Neyroblastoma - simpatik asab tizimining saraton kasalligi. Ko'p hollarda bu kasallik yosh bolalarda aniqlanadi. Uni o'z vaqtida aniqlash yakuniy tiklanish imkoniyatini oshirishi mumkin. Ushbu maqolaning materiallaridan siz patologiyaning asosiy sabablarini, u qanday belgilar bilan birga kelishini, qachon davolash kerakligini bilib olasiz.
Boladagi neyroblastomaning hayratlanarli tabiati
Neyroblastoma eng keng tarqalgan xavfli o'sma hisoblanadi. Bu neonatal neoplazmalarning ro'yxatga olingan barcha holatlarining taxminan 15% ni, shuningdek, erta bolalikni tashkil qiladi. Mutaxassislar odatda besh yoshgacha bo'lgan bolalarda o'smani aniqlaydilar, ammo 11 va hatto 15 yoshli o'smirlarda kasallik holatlari mavjud. Bola o'sib ulg'aygan sari bu makkor kasallikka duch kelish ehtimoli har yili kamayadi.
Neyroblast o'smasi, shifokorlarning fikriga ko'ra, ajoyib qobiliyatlarga ega. U juda tajovuzkor vatananing har qanday qismiga metastaz berish tendentsiyasi. Ko'pincha suyak va limfa tizimlari uning hayotiy faoliyatidan aziyat chekadi. Ba'zida shifokorlar neyroblastlar o'choqlarining o'sishini, ularning bo'linishini, keyinchalik shish paydo bo'lishini qayd etadilar. U birinchi navbatda metastazlar beradi, so'ngra uning rivojlanishini to'xtatadi va regressiyani boshlaydi. Boshqa turdagi malign o'smalar bunday ko'rinishlar bilan tavsiflanmaydi.
Bolalarda miyaning neyroblastomasi birinchi marta 1865 yilda nemis olimi Rudolf Virxov tomonidan tekshirilgan. Shifokor o'simtani glioma deb atadi. Bir necha o'n yillar o'tgach, amerikalik olim Jeyms Rayt neoplazmani batafsil o'rganib chiqdi va uning shakllanish jarayonini batafsil tushuntirdi.
Neyroblastomaning bosqichlar boʻyicha rivojlanishi
Boshqa onkologik neoplazmalar singari, bolalarda neyroblastoma rivojlanishning bir necha shartli bosqichlaridan o'tadi, ularning ta'rifi samarali davolashni buyurishga imkon beradi:
- 1-bosqich. Operatsiyaga yaroqli oʻsimta mavjudligi, uning hajmi 5 sm dan oshmaydi va limfa tugunlarida metastazlarning yoʻqligi bilan tavsiflanadi.
- 2A bosqich. Ko'p qismini olib tashlash kerak bo'lgan mahalliy o'smani ko'rsatadi.
- 2B-bosqich. Limfa tugunlarining bir tomonlama metastatik shikastlanishi mavjud.
- 3-bosqich. Ikki tomonlama shish paydo boʻlishi bilan tavsiflanadi.
- 4-bosqich (A-B). Neoplazma o'sib boradi, suyak iligi, jigar va limfa tugunlariga metastaz kuzatiladi.
Alohida, oxirgi bosqichda bolalarda neyroblastoma qanday rivojlanishini ko'rib chiqishimiz kerak. 4-bosqich boshqachaBiologik xususiyatlar boshqa neoplaziyalarga xos emas, yaxshi prognozga ega va o'z vaqtida davolash bilan omon qolishning yuqori foizini beradi.
