"Mikroskopik poliangiit" atamasi mayda qon tomirlarining yallig'lanishi, arteriolalar, venulalar va kapillyarlarga yaqin joylashgan to'qimalarda nekroz joylarining shakllanishi bilan kechadigan jiddiy kasallikni anglatadi.. Patologiya tizimli vaskulitlar guruhiga kiradi.
Hozirda mikroskopik poliangiitni davolash uchun bir qancha usullar ishlab chiqilgan. Biroq, kasallikni davolash juda qiyin ekanligini bilish muhimdir. Agar konservativ usullar samarasiz bo'lsa, jarrohlik ko'rsatiladi.
Umumiy ma'lumot
Birinchi marta kasallik 1948 yilda alohida nozologik shaklda ajratilgan. Olimlarning ta'kidlashicha, poliarterit nodosa rivojlanishi paytida ertami-kechmi kichik qon tomirlari ta'sirlangan va bu shakllanishga olib kelgan.nekrotizan glomerulonefrit, lekin ayni paytda bemorlarda juda kamdan-kam hollarda arterial gipertenziya kuzatilgan. Natijada, ushbu patologik holatni alohida nozologiyaga ajratishga qaror qilindi.
Ushbu qarorning maqsadga muvofiqligi mikroskopik poliangiitning poliarterit nodosadan tubdan farq qilishi bilan bog'liq edi. Ammo shu bilan birga, kasallik Wegener granulomatozi va tez rivojlanayotgan glomerulonefrit belgilarini birlashtiradi. Ko'pincha o'pka, teri va buyraklar ta'sirlanadi.
ICD-10 ga ko'ra, mikroskopik poliangiit M31.7 kodlangan.
Sabablar
Kasallikning etiologiyasi hozircha noma'lum. Hozirda testlar o'tkazilmoqda, ularning natijalariga ko'ra patologiya qanday xususiyatga ega ekanligini taxmin qilish mumkin - virusli yoki immunogenetik.
Bugungi kunda ma'lumki, mikroskopik poliangiitning patogenezi qon tomirlariga zararli ta'sir ko'rsatadigan neytrofillar sitoplazmasiga antitellar ishlab chiqarish bilan bevosita bog'liq. O'rta va katta arteriyalar kamdan-kam hollarda ta'sirlanadi.
Semptomlar
Shifokorlar kasallikni boshqacha chaqirishadi (patologik jarayonda qaysi organ ishtirok etganiga qarab). Agar buyrak shikastlanishi bilan mikroskopik poliangiit haqida gapiradigan bo'lsak, nekrotizan glomerulonefrit haqida gapirish odatiy holdir. O'pka patologik jarayonda ishtirok etganda, kasallik gemorragik alveolit deb ataladi. Terining shikastlanishi bilan leykotsitoklastik venulit haqida gapirish odatiy holdir.
Yuqoridagi patologiyalar bir qator alomatlarga, jumladan, o'ziga xos belgilarga ega. Mikroskopik poliangiitning klinik ko'rinishi quyidagi shartlarni o'z ichiga oladi:
- Uzoq vaqt davomida past tana harorati.
- Kechasi ortiqcha terlash.
- Zaiflik, umumiy bezovtalik.
- Tez-tez bo'ladigan artralgiya va miyalgiya epizodlari.
- Jigar va o'pka sindromlari.
- Yuqori nafas yo'llarining ishidagi buzilishlar (sinusit, atrofik yoki yarali nekrotik tabiatning riniti, otit mediasi).
- Bog'im bo'g'imlarining sinoviti (asosan interfalangeal va metakarpofalangeal).
- Vizual tizim ishidagi tartibsizliklar. Keratit, episklerit, kon'yunktivit, uveit shaklida namoyon bo'lishi mumkin.
- artrit.
- Ko'krak qafasidagi og'riq.
- Gipertoniya.
- Nafas etishmovchiligi.
- Vaqt oʻtishi bilan kuchayib boruvchi nafas qisilishi.
- Gemoptizi.
- Oʻtkir buyrak yetishmovchiligi.
- Ichakdan yoki o'pkadan qon ketish.
- Terida qon tomir purpura mavjudligi.
- Eritema.
- Yumshoq to'qimalar nekrozi.
- Gematuriya va proteinuriya (kasallik C-reaktiv oqsilning ko'payishining asosiy sabablaridan biridir).
- Işemik enterokolit.
- Nefrotik va bronxo-obstruktiv sindromlar.
Mikroskopik poliangiit nafaqat sog'liq uchun, balki bemorlarning hayoti uchun ham xavf tug'dirishini bilish muhimdir. Eng bezovta qiluvchisharoitlar: hemoptizi, yuqori darajadagi proteinuriya, oliguriya. O'limning yaqinda paydo bo'lishi quyidagilardan dalolat beradi: o'tkir buyrak va nafas olish etishmovchiligi, yuqumli asoratlar, o'pkadan qon ketish.
Kasallik kechish variantlari
Doktorlar mikroskopik poliangiitni quyidagi shakllarga ajratadilar:
- Chaqmoq tez. O'tkir buyrak etishmovchiligi yoki o'pkadan qon ketishining rivojlanishi tufayli bir necha hafta ichida o'lim boshlanishi bilan tavsiflanadi.
