorijiy agent sifatida qaraladi va leykotsitlar tomonidan hujumga uchraydi. Limfotsitlar, eritrotsitlar, eozinofillar va boshqa hujayralar tananing ichki muhitini himoya qilish uchun mo'ljallangan begona shakllanishni zararsizlantirish va olib tashlash uchun yuboriladi.
Ular ta'sirlangan tugun atrofida zich hujayralar to'sig'ini hosil qiladi. Butun struktura, kondensatsiya, yallig'lanish jarayonlari sodir bo'lgan granulomaga aylanadi.tugun hajmini asta-sekin oshiruvchi jarayonlar - bu limfogranulomatoz.
Kasallik kuchaygan sari simptomlar kuchayib boraveradi. Hujayralarning o'zgargan klonlari limfa tugunlari tizimi orqali, shuningdek, qo'shni organlar va to'qimalarga ko'chib o'tadi. Yangi hududlarga joylashib, patologik hujayralar yangi granulomalarning o'sishi to'lqinini qo'zg'atadi. Asta-sekin o'sib chiqqan malign hujayralar sog'lom to'qimalarni almashtiradi, bu esa organlarning buzilishiga olib keladi.
Bemorda taloq kattalashgan, vazn yo’qotish, umumiy holsizlik. Hozirgi bosqichda tibbiyot davolash usullari haqida to'g'ri tushunchaga ega, ammo patologiyaning paydo bo'lishining sabablari va zaruriy shartlari noaniq bo'lib qolmoqda.
Saratonmi yoki yo'qmi?
Tibbiyot nuqtai nazaridan saraton epiteliy to'qimalarining mutatsiyasi bo'lib, unda zararlangan hujayralar ichki organlarning lümeninde o'sadi. Limfa tugunlari to'qimasi epiteliyaga tegishli emas, shuning uchun ilmiy nuqtai nazardan, limfogranulomatoz tom ma'noda onkologiya emas. Ammo saraton va Xojkin kasalligini birlashtirgan umumiy belgilar ham mavjud.
Semptomlar va umumiy xususiyatlar:
- Infiltratsiya qiluvchi (zararli) hujayralar oʻsishi, qoʻshni organlar va toʻqimalarda unib chiqishi (metastazlar).
- Tananing intoksikatsiyasi, bemorning charchashi.
- Davolashning bir xil printsipi - kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasi bilan mutatsiyaga uchragan hujayralarni yo'q qilish.
Bemorlar, mutaxassislar bilan muloqot darajasida, limfogranulomatozni saraton shakllaridan biri deb atashadi va bu shifokorlarning qarshiligiga yoki e'tiroziga sabab bo'lmaydi.
Voydalanish sabablari
Bugungi kunda tibbiyot limfogranulomatozni yuqori aniqlik bilan tashxislashi mumkin. Kasallikning belgilari va klinik ko'rinishi shifokorlarga ma'lum, ammo kasallikning boshlanishining sabablari, barcha saraton kabi, aniq ma'lum emas. Uzoq muddatli statistik ma'lumotlarga ko'ra, ikki yosh toifasidagi odamlar Xodgkin limfomasiga ko'proq moyil: birinchisiga 15 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan erkaklar va ayollar kiradi, ikkinchisi esa 50 yoshdan oshgan erkaklardir.
Kasallikning paydo boʻlishiga oid koʻplab tadqiqotlar hozirgacha kam maʼlumot bergan. Aksariyat mutaxassislar infektsiyalar, irsiyat yoki immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi hujayralar o'zgarishiga sabab bo'ladi, deb hisoblashadi. Ammo kasallikning sabablari haqida aniq javob yo'q.
Tarqatish mexanizmi
Limfogranulomatoz va limfomalarning boshqa turlari oʻrtasidagi asosiy farq quyidagicha:
- Tugunlarda ikki yadroli gigant Reed-Sternberg hujayralari mavjudligi.
- Bir yadroli yirik Xodgkin hujayralari mavjudligi.
- Limfoma tarkibiga ko'p miqdordagi qon hujayralari (eritrotsitlar, leykotsitlar, eozinofillar, plazma hujayralari va boshqalar) kiritilishi.