O'sma rivojlanishining asosiy sabablari
Neyroblastoma boshqa saraton turlari kabi organizmdagi genetik mutatsiyalar fonida rivojlanadi. Hozirda mutaxassislar ushbu o'zgarishlarga aynan nima turtki berishini ayta olmaydilar. Kanserogen deb ataladigan omillar, ya'ni kimyoviy moddalar va radiatsiya rol o'ynaydi deb taxmin qilinadi. Mutatsiyalar natijasida paydo bo'lgan hujayralar tez ko'paya boshlaydi, shish hosil qiladi. Xatarli neoplazma bo'linish qobiliyati bilan tavsiflanadi, bu uni yaxshi o'simtadan ajratib turadi.
Neyroblastoma shakllanishiga olib keladigan mutatsiya homilaning intrauterin rivojlanishi davrida yoki bola tug'ilgandan keyin darhol sodir bo'ladi. Shuning uchun bemorlarning aksariyati chaqaloqlardir. O'simtaning kelib chiqishi neyroblastlardan boshlanadi. Bu homilaning intrauterin rivojlanishi paytida hosil bo'lgan pishmagan nerv hujayralari. Homiladorlikning normal davrida neyroblastlar nerv tolalari funksiyalarini o'z zimmasiga oladi yoki buyrak usti bezlari shakllanishi uchun mas'ul bo'lgan hujayralarga aylanadi.
Farzand tug'ilishi bilan ularning aksariyati allaqachon shakllangan. Yetuk bo'lmagan hujayralar odatda yo'qoladi. Ushbu jarayonning patologik jarayonida neyroblastlar o'simtaga aylanadi. Saraton paydo bo'lishining yagona tasdiqlangan omili genetik moyillikdir. Biroq, xavfkasallikning irsiy rivojlanishi 2% dan oshmaydi.
Ko'pincha shifokorlar retroperitoneal neyroblastoma tashxisini qo'yishadi, uning sevimli lokalizatsiya maydoni buyrak usti bezlari. Nazariy jihatdan, shish tananing har qanday qismida paydo bo'lishi mumkin. Bolalarda retroperitoneal bo'shliqning neyroblastomasi 50% hollarda uchraydi, bemorlarning 30% da neoplazma lomber mintaqaning asab tugunlaridan rivojlanadi, qolgan 20% da lokalizatsiya uchun servikal va torakal hududlarni tanlaydi.
O'sma qanday namoyon bo'ladi?
Patologik jarayonning dastlabki bosqichida o'ziga xos belgilar mavjud emas. Shuning uchun o'simta ko'pincha bu yoshga xos bo'lgan boshqa kasalliklar sifatida qabul qilinadi.
Bolalarda neyroblastoma belgilari neoplazmaning joylashuvi, metastazlarning tarqalish joylari va vazoaktiv moddalar darajasiga qarab namoyon bo'ladi. Odatda o'simtaning asosiy joyi retroperitoneal bo'shliqda, aniqrog'i buyrak usti bezlarida joylashgan. Kamdan kam hollarda bo'yin yoki mediastinda lokalizatsiya qilinadi.
Neyroblastoma bolalarda qanday namoyon bo'ladi? Kasallikning belgilari saraton hujayralari tomonidan gormonlar chiqarilishi yoki neoplazmaning bir yoki boshqa organga doimiy bosimi bilan bog'liq. Ba'zida uning o'sishi ichak va siydik pufagining ishiga ta'sir qiladi. Qon tomirlarining siqilishi tufayli bemorlarda skrotum va pastki ekstremitalarning shishishi kuzatiladi.
Teridagi qizg'ish yoki mavimsi dog'lar ham bolada neyroblastoma belgilaridir. Ularning tashqi ko'rinishi hujayralarning patologik jarayonga qo'shilishi haqida signal beradi.epidermis. O'simta to'g'ridan-to'g'ri suyak iligiga kirganda, chaqaloq zaif, tez-tez kasal bo'lib qoladi. Bunday holda, hatto kichik jarohat ham keng qon ketishiga olib kelishi mumkin.
Neyroblastoma belgilarini sezgan ota-onalar shifokorga murojaat qilishlari kerak. Saraton kasalligini erta aniqlash bolaning hayotini saqlab qoladi.
