Bulloz pemfigoid - bu nisbatan keng tarqalgan teri kasalligi bo'lib, tashqi ko'rinishida pemfigusga o'xshaydi. Kasallik surunkali shaklda davom etadi va o'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash bo'lmasa, noxush oqibatlarga olib kelishi mumkin. Xo'sh, bunday kasallikning rivojlanishiga nima sabab bo'ladi? Qanday alomatlar namoyon bo'ladi? Zamonaviy tibbiyot qanday davolash usullarini taklif qilishi mumkin? Bu savollarga javoblar ko'plab o'quvchilarni qiziqtiradi.
Kasallik nima?
Bullous pemfigoid zamonaviy tibbiyotda ko'plab nomlar bilan tanilgan - bu Lever kasalligi, senil pemfigus va senil dermatit herpetiformis. Bu surunkali otoimmün kasallik bo'lib, terida katta pufakchali toshmalar paydo bo'lishi bilan birga keladi (tashqi alomatlar ba'zan haqiqiy pemfigusga o'xshaydi).
Ta'kidlash joizki, ushbu tashxis bilan og'rigan bemorlarning aksariyati 65 va undan katta yoshdagi odamlardir. Tabiiyki, istisnolar tibbiyotga ma'lum, chunki kasallik ba'zan bolalar va o'rta yoshli bemorlarda uchraydi. kasallikbu yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi, lekin ba'zida asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Klinik ko'rinishda nisbiy farovonlik davrlari kuchayishi bilan almashadi. Albatta, ko'pchilik uchun bullyoz pemfigoid nima degan savol qiziq. Kasallikning belgilari va davolash, uning paydo bo'lish sabablari - bu ma'lumotni diqqat bilan o'qib chiqish kerak.
Ba'zi bog'liq kasalliklar
Ta'kidlash joizki, bullyoz pemfigoid pufakli dermatozlar deb ataladigan guruhga kiradi. Bu kasalliklar haqiqiy pemfigusdan farq qiladi, chunki ular akantoliz bilan birga kelmaydi. Teri lezyonlari guruhiga boshqa bir qancha kasalliklar kiradi, ularning klinik ko'rinishi juda o'xshash:
- Benign akantolitik bo'lmagan pemfigus, bu kasallik faqat og'izning shilliq qavatiga ta'sir qiladi, boshqa joylarda toshma paydo bo'lmaydi. Kasallik ham yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi. Aytgancha, u birinchi marta 1959 yilda tasvirlangan.
- Skarli pemfigoid - bu juda xavfli kasallik bo'lib, ko'zning shilliq qavati va kon'yunktivaga ta'sir qiladi va uning atrofiyasiga olib keladi. Tanadagi toshmalar mumkin, ammo nisbatan kam uchraydi. Asosiy xavf guruhi 50 yoshli ayollardir, lekin ba'zida kasallik erkak bemorlarda ham qayd etiladi.
Bulloz pemfigoidning sabablari va patogenezi
Afsuski, bu kasallikning mexanizmi hali toʻliq tushunilmagan. Shunga qaramay, olimlar kasallikning otoimmün xususiyatga ega ekanligini aniqlashga muvaffaq bo'lishdi. Bir sababga ko'ra, muvaffaqiyatsizliklar yuzaga keladiimmun tizimi, natijada ishlab chiqarilgan antikorlar nafaqat begona, balki tananing o'z hujayralariga ham hujum qiladi.
Bu nazariyaning dalillari mavjud. Bemorning qon zardobida, shuningdek, pufakchalardan olingan suyuqlikda o'tkazilgan tadqiqotlar davomida teri va shilliq pardalar to'qimalarining bazal membranasiga zarar etkazadigan o'ziga xos antikorlar aniqlandi. Bundan tashqari, kasallik qanchalik faol rivojlansa, bu antikorlarning titri shunchalik yuqori ekanligini aniqlash mumkin edi.