Xodgkin kasalligini belgilaydigan yana bir xarakterli xususiyat mavjud. Semptomlar birinchi limfa tugunlari (bo'yin, subklavian mintaqada, mediastinada) ta'sirlanganda paydo bo'ladi va metastazlar limfa va qon tomirlari orqali tarqalib, o'choqqa tutash organlarga - o'pkaga, oshqozon-ichak traktiga, suyak iligiga, buyraklar va boshqalar.
Kasallikning tasnifi va bosqichlari
Mutaxassislar kasallikning ikki shaklini ajratadilar:
- Mahalliy - bir guruhning limfa tugunlari ta'sirlangan. Xodjkin kasalligining shakllari mavjud - periferik, o'pka, teri, mediastinal, qorin, asabiy va boshqalar
- Umumiy - metastazlar taloq, buyraklar, oshqozon, jigar, teriga kirib boradi.
Limfogranulomatoz o'tkir shaklda ham, surunkali shaklda ham paydo bo'lishi mumkin. Kasallikning klinik tasnifi rivojlanishning to'rt bosqichi bilan belgilanadi:
- Birinchi bosqich - lezyon bir guruh limfa tugunlari yoki bitta ekstralimfatik organga ta'sir qilgan.
- Ikkinchi bosqich - diafragmaning bir tomonida joylashgan ikki yoki undan ortiq limfa tugunlari guruhi yoki mintaqaviy limfa tugunlari bilan birga bitta ekstralimfatik organ zararlangan.
- Kasallikning uchinchi bosqichi - diafragmaning har ikki tomonidagi limfa tugunlari, bitta ekstralimfatik organ yoki taloq ham ta'sirlanishi mumkin yoki lezyon kompleksda uchraydi.
- Toʻrtinchi bosqich - kasallik bir yoki bir nechta ichki aʼzolarga (suyak iligi, taloq, oʻpka, oshqozon-ichak trakti va boshqalar) taʼsir qilgan boʻlsa, limfa tugunlari esa kasallikda ishtirok etishi yoki boʻlmasligi mumkin.
Kasallik belgilari: shishgan limfa tugunlari
Dastlabki bosqichda hech kim Xodgkin kasalligini aniqlay olmaydi. Kattalar va bolalardagi simptomlar kasallikning klinik ko'rinishini bermaydi. Ba'zida bu tasodifan sodir bo'ladi, o'pkaning ultratovush tekshiruvi paytida, bu holda rasmda kattalashgan tugun tuzilmalari ko'rinadi. Faqat keyinroqbosqichlarida, patologiyaning aniq namoyon bo'lishi bilan, kasallik haqida xulosa chiqariladi.
Xodgkin kasalligining ko'rinishlari:
- Limfa tugunlari kattalashgan.
- Kasallikning tizimli koʻrinishlari.
- Ichki organlarning yo'qolishi va ularning faoliyatidagi nosozlik jarayonlarining jiddiy alomatlari.
Kasallikning birinchi va doimiy alomati bir yoki bir nechta limfa tugunlarining ko'payishi hisoblanadi. Namoyish har qanday joyda paydo bo'lishi mumkin - qo'ltiq ostida, bo'ynida, kasıkta. Bemorda hech qanday noqulaylik sezilmaydi - isitma yo'q, sog'lig'ining umumiy holati normaldir. Tugunlar palpatsiya paytida og'riq keltirmaydi, ular teri ostida dumalab, zich to'pga o'xshaydi, ular asta-sekin kattalashadi.
Bolalarda limfogranulomatoz
Bolalar ham Xodgkin limfomasiga (limfogranulomatoz) moyil. Bolalardagi simptomlar kattalardagi kasallik rasmidan farq qilmaydi, ammo ba'zi qo'shimcha belgilar bilan:
- Haddan tashqari terlash, ayniqsa kechasi.
- Apatiya, letargiya, mushaklar tonusining pasayishi.
- Bosh og'rig'i, tez yurak urishi (taxikardiya).
- Qattiq harakat.
- Anemiya, ozish.
Kasallikning oxirgi bosqichida "bolalar limfogranulomatozi", belgilari, uning namoyon bo'lish klinikasi kattalardagi bir xil holatdan farq qilmaydi.