Retroperitoneal neyroblastoma
Retroperitoneal bo'shliqda paydo bo'ladigan neyrogen kelib chiqadigan to'qimalardan neoplazma tez o'sishi bilan tavsiflanadi. Qisqa vaqt ichida u orqa miya kanaliga kirib, palpatsiya orqali aniqlanishi mumkin bo'lgan zich o'simta hosil qiladi.
Bolalardagi adrenal neyroblastoma dastlab ta'sirchan hajmga yetguncha va qo'shni to'qimalarni biriktira boshlamaguncha o'ziga xos alomatlarga ega emas. Shish belgilari qanday?
- Qorin bo'shlig'ida zich massa mavjudligi.
- Butun tananing shishishi.
- Lomber mintaqadagi noqulaylik va og'riq.
- Ozish.
- Harorat oshishi.
- Qon tarkibidagi anemiyani koʻrsatadigan oʻzgarishlar.
- Pastki ekstremitalarning uyquchanligi, falajligi.
- Oshqozon-ichak trakti va chiqarish tizimining funksional qobiliyatining buzilishi.
Neyrogen oʻsmalarning boshqa lokalizatsiyalari
Bolalarda orqa mediastinning neyroblastomasi keskin vazn yo'qotish, yutish qiyinligi, nafas olish qiyinlishuvi bilan kechadi. Ba'zi hollarda kasallikko'krak shaklining o'zgarishiga olib keladi.
Ko'zdan tashqari o'smalar juda kam uchraydi, ammo ular haqida ko'proq ma'lum. Bu patologik jarayonning barcha belgilari yalang'och ko'z bilan ko'rinishi bilan bog'liq. Neoplazma ko'zda qorong'u nuqta paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi, bu oddiy ko'karish kabi ko'rinadi. Neyroblastomaning yana bir alomati - osilgan ko'z qovog'i. U gʻayritabiiy ravishda chiqib turgan koʻz olmasini qoplaydi.
Neyroblastoma shakli
Hozirda mutaxassislar neyroblastomaning toʻrtta shaklini ajratib koʻrsatishadi, ularning har biri oʻziga xos joylashuv va oʻziga xos xususiyatlarga ega.
- Medulloblastoma. Neoplazma serebellumning chuqur qismida paydo bo'ladi, shuning uchun uni jarrohlik aralashuvi bilan olib tashlash mumkin emas. Patologiya tez metastaz bilan tavsiflanadi. O'simtaning birinchi alomatlari harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi bilan namoyon bo'ladi.
- Retinoblastoma. Bu yosh bemorlarda retinaga ta'sir qiluvchi xavfli o'sma. Davolashning etishmasligi to'liq ko'rlikka va miya metastaziga olib keladi.
- Neyrofibrosarkoma. Bu o'simta qorin bo'shlig'ida joylashgan.
- Simpatoblastoma. Bu simpatik asab tizimi va buyrak usti bezlarini "uy" sifatida tanlaydigan malign tabiatning o'simtasidir. Neoplazma homilada uning intrauterin rivojlanishida hosil bo'ladi. Simpatoblastoma hajmining tez o'sishi tufayli orqa miya ta'sir qilishi mumkin, bu esa oyoq-qo'llarning falajiga olib keladi.
Neyroblastomani qanday aniqlash mumkin?
Agar neyroblastoma tashxisi shubha qilingan boʻlsa, dastlab shifokor qon va siydik tahlilini tayinlaydi. Bolalarda ushbu patologiyaning belgilari boshqa kasalliklarga o'xshaydi va biologik materiallarni laboratoriya tadqiqoti boshqa mumkin bo'lgan sabablarni istisno qilish imkonini beradi. Siydikdagi katexolamin gormonlarining yuqori darajasi onkologiya mavjudligini ko'rsatadi.