- Oʻtkir. Bemorlarda juda tez rivojlanadigan glomerulonefrit yoki nefrotik sindrom mavjud.
- Takrorlanuvchi. U uzluksiz deb ham ataladi. Kasallikning kuchayishi har 6-12 oyda sodir bo'ladi. Shu bilan birga, bemorlarda o'ziga xos bo'lmagan klinik ko'rinishlar kuzatiladi.
- Yashirin. Bemorlarda asosan artikulyar sindrom, gemoptizi va gematuriya aniqlanadi.
Har qanday tashvish beruvchi alomatlarga duch kelsangiz, shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Mikroskopik poliangiit otorinolaringolog, ftiziatr, oftalmolog, pulmonolog, dermatolog, nefrolog va boshqalar tomonidan davolanadi Mutaxassisni tanlash bevosita zararlangan hududga bog'liq. Agar izolyatsiya qilingan sindromlar mavjudligi istisno etilsa, patologiya revmatolog tomonidan davolanadi.
Diagnoz
Dastlabki bosqichda shifokor tekshiruv o'tkazadi va anamnez oladi. Shundan so'ng mutaxassis keng qamrovli tekshiruvni tayinlaydi. Diagnostikamikroskopik poliangiit quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Siydik va qonning umumiy tahlili.
- Kreatinin, elektrolitlar, fibrinogen va C-reaktiv oqsil uchun test. Ularning ko'tarilishining sababi ko'pincha poliangiitdir.
- Qondagi temir kontsentratsiyasini aniqlash uchun tahlil.
- Ta'sir qilingan to'qimalarning biopsiyasi. Bu o'pka, buyrak, yuqori nafas yo'llarining shilliq qavati, terining kichik bo'lagi bo'lishi mumkin.
- Ssintigrafiya.
- Rentgen tekshiruvi.
- CT.
- Ultratovush.
- Radioizotop tadqiqoti.
Tashxis natijalariga koʻra shifokor davolash taktikasini tanlaydi.
Dori terapiyasi
Barcha davom etayotgan tadbirlar ichki organlarning disfunktsiyasi va buzilishining oldini olishga, barqaror remissiya davriga erishishga, hayot sifati va uzunligini yaxshilashga qaratilgan.
Klinik ko'rsatmalarga ko'ra, mikroskopik poliangiit - bu kasallik bo'lib, uni davolash ko'p bosqichli bo'lishi kerak. Shu munosabat bilan terapiyaning klassik sxemasi quyidagi nuqtalardan iborat:
- Barqaror remissiyaga erishing. Faol fazadagi patologik jarayon siklofosfamidlar va glyukokortikosteroidlar bilan bog'liq dori-darmonlarni kiritishni talab qiladi. Ba'zi hollarda samaradorlik darajasini oshirish uchun plazmaferez buyuriladi.
- Barqaror remissiyani saqlash. Ushbu davrning boshlanishi bilan ham terapevtik tadbirlarni davom ettirish kerak. Bemorlarga sitostatiklar va Prednizolonni qabul qilish yoki yuborish rejalashtirilgan.
- Fazali chashkakuchayishi. Hozirgi vaqtda relaps holatida davolashning eng samarali usuli ishlab chiqilmagan. Agar kuchayishi tabiatan engil bo'lsa, shifokorlar glyukokortikosteroidlarni yuqori dozalarda kiritishni buyuradilar. Agar qayt qilish jiddiy bo'lsa, barqaror remissiya davriga erishish uchun choralar ko'riladi.
Agar kerak boʻlsa, davolovchi shifokor ushbu sxemaga tuzatishlar kiritishi mumkin.
Jarrohlik
Ba'zi hollarda konservativ usullardan foydalanish ijobiy natijalarga olib kelmaydi. Agar mikroskopik poliangiit tufayli bemorlarda buyrak etishmovchiligining oxirgi bosqichi rivojlansa, ular organ transplantatsiyasi uchun ko'rsatiladi. Bugungi kunga kelib, buyrak transplantatsiyasi jarrohlik davolashning yagona mumkin bo'lgan usuli hisoblanadi.
Prognoz
Koʻp hollarda bu noqulay. Bemorlarga juda uzoq muddatli terapiya kerakligini bilish muhimdir. Bundan tashqari, ular muntazam ravishda (umrlari davomida) tekshiruv uchun revmatologga kelishlari kerak.
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, davolanish bilan besh yillik omon qolish darajasi atigi 65% ni tashkil qiladi. Bemorda hemoptizi bo'lsa, yomon prognoz haqida gapirish odatiy holdir. Qarilik xavf omilidir.
O'limning asosiy sabablari: o'tkir buyrak yoki nafas olish etishmovchiligi, o'pkadan qon ketish, yuqumli asoratlar.
Yakunda
Mikroskopik poliangiit -tizimli vaskulit bilan bog'liq kasallikdir. Bu kichik qon tomirlarining yallig'lanishi bilan tavsiflanadi. Bundan tashqari, ularning yaqinida joylashgan to'qimalarning o'limi mavjud. Patologiya rivojlanishining sabablari hali noma'lum.
Kasallik nafaqat sog'liq uchun, balki bemorning hayoti uchun ham xavfli ekanligini bilish muhimdir. Shu munosabat bilan, birinchi ogohlantirish belgilarida shifokor bilan maslahatlashish zarur.
