Birlashtiruvchi toʻqima displaziyasi tayanch-harakat tizimi va ichki organlarga taʼsir qiluvchi kasallikdir. Kattalar va bolalarda bir xil chastotada uchraydi. Ushbu patologiyaning klinik ko'rinishi bir qator boshqa keng tarqalgan kasalliklarga xos bo'lgan alomatlar bilan birga keladi, ular tashxis qo'yish paytida hatto tajribali mutaxassislarni ham chalg'itadi.
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasini davolashni patologiya aniqlangandan keyin imkon qadar tezroq boshlash kerak. Bu nogironlikdan qochish va to'liq hayot kechirishning yagona yo'li, bu kasallikning o'tkir shakliga chalingan har o'ninchi bemor uchun imkonsizdir.
Patologiyani nima qo'zg'atadi
Ushbu tashxisga birinchi marta duch kelganda, ko'pchilik bemorlar nima xavf ostida ekanligini tushunishmaydi. Darhaqiqat, biriktiruvchi to'qima displazi - bu bir nechta alomatlar bilan namoyon bo'ladigan va bir qator sabablar bilan qo'zg'atilgan kasallikdir. AsosanKo'pgina hollarda kasallik kollagen sintezining tabiiy jarayonlaridagi muvaffaqiyatsizliklar tufayli yuzaga keladigan to'g'ridan-to'g'ri ko'tarilgan chiziqda qarindoshlaridan genetik ravishda uzatiladi. Displaziya bilan deyarli barcha organlar va tayanch-harakat tizimi ta'sirlanadi.
Birlashtiruvchi to'qimalarning strukturaviy elementlarining rivojlanishidagi buzilishlar muqarrar ravishda ko'plab o'zgarishlarga olib keladi. Birinchidan, alomatlar mushak-skelet tizimi tomonidan namoyon bo'ladi - biriktiruvchi to'qimalarning elementlari u erda eng keng tarqalgan. Ma'lumki, ushbu materialning tuzilishida tolalar, hujayralar va hujayralararo modda mavjud bo'lib, uning zichligi ularning nisbatiga bog'liq. Butun tanada biriktiruvchi to'qima bo'sh, qattiq va elastikdir. Teri, suyaklar, xaftaga va tomirlar devorlarining shakllanishida asosiy rol biriktiruvchi to'qimada ustun bo'lgan va shaklini saqlaydigan kollagen tolalariga tegishli. Elastinning ahamiyatini e'tiborsiz qoldirib bo'lmaydi - bu modda mushaklarning qisqarishi va bo'shashishini ta'minlaydi.
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasi tabiiy sintez jarayonlari uchun mas'ul bo'lgan genlarning mutatsiyasi tufayli rivojlanadi. O'zgartirishlar juda xilma-xil bo'lishi mumkin, bu DNK zanjirining har qanday bo'g'inlariga ta'sir qiladi. Natijada, asosan elastin va kollagendan iborat bo'lgan biriktiruvchi to'qima tuzilishi noto'g'ri shakllanadi va buzilishlar bilan hosil bo'lgan tuzilmalar hatto o'rtacha mexanik yuklarga ham bardosh bera olmaydi, cho'zilib ketadi va zaiflashadi.
Kasallikning turli xillari
Ta'sir etuvchi patologiyalarichki organlar, bo'g'inlar va suyaklarning biriktiruvchi to'qimasi, shartli ravishda displaziyaning differentsiatsiyalangan va ajratilmagan shakllariga bo'linadi. Birinchi holda, xarakterli alomatlarga ega bo'lgan va yaxshi o'rganilgan gen yoki biokimyoviy nuqsonlar bilan namoyon bo'ladigan kasallik nazarda tutiladi. Shifokorlar ushbu turdagi kasalliklarni umumiy "kollagenopatiya" atamasi bilan belgilashgan. Ushbu turkumga quyidagi patologik holatlar kiradi:
- Marfan sindromi. Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar odatda uzun bo'yli, qo'llari va oyoqlari uzun, umurtqa pog'onasi egri. Ko'rish organlarida buzilishlar, shuningdek, retinaning ajralishi va linzalarning subluksatsiyasigacha bo'lishi mumkin. Bolalarda biriktiruvchi to'qima displaziyasi mitral qopqoq prolapsasi fonida yurak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.