O'simta hajmini, uning lokalizatsiyasini aniqlash uchun kichik bemorlarga KT, ultratovush va MRI buyuriladi. Biopsiya muhim diagnostika usuli hisoblanadi. Ushbu protsedura davomida mutaxassis saraton hujayralarini keyinchalik laboratoriyada o'rganish, gistologik tahlil qilish uchun to'playdi.
Testlar natijalariga koʻra shifokor davolash taktikasini ishlab chiqadi, bemorning rejimi va turmush tarzi boʻyicha tavsiyalar beradi.
Terapiya imkoniyatlari
Bolada neyroblastomani davolash odatda bir vaqtning o'zida onkologiya bo'limining bir nechta mutaxassislari (kimyoterapevt, jarroh, rentgenolog) tomonidan amalga oshiriladi. Shishning xususiyatlarini o'rganib chiqqandan so'ng, shifokorlar uni yo'q qilish taktikasini ishlab chiqadilar. Bu neoplazmaning ko'rilgan choralarga qanday javob berishiga va yakuniy tashxis vaqtidagi prognozga bog'liq.
Odatda bolalarda neyroblastomani davolash quyidagi usullarni oʻz ichiga oladi:
- Kimyoterapiya. Ushbu protsedura maxsus ishlab chiqilgan sxemalar bo'yicha saratonga qarshi dorilarni kiritishni o'z ichiga oladi. Dorilar saraton hujayralariga zararli ta'sir ko'rsatadi, ularning ko'payishini oldini oladi. Ular bilan birga tananing boshqa qismlari ham azoblanadi,umumiy yon ta'sirga olib keladi (soch to'kilishi, ko'ngil aynishi, diareya). Terapiya samaradorligi miya transplantatsiyasi bilan birgalikda bir necha barobar ortadi.
- Jarrohlik davolash neoplazmani olib tashlashni o'z ichiga oladi. Operatsiyadan oldin kimyoterapiya o'tkaziladi. Bu o'simtaning o'sishini sekinlashtirishga va metastazlarning regressiyasiga olib kelishiga imkon beradi. Uni to'liq olib tashlashning maqbulligi lokalizatsiya va hajmga bog'liq. Orqa miya yaqinidagi kichik o'sish aralashuvni juda xavfli qiladi.
- Radioterapiya zamonaviy tibbiyot amaliyotida kamdan-kam qo'llaniladi. U tobora ko'proq jarrohlik aralashuv bilan almashtirildi, chunki radiatsiya xavfli va bolaning hayotiga ma'lum xavf tug'diradi. Bolada operatsiya qilib bo'lmaydigan neyroblastoma bo'lsa, boshqa davolash usullari samarasiz bo'lganda, radiatsiya terapiyasi qat'iy ko'rsatmalarga muvofiq tavsiya etiladi.
Ushbu tashxis uchun maxsus parhez kichik bemorlar uchun belgilanmagan. Ko'pgina ota-onalar o'z farzandlarining hayoti uchun har tomonlama kurashishga harakat qilib, uning dietasini o'zgartiradilar. Ba'zi mahsulotlar, aniqrog'i, ular tarkibidagi moddalar tananing himoya kuchlarini oshiradi va o'simta o'sishini sezilarli darajada sekinlashtiradiganligi isbotlangan. Bu moddalarga sink, temir, betain, turli vitaminlar kiradi. Ular tsitrus mevalari, yosh ko'katlar, sabzi, qovoqqa boy.
Har qanday terapiyaning muvaffaqiyati bolalardagi neyroblastoma hajmiga bog'liq. Patologiyaning sabablari va bosqichlarikasalliklar ham muhimdir. O'simta shakllanishining dastlabki bosqichlarida radikal usullardan foydalanish to'liq tiklanish uchun umid beradi. Biroq, bu kichik bemorni shifokorga tashrif buyurishdan va kasallikning qaytalanishining oldini olish uchun tekshiruvdan o'tishdan ozod qilmaydi.
