Buyrak anomaliyalari homila a'zolarining rivojlanishidagi intrauterin buzilishlar bo'lib, hayot va sog'likka tahdid solishi yoki to'liq hayotga xalaqit bermaydi. Tug'ma tabiatdagi buyraklarning patologiyalari organning tuzilishini, uning tomirlarini, lokalizatsiyasini yoki ishlashini buzishdan iborat. Buyrak anomaliyalarining asosiy sabablari ichki organlar va tizimlarning prenatal shakllanishi (homiladorlikning birinchi trimestri) davridagi genetik anormallikdir. Homilador ayolga ta'sir qiluvchi zararli omillar tug'ilmagan bolaning chiqarish tizimiga ham salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.
Buyrak anomaliyalarining sabablari
Boshqa chiqarish tizimining nuqsonlari boshqa tug'ma kasalliklarga qaraganda tez-tez tashxis qilinadi. Gap shundaki, buyraklar rivojlanishidagi anomaliya (ICD-10 Q63 kodi bo'yicha) nafaqat aniq alomatlar bilan birga keladi, balki tanadagi boshqa tizimlarning ishlashiga ham salbiy ta'sir qiladi. Buyraklar bilan birga jigar ko'pincha homilada anormal rivojlanadi.
Embrionning etilish bosqichida to'qimalarning yotqizilishi va differentsiatsiyasi jarayonidahujayralar ma'lum bir muvaffaqiyatsizlikka uchraydi, bu esa og'ishlar bilan ichki organlarning shakllanishiga olib keladi. Patologiya turli xil endogen va ekzogen omillarning homilaga ta'siri tufayli yuzaga kelishi mumkin:
- kuchli dorilar (antibiotiklar, kortikosteroidlar, ACE inhibitörleri va boshqalar);
- radioaktiv tadqiqot;
- patogen mikroorganizmlar (viruslar, bakteriyalar, zamburug'lar, protozoa).
Bolalarda buyraklarning konjenital anomaliyalarining sababi genetik nosozlik bo'lishi mumkin. Bunday holda, chiqarish tizimining rivojlanishidagi og'ish boshqa lokalizatsiya buzilishlari bilan birlashtiriladi, bu esa turli sindromlarning shakllanishiga olib keladi. Qaysi jarayonlarda buzilish sodir bo'lganiga qarab, ma'lum bir nuqson paydo bo'ladi (displaziya, distopiya va boshqa buyrak patologiyalari).
Intrauterin buyrak shakllanishining barcha og'ishlarini quyidagilarga bo'lish mumkin:
- miqdoriy anomaliyalar (bir tomonlama va ikki tomonlama ageneziya va buyrak aplaziyasi, ikki baravar ko'payishi va uchinchi qo'shimcha buyrak mavjudligi);
- tuzilmaviy buzilishlar (displazi, buyrak kistasi - buyrak to'qimalarining anormal tuzilishi);
- pozitsiya patologiyasi (buyrak distopiyasi, ya'ni organning yo'qligi yoki uning atipik joyda, masalan, bel ostida joylashganligi).
Ko'pchilik tug'ma anomaliyalar genitouriya tizimining boshqa anomaliyalari bilan birlashtirilgan. Ba'zi genetik buyrak nuqsonlari hayotga mutlaqo mos kelmasligi mumkin, boshqalari esa sog'liq uchun yashirin xavf tug'diradi, shuning uchun ichki organlardagi har qanday g'ayritabiiy o'zgarishlar doimiy monitoringni talab qiladi.
Tug'ma patologiya belgilari
Anormal rivojlangan yoki noto'g'ri joylashgan buyrak, qoida tariqasida, hech qanday o'ziga xos ko'rinishga ega emas. Aksariyat hollarda simptomatik rasm yo'q va patologiya tasodifan tasdiqlanadi, ko'pincha ultratovush tekshiruvi paytida butunlay boshqa sabablarga ko'ra.