- Bo'shashgan teri sindromi. Ushbu kasallik avvalgisiga qaraganda kamroq tarqalgan. Uning o'ziga xosligi epidermisning haddan tashqari cho'zilishida yotadi. Ushbu turdagi kollagenopatiyada elastin tolalari ta'sir qiladi. Patologiya odatda irsiydir.
- Eyler sindromi - Danlo. Murakkab irsiy kasallik, og'ir bo'g'imlarning zaifligi bilan namoyon bo'ladi. Kattalardagi bunday biriktiruvchi to'qima displazi terining zaiflashishiga va atrofik chandiqlarning paydo bo'lishiga olib keladi.
- Nomukammal osteogenez. Bu suyak shakllanishining buzilishi tufayli rivojlanadigan genetik jihatdan aniqlangan patologiyalarning butun majmuasidir. Ta'sir qilingan displaziya tufayli uning zichligi keskin pasayadi, bu muqarrar ravishda oyoq-qo'llarning, umurtqa pog'onasi va bo'g'imlarning sinishiga, bolalikda esa -sekin o'sish, duruşning egriligi, xarakterli nogironlik deformatsiyalari. Ko'pincha, suyak to'qimalarining shikastlanishi bilan bemorda markaziy asab tizimi, yurak-qon tomir, ekskretor va nafas olish tizimlarining ishida muammolar mavjud.
Differentsiallanmagan shakl
Bu turdagi displaziyaga tashxis qo'yish uchun bemorning alomatlari va shikoyatlarining hech biri differensiallashgan kollagenopatiyalarga taalluqli bo'lmasa kifoya. Bolalarda bu turdagi biriktiruvchi to'qima displazi 80% hollarda uchraydi. Chaqaloqlardan tashqari, 35 yoshgacha bo'lgan yoshlar ham kasallik xavfi ostida.
Tanada qanday o'zgarishlar yuz beradi
Siz bir qator belgilar bilan biriktiruvchi to'qima displaziyasidan shubha qilishingiz mumkin. Ushbu tashxis bilan og'rigan bemorlar bo'g'imlarning harakatchanligi va terining elastikligini oshiradi - bu kasallikning asosiy belgisi bo'lib, kollagenopatiyaning har qanday shakliga va kasallikning ajratilmagan shakliga xosdir. Ushbu ko'rinishlarga qo'shimcha ravishda, klinik ko'rinish biriktiruvchi to'qimalarning boshqa kasalliklari bilan to'ldirilishi mumkin:
- skelet deformatsiyasi;
- malokluziya;
- tekis oyoqlar;
- tomir tarmog'i.
Noyroq simptomlar orasida quloqchalar tuzilishidagi anomaliyalar, moʻrt tishlar va churra shakllanishi kiradi. Kasallikning og'ir kursida ichki organlarning to'qimalarida o'zgarishlar rivojlanadi. Yurak, nafas olish organlari va qorin bo'shlig'ining biriktiruvchi to'qimalarining displazi ko'p hollarda avtonom distoni rivojlanishidan oldin bo'ladi. Hammasidan ko'proqasab vegetativ tizimining disfunktsiyasi erta yoshda kuzatiladi.
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining belgilari asta-sekinlik bilan namoyon bo'ladi. Tug'ilganda, bolalar umuman fenotipik xususiyatlarga ega bo'lmasligi mumkin. Biroq, bu, asosan, ajratilmagan biriktiruvchi to'qima displazi uchun amal qiladi. Yoshi bilan kasallik faollashadi va uning rivojlanish tezligi asosan yashash joyidagi ekologik vaziyatga, ovqatlanish sifatiga, surunkali kasalliklarga, stressga va immunitetni himoya qilish darajasiga bog'liq.
Semptomlar
Tananing biriktiruvchi to'qimalarida yuzaga keladigan displastik o'zgarishlar deyarli aniq tashqi belgilarga ega emas. Ko'p jihatdan klinik ko'rinishlar pediatriya, gastroenterologiya, ortopediya, oftalmologiya, revmatologiya, pulmonologiyada uchraydigan turli kasalliklarning belgilariga o'xshaydi. Vizual ravishda, displazi bo'lgan odam butunlay sog'lom ko'rinishi mumkin, ammo ayni paytda uning tashqi ko'rinishi bir qator o'ziga xos xususiyatlarda farqlanadi. An'anaviy ravishda bu kasallikka chalingan odamlarni ikki turga bo'lish mumkin: birinchisi uzun bo'yli, dumaloq yelkali, yelka pichoqlari va bo'yinbog'lari chiqib turadigan nozik, ikkinchisi zaif, mo'rt, kichik bo'yli.
