Vegener granulomatozi - tomir devorlarining yallig'lanishi bo'lib, u otoimmün granulomatoz xususiyatga ega. Kasallik jiddiy, chunki u kapillyarlar, arteriyalar, venulalar va arteriolalardan tashqari yuqori nafas yo'llari, o'pka, buyraklar, ko'zlar va boshqa organlarni qamrab oladi.
Nega bu sodir bo'ladi? Alomatlar uning rivojlanishini qanday ko'rsatadi? Tashxis qanday amalga oshiriladi? Davolash uchun nima kerak? Endi bu va boshqa koʻplab savollarga javob topish kerak.
Kasallikning xususiyatlari
Vegener granulomatozi og'ir, tez o'sib boruvchi kasallikdir. Agar alomatlarga o'z vaqtida e'tibor bermasangiz va davolanishni boshlamasangiz, o'lim 6-12 oy ichida sodir bo'ladi.
Afsuski, etiologiyasi hali aniqlanmagan. Biroq, statistik ma'lumotlarga ko'ra, bu kasallik ko'pincha ilgari nafas yo'llarining yuqumli kasalligiga chalingan odamlarga ta'sir qiladi. Biroq, shifokorlar aloqani istisno qilmaydizararli mikroorganizmlar va parazitar moddalar bilan granulomatoz.
Shuni ta'kidlash kerakki, immun komplekslar deyarli har doim bunday tashxisga ega bemorlarning qonida topiladi, ammo ularning patogenezdagi roli hali isbotlanmagan. Xuddi shu tarzda sitoplazma, neytrofillar va DR2, HLA B7 va B8 antijenlariga antikorlarning mavjudligi. Ammo bu omillarning barchasi Vegener granulomatozining rivojlanishi uchun katalizatorlar degan taxmin mavjud.
Bundan tashqari, tananing sezgirligi oshishi yoki immunitetning zaiflashishi ham bo'lishi mumkin.
Semptomlar
Bu kasallik aniq klinik ko'rinish bilan birga keladi. Vegener granulomatozining belgilari:
- Isitma bilan birga titroq.
- Zaiflik va charchoq.
- Yuqori nafas yo'llari infektsiyasi.
- Yiringli burun oqishi bilan kechadigan rinit.
- Egar burun deformatsiyasi.
- Haddan tashqari terlash.
- Burun septumining teshilishiga olib kelishi mumkin bo'lgan shilliq qavatlarning yarasi.
- Asossiz vazn yoʻqotish.
- Hujayra gipertonikligi (mialgiya) tufayli mushak og'rig'i.
- Bo`g`im kasalliklarining ko`rinishi (artrit).
Vegener granulomatozining bu belgilari deyarli barcha hollarda uchraydi. Ayrimlarda quyidagi alomatlar ham bor:
- O'pka to'qimalarida infiltrativ o'zgarishlar.
- Qonli balg'amli yo'tal (plevritni ko'rsatadi).
- Glomerulonefrit rivojlanishi.
- Oʻtkir buyrak yetishmovchiligi.
- Gemorragik toshmalar.
- Episkleritning rivojlanishi (skleraning yallig'lanishida namoyon bo'ladi).
- Ekzoftalmos va orbital granulomalarning shakllanishi.
- Asab tizimi bilan bog'liq muammolar.
Oddiy holatlar koronar arteriyalar va miyokardning shikastlanishi bilan kechishi mumkin.
Mahalliylashtirilgan shakl
Vegener granulomatozining bu turi yuqori nafas yo'llarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Shuning uchun eng keng tarqalgan alomatlar:
- Hirgʻil ovoz.
- Burun yo'llarida qonli qobiqlarning paydo bo'lishi.
- Oʻjar burun oqadi.
- Burundan qon ketish.
- Nafas olishda qiyinchilik.
Agar bemorda kasallikning lokalizatsiyalangan shaklida jiddiy shikastlanish aniqlansa, u holda operatsiya qilinishi kerak bo'ladi.
Jarrohlik uchun ko'rsatmalar
Odatda ular:
- Burun septumining buzilishi. Bunday holda burun orqa qismidagi plastik jarrohlik amaliyoti o'tkaziladi.