Kasallik rivojlanishi
Tugunlardan biri mag'lubiyatga uchragach, keyingi bosqich kasallikning tarqalishi hisoblanadi.servikal mintaqadan ko'krak qafasiga, tos a'zolariga va pastki ekstremitalarga limfa tugunlari. Farovonlikning yomonlashishi shishgan tugunlar ularga qo'shni organlarni siqib chiqara boshlagan paytdan boshlanadi, bu esa quyidagi ko'rinishlarga olib keladi:
- Yotal - bronxlarning siqilishi va retseptorlarning tirnash xususiyati natijasidir. Yo'talga qarshi vositalar bilan davolanmagan.
- Nafas qisilishi - o'pka, traxeya yoki bronxlar to'qimalarining siqilishi tufayli yuzaga keladi. Bemor intensiv mashg'ulotlar paytida, o'sgan patologiya bilan va dam olish paytida havo etishmasligini his qilishi mumkin.
- Yutish buzilishi. Hajmi kattalashib, intratorasik limfa tugunlari qizilo'ngachni siqib chiqaradi. Natijada, odam qattiq ovqat, keyin esa suyuq ovqatni yutib yuborishi qiyinlashadi.
- Oshqozon-ichak trakti ishidagi buzilishlar - tugunlarning o'sishi ichakning alohida segmentlarining siqilishi tufayli oziq-ovqatning turg'unligiga olib keladi, bu esa shishiradi, diareya, ich qotishi va boshqalarga olib keladi. To'qimalarning nekrozi qon tomirlarining siqilishi tufayli ham paydo bo'lishi mumkin.
- Buyrak disfunktsiyasi - buyrak to'qimalariga bosim o'tkazadigan bel limfa tugunlarining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Buyraklar juftlashgan organ bo'lganligi sababli, ulardan biriga ta'sir qilganda, bemor o'zgarishlarni sezmaydi, bosimning ikki tomonlama oshishi bilan buyrak etishmovchiligi paydo bo'ladi. Bunday holat juda kam uchraydi.
- Shish. Qon yurakka yuqori va pastki kava venalardan kiradi. Yuqori tomirning kengaygan tugunini siqib chiqarganda, yuz, qo'llar, bo'yin shishishi va bosim bilan paydo bo'ladi.oyoqlarda, ichki organlarda pastki vena shishi kuzatiladi.
- Nerv sistemasi faoliyatidagi buzilishlar orqa miyaning siqilishi natijasida yuzaga keladi. Mag'lubiyat bilan yuqori yoki pastki ekstremitalarning sezgirligi va motorli faoliyati buziladi. Asab tizimining ishidagi buzilishlar juda kam uchraydi va bunday hollarda ko'rib chiqiladigan oxirgi tashxis limfogranulomatozdir.
Ichki organlarning shikastlanish belgilari
Hodgkin limfomasi, barcha o'sma jarayonlari kabi, har qanday organning to'qimalariga metastaz beradi. Kasallikning namoyon bo'lishi quyidagicha ifodalanishi mumkin:
- Jigar hajmining oshishi. Ushbu alomat lenfoma bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida kuzatiladi. Organ ishidagi nosozliklar o'sib chiqqan limfa tugunlari sog'lom to'qimalarni siqib chiqargan paytdan boshlanadi.
- Taloqning kengayishi - bu hodisa kasallikning so'nggi bosqichida bo'lgan Xodgkin kasalligi bilan og'rigan bemorlarning 30 foizini qamrab oladi. Patologiyaning rivojlanishi bemorga hech qanday og'riq keltirmaydi va asemptomatikdir.
- Gematopoez jarayonining buzilishi - suyak bo'shliqlarida patologik to'qimalar o'sib chiqqanda, suyak iligi hujayralari o'sib chiqqan metastazlar bilan almashtirilganda paydo bo'ladi. Patologiya aplastik anemiyaga olib kelishi mumkin (qon hujayralarining ishlab chiqarilishi va yangilanishining pasayishi). Bolalarning limfogranulomatozi ham namoyon bo'ladi. Kattalardagi simptomlar, qon testi va umumiy rasm bir xil.
- O'pkaning shikastlanishi Xodgkin kasalligining 10 yoki 15% hollarda uchraydi. Semptomlar paydo bo'ladio'pkada o'zgargan to'qimalarning urug'lanishi bilan. Birinchi bosqichda bemor hech qanday o'zgarishlarni sezmaydi, oxirgi bosqichda esa nafas olish etishmovchiligi, nafas qisilishi, kuchli quruq yo'tal va hokazo.
