Yurakning kam uchraydigan nuqsonlaridan biri Ebshteyn anomaliyasidir. Bu konjenital kasallik bo'lib, unda yurakning triküspid qopqog'i o'ng qorinchaga ko'chiriladi, garchi u qorincha va atrium o'rtasidagi chegarada bo'lishi kerak. U qon oqimining yaxshi quyi qismida joylashgan.
Anatomik xususiyatlar
Ebshteyn anomaliyasi o'ng qorincha bo'shlig'ining kichikroq bo'lishiga, o'ng atrium esa odatdagidan ko'proq bo'lishiga olib keladi. Vana novdalari ham har xil. Ular noto'g'ri ishlab chiqilgan yoki ko'chirilgan bo'lishi mumkin. Trikuspid apparatini harakatga keltiruvchi butun xordal va mushak apparatining rivojlanishi buziladi.
O'ng qorincha kichik bo'lgani uchun undan kamroq qon chiqariladi. O'ng atriumning kattalashishi esa venoz qonning bir qismi unga kirishi bilan bog'liq.
Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan ko'plab bemorlarda atriyal septal nuqson va ochiq teshik teshiklari ham mavjud. Ko'pchilik uchun bu bilan birga keladigan illat hayotni saqlab qoladi. To'lib toshgan o'ng atriumdan septum nuqsoni orqali qon oqadi. To'g'ri, hozirchap atriumdagi venoz qon arterial qon bilan aralashadi. Bu to'qimalar va organlarning kislorod ochligiga sabab bo'ladi.
Kasallik rivojlanishining sabablari
Konjenital yurak nuqsonlari bo'lgan odamlarning 1% dan kamrog'ida Ebshteyn anomaliyasi tashxisi qo'yilgan. Uning rivojlanishining sabablarini aniq aniqlash mumkin emas edi. Taxminlarga ko'ra, bu genetik anomaliyalar tufayli paydo bo'ladi. Shuningdek, bir versiyaga ko'ra, homiladorlik davrida litiy tuzlarini o'z ichiga olgan preparatlarni qo'llash yurak mushaklarining bunday rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Bu tug'ma kasallik 50% hollarda atriyal septal nuqson bilan birga keladi. Boshqa hollarda, ritmning buzilishi mavjud. Shifokorlar nega yurak nuqsonlarining ayrim kombinatsiyalari yuzaga kelishini hali aniqlay olishmadi.
Kasallikning mumkin bo'lgan variantlari
Ebshteyn anomaliyasi juda muhim tug'ma yurak kasalligidir. Bu o'g'il bolalarda ham, qizlarda ham uchraydi. Kasallikning kechishi va prognozi triküspid qopqog'ining deformatsiyasi darajasiga bog'liq bo'ladi. O'ng atrium va qorinchada sodir bo'lgan patofiziologik o'zgarishlar ham muhimdir.
Ba'zi hollarda nuqson homilaning qon aylanishini sezilarli darajada buzadi. Yurak etishmovchiligi yuzaga keladi, tomchilar rivojlanadi va 27% hollarda bolaning intrauterin o'limi sodir bo'ladi. Tug'ilgandan keyin chuqur patologiya bilan chaqaloqlar hayotning birinchi oyida o'lishadi. Statistikaga ko'ra, bu Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan barcha bolalarning taxminan 25% ni tashkil qiladi. Homiladorlik paytida tashxis 20-yilda aniqlanishi mumkinhafta.
Ushbu patologiyaga ega bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan 68% olti oygacha, 5 yoshgacha - 64% bolalar yashaydi. Ushbu guruhga triküspid qopqog'i va o'ng qorincha funktsiyasi qoniqarli bo'lgan chaqaloqlar kiradi. Ular aksariyat hollarda progressiv yurak etishmovchiligi va ritm buzilishidan vafot etadi.
Kasallik turlarining tasnifi
Mutaxassislar kasallikning Ebshteyn anomaliyasi deb nomlanuvchi bir necha bosqichlarini aniqlaydilar. Semptomlar yurakka qanchalik katta zarar yetkazilishiga bog'liq bo'ladi. Eng kam uchraydigan holat asemptomatik bosqichdir. Bunday bemorlar hatto patologiyadan bexabar bo'lishlari va normal hayot kechirishlari mumkin. Ular jismoniy faoliyatga yaxshi toqat qiladilar.