- Bo'g'ilish tahdidi bilan stenoz. Traxeostomiya (sun'iy nafas trubkasi) qo'ying.
- Ko'rlik tahdidi. Granuloma rezektsiya qilinadi.
- Terminal buyrak etishmovchiligi. Bunday holatda buyrak transplantatsiyasi ko'rsatiladi.
Aniqlash kerakki, Vegener granulomatozi bilan bemorning hayoti haqiqatan ham xavf ostida bo'lgan taqdirdagina operatsiya tavsiyasi shifokor tomonidan beriladi.nogironlik.
Kasallikning umumiy shakli
U turli xil tizimli ko'rinishlar bilan tavsiflanadi. Bunga quyidagilar kiradi:
- Qon ketishi.
- Qonli-yiringli balg'am bilan kechadigan paroksismal yo'tal.
- Isitma.
- Bo'g'im-mushak og'rig'i.
- Abstsessli pnevmoniya.
- Buyrak va yurak-o'pka etishmovchiligi.
- Polimorf toshmalar.
Umumlashtirilgan shakldagi Vegener granulomatozi ekstrakorporeal gemokorreksiya usullari yordamida davolanadi. Bunga quyidagilar kiradi:
- Krioaferez. Patologik moddalar qon plazmasidan tanlab chiqariladi. Foydali ulanishlar qoladi. Plazma filtrlashdan farqi shundaki, krioaferez paytida plazma sovutiladi.
- Plazmaferez. Bu jarayon qonni olish, keyin uni tozalash va qon oqimiga qaytarishni o'z ichiga oladi.
- Kaskad plazma filtratsiyasi. Qon plazmasidan viruslar va patogenlarni tanlab olib tashlash imkonini beruvchi yuqori texnologiyali yarim selektiv usul. Dunyodagi eng samarali qon tozalash vositalaridan biri.
- Ekstrakorporeal farmakoterapiya. Gemokorrektsiya, buning natijasida dori-darmonlar to'g'ridan-to'g'ri patologik jarayon maydoniga etkaziladi. Usulning o'ziga xosligi nuqta effektida yotadi. Ko'pincha burunning Wegener granulomatozini davolashda ishlatiladi. Usuldan foydalanish dorilarning butun organizmga salbiy ta'siridan qochish imkonini beradi.
Va albattafarmakologik davolash majburiydir. Vegener granulomatozining ikkala shakli uchun qanday dorilar odatda buyuriladi, quyida tavsiflangan.
Diagnoz
Uning amalga oshirilishi haqida aytish kerak. Agar biror kishi Vegener granulomatozining alomatlarini sezsa (kasallik ko'rinishlarining fotosurati axloqiy sabablarga ko'ra ko'rsatilmagan), u revmatologga murojaat qilishi kerak.
Bu kasallikning diagnostikasi qiyin ish. Sarkoidoz, malign o'smalar, uveit, sinusit, o'rta otit, qon va buyrak kasalliklari, sil va boshqa otoimmün kasalliklardan ajralib turishi kerak. Dastlabki bosqich quyidagi tadqiqotlarni o'z ichiga oladi:
- Klinik tahlil uchun siydik va qon topshirish. Natijalar odamda anemiya mavjudligini, yallig'lanish jarayonini ko'rsatishi mumkin, siydikning zichligi va undagi qon va oqsil miqdori o'zgarishiga ishonch hosil qilishga yordam beradi. Shuningdek, ushbu tadqiqot eritrotsitlar cho‘kish tezligining tezlashishini, normoxrom anemiyani, trombotsitozni, shuningdek, mikrogematuriya va proteinuriyani aniqlaydi.
- Biokimyoviy tahlil uchun qon topshirish. Natijalar jigar va buyraklarning shikastlanish belgilarini ko'rsatadi. Shuningdek, g-globulin, karbamid, kreatinin, haptoglobin, seromukoid va fibrinning ko'payishini aniqlash mumkin.
- Buyraklar va qorin a'zolarining ultratovush tekshiruvi. Ultratovush tekshiruvi lezyonlarni va qon oqimining kamayganligini aniqlashga yordam beradi.
- Urologik tekshiruvlar (sintigrafiya, ekskretor urografiya). Ushbu tadqiqotlar funktsiyaning pasayishi darajasini aniqlashga yordam beradibuyrak.