Bemorlar shifokorga aytadigan shikoyatlar orasida quyidagilarni ta'kidlash kerak:
- umumiy zaiflik va darmonsizlik;
- qorin va bosh og'rig'i;
- shishishi, ich qotishi, diareya;
- qon bosimining oshishi;
- surunkali respirator kasallikning tez-tez takrorlanishi;
- mushakligipotenziya;
- ishtahaning yo'qolishi va vazn yo'qotishi;
- kichik kuch sarflaganda nafas qisilishi.
Boshqa alomatlar ham biriktiruvchi toʻqima displaziyasidan dalolat beradi. Voyaga etgan bemorlarda umurtqa pog'onasining sezilarli patologiyalari (skolioz, kifoz, lordoz), ko'krak qafasi yoki pastki ekstremitalarning deformatsiyasi (valgus oyog'i) bo'lgan asosan astenik fizika mavjud. Ko'pincha displazi bo'lgan odamlar oyoq yoki qo'lning balandlikka nisbatan nomutanosibligini sezadilar. Qo'shimchalarning gipermobilligi ham patologik shakllangan biriktiruvchi to'qimalarning belgisidir. Displazi bilan og'rigan bolalar ko'pincha tengdoshlariga o'zlarining "iste'dodlarini" namoyish etadilar: ular barmoqlarini 90 ° egadilar, tirsagi yoki tizza bo'g'imlarini echib tashlaydilar, peshona, qo'l orqasi va boshqa joylarda terini og'riqsiz tortadilar.
Ehtimoliy asoratlar
Kasallik butun organizmning ishiga va insonning farovonligiga salbiy ta'sir qiladi. Displazi bo'lgan bolalarda yuqori va pastki jag'larning o'sishi tez-tez sekinlashadi, ko'rish organlarining ishida buzilishlar paydo bo'ladi (miyopi, retinal angiopatiya rivojlanadi). Qon tomir tizimi tomonidan varikoz tomirlari, qon tomirlari devorlarining mo'rtligi va o'tkazuvchanligi oshishi kabi asoratlar ham mumkin.
Diagnostik muolajalar
Tajribali mutaxassislar bemorning birinchi tekshiruvidan so'ng biriktiruvchi to'qima displazi sindromini taniy oladilar. Biroq, rasmiy tashxis qo'yish uchun mutaxassis bemorni bir qator tadqiqotlar o'tkazish uchun yuboradi. Keyin, xulosalar asosidaMutaxassislar va kerakli testlar natijalariga ko'ra, shifokor kasallikning ta'rifiga chek qo'yishi va davolanishni buyurishi mumkin.
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining turli belgilari to'g'ri tashxis qo'yishga xalaqit beradi. Laboratoriya tekshiruvlaridan tashqari bemor:
- ultratovush;
- MRI;
- CT;
- elektromiyografiya;
- rentgenografiya.
Differentsiallanmagan displaziya diagnostikasi uzoq vaqt talab qilishi mumkin, chunki bu mashaqqatli munosabat va kompleks yondashuvni talab qiladi. Avvalo, bemorga ma'lum genlardagi mutatsiyalar uchun genetik tekshiruv tayinlanadi. Ko'pincha shifokorlar klinik va genealogik tadqiqotlardan foydalanishga murojaat qilishadi (bemorning oila a'zolarining diagnostikasi, tarixni olish). Bundan tashqari, bemorga odatda kasallikning shikastlanish darajasini aniqlash uchun barcha ichki organlarni tekshirish tavsiya etiladi. Bemor tananing uzunligini, alohida segmentlari va oyoq-qo'llarini o'lchashi, bo'g'imlarning harakatchanligini, terining cho'zilishini baholashi kerak.
Terapiyaning nuanslari
Kattalar va bolalarda biriktiruvchi to'qima displaziyasini davolash xuddi shu printsip asosida qurilgan. Zamonaviy ilm-fan displazi sindromining rivojlanishiga qarshi kurashishning ko'plab usullarini qo'llaydi, ammo ko'p hollarda ularning barchasi simptomlarni dori vositalarini neytrallash yoki jarrohlik aralashuvi bilan bartaraf etishga to'g'ri keladi. Differentsiatsiyalanmagan biriktiruvchi to'qima displazi uning multisimptomatik namoyon bo'lishi va tashxis qo'yish uchun aniq mezonlarning yo'qligi tufayli amalda davolanib bo'lmaydi.