Muvaffaqiyatli operatsiya va kimyoterapiyadan so'ng ikkinchi bosqichda yakuniy tiklanish imkoniyati istisno qilinmaydi.
Neyroblastoma kabi patologiya rivojlanishining so'nggi bosqichlarida ma'lum qiyinchiliklar paydo bo'ladi. Bolalarda saratonning 4-bosqichi odatda yomon prognoz bilan kechadi. O'simtani olib tashlaganingizdan so'ng, tiklanishning ko'rinishi fonida relaps mumkin. Xatarli tabiatning keyingi shakllanishi odatda ilgari bo'lgan joyda hosil bo'ladi. Ushbu bosqichda prognoz besh yil ichida 20% omon qolishdir. Bunda hamma narsa mutaxassislarning malakasiga, zarur tibbiy asbob-uskunalar mavjudligiga bog'liq.
Prognoz
Intensiv onkologik terapiyadan so'ng ko'pchilik bemorlar uchun prognoz qulaydir. Mahalliy o'sma jarayoni bo'lgan bolalarda shifokorlar imkon qadar tezroq tiklanish ehtimoli yuqori ekanligini qayd etadilar. Bemorlarning ushbu toifasiga kelsak, neoplazma jarrohlik aralashuvisiz ham yo'qolishi mumkin, ammo bu holda intensiv dori terapiyasi majburiydir. Rivojlangan o'smalari bo'lgan katta yoshdagi bolalarda aniq tiklanish ehtimoli ancha past. Bundan tashqari, neoplazma yana paydo bo'lishi mumkin.
Davolashning oqibati ko'pincha ikkinchi darajali bo'ladibolalarda neyroblastoma. Bu holatda prognoz eng qulay emas. O'simta bir necha yil o'tgach, shu jumladan muvaffaqiyatli davolanishdan keyin yana paydo bo'lishi mumkin. Tibbiyotda bunday oqibatlarga kechikkan yon ta'sir deyiladi. Shuning uchun barcha bemorlar, istisnosiz, terapiya kursidan so'ng, shifokorlar tomonidan doimiy ravishda kuzatilishi tavsiya etiladi.
Profilaktika choralari
Shifokorlar xavfli o'sma rivojlanishining oldini olish bo'yicha hech qanday aniq tavsiyalar bermaydilar, chunki uning paydo bo'lish sabablari, taxmin qilingan irsiy moyillik bundan mustasno, hali ham yaxshi tushunilmagan. Agar yaqin qarindoshlar bu makkor tashxis bilan hech qachon shug'ullanishga majbur bo'lgan bo'lsa, homiladorlikni rejalashtirish vaqtida genetik mutaxassisga tashrif buyurish tavsiya etiladi. Bu, ehtimol, kelajakda nosog'lom bola tug'ilishi bilan bog'liq tashvishlarning oldini olishga yordam beradi.
Afsuski, bugungi kunda onkologik kasalliklar tobora ko'proq yosh bemorlarda tashxis qilinmoqda va bolalarda neyroblastoma ham bundan mustasno emas. Patologiyaning fotosuratlarini ixtisoslashtirilgan tibbiy ma'lumotnomalarda ko'rish mumkin. Shifokorlar patologiyaning noaniq etiologiyasi tufayli profilaktikaning o'ziga xos usullarini taklif qila olmaydi. Ushbu kasallikni ko'rsatadigan asosiy alomatlar paydo bo'lganda, shifokordan yordam so'rash juda muhimdir. Faqatgina to'liq diagnostika tekshiruvidan o'tgandan so'ng, neoplazmaning tabiatini hukm qilish va taxminiy davolash strategiyasini ishlab chiqish mumkin. Mutaxassis finalni qanchalik tezroq tasdiqlayditashxis, to'liq tiklanish ehtimoli qanchalik baland. Sog' bo'ling!