Rabdomiyosarkoma sarkoma turlaridan biri - yumshoq to'qimalar, suyaklar yoki biriktiruvchi to'qimalarning saratoniga ishora qiladi. Shish ko'pincha suyaklarga biriktirilgan mushaklarda paydo bo'ladi. Rabdomiyosarkomalar skelet mushaklaridan kelib chiqadigan malign neoplazmalardir. Ular tananing istalgan qismida yoki bir vaqtning o'zida bir nechta joylarda boshlanadi.
Mikroskopik jihatdan kattalardagi rabdomiosarkoma gʻalati shaklga ega choʻzinchoq yoki yumaloq hujayralarga oʻxshaydi. Bu o'simta ko'proq bolalik davriga xosdir.
Rabdomiyosarkoma turlari
Rabdomiosarkomalar ichki tuzilishiga ko'ra turlarga bo'linadi:
1. Embrion rabdomiyosarkomasi dumaloq va shpindelsimon hujayralardan iborat bo'lib, ularning sitoplazmasini o'rganish ko'ndalang yoki bo'ylama chiziqni ko'rsatadi. Ushbu turdagi rabdomyosarkoma eng keng tarqalgan. Embrion rabdomiyosarkomasi bolalar va o'smirlik davrida paydo bo'ladi. U bo'yin yoki boshda, jinsiy a'zolarda, ichida joylashgannazofarenks. O'simta radioterapiyaga sezgir, lekin tez qaytalanishga moyil.
2. Alveolyar rabdomiyosarkoma o'z tarkibida yumaloq va oval shakldagi hujayralar guruhlariga ega bo'lib, ular biriktiruvchi to'qima bo'linmalari bilan o'ralgan. Ushbu turdagi o'sma oyoq yoki qo'llarda, qorinda, ko'krakda, anal sohada yoki jinsiy a'zolarda paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha u o'smirlarda va kattalarda oyoq-qo'llarda topilishi mumkin. Prognoz yomon.
3. Pleomorfik rabdomiyosarkomning tarkibi polimorf shpindelsimon, lenta shaklidagi, yulduzsimon hujayralar bo'lib, o'smalar odamlarning oyoqlari yoki qo'llarida paydo bo'lishi mumkin. Qoida tariqasida, rabdomyosarkomalarning o'sishi tez sodir bo'ladi va og'riq va disfunktsiyani keltirib chiqarmaydi. Faqat tomirlarning kengayishi mavjud. Ular ko'pincha teri orqali o'sib, yaraga aylanadi va ekzofitik, qon ketadigan o'smalarni hosil qiladi.
Xavf omillari
Atrof-muhit omillari orasida bu o'simta ehtimolini oshiradigan bunday omillar topilmadi. Bu rabdomiyosarkomani ko'pchilik saratonlardan ajratib turadi.
O'simta rivojlanishining aniq sabablari ma'lum emasligi sababli, uning shakllanishiga yo'l qo'ymaslik uchun hech qanday maslahat berilmaydi. Ammo shuni yodda tutish kerakki, rabdomiyosarkomani adekvat davolash bilan bemorlar ba'zan to'liq davolanishi mumkin.
Homila rabdomiyosarkomasi uchun xavf omillari genetik jihatdan aniqlangan kasalliklardir:
1. Li-Fraumeni sindromi, bu kam uchraydigan kasallikdirhar xil turdagi o'smalar yuqori chastotada paydo bo'lishi uchun bir ota-onada gen etarli darajada zararlanganda, xususiyat meros bo'lib qoladi. Ushbu patologiyada to'qimalarning o'simtaga o'ziga xos reaktsiyalari meros bo'lib o'tadi, bunda yoshlikda (30 yoshgacha) xavfli o'smalarning rivojlanish ehtimoli keskin oshadi.
2. 1-toifa neyrofibromatoz saratonga moyil bo'lgan eng keng tarqalgan irsiy kasallikdir.
3. Beckwith-Wiedemann sindromi makrosomiya, makroglossiya va omfalotsel bilan tavsiflangan patologiya. Qorin old devorida nuqsonlar, churra, neonatal gipoglikemiya va to'g'ri ichak mushaklarining divergensiyasi bo'lgan bolalarda ham o'zini namoyon qiladi.
4. Kostello sindromi kam uchraydigan kasallik bo‘lib, tug‘ma anomaliyalar bilan tavsiflanadi: o‘sishning kechikishi, yuzning qo‘polligi, teridagi o‘zgarishlar.