Otoimmün kasalliklar genetik jihatdan aniqlangan deb ishoniladi. Biroq, kasallikni faollashtirishga qodir bo'lgan omil talab qilinadi. Bu shunday bo'lishi mumkin:
- ayrim kasalliklarga qarshi emlash;
- terining shikastlanishi yoki kuchli tirnash xususiyati;
- ultrabinafsha nurlanishiga ta'sir qilish (uzoq vaqt quyoshga botish, solaryumdan foydalanish va h.k.);
- terining termal kuyishi;
- Furosemid, Captopril, Fenacetin, Amoksitsillin va boshqalar kabi ba'zi dori-darmonlarni tez-tez ishlatish;
- ba'zida kasallik bemor radiatsiya terapiyasidan o'tgandan keyin faollashadi;
- buyrak transplantatsiyasini rad etish, takroriy organ transplantatsiyasi.
Bullöz pemfigoid: fotosuratlar va alomatlar
Albatta, birinchi navbatda, simptomlar bilan tanishish kerak, chunki bemor buzilishlar mavjudligiga qanchalik tez e'tibor qaratib, shifokorga murojaat qilsa, davolanish jarayoni shunchalik oson kechadi. Terida tarang qabariq toshmalar paydo bo'lishi bullyoz bilan birga keladigan asosiy simptomdir.pemfigoid (fotosuratda toshma qanday ko'rinishi ko'rsatilgan). Ko'pincha ekstremita va magistral terisi ta'sirlanadi. Toshmalar katta tabiiy burmalar hududida, yuz va bosh terisida paydo bo'lishi mumkin, ammo bu kamroq uchraydi.
Toshmalarning asosiy elementlari pufakchalar va qattiq shinalar bilan pufakchalardir. Ichkarida ular odatda shaffof suyuqlikni o'z ichiga oladi, lekin ba'zida siz qon aralashmalarini ko'rishingiz mumkin. Ko'pincha pufakchalar atrofidagi teri qizil rangga aylanadi.
Formatsiyalarning "hayoti" bir necha kun. Shundan so'ng ular o'z-o'zidan ochiladi. Döküntünün joyida eroziya joylari va kichik yaralar hosil bo'ladi. Er yuzasida qobiqlar deyarli hosil bo'lmaydi, chunki eroziv joylar tezda epiteliyalanadi.
Bemorlarning 20 foizida kasallik rivojlanishining birinchi bosqichlari og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida pufakchalar paydo bo'lishi bilan boshlanadi va shundan keyingina toshma teriga o'tadi. Burun, farenks, jinsiy a'zolar, ko'z shilliq qavatida pufakchalar juda kam uchraydi.
Bemorlar qichishishdan, ochilgandan keyin pufakchalar va biroz og'riqdan shikoyat qiladilar. Haroratning oshishi mumkin, garchi bu kamdan-kam hollarda bo'lsa. Tanasi tez-tez qaytalanishlar bilan charchagan keksa bemorlarda ham ishtahaning pasayishi, vazn yo'qotish va kuchayib borayotgan zaiflik kuzatiladi.
Gistogenez, gistopatologiya va patomorfologiya
Bulloz pemfigoid patologiyasi juda qiziq. Birinchidan, bazal hujayralarning sitoplazmatik jarayonlari orasida ko'plab vakuolalar hosil bo'ladi. Asta-sekin bu shakllanishlar bir-biri bilan qo'shilib, kattaroq shakllanadituzilmalar. Shu bilan birga dermis to'qimalarining keskin shishishi kuzatiladi.
Quviq qopqog'i epidermis to'qimasidir. Uning hujayralari cho'zilgan, ammo ular orasidagi ko'priklar buzilmaydi. Kasallikning rivojlanishi bilan epidermis hujayralari asta-sekin nobud bo'ladi. Shu bilan birga, yangi epidermis to'qimalari pufakchaning chetidan yuqoriga ko'tarilib, uning pastki qismini egallaydi - bu bilan pufakcha epidermis ichida, ba'zan esa pastki qatlamga o'tadi.
Quviq ichida neytrofillar bilan aralashtirilgan limfotsitlarni o'z ichiga olgan suyuqlik mavjud. Fibrin iplari, oqsil molekulalari va boshqa birikmalar mavjud.
Agar bullyoz pemfigoidning gistogenezini ko'rib chiqsak, avvalo kasallik autoimmun ekanligini esga olish kerak. Elektron mikroskop yordamida to'qimalarni tekshirganda, immun javob paytida ajralib chiqadigan BPAg1 antijenlari bazal qatlamda, ya'ni keratinotsit gemidesmosomalarining biriktirilgan joylarida joylashganligini ko'rish mumkin. Yana bir antijen, BPAg2 ham hemidesmosoma hududida joylashgan. U XII turdagi kollagen tomonidan hosil qilingan deb ishoniladi.
Shuningdek, tadqiqot jarayonida makrofaglar va eozinofillar ushbu kasallikda dastlab bazal membranada to'planishi, shundan so'ng ular u orqali ko'chib o'tishlari va siydik pufagi ichida va bazal hujayralar orasida to'plana boshlashi aniqlandi. Bundan tashqari, mast hujayra degranulyatsiyasi ham mavjud.
Gistologik jihatdan kasallikda epidermisning dermisdan ajralishi kuzatiladi, ular orasida subepidermal pufak hosil bo'ladi. Teridagi tomirlarto'qimalar ham kengayadi, ularning ichki qatlamlari (endoteliy) shishishi kuzatiladi.
Zamonaviy diagnostika usullari
Qoida tariqasida, bullyoz pemfigoid kabi kasallikni tashxislashda qiyinchiliklar yo'q: bu erda alomatlar juda xarakterlidir va shuning uchun shifokor standart tekshiruv paytida allaqachon kasallikdan shubhalanishi mumkin. Bemorning terisida kuchlanish pufakchalari paydo bo'ladi va eroziya epitelizatsiyasi jarayoni tez davom etadi.
Epidermis peeling testi salbiy. Bundan tashqari, pufakchalarning ichki tarkibi keyingi gistologik tekshiruv bilan olinadi. Laboratoriya tekshiruvlari davomida suyuqlikda vakuolalar, histiotsitik elementlar, eozinofillar va limfotsitlar aniqlanishi mumkin.
Boshqa tomondan, differensial tashxis qoʻyish baʼzan qiyin, chunki klinik koʻrinishi boshqa teri kasalliklariga, jumladan, koʻp shaklli ekssudativ eritema, pemfigus vera va Dyuring gerpetiformisiga biroz oʻxshaydi.
Qaysi davolash samarali hisoblanadi?
Bulloz pemfigoid bo'lsa nima qilish kerak? Bunday holatda davolanish kompleksni talab qiladi. Bundan tashqari, sog'lomlashtiruvchi chora-tadbirlar va dori-darmonlarni tanlash ko'plab omillarga, jumladan kasallikning og'irligiga, bemorning yoshi va umumiy sog'lig'iga, birga keladigan patologiyalarning mavjudligiga bog'liq. Qanday bo'lmasin, davolanish rejimi faqat davolovchi shifokor tomonidan tuzilishi mumkin.
Terapiyaning asosi glyukokortikosteroidlarni o'z ichiga olgan steroid yallig'lanishga qarshi preparatlardir. Ko'pincha bu maqsadda Prednisolone ishlatiladi. Dori ukol qilinmoqdatomir ichiga yuboriladi va simptomlar yo'qolishi bilan doza asta-sekin kamayadi.
Sitostatiklar va immunosupressantlar ham yaxshi ta'sir ko'rsatadi, bu immunitet tizimining faoliyatini normallashtirishga yordam beradi. Ko'pincha bemorlarga siklosporin A, siklofosfamid, azatioprin kabi preparatlar buyuriladi.
Tabiiyki, teridagi toshmalar, eroziya va yaralarni davolash ham muhim nuqta hisoblanadi. Siz teringizni toza saqlashingiz kerak. Bemorlarga terini quritib, antiseptik sifatida ishlaydigan anilin bo'yoqlari (masalan, Furkotsin) bilan eritmalar buyuriladi. Og'irroq holatlarda steroid moylari ham talab qilinadi.
Xalq davolari bilan davolash
Bullyoz pemfigoid yoki Lever kasalligi - malakali, malakali davolanishni talab qiladigan patologiya. Turli xil uy qurilishi dori vositalaridan foydalanish mumkin, ammo faqat mutaxassisning ruxsati bilan. Har qanday vositani ishlatishdan oldin, shifokoringiz bilan maslahatlashishni unutmang. Xalq tabobatida juda ko'p turli dori vositalari qo'llaniladi.