- O'pka rentgenogrammasi. Ularning to'qimalarida infiltratlar mavjudligini aniqlashga, shuningdek plevra ekssudati va chirish bo'shliqlarini aniqlashga yordam beradi.
- Yuqori nafas yo'llarining shilliq pardalari biopsiyasi bilan bronxoskopiya. Bu kasallikning morfologik belgilarini aniqlashga yordam beradi.
Yuqoridagilarga qo'shimcha ravishda, Vegener granulomatozini tashxislash doirasida tegishli mutaxassislarga - pulmonolog, otorinolaringolog, oftalmolog, nefrolog, urolog va dermatologga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin. Ular bemorni tekshirgandan va so'roq qilgandan so'ng, boshqa shunga o'xshash kasalliklarni istisno qiladilar.
Davolash
Vegener granulomatozining terapiyasi to'liq tekshiruvdan so'ng shifokor tomonidan belgilanadi.
Qoida tariqasida, "Siklofosfamid" preparati buyuriladi. Bu alkillovchi ta'sirga ega bo'lgan sitostatik kimyoterapevtik preparatdir. Antitumor faoliyatining juda keng spektriga ega. Bundan tashqari, preparat aniq immunosupressiv ta'sirga ega. Ushbu vositani tomir ichiga yuboring, sutkalik dozasi kuniga 150 mg.
Preparat "Prednizolon" sintetik glyukokortikoid preparati bilan birlashtirilgan bo'lib, uning ta'siri to'qimalar makrofaglari va leykotsitlar funktsiyalarini bostirishga qaratilgan. Shuningdek, u lizosomal membranalarni barqarorlashtiradi, makrofaglarning fagotsitoz qobiliyatini buzadi va leykotsitlarning yallig'langan hududga kirishiga to'sqinlik qiladi. "Prednisolon" ning kunlik dozasi 60 mg ni tashkil qiladi. Vaziyat yaxshilanganda, qo'llaniladigan dori miqdorikamaymoqda.
Vegener granulomatozining bunday davolash usuli kasallik teri, bo'g'imlar, buyraklar va ko'zlarni qamrab olgan tizimli shikastlanishlarda qo'llaniladi.
Dori terapiyasi uzoq davom etadi. Shunday qilib, masalan, "Siklofosfamid" ni shifokor o'tkir simptomlarning to'liq pasayish bosqichini tashxis qilganidan keyin yana 1 yil davomida qabul qilish kerak bo'ladi. Albatta, kunlik dozani asta-sekin kamaytirish kerak bo'ladi.
Immunosupressantlarni qabul qilish
Vegener granulomatozi bilan ushbu dorilarsiz (yuqorida mikroskop ostidagi granulomalarning fotosurati keltirilgan). Chunki bu kasallik tabiatda otoimmundir va immunitetni bostirish uchun dori-darmonlarni qabul qilish majburiydir.
Yuqorida sanab o'tilgan ikkita dori ham immunosupressantlar va eng samaralisi. Ammo alternativalar mavjud:
- Metotreksat. Antimetabolitlarga tegishli antitumor agenti. Timidilat va purin nukleotidlarining sintezini inhibe qiladi. Ayniqsa tez o'sadigan hujayralarga qarshi faol, shuningdek, immunosupressiv ta'sirga ega.
- "Ftorouratsil". Uning harakati DNK sintezini blokirovka qilishga va strukturaviy nomukammal RNK shakllanishiga qaratilgan. Shunday qilib, hujayra bo'linish jarayoni inhibe qilinadi.
- "Deksametazon". Proteolitik fermentlar kontsentratsiyasini pasaytiradi, kapillyar o'tkazuvchanlikni pasaytiradi, kollagen hosil bo'lishini va fibroblast faolligini inhibe qiladi.
- "Azatioprin". Nuklein kislotalarni tashkil etuvchi adenin, guanin va gipoksantinning tarkibiy analogi. Preparat to'qimalarning ko'payishi va hujayra bo'linishini bloklaydi, shuningdek, ta'sir qiladiantikor sintezi.
- Xlorbutin. Bu alkillashtiruvchi ta'sirga ega. Preparat sitostatik xususiyatga ega, shuning uchun u DNK replikatsiyasini ham buzadi. U limfoid to'qimalarga ayniqsa kuchli ta'sir ko'rsatadi.
Ro'yxatda keltirilgan dorilar Vegener granulomatozi bilan kuchaygan immunitet faolligini pasaytiradi, bu "jahldor" tanaga ta'sir qiladi. Boshqacha qilib aytganda, uning reaktsiyasini bostiring.
Afsuski, nojoʻya taʼsir - bu organizmning turli infektsiyalar va metabolik kasalliklarga umumiy qarshiligining pasayishi, ammo bu dori-darmonlarni qabul qilmasdan kasallik bilan kurashish mumkin emas.
Dozalar va qo'llash usuli haqida nima deyish mumkin? Bu revmatolog tomonidan belgilanadi. Ba'zi bemorlar uchun, masalan, puls terapiyasi mos keladi - preparatni haftasiga 1-2 marta katta dozalarda yuborish.
Remissiyani saqlash va relapslarni davolash
Insonning ahvoli yaxshilanganda, barcha kuchlar uning remissiyasini saqlab qolishga qaratilgan. Buning uchun siz immunosupressiv terapiyani davom ettirishingiz kerak, aks holda kasallik rivojlanadi. Ammo qanday dorilarni va qanday miqdorda ichish kerak - buni shifokor belgilaydi.
Remissiya uzoq davom etishi mumkin. Ammo bemor relapslarga tayyor bo'lishi kerak. Kasallik kuchayganida, tarkibida gormon bo'lgan dorilarning dozasini oshirish yoki davolanishning boshida ko'rsatilgan me'yorga qaytish kerak.
Aytgancha, ko'p odamlar buni engishga yordam beradigan samarali xalq davolari bor-yo'qligi bilan qiziqishadi.kasallik? Javob aniq. Farmakologik preparatlar bo'lmasa ham, ulardan foydalanish to'liq tiklanishga olib kelishi mumkin bo'lsa ham, o'simlik bilan davolash yordam bermaydi. Infuziyalar va damlamalar faqat salbiy alomatlarni engillashtirishi mumkin. Ammo bu holatda ham ularni qabul qilish shifokoringiz bilan oldindan muhokama qilinishi kerak.
Asoratlar va prognoz
Agar kasallikni davolash o'z vaqtida boshlangan bo'lsa, unda remissiya ehtimoli juda yuqori. To'g'ri terapiya bilan u deyarli barcha bemorlarda uchraydi.
Ammo kasallikning rivojlanishi jiddiy oqibatlarga olib keladi, jumladan:
- Yuz suyaklari nobud boʻladi.
- Buyrak etishmovchiligi.
- Surunkali kon'yunktivit.
- Nafas etishmovchiligi.
- O'pka to'qimalarida nekrotik granulomalarning rivojlanishi.
- Barmoqlar gangrenasi.
- Pneumocystis pnevmoniyasining rivojlanishi.
- Persisten otit tufayli karlik.
- Oyoqda gangrenoz va trofik oʻzgarishlar.
- Immunitetning zaiflashishi fonida ikkilamchi infektsiyalarning qo'shilishi.
Agar odam simptomlarni e'tiborsiz qoldirsa va mutaxassisga murojaat qilmasa, unda ijobiy natijaga ishonish mumkin emas. Bemorlarning 93% 5 oydan 2 yilgacha vafot etadi.
Granulomatozning mahalliy shakli yaxshi xulqli ekanligini ham ta'kidlash kerak. Yuqori sifatli terapiyani o'tkazishda bemorlarning 90% da ahvoli sezilarli darajada yaxshilanadi va 75% da remissiya sodir bo'ladi. Ammo, afsuski, 50% uchun bu uzoq davom etmaydi,taxminan olti oy, shundan so'ng kuchayishi kuzatiladi va barcha alomatlar qaytadi.
Shuning uchun asorat va kuchayishlarning oldini olish uchun doimiy ravishda immunitetni mustahkamlash, yuqumli kasalliklarni oʻz vaqtida davolash, muntazam ravishda revmatologga tashrif buyurish va uning barcha tavsiyalarini istisnosiz bajarish zarur.