Ikkinchi bosqichda klinik ko'rinishlar aniqlanadi. Bu anomaliya hatto bolalikda ham o'zini namoyon qiladi va juda og'ir davom etadi. Bosqichlar alohida ajratilgan:
- II a - yurak aritmiyalarining yo'qligi bilan tavsiflanadi;
- II b – tutilishlar tez-tez uchraydi.
Uchinchi bosqich doimiy dekompensatsiya davri deb ataladi. Tana yurak faoliyatini hech qanday yordamchi mexanizmlar bilan qoplay olmaganida tashxis qilinadi.
Kasallikning klinik ko'rinishi
Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan chaqaloqlar tug'ilganda ko'k rangga ega. 2-3 oylik hayotdan keyin siyanoz o'pka tomirlarining qarshiligi pasayganligi sababli kamayadi. Ammo yurak septumining kichik nuqsoni bo'lgan bolalarda siyanoz va progressiv asoratlardan o'lim xavfi mavjud.yurak etishmovchiligi.
Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan bolalarda ko'pincha quyidagi alomatlar kuzatiladi:
- hatto dam olishda ham nafas qisilishi;
- pastki ekstremitalarda ko'rinadigan shish;
- charchoqning kuchayishi, ayniqsa jismoniy mashqlar paytida seziladi;
- yurak ritmining buzilishi;
- teri va lablarning siyanozi.
Moviylik bolalarda yurak yetishmovchiligi belgilaridan oldinroq paydo bo'ladi. Kattaroq bolalar vaqti-vaqti bilan yurak urishidan shikoyat qilishlari mumkin.
Kasallik diagnostikasi
Ba'zi hollarda kasallik homiladorlik paytida yoki tug'ilgandan keyin darhol kasalxonada aniqlanadi. Shifokor bolada Ebshteyn anomaliyasi borligiga shubha qilishi mumkin bo'lgan bir nechta aniq belgilar mavjud. Tashxis auskultatsiya, ko'krak qafasi rentgenogrammasi, ekokardiyografi, EKGni o'z ichiga oladi. Ushbu usullarning barchasi birgalikda tashxisni aniq belgilash imkonini beradi.
Auskultatsiya paytida shifokor xarakterli ritmni eshitishi mumkin, u uch yoki to'rt marta bo'lishi mumkin. U trikuspid etishmovchiligining yuqori chastotali sokin sistolik shovqinini bostiradi. Bundan tashqari, ikkinchi ohangning bo'linishi talaffuz qilinadi, u nafas olish vaqtida o'zgarmaydi. Chap sternum cho'qqisida o'rta diastolik shovqinli yumshoq shovqin eshitilishi kerak.
Rentgenda yurak soyasining kattalashgani ko'rinadi, bu o'ng atriumning sezilarli darajada oshishi bilan bog'liq. O'pkaning qon tomir shakli odatda oqarib ketadi. Yurak ko'pincha to'p shaklida bo'ladi.
Oʻzgarishlar kuzatilmoqda vaEKGda. Kardiyogrammada o'ng atrium gipertrofiyasi belgilari, PQ oralig'i uzaygan, o'ng to'plam shoxlari blokadasining to'liq yoki qisman blokadasi mavjud.
Ekokardiyografiyada triküspid qopqog'ining keng ochilishini ko'rishingiz mumkin. Septum tepaga siljigan.
Tug'ma anomaliyada harakat qilish taktikasi
Tashxis qo'yish va zarar darajasini aniqlashdan so'ng davolash tanlanadi. Albatta, bunday bemorlar jarrohlik aralashuviga muhtoj. Yagona istisno - asemptomatik Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan bemorlarning kichik guruhi.
Davolash boshqa tegishli muammolarga asoslangan. Agar bemor go‘daklik davridan omon qolgan bo‘lsa, operatsiya yurak yetishmovchiligining og‘ir belgilari paydo bo‘lguncha kechiktirilishi mumkin.
Ushbu muammoga duch kelgan barcha chaqaloqlar tug'ma yurak nuqsonlari bo'yicha ixtisoslashgan pediatrik kardiologga ko'rsatilishi kerak. Shuningdek, uning ahvoli kardiojarrohlar tomonidan nazorat qilinishi kerak.
Agar bemorlarda o'pka qon oqimi sezilarli darajada kamaysa va yurak etishmovchiligi belgilari kuzatilsa, u holda ionotrop dorilar, E guruhi prostaglandinlari infuziyalari buyuriladi. Metabolik atsidozni tuzatish ham ko'rsatiladi. Bu davolash yurak chiqishini oshiradi va chap qorincha kattalashgan o'ng tomonidan siqilishini kamaytiradi.
