Ushbu sindromni birinchi marta 1931 yilda bolada ushbu kasallikni shveytsariyalik pediatr Toni Debre Fankoni ta'riflagan. Shu bilan birga, shifokor kasallikni bosqichma-bosqich tavsiflab, sindromning ma'lum belgilari va elementlarini asta-sekin ochib beradi, ularning asosiysi glikozuriya (siydikda glyukoza mavjudligi) va albuminuriya (siydikda oqsil paydo bo'lishi) hisoblanadi. siydik).
Fankoni sindromining sabablari
Ko'pincha bu kasallik ikkinchi darajali bo'lib, boshqa kasalliklar bilan birgalikda rivojlanadi. Bundan tashqari, Fankoni sindromi asosiy kasallik bo'lib, u orttirilgan va irsiy bo'lishi mumkin. Buning sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:
- metabolik jarayonlarning konjenital buzilishlari;
- og'ir metallar yoki zaharli moddalar bilan zaharlanish (simob, qo'rg'oshin, muddati o'tgan tetratsiklin);
- xatarli o'smalar va o'smalarning ko'rinishi (har xil turdagi saraton);
- vitamin D tanqisligi.
Ba'zida shunga o'xshash sindrom kuyish yoki ayrim buyrak kasalliklaridan keyin asorat sifatida paydo bo'lishi mumkin. Ayollarda Fankoni sindromi keyin yuzaga keladigan gormonal nomutanosiblik tufayli yuzaga kelishi mumkintug'ish.
Asosiy alomatlar
Sindrom belgilari bemorning yoshiga qarab farqlanadi. Kattalar uchun kasallikning dastlabki belgilari: ko'p siyish, mushaklardagi zaiflik va suyaklar va bo'g'imlarda og'riq. Bu ta'sir kasallik odamda ozuqa moddalarining (natriy, kaliy, k altsiy) o'tkir tanqisligini keltirib chiqarishi bilan izohlanadi.
Fankoni sindromi ayniqsa bolalar uchun xavflidir, chunki u yosh organizmning tuzilishiga qaytarilmas zarar etkazishi mumkin. Ko'pincha yosh bemorlarda raxit, o'sishning kechikishi va mushaklarning kam rivojlanishi kuzatiladi, bu muhim minerallarning etishmasligi oqibatidir. Birgalikda kasallik bolada immunitet darajasini sezilarli darajada pasaytirib, uni yuqumli kasalliklarga ko'proq moyil qiladi.
Biroq, tibbiy amaliyotda turli yoshdagi bemorlarda Fankoni sindromining klinik belgilari bo'lmagan holatlar mavjud. Bunday holda, ma'lum xulosalar faqat qon va siydik sinovlari natijalaridan olinishi mumkin.
Kasallikni aniqlash usullari
Bemorda sindrom mavjudligini tasdiqlash suyuqliklarni (siydik va qon) maxsus laboratoriya tekshiruvlari, shuningdek suyaklar va bo'g'imlarning rentgenologik tekshiruvi yordamida olinadi. Ko'pincha tahlil kartasi biokimyoda ma'lum patologiyalar mavjudligini ko'rsatadi.
Fankoni sindromi quyidagilar bilan tavsiflanadi:
- qondagi k altsiy va fosfor darajasining pasayishi;
- buyrak kanalchalarida transport tizimlarining buzilishi (natijada alanin, glitsin va prolin yo'qolishi);
- metabolik atsidoz (qondagi bikarbonat miqdorining pasayishi).
Fankoni sindromini rentgen nurlari kabi maxsus asboblar yordamida ham aniqlash mumkin. Bunday holda, suyak to'qimalari va butun oyoq-qo'llarining buzilishlari va deformatsiyalari tekshiriladi. Biroq, hamma bemorlarda ham bu belgilar mavjud emas, shuning uchun laboratoriya tahlillari kasallikni aniqlashning ishonchli usuli sifatida qaralishi kerak.
Kasallikni davolash usuli
Bu kasallik organizmdagi kislota-ishqor va elektrolitlar muvozanatiga katta zarar etkazganligi sababli, davolash strategiyasi ushbu ko'rsatkichlarni tuzatishga qaratilgan bo'lishi kerak. Bemorlarga ko'p miqdorda suv ichish tavsiya etiladi, etishmayotgan ozuqa moddalari (k altsiy va fosfor) va D vitamini darajasini tiklashga imkon beruvchi maxsus parhezlar.
Bunday holatda Fankoni sindromini dori va dorisiz davolashni farqlash kerak. Birinchi tur D3 vitamini o'z ichiga olgan preparatlardan foydalanishga asoslangan. Ushbu alohida guruhdan foydalanish qondagi fosfor va k altsiy miqdorining oshishiga olib keladi. Ushbu qiymatlar normal darajaga yetganda, vitaminni qabul qilishni to'xtatish kerak.