- Suyak to'qimalarining buzilishi - og'ir turdagi lezyon bo'lib, bunda suyak iligi faoliyatini inhibe qilishdan tashqari, suyak to'qimasi ham buziladi. O'simta hujayralari suyak tuzilmalarini buzadi, og'riqlar haqida shikoyatlar olinadi, eng kichik harakatlar natijasida patologik yoriqlar paydo bo'ladi. Ko'pincha umurtqalar, tos suyaklari, sternum shikastlanadi.
- Bemorda terini tirnash xususiyati beruvchi faol moddalarni parchalaydigan va chiqaradigan qon leykotsitlarining sezilarli darajada ko'payishi tufayli teri qichishi paydo bo'ladi.
Yuqoridagi roʻyxat Xodgkin kasalligi tashxisida koʻrib chiqiladigan kasallikning eng muhim va tez-tez namoyon boʻlishi hisoblanadi. Xodgkin limfomasining belgilari har qanday organda paydo bo'lishi va uning ishini, tuzilishini va funksionalligini buzishi mumkin.
Diagnoz
Kasallikning namoyon bo'lishining o'ziga xos emasligi sababli uni aniqlash qiyin, shuning uchun ko'p hollarda limfogranulomatoz faqat rivojlanishning kech bosqichida tashxis qilinadi. Semptomlar, umumiy holatni tahlil qilish va hatto klinik tadqiqotlar faqat siqilgan limfa tugunlari topilgandan keyin to'liq tasvirni beradi. Faqat bitta tugun ortishi juda kam uchraydi. Vizual namoyon bo'lish bosqichida odatda bir nechta jarohatlar mavjud.
Bu kasallik terapiyaning kech boshlanishi bilan tavsiflanadi, bu ba'zan ijobiy natijaga olib kelmaydi. UndaXodgkin kasalligining (limfogranulomatoz) asosiy xavfi yotadi. Alomatlar, qon testlari va boshqa ko'rsatkichlar bemorni gematologiya bo'limida statsionar davolanishga olib keladi.
Diagnostika usullari:
- Suyak iligi teshilishi.
- Limfotsitlarning immunofenotiplanishi.
- Instrumental tekshiruv.
- Limfogranulomatoz uchun limfa tugunlarining gistologiyasi (simptomlar).
- Qon biokimyo uchun tekshiriladi, uning umumiy tahlili ham o'tkaziladi.
Davolash
Zamonaviy tibbiyot Xodgkin kasalligini juda muvaffaqiyatli davolaydi. Kattalardagi simptomlar, barcha ko'rinishlarni tahlil qilish, tashxisning aniqligi tajribali gematologga samarali terapiya strategiyasini yaratishga imkon beradi, unga quyidagilar kiradi:
- Kimyoterapiya (dorilar retsepti).
- Radioterapiya.
- Jarrohlik operatsiyalari.
Oʻz vaqtida va toʻgʻri tashxis qoʻyish, adekvat terapevtik choralar koʻrilsa, 80% hollarda barqaror remissiyaga erishish mumkin.
Sozlanish prognozi quyidagi omillar bilan belgilanadi:
- Kasallik bosqichi. Kasallik rivojlanishining 1 va 2 bosqichlarida terapiya boshlanishi kimyoterapiya va radioterapiya kursidan so'ng to'liq remissiya boshlanishining 90 foizini kafolatlaydi. Davolashni 3 va 4 bosqichlarida boshlash 80% hollarda davolash muvaffaqiyatiga ishonish imkonini beradi.
- Metastazlar bilan ichki organlarning mag'lubiyati ko'pincha qaytarilmas zararga olib keladi, davolash tuzilma va funktsiyani tiklay olmaydi.
- Limfa tugunlarining tuzilishi ta'sirlangandato'g'ri davolash ularning funktsiyalarini qisman yoki to'liq tiklashi mumkin. Limfoid kamayishi bilan qaytariladigan jarayonlar boshlanmaydi. Tanadagi limfotsitlar sonining kamayishi og'irlashtiruvchi holat.
- Limfogranulomatoz holatlarining atigi 2-5%i har qanday davolash turiga chidamli.
- Residivlar kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasining butun kursini tugatgan bemorlarning 10-30 foizida kuzatiladi. Davolanish tugaganidan keyin bir necha oy yoki yil ichida kasallikning qaytishi mumkin.