Taxikardiya kuzatilgan hollarda maxsus antiaritmik preparatlar bilan davolash kerak.
Ko'rsatkichlarjarrohlik aralashuvi uchun
Neonatal davrda ular operatsiya qilmaslikka harakat qilishadi. Ammo bu o'ng qorincha displaziyasi aniqlangan va o'pka to'shagiga antegrad qon oqimining buzilishi bilan kechadigan hollarda kerak. Shu bilan birga, o'ng bo'limlarning keskin kengayishi va chap qorinchaning bir vaqtning o'zida siqilishi mavjud.
Nisbiy kontrendikatsiyalar 4-5 yoshgacha bo'lgan yoshni o'z ichiga oladi. Ammo kerak bo'lsa, ular yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham operatsiya qilishadi. Shuningdek, ichki a'zolarida organik o'zgarmas o'zgarishlar bo'lganlarga jarrohlik amaliyoti o'tkazilmaydi.
Ebshteyn anomaliyasi tashxisi qo'yilgan bemorlar operatsiyasiz o'rtacha 20 yilgacha yashashi mumkin. Ularning o'limi odatda to'satdan sodir bo'ladi. Bu yurakning qorincha fibrilatsiyasi tufayli yuzaga keladi.
Ishlamoqda
Faqat jarrohlik yo'li bilan vaziyatni to'liq tuzatish mumkin. Shu bilan birga, shifokorlar, agar iloji bo'lsa, chaqaloqlik davridagi yurak hajmi juda kichik bo'lganligi sababli buni keksa yoshda qilishni tavsiya qiladilar.
Operatsiya ochiq yurakda amalga oshiriladi, uni amalga oshirish imkoniyatini amalga oshirish uchun kardiopulmoner bypass jarayoni tashkil etiladi. O'ng atriumning ortiqcha qismi tikiladi va trikuspid qopqog'i tikuvlar bilan normal holatga yaqin bo'lgan holatga ko'tariladi. Buning imkoni bo'lmagan hollarda u olib tashlanadi va protez bilan almashtiriladi. Bu bemorda Ebshteyn anomaliyasi borligini unutish imkonini beradi. Voyaga etgan bemorlarda protezlash mumkin, ammo15 yoshgacha bo'lgan bolalar qopqoq plastik jarrohlik amaliyotidan o'tadilar.
Operatsiyalar paytida o'lim 2-5% dan oshmaydi. O'limga olib keladigan oqibat ehtimoli ham kardiojarrohning tajribasiga, ham nuqsonning og'irligiga bog'liq. Deyarli 90% hollarda bemorlar bir yil ichida odatdagi turmush tarziga qaytishlari mumkin.
Bunday bemorlarga anesteziologlar alohida e'tibor berishlari kerak. Axir, Ebstein anomaliyasi bo'lgan bemorlarga alohida yondashuv talab etiladi. Anesteziyaning xususiyatlari shifokorga ma'lum bo'lishi kerak. U bunday bemorlarda bosim beqaror bo'lishi mumkinligini hisobga olishi kerak. Shuning uchun anesteziolog operatsiyadan keyin bemorlarini kuzatib boradi.
Protez turlari
Koʻp hollarda operatsiya qanday oʻtkazilishini faqat bemor operatsiya stolida yotganidagina aniqlash mumkin. Agar qopqoq plastik jarrohlik amaliyotini o'tkazish mumkin bo'lsa, unda bu variant afzallik beriladi. Ammo Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan bemorlarga protez kerak bo'lgan holatlar mavjud. Bu sun'iy klapanning nomi, u sintetik yostiq bilan qoplangan halqaga o'xshaydi. Uning ichida shlyuz deb ataladigan narsani ochish va yopish mumkin bo'lgan mexanizm mavjud. Bu mexanik yoki biologik bo'lishi mumkin. Birinchi variant titanium qotishmasidan, ikkinchisi esa cho'chqa klapanidan yoki inson yuragi ko'ylak matosidan tayyorlanishi mumkin.
Mexanik klapan o'rnatilganda bemor doimiy ravishda qonni suyultiruvchi dori-darmonlarni ichishi kerak, ammo agar rejimga rioya qilinsa, u uzoqroq ishlashi mumkin. Biologik qurilmakamroq bardoshli.