Dori-darmonsiz davolash dietoterapiyaga asoslanadi, ya'ni oltingugurt o'z ichiga olgan aminokislotalarning yo'qolishiga olib keladigan tuz va ovqatlarni iste'mol qilishni cheklash. Bundaylarning pH muvozanatining buzilishi (atsidoz) bilanchora-tadbirlar etarli bo'lmasligi mumkin, shuning uchun bemorga qo'shimcha dori kurslari buyuriladi.
Kasallikning prognozi va oldini olish
Fankoni sindromining prognozi buyraklar faoliyati bilan bog'liq asoratlarning paydo bo'lishi bilan chambarchas bog'liq. Bu buyrak parenximasi (ushbu organni qoplaydigan o'ziga xos to'qimalar) buzilishi shaklida namoyon bo'ladi. Bu oʻzgarishlar pielonefrit va buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
Bu holatda profilaktik usullar dori-darmonsiz davolanishga o'xshaydi: bemor o'z dietasida doimo ma'lum oziq moddalar va minerallar tarkibini saqlab turishi kerak.
Bunday kasallikning qarindoshlari va oila a'zolarida bo'lishi uning yosh avlodga o'tishini anglatishi mumkin, chunki Fankoni sindromi ham irsiy kasallikdir. Agar bunday aloqalar haqiqatan ham mavjud bo'lsa, bolalarda qon va siydikni chuqur tahlil qilish kerak.
Itlarda Fankoni sindromi
Bu kasallik uchinchi tomon mikroorganizmlari va viruslari ta'siridan kelib chiqmagani uchun uni tashuvchidan yuqtirib bo'lmaydi. Sindrom, aksincha, ba'zi odamlarda buyraklarning patologik zaifligi natijasidir. Hayvonlarda esa, hech bo'lmaganda itlarda ham ushbu kasallik tashxisi qo'yilgan.
Itlarda shunga o'xshash sindrom mavjudligi insonning tegishli kasalligidan kechroq tashxis qo'yilgan. Shunga qaramay, ular o'z xususiyatlariga ko'ra juda o'xshash.
Barcha it zotlari ham bu kasallikka moyil emas. Uni beagllar bilan ko'rishganWhippets va Norvegiya Moose Its. Ko'pincha veterinariya shifokorlari itlarning eng qadimgi zotlaridan biri bo'lgan Basenjida Fankoni sindromi tashxisini qo'yishadi.
Sindromning itning tanasiga ta'siri
Odamlardagi kabi bu kasallik ham hayvonning buyragiga ta'sir qiladi. Qondagi foydali moddalar darajasi azoblanadi va siydikda bu muhit uchun g'ayritabiiy birikmalar va minerallar paydo bo'ladi. Itning tanasi aminokislotalar va vitaminlarni najas bilan birga chiqara boshlaydi, bu esa mushak va organlarning disfunktsiyasining shakllanishiga olib keladi.
Ushbu kasallikka uzoq vaqt ta'sir qilish keskin vazn yo'qotish, suvsizlanish va hatto o'limga olib kelishi mumkin. Itning mushaklari qonda kerakli miqdordagi moddalar etishmasligi tufayli asta-sekin atrofiyaga uchray boshlaydi, shuning uchun kasal hayvon faol bo'lishni to'xtatadi.
Itlar sindromi belgilari
Kasallikning boshlanishining asosiy belgilari sifatida ko'p miqdorda suyuqlik iste'mol qilish va bir xil darajada ko'p siyish hisobga olinishi kerak. Hayvonning tanasi suv muvozanatini tiklashga harakat qiladi, bu esa doimiy nosog'lom suyuqlik almashinuviga olib keladi.
Bu jarayonda it doimiy va moʻl-koʻl oziq-ovqat bilan ham ozishni boshlaydi. Soch to'kilishi, energiya va harakatchanlikning yo'qolishi mavjud. Kasal hayvon bo'g'imlarda va suyaklarda og'riqni his qilishi mumkin. Shunisi e'tiborga loyiqki, kasallik ko'pincha itning hayotining dastlabki bosqichlarida (odamlardan farqli o'laroq) emas, balki o'rtada, hayot aylanishining oxirida (5 va 7 yosh oralig'ida) o'zini namoyon qiladi. Uchunbasenji, bu yosh ayniqsa muhim, chunki itlarning 50% dan ortig'i bu davrda xuddi shunday kasallikdan aziyat cheka boshlaydi. Shuning uchun, bu zotli itlarning egalari sindromning paydo bo'lishini oldindan bilish uchun juda ehtiyot bo'lishlari kerak.
Itlar uchun sindrom sinov belgisi
Bu zond olimlar tomonidan 2007-yil iyul oyida ishlab chiqilgan. Bu sizga itda Fankoni sindromining paydo bo'lishi uchun mas'ul bo'lgan genni aniqlash imkonini beradi. Bunday holda, sinovdan o'tgan hayvon kasallik ehtimolidan butunlay xalos bo'lishi mumkin, kasallikning haqiqiy tashuvchisi bo'lishi yoki unga sezgir bo'lishi mumkin.
Bazenji pitomniklarining aksariyati o'z arsenalida shunday tajribaga ega, bu esa xaridorlarga sog'lom kuchukcha olishga ishonish imkonini beradi