Ikki tomonlama nuqsonlar mavjudligida vaziyat biroz farq qiladi: ular odatda organning qisman yoki to'liq disfunktsiyasi tufayli tug'ilgandan keyin qisqa vaqt ichida aniqlanadi. Bolalarda buyraklar rivojlanishidagi eng xavfli anomaliya - bu agenez, ba'zi hollarda hatto bir tomonlama shakl ham onaning qornida bo'lganida homilaning o'limiga olib kelishi mumkin. Agar bu buzilish sodir bo'lsa, unda, ehtimol, hayotning birinchi oylari va yillarida bu og'ir buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Bunday anomaliya skelet va boshqa ichki organlarning nuqsonlari mavjudligida gumon qilinishi mumkin.
Gipoplaziya, yordamchi buyrak lobulasi yoki polikistik kabi buzilishlar haqida gapirganda, ular siydik chiqishining buzilishi natijasida paydo bo'lgan pielonefrit belgilari bilan birga ekanligini ta'kidlash kerak. Bolalar odatda pastki orqa qismida og'riqlar, ehtimol isitma va intoksikatsiya belgilaridan shikoyat qiladilar. Buyraklar munosabatlaridagi anomaliyalar arterial gipertenziya bilan birga keladi. Erta yoshda bosimning oshishi bilan birinchi navbatda renin-angiotensin tizimining ishidagi buzilishlarni istisno qilish kerak.
Buyrakning qo'shimcha bo'lagi - organizmning rivojlanishidagi anomaliya, u siydik o'g'irlab ketish vatez-tez kolik. Bunday holatda mutaxassislarga murojaat qilishning eng keng tarqalgan sababi gematuriya, siydik rangi va shaffofligining o'zgarishi.
Diagnoz
Bolagi chaqaloqning ichki organlari va tizimlarini o'rganish 12 dan 16 haftagacha bo'lgan davrda amalga oshiriladi. Bu davrda homilada buyraklarning mumkin bo'lgan anomaliyalarining ko'pchiligini aniqlash allaqachon mumkin. Ultratovush tekshiruvi juftlashgan organlar joylashgan joyda noto'g'ri yorliqda nuqson mavjudligini yoki siydik pufagining yo'qligini ko'rsatadi, bu ham chiqarish tizimining og'ishining ikkilamchi belgisi sifatida qaralishi mumkin.
Kichik bolalarda siydik chiqarish tizimidan tegishli simptomlarning mavjudligi klinik tashxis uchun ko'rsatma hisoblanadi. Pediatrga shikoyat bilan murojaat qilgan bemorlar uchun shifokor siydik va qonning umumiy laboratoriya testlarini buyurishi kerak, bu organlarning faoliyatini baholash va yallig'lanish jarayonining belgilarini aniqlash imkonini beradi. Ikkilamchi pielonefritning bakterial etiologiyasiga shubha bo'lsa, siydik madaniyati o'tkaziladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlar va katta yoshdagi bolalarda buyrak anomaliyalarining diagnostikasi instrumental muolajalar yordamida amalga oshiriladi. Avvalo, ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi, bu organlarning soni, holatidagi buzilishlarni aniqlashi va displastik to'qimalarning buzilishidan shubhalanishi mumkin. Agar tadqiqot ob'ekti siydik funktsiyasi bo'lsa, ekskretor urografiya ko'proq ma'lumotga ega bo'ladi, bu ham tos bo'shlig'i tizimining tuzilishini baholashga yordam beradi va gidronefrozni ko'rsatadi. Bundan tashqari, agar siz shubha qilsangizpolikistik kasallik va oldingi tadqiqotlarning noaniq natijalari, KT yoki MRI o'tkaziladi.
Tomir kasalliklari
ICD-10da organning qon bilan ta'minlanmasligi natijasida kelib chiqqan buyraklar rivojlanishidagi anomaliyaning kodi Q63.8 "Boshqa aniqlangan tug'ma anomaliyalar" kodidir. Aynan tomirlar bilan bog'liq muammolar tufayli siydikning organdan to'liq chiqishi buziladi, buning natijasida ko'pincha pielonefrit paydo bo'ladi, qon bosimi ko'tariladi va buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.