Dori kursi tarkibida magniy bo'lgan preparatlar mavjud - bu mikroelement kollagen sintezi jarayonida muhim rol o'ynaydi. Vitamin va mineral komplekslardan tashqari, bemorga ichki organlarning faoliyatini to'g'irlaydigan dorilar (kardiotrofik, antiaritmik, vegetotrop, nootrop, vazoaktiv dorilar, beta-blokerlar) buyuriladi.
Kollagenopatiya kabi kasallikni davolashda mushak va suyak to'qimalarining mustahkamlanishi, ohangini saqlab turish va qaytarilmas asoratlar rivojlanishining oldini olish muhim ahamiyatga ega. Murakkab davolanish tufayli bemorda ichki organlarning faoliyatini tiklash va hayot sifatini yaxshilash uchun barcha imkoniyatlar mavjud.
Bolalarda biriktiruvchi to'qima displaziyasi odatda konservativ davo qilinadi. B va C vitaminlarini muntazam ravishda qabul qilish orqali kollagen sintezini rag'batlantirish mumkin, bu esa kasallikning regressiyasiga erishish imkonini beradi. Shifokorlar ushbu patologiyadan aziyat chekadigan chaqaloqlarga magniy va mis o'z ichiga olgan dorilar, metabolizmni barqarorlashtiruvchi, muhim aminokislotalar darajasini oshiradigan dorilar kursini ichishni tavsiya qiladi.
Jarrohlik davolash va reabilitatsiya
Jarrohlik operatsiyasiga kelsak, bemorning hayotiga tahdid soladigan aniq displaziya belgilari bilan davolashning ushbu radikal usuliga o'tishga qaror qilindi: yurak klapanlarining ikkinchi va uchinchi darajali prolapsasi, yurak klapanlarining deformatsiyasi. ko'krak qafasi, intervertebral churra.
Birlashtiruvchi toʻqima displaziyasi bilan ogʻrigan bemorlarni tiklash uchun tavsiya etiladi.orqa, bo'yin, elka va oyoq-qo'llarni terapevtik massaj kursini o'ting.
Bolada biriktiruvchi to'qima displazi tufayli yuzaga kelgan yassi-valgus o'rnatilishi tashxisi qo'yilsa, siz ortopedga murojaat qilishingiz kerak. Shifokor kamar tayanchlarini kiyishni, oyoqlar uchun kunlik gimnastikani, dengiz tuzi qo'shilgan vannalarni va oyoq-qo'llarni massaj qilishni buyuradi.
Agar bola boʻgʻimlarda ogʻriqdan shikoyat qilsa, unga toʻgʻri ortopedik taglikli poyabzal tanlash kerak. Kichkintoylarda poyafzal tovon, oyoq va oyoq Bilagi zo'r bo'g'imlarning holatini mahkam o'rnatishi kerak. Barcha ortopedik modellarda tovon baland va elastik qilingan, tovon esa 1-1,5 sm dan oshmaydi.
Tavsiyalar va oldini olish
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasi bilan kun tartibiga rioya qilish juda muhim: kattalar tungi uyquga kamida 7-8 soat ajratishlari kerak, bolalarga esa 10-12 soatlik sog'lom uyqu ko'rsatiladi. Erta yoshda chaqaloqlar kun davomida ham dam olishlari kerak.
Ertalab, elementar mashqlar haqida unutmaslik tavsiya etiladi - bunday kasallikda uning foydasini ortiqcha baholash qiyin. Agar sportga hech qanday cheklovlar bo'lmasa, ular umr bo'yi mashq qilishlari kerak. Biroq, bolalar va kattalar va displazi uchun kasbiy tayyorgarlik kontrendikedir. Qo'shimchalarning gipermobilligi, xaftaga to'qimalarida degenerativ-distrofik o'zgarishlar, ligamentlar tez-tez shikastlanishlar, mikroskopik qon ketishlar tufayli tez rivojlanadi. Bularning barchasi takroriy aseptik yallig'lanish va degenerativ jarayonlarning boshlanishiga olib kelishi mumkin.
Suzish, chang'i uchish, velosport, badminton ajoyib effekt beradi. Yurish paytida tinch dozada yurish foydalidir. Kundalik jismoniy tarbiya va noprofessional sport organizmning kompensatsiya va moslashish imkoniyatlarini oshiradi.