5. Noonan sindromi - bu past bo'yli va somatik rivojlanishdagi og'ishlar bilan tavsiflangan genetik kasallik. Butun oilada yoki alohida a'zolarda rivojlanishi mumkin.
Tug'ilishda ortiqcha vaznli va baland bo'yli chaqaloqlarda boshqalarga qaraganda homila rabdomiyosarkomasi rivojlanish xavfi yuqori. Qoida tariqasida, embrion rabdomiyosarkomining sabablari noma'lum. Kasallikning alomati o'simtaning ko'rinishi bo'lib, u kattalashib boradi.
Semptomlar
Kasallik belgilari saraton shakli bilan belgilanadi. Agar bolalarda quyidagi holatlar mavjud bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordam talab qilinadisaraton belgilari:
- hajmi kattalashgan yoki oʻtib ketmaydigan, baʼzan ogʻriqli shish yoki shish;
- boʻrtib chiqqan koʻzlar;
- kuchli bosh og'rig'i;
- defekatsiya va siydik chiqarishda qiyinchilik;
- siydikda qon;
- to'g'ri ichak, tomoq, burunda qon ketishi.
Diagnoz
Shu kungacha rabdomiyosarkomani birinchi aniq belgilari paydo boʻlgunga qadar aniqlashning hech qanday usullari ishlab chiqilmagan.
Onkologiyaning eng dastlabki belgilari mahalliy shishish yoki dastlab muammo yoki og'riq keltirmaydigan induratsiyadir. Bu alomat qo'llar, oyoqlar va magistralning rabdomiyosarkomalariga xosdir.
Agar o'simta qorin parda yoki tos bo'shlig'ida joylashgan bo'lsa, qorinda og'riq, qusish yoki ich qotishi bo'lishi mumkin. Bu retroperitoneumning embrion rabdomiyosarkomasi. Kamdan-kam hollarda o't yo'llarida rivojlanadigan rabdomiosarkoma sariqlikni keltirib chiqaradi.
Agar ushbu neoplazmaga shubha boʻlsa, rabdomiyosarkomaning qaysi turi paydo boʻlganligini aniqlash uchun biopsiya oʻtkazish kerak.
Koʻp hollarda rabdomiyosarkoma burun boʻshligʻida yoki koʻz olmasidan tashqarida oson topiladigan joylarda uchraydi. Agar ko'z tashqariga chiqsa yoki burundan oqindi paydo bo'lsa, uni rivojlanishining dastlabki bosqichida tashxislash uchun darhol o'smaga shubha bilan shifokor bilan murojaat qilishingiz kerak. Agar rabdomiyosarkoma tananing yuzasida paydo bo'lsa, uni chuqur tekshiruvsiz osongina aniqlash mumkin. Bu shundayyumshoq to'qimalar homila rabdomiyosarkomasi deb ataladi.
Bemorlarning 30 foizida embrion rabdomiyosarkomasi erta bosqichda topiladi, bunda uni butunlay olib tashlash mumkin. Ammo bemorlarning aksariyatida batafsil tekshiruv kichik metastazlarni aniqlaydi, ularni davolash kimyoterapiyani talab qiladi.
Moyak mintaqasida joylashgan embrion rabdomiyosarkomalar ko'pincha yosh bolalarda shakllanadi va bolaning ota-onasi tomonidan yuvilganda aniqlanadi. Agar siydik yo'llarida o'smalar paydo bo'lsa, ular siyish yoki dog'lar paydo bo'lishida qiyinchilik tug'diradi, bu alomatlarga e'tibor bermaslik kerak.
O'sma bosqichlari
1. Birinchi bosqich. O'simta har qanday hajmda bo'lishi mumkin, lekin u hali limfa tizimining tugunlariga tarqalmagan va tananing prognostik jihatdan qulay joylaridan birida joylashgan:
- ko'zlar yoki ko'z atrofi;
- bo'yin va bosh (miya va orqa miya sohasidagi to'qimalardan tashqari);
- o't yo'llari va o't pufagi;
- bachadon yoki moyakda.
Roʻyxatga kiritilmagan joylar noqulay hududlar hisoblanadi.
2. Ikkinchi bosqich. Shish noqulay zonalardan birida joylashgan (qulay zonalar ro'yxatida bo'lmagan zonalar). O'simtaning kattaligi 5 sm dan oshmaydi va limfa tugunlariga tarqalmagan.
3. Uchinchi bosqich. O'simta noqulay hududda joylashgan va quyidagi shartlardan biri bajarilgan:
- o'simtaning o'lchami 5 sm dan kam va u eng yaqin limfa tugunlariga tarqalgan;
- o'simtaning kattaligi 5 sm dan oshadi va mavjuduning yaqin atrofdagi limfa tugunlariga tarqalish xavfi.
4. To'rtinchi bosqich. O'simtaning kattaligi har qanday bo'lishi mumkin va u eng yaqin limfa tugunlariga tarqaldi. Saraton tananing uzoq joylariga tarqaldi.
Xavf guruhlari
Bemorga tayinlangan xavf guruhi rabdomiyosarkomaning qaytalanish ehtimolini aniqlaydi. Xomilaning rabdomiyosarkomasidan davolanayotgan har qanday bola, albatta, o'smaning qaytalanish ehtimolini kamaytirish uchun qo'shimcha kimyoterapiya olishi kerak. Saratonga qarshi dori turi, dozasi va seanslar soni bolaning past, o'rtacha yoki yuqori xavf ostida ekanligiga qarab belgilanadi.
Davolash imkoniyatlari
Xomilalik rabdomiyosarkomasi bo'lgan bemorlarni turli usullar bilan davolash mumkin. Xavfli o'smalarni davolash an'anaviy hisoblangan alohida usullarni o'z ichiga oladi. Boshqa usullar klinik sinovlar bosqichida. Klinik sinovlar mavjud davolash usullarini yaxshilash yoki rabdomiyosarkoma bilan og'rigan bemorlar uchun eng so'nggi davolash usullari bo'yicha ma'lumotlar miqdorini oshirish uchun ishlatiladi. Agar klinik sinovlar natijasida yangi davolash usullari an'anaviylardan ustun ekanligi aniqlansa, yangi davolash usuli an'anaviy bo'lib qoladi.
Saraton organizmning turli sohalarida paydo boʻlganligi sababli, turli xil davolash usullari mavjud. Davolashbolalarda rabdomiyosarkoma pediatrik onkolog tomonidan nazorat qilinadi.
Muolajalar orasida, hatto davolanishdan keyin ancha vaqt o'tgan bo'lsa ham, nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqaradiganlari bor.
Jarrohlik
Rabdomiyosarkomani davolashda jarrohlik usuli yoki o'simtani olib tashlash keng qo'llaniladi. Ushbu operatsiya "keng mahalliy eksizyon" deb ataladi. Ushbu aralashuv o'simtani va qo'shni to'qimalarning bir qismini limfa tugunlari bilan birga olib tashlashdan iborat bo'lib, ular ham rabdomiyosarkomadan ta'sirlanadi. Davolash ba'zan bir nechta operatsiyalardan iborat. Operatsiya maqsadi va uning turi bo'yicha qaror qabul qilishga quyidagi omillar ta'sir qiladi:
- o'simtaning dastlabki lokalizatsiya joyi;
- o'simta bola tanasining qaysi funktsiyalariga ta'sir qiladi;
- birinchi navbatda qoʻllanilishi mumkin boʻlgan radiatsiya terapiyasi yoki kimyoterapiyaga oʻsma javobi.
Koʻpchilik bolalarda oʻsimtani jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash mumkin emas.
Embrion yumshoq to'qimalarining rabdomiyosarkomasi tananing turli joylarida shakllanishga moyil bo'lib, ularning har biri o'ziga xos operatsiyani talab qiladi. Jinsiy organlar yoki ko'zlarning rabdomiyosarkomasi bo'lsa, biopsiya tashxisni tasdiqlagan bo'lsa, jarrohlik aralashuvi ko'rsatiladi. Saratonni olib tashlashni osonlashtirish uchun operatsiyadan oldin katta o'smalarni kichraytirish uchun kimyoterapiya yoki radiatsiya terapiyasi o'tkazilishi mumkin.
Vrach o'simtani to'liq olib tashlashga muvaffaq bo'lsa ham, operatsiyadan keyin bemorlar saraton hujayralarini bostirish uchun kimyoterapiyadan o'tishi kerak,omon qolganlar. Kimyoterapiya bilan birga radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi. Qaytalanish xavfini kamaytirish uchun davolash yordamchi terapiya deb ataladi.
Radiatsiya terapiyasi
Bu turdagi davolash rentgen nurlari yoki boshqa turdagi nurlanishdan foydalanadi. Radiatsiya terapiyasi o'simta hujayralarini o'ldirishga yoki uning o'sishini to'xtatishga qaratilgan. Nur terapiyasining ikkita usuli tibbiyotda qo'llanilishini topdi - tashqi va ichki.
Tashqi o'simta hududini nurlantirish uchun inson tanasidan tashqaridagi nurlanish manbasidan foydalanadi. Ichki radiatsiya terapiyasi yoki brakiterapiya, radioaktiv moddalarni inson tanasiga yaqin joyda joylashtirish orqali o'simtaning nurlanishini keltirib chiqaradi. U qovuq, bosh, bo'yin, prostata, vulva saratonini davolash uchun ishlatiladi.
Rudiya terapiyasining turi va dozalari bolaning yoshi va o'simta turi, uning boshlang'ich lokalizatsiyasi, shuningdek o'simta qoldiqlari mavjudligi va keyingi limfa tugunlarining o'simta qoplanish darajasi bilan belgilanadi. jarrohlik.
Kimyoterapiya
Bu saraton hujayralari o'sishini to'xtatish uchun dori vositalaridan foydalanadigan o'smani davolashning bir turi. Kimyoterapiya preparatlari bu hujayralarni o'ldirishga yordam beradi yoki ularning bo'linishini oldini oladi. Tizimli kimyoterapiya kursini o'tkazishda dorilar og'iz orqali qabul qilinadi yoki tomir ichiga yoki mushak ichiga kiritiladi. Qon oqimiga kirgandan so'ng, dorilar butun tanadagi o'simta hujayralariga ta'sir qiladi. Mintaqaviy kimyoterapiya bilan dorilar to'g'ridan-to'g'ri tananing organlari va bo'shliqlariga, shuningdek, miya omurilik suyuqligiga AOK qilinadi. Ko'pincha bir nechta saratonga qarshi dori-darmonlarni qo'llaydigan davolash usuli bo'lgan kombinatsiyalangan kimyoterapiya qo'llaniladi. Kimyoterapiya usuli neoplazmaning turi va rivojlanish bosqichiga qarab tanlanadi.
Kimyoterapiya rabdomiosarkoma bilan davolanayotgan har bir bolaga ko'rsatiladi. Bu kasallikning qaytalanish ehtimolini minimallashtirishga imkon beradi. Dori tanlash, uning dozasi va protseduralar soni rabdomiyosarkoma uchun xavf guruhi tomonidan belgilanadi.
Yangi muolajalar
Rabdomiosarkoma uchun yangi davolash usullari sinovda:
- Ildiz hujayra transplantatsiyasi bilan birgalikda kimyoterapiyaning yuqori dozalari. Usul saraton kasalligini davolashda vayron bo'lgan gematopoetik hujayralarni almashtirishni tashkil qilish imkonini beradi. Davolanishdan oldin bemorning suyak iligi yoki qonidan yetilmagan qon hujayralari chiqariladi va saqlanadi. Kimyoterapiya oxirida saqlanib qolgan ildiz hujayralari qayta saqlanadi va bemorga infuziya bilan qaytariladi. Shu tarzda qon hujayralari tiklanadi.
- Immunoterapiya. Ushbu turdagi davolash saraton kasalligiga qarshi kurashish uchun bemorning immun tizimidan foydalanadi. Amaldagi dorilar tananing saratonga qarshi tabiiy himoyasini oshirish yoki tiklash uchun xizmat qiladi. Ushbu turdagi o'smani davolash bioterapiya deb ataladi.
- Maqsadli terapiya. Ushbu turdagi terapiya metastazlarga qarshi qaratilgan. Maqsadli terapiya saraton hujayrasini bog'laydigan maxsus antikorlardan foydalanishga asoslangan. Ushbu antikorlar inson tanasining an'anaviy antikorlariga o'xshaydi. Shu bilan birga, ular vakillik qiladilaryuqori texnologiyali dorilar. "Kimyo" ni davolashda maqsadli terapiya tufayli sog'lom hujayralarga zarar bermasdan faqat saraton hujayralarini topish va ularga hujum qilish mumkin. Rabdomyosarkomada maqsadli terapiya sifatida angiogenez inhibitörleri qo'llaniladi. Ushbu dorilar neoplazmalarda qon tomirlarining shakllanishiga to'sqinlik qiladi. Bu o'simtaning och qolishiga va o'sishni to'xtatishiga olib keladi. Angiogenez ingibitorlari va monoklonal antikorlar homila rabdomiyosarkomasi bilan kurashish uchun klinik tadkikotlardagi agentlardir.