Buyrak tomirlarining konjenital anomaliyasini tashxislashda birinchi navbatda uni sil, gematologik va gepatologik kasalliklardan farqlash kerak. Qon tomir kasalliklari odatda buyrakning o'zi nuqsoni uchun hamrohlik qiluvchi hodisadir. An'anaviy ravishda buyraklar tomirlarining patologiyasi tomirlar va arteriyalarning anomaliyalariga bo'linadi. Chiqarish tizimining asosiy tomirlarining shakllanishidagi nuqson quyidagilar bo'lishi mumkin:
- bir nechta tomirlarning shakllanishi;
- asosiy arteriyaning paydo bo'lishi, u allaqachon asosiy bo'lib, organga yuqori yoki pastda biriktirilgan;
- oʻxshash oʻlchamdagi qoʻshimcha qon tomirining mavjudligi;
- fibromuskulyar stenoz (kistik va mushak to'qimalarining intensiv o'sishi tufayli qon tomirlari lümeninin torayishi);
- arteriya tizzasimon shaklga ega;
- anevrizmalar.
Venoz malformatsiyalar ko'p va yordamchi venalar, shuningdek, organning old va orqa qismlaridan halqasimon shaklda chiqadigan tomirlarning joylashishining bir variantidir. Chap buyrak venasining ham ekstrakaval qo‘shilishi, ham retroaortral joylashishi, o‘ng moyak venasining birikishi.buyrak tomir. Bunday og'ishlarni aniqlash uchun dopplerografiya buyuriladi. Tadqiqot natijalariga ko'ra, shifokor buyrak tomirlarining holatiga ob'ektiv baho bera oladi.
Ageneziya
Buyraklar bo'lmasa yoki chuqur rivojlanmagan bo'lsa, homila hayotga qodir emas. Chiqaruvchi tizimning shakllanishidagi bunday buzilishlarning sababi gen mutatsiyasi yoki ona qornidagi tug'ilmagan chaqaloqqa kuchli salbiy ta'sir ko'rsatadi.
Buyrakning engil anomaliyalari bo'lgan bolalar uchun eng qulay prognoz beriladi. Juftlashgan organlardan biri qisman bo'lmasa, hayot sifati o'zgarmaydi. Sog'lom buyrak ikkinchisining disfunktsiyasini to'liq qoplagan holda ikki baravar ko'p ishni bajaradi. Patologiya hayot davomida o'zini namoyon qilmasligi mumkin.
Buyraklarning to'liq yo'qligi (ikki tomonlama agenez) bilan yashash mumkin emas. Bunday bolalar o'lik tug'iladi yoki tug'ilgandan keyingi birinchi kunlarda vafot etadi. Darhol transplantatsiya qilish ularni saqlab qolishi mumkin.
Aplazi
Agenezdan farqli o'laroq, bu patologiya organlardan birining qisman yo'qligi hisoblanadi. Tashqi tomondan anomaliya buyraklar shaklida ko'rinmas bo'lsa ham, bu har doim ham organ to'liq rivojlanganligini anglatmaydi. Ishga layoqatsiz ulush uchun barcha funktsiyalar sog'lom qism tomonidan amalga oshiriladi. Agar buyrak engishsa va chiqarish tizimi ishlamasa, bemor muammo borligini bilmasligi mumkin, chunki aplaziyaning bu shaklida hech qanday alomat ko'rinmaydi.
Ko'pincha patologiya tasodifan topiladi, ammo yo'qdavolash berilmaydi. Bemorga har yili ultratovush tekshiruvidan o'tish, qon va siydik sinovlarini o'tkazish va sog'lom turmush tarzini olib borish tavsiya etiladi. Tejamkor dietaga rioya qilish va yomon odatlardan voz kechish muhimdir. Agar sog'lom organ ortib borayotgan yuk bilan bardosh bera olmasa, bemorda shoshilinch davolanish zarurligini ko'rsatadigan xarakterli alomatlar paydo bo'ladi.
Organlar sonining boshqa anomaliyalari
Patologiya qo'shimcha organ - uchinchi buyrakning konjenital shakllanishida yotadi. Tibbiy amaliyotda bunday anomaliya kamdan-kam uchraydi, ayniqsa qo'shimcha lob to'liq ishlab chiqilgan va to'g'ri rivojlangan bo'lsa. Uchinchi organning tuzilishi asosiy organdan farq qilmaydi, u alohida qon ta'minoti bilan ham ta'minlangan.