- Eleutherococcus damlamasi bemorning sog'lig'iga ijobiy ta'sir qiladi, deb ishoniladi. Kuniga ikki marta, har biri 30 tomchidan oling.
- Toshmalarni tashqi davolash uchun aloe barglari sharbati ishlatiladi, bu qichishish va og'riqni yo'qotishga yordam beradi, yallig'lanish jarayonining rivojlanishiga to'sqinlik qiladi va regeneratsiya jarayonlarini tezlashtiradi. Bandajni sharbat bilan namlang, so'ngra terining shikastlangan joyiga qo'llang va bint bilan mahkamlang. Maksimal ta'sir qilish uchun siz qoplashingiz mumkinplastik o'ram bilan siqish.
- Xuddi shu maqsadda qichitqi o'ti barglarining yangi sharbati yoki qaynatmasidan foydalanish mumkin. Siqish yuqorida tavsiflanganidek amalga oshiriladi.
- Bullous pemfigoid, aniqrog'i, uning alomatlarini maxsus o'simlik qaynatmasi yordamida engillashtirish mumkin. Uni tayyorlash uchun teng miqdorda (har biri 50 g) evkalipt barglari, serpantin ildizpoyalari, yapon sophora mevalari, qayin kurtaklari, civanperçemi o'ti, cho'ponning sumkasi va qichitqi o'tidan oling. Tayyorlangan o'tlar aralashmasidan ikki osh qoshiq kechqurun bir stakan qaynoq suv bilan to'kib tashlang va bir kechada qoldiring. Ertalab infuzionni filtrlash va uch qismga bo'lish kerak - ular kun davomida olinadi.
Har bir bemor uchun o'simlik preparatlari boshqacha ta'sir qilishi mumkinligini tushunish kerak. Agar vosita ijobiy ta'sir ko'rsatsa ham, hech qanday holatda dori terapiyasini rad etish kerak emas.
Bemorlar uchun prognoz
Pemfigoid - yaxshi xulqli teri kasalligi, shuning uchun ko'p hollarda u juda qiyin kechmaydi. Bundan tashqari, katta shahardagi deyarli har qanday shifoxonada kasallik bunday murakkab nom ostida muvaffaqiyatli davolanadi - bulloz pemfigoid. Orenburg, Moskva va boshqa har qanday shaharda siz albatta yaxshi mutaxassis topasiz. Faqat terapiya narxi yashash joyiga bog'liq bo'ladi, chunki turli dorixonalarda ba'zi dori vositalarining narxi har xil.
Toʻgʻri davolash bilan barqaror remissiyaga erishish mumkin. Vaqti-vaqti bilan ba'zi bemorlarda relapslar bor, bu, albatta, yoqimsiz, lekin ayni paytdahalokatli emas. Boshqa tomondan, terapiya bo'lmasa, toshma paydo bo'ladigan joylar infektsiya uchun kirish eshigi bo'lishi mumkin, bu esa, shunga ko'ra, yanada kengroq yallig'lanish jarayoni, yaralarning yiringlashi va patogen bakteriyalarning chuqur qatlamlariga kirib borishi bilan yakunlanadi. teri.
Profilaktik choralar bormi?
Afsuski, Leverning bullyoz pemfigoidi kabi kasallikning oldini olish uchun maxsus vosita yo'q. Tabiiyki, o'z vaqtida yordam so'rash juda muhim va kasallik surunkali bo'lgani uchun, hatto nisbiy farovonlik davrida ham, sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib borish kerak.
Tibbiyotda kasallik onkologiyaning mumkin bo'lgan belgisi sifatida qaralishini unutmang. Shuning uchun, agar kasallik mavjud bo'lsa, bemor onkologik tashxisni tasdiqlash yoki istisno qilish uchun har tomonlama tekshiruvdan o'tishi kerak. Esda tutingki, har qanday kasallikni davolashni erta bosqichda boshlasangiz, uni engish ancha oson bo'ladi.