Uchinchi buyrak oʻng yoki chap tomonda juftlashgan organlardan birining ostida joylashgan. Shu bilan birga, uning hajmi biroz kichikroq bo'lishi mumkin, ammo bu rivojlanishning anomaliyasi emas. Buyrakning qo'shimcha lobulasi tananing hayotiy faoliyatiga to'sqinlik qilmaydi. Izolyatsiya qilingan hollarda bemor siydik chiqarishni boshlashi mumkin. Og'ish ultratovush tekshiruvi paytida tasodifan aniqlanadi, bunga ehtiyoj yallig'lanish mavjudligini ko'rsatadigan qon va siydik sinovlarining qoniqarsizligi bilan yuzaga keldi. Surunkali pielonefritda qo'shimcha organni olib tashlash mumkin.
Alohida e'tibor gipoplaziyaga arziydi - bu patologik hodisa bo'lib, unda bir yoki ikkala buyrak rivojlanmaganligi sababli normal hajmga o'smaydi. Shu bilan birga, organlarning funksionalligi va gistologik tuzilishi hech qanday farqlarga ega emas. Ichidagi yagona narsafarq tomirlarning kichikroq lümeninde yotadi. Asosan, faqat buyrakning lobi ta'sir qiladi. Davolash zarurati faqat glomerulonefrit rivojlangan hollarda paydo bo'ladi.
Buyrak tos suyagi shakllanishining buzilishi
Buyraklarning anormal ikki baravar ko'payishi va bifurkatsiyasi juda keng tarqalgan. Ko'p hollarda og'ish genetik darajada sodir bo'ladi. Shu bilan birga, tug'ilishdan oldin, lekin organ yotqizilgandan keyin rivojlanadigan buyrak bifurkatsiyasining orttirilgan anomaliyalari ham mavjud. Buzilish qovuq oldida biriga birlashtirilgan tos va siydik yo'llarining qisman ikki baravar ko'payishi yoki to'liq bifurkatsiyadan iborat - bu holda ikkita mustaqil siydik yo'llari siydik pufagiga olib keladi.
Patologiya bir vaqtning o'zida bir yoki ikki tomondan rivojlanishi mumkin. Anomaliyani umumiy va bakteriologik siydik tahlili, ultratovush tekshiruvi, urografiya, sistoskopiya yordamida aniqlash mumkin. Ushbu patologiya faqat jarrohlik yo'li bilan davolanadi. Ikkilamchi buyrakning kattaligi odatda odatdagidan kattaroq bo'lib, yuqori va pastki bo'limlari ajratiladi. Tananing har bir bo'lagi qon bilan teng ravishda ta'minlanadi. Buyrak anomaliyasi qisman bo'lishi mumkin va ko'pincha pielonefrit, biriktiruvchi to'qima sili kabi asoratlarga olib keladi.
Distopiya organi
Prenatal davrda xomilalik buyraklar lomber sohaga o'tishi yoki aksincha, ko'krak bo'shlig'iga ko'tarilishi mumkin. Organlar joylashuvining o'zgarishi distopiya deb ataladi.
Bu ogʻish faqat bitta yoki ikkala aksiyaga taʼsir qilishi mumkin. Bu nuqson eng keng tarqalgan. Bu hayot uchun xavfli emas va o'lik kasallik emas. Biroq, joy o'zgarishi jiddiy noqulaylik tug'dirishi va chiqarish tizimi, qorin bo'shlig'i organlari va kichik tos a'zolarining to'liq ishlashiga tahdid solishi mumkin. Buyraklar holatidagi anomaliya bir necha turdagi bo'lishi mumkin:
- Lumbar - organ pastki gipoxondriyumda paypaslanadi, qon tomirlari perpendikulyar bo'ladi.
- Iliak - ulushi yonbosh ichakda lokalizatsiya qilingan, u ko'plab tarvaqaylab ketgan tomirlar bilan oziqlanadi, pastki orqa qismida og'riqlar bo'lishi mumkin.
- Pelvis - bu anomaliya bilan buyraklarning joylashishi to'g'ri ichak va o't pufagi ishiga salbiy ta'sir qiladi.
- Torakal - buyrak bo'lagi ko'krak bo'shlig'iga ko'tariladi, ko'pincha chap tomonda.
- Crossed - tug'ma nuqson bo'lib, buyraklardan birining ikkinchisiga yaqinroq joylashishini o'z ichiga oladi, buning natijasida ikkala organ ham bir tomonda joylashgan bo'lib, ularning birlashishi istisno qilinmaydi.
Taqa va pechene shakli
Bunday patologiyalarning sabablari, yuqorida aytib o'tilganidek, genetik darajadagi konjenital o'zgarishlardir. Buzilishlar homiladorlik davrida qo'yiladi. Taqa buyragining anomaliyasi uning ikki uchi bilan birlashishi boʻlib, buning natijasida organ taqa shaklini oladi.
Ko'pincha ultratovush tekshiruvi bu organning qon ta'minoti o'zgarmagan holda me'yordan pastroq lokalizatsiya qilinganligini aniqlashga imkon beradi. Buyraklarning birlashishi anomaliyasi bilan birikma tomirlar va nervlarni siqib chiqarishi mumkin.tananing noqulay holatida ildizlar. Bu holatda xarakterli alomat o'tkir paroksismal og'riqdir. Taqa shakli bilan yallig'lanish jarayonlari ko'pincha organ tuzilishida paydo bo'lib, ular tezda surunkali holga keladi. Patologiya faqat jarrohlik yo'li bilan, dori vositalaridan foydalanmasdan davolanadi.
Yorilishga o'xshash buyraklar homiladorlik davrida yuzaga keladigan buyraklar o'rtasidagi munosabatlardagi anomaliyaning yana bir turidir. Bunday nuqson uchun ikkala buyrakning bir-biri bilan birlashishi xarakterlidir. Organlar medial qirralar bilan bog'langan, patologiyaning o'zi esa tos mintaqasida o'murtqa ustunning o'rta chizig'ida lokalize qilingan. Qorin palpatsiyasida termoyadroviy joy osongina paypaslanadi. Ginekologik kafedrada ko'rilganda buyraklarning bu anomaliyasini ham aniqlashingiz mumkin. Diagnostika uchun distopiya bilan bir xil diagnostika usullari qo'llaniladi.
Buyrak tuzilishining buzilishi
Organ tuzilmasining o'zgarishi ham bachadondagi nuqson bo'lishi mumkin. Bolalarda buyraklar tuzilishidagi konjenital anomaliyalar teratogen omillar (kuchli dorilar, giyohvand moddalar, tananing intoksikatsiyasi va boshqalar) ta'siri ostida rivojlanadi. Tana tuzilishidagi bu og'ishlarning oqibati yallig'lanish va yuqumli jarayonlarga moyillikdir. Davolash jarrohlik amaliyotini o'z ichiga oladi. Buyrakning strukturaviy anomaliyasi quyidagilar bo'lishi mumkin:
- kist;
- displazi;
- konjenital gidronefroz;
- gipoplaziya.
Yagona kistalar
Agar bitta yaxshi o'sma bo'lsa,u yakka deb ataladi. Kist bachadonda hosil bo'ladi, lekin u ham organ yuzasida yoki uning ichida joylashgan bo'lishi mumkin. Qoida tariqasida, neoplazma yumaloq shaklga ega.
Vaqt o'tishi bilan kist hajmi kattalashib, atrofiyani qo'zg'atadi va organ faoliyatiga salbiy ta'sir qiladi. Anomaliyalar zerikarli bel og'rig'i va organ hajmining oshishi bilan birga keladi. Patologiyani ultratovush yoki rentgenografiyada ko'rish mumkin. Ushbu nuqsonni faqat neoplazmani jarrohlik yo'li bilan kesish orqali davolash mumkin, lekin ko'pincha kist ko'p yillik kuzatuv ostida qoladi.
Buyrakning multikistik va polikistik kasalligi: farqi nimada
Birinchi holatda biz buyrak to'qimasini tolali to'qima bilan to'liq almashtirish haqida, ikkinchisida - organ yuzasida g'ayritabiiy siqilish va ko'plab o'smalar haqida gapiramiz.
Multististoz ko'pincha buyrak bo'laklaridan birining bo'lagiga ta'sir qiladi. Patologiya, agar intrauterin rivojlanish davrida homilada ekskretator apparati qo'yilmasa paydo bo'ladi. Siydik to'liq chiqarilmaydi, uning qoldiqlari to'planadi, bu oxir-oqibat parenximaning biriktiruvchi to'qima va kist shakllanishi bilan almashtirilishiga olib keladi. Multikistoz bilan buyrak pelvisi ham o'zgartiriladi, ba'zida u butunlay yo'q. Ushbu buzuqlik irsiy emas va ko'p hollarda tasodifan aniqlanadi. Multitsistozda buyrak qorin bo'shlig'i orqali paypaslanadi, ayniqsa gipoplaziyaning parallel rivojlanishi bilan.
Ushbu kasallikning belgilariga belning pastki qismida zerikarli og'riqlar kiradi. Haroratni subfebril qiymatlarga oshirish mumkin,meteorizm. Qoidaga ko'ra, siydikning umumiy tahlili odatdagi qiymatlardan og'ishlarni ko'rsatmaydi, ammo ultratovush tekshiruvida o'zgarishlar sezilarli bo'ladi.
Polikistik kasallik, multikistik kasallikdan farqli o'laroq, ko'pincha genetik yo'l bilan yuqadi. Ushbu kasallik ko'pincha jigar, oshqozon osti bezi yoki boshqa organlarda ko'p sonli kistlar bilan birga keladi. Agar polikistik buyrak kasalligiga shubha qilingan bo'lsa, tekshiruv nafaqat bemorga, balki uning barcha yaqin qarindoshlariga ham tavsiya etiladi, ayniqsa bemor homilador ayol bo'lsa.
Og'ir holatlarda polikistik kasallik buyraklarning ikkala bo'lagiga ham ta'sir qiladi. Polikistik kasallikning belgilari multikistik kasallikdan unchalik farq qilmaydi. Ularga qo'shimcha ravishda, bemor doimiy tashnalik, kuch yo'qotish, charchoqdan azob chekishi mumkin. Polikistik kasallik deyarli har doim pielonefrit bilan birga keladi, agar davolanmasa, atrofiya va buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Patologiyani tasdiqlash uchun quyidagi diagnostika usullari qo'llaniladi:
- ultratovush;
- siydikdagi leykotsitlar darajasini aniqlash;
- kompyuterli tomografiya;
- rentgen tekshiruvi.
Buyrakning polikistik kasalligi bilan simptomatik terapiya o'tkaziladi. Umumiy tavsiyalar orasida ortiqcha va uzoq muddatli jismoniy mashqlarni istisno qilish, surunkali infektsiyalarning (karies, SARS, tonzillit, sinusit va boshqalar) oldini olish, protein va tuzni cheklash bilan yuqori kaloriyali, vitaminlarga boy dietaga rioya qilish kiradi.
Displaziya xavfi
Oʻlimga olib keladigan patologiyatransplantatsiz qiladi, displastik to'qimalarning shikastlanishi natijasida buyraklarning rivojlanmaganligi. Displazi bilan organning kattaligi odatdagidan kichikroq. Buyraklarning noto'g'ri o'sishi va patologik intrauterin shakllanishi kelajakda parenximaning tuzilishiga va organning funksionalligiga salbiy ta'sir qiladi.
Displaziya mitti va oddiy bo'lishi mumkin. Birinchi holda, organning kichik o'lchami va ureterning yo'qligi nazarda tutiladi. Rudimentar displazi homiladorlikning birinchi trimestrida buyraklarning rivojlanishini to'xtatishni o'z ichiga oladi. Buyrak o'rniga homila siydik yo'lida qopqoq shaklida oz miqdorda biriktiruvchi to'qimalarga ega. Bunday patologiya bilan yangi tug'ilgan bola halokatga mahkum.
Buyrak rivojlanishidagi anomaliyalarning prognozi, agar siydik chiqarish tizimining funktsiyalari normal bo'lib qolsa, qulaydir. Istisnolar shoshilinch organ transplantatsiyasi yoki doimiy gemodializ jarayonlarini talab qiladigan qo'pol malformatsiyalar va ikki tomonlama anomaliyalardir. Chiqaruvchi tizim rivojlanishidagi og'ishlarning oldini olish homiladorlik davrida amalga oshiriladi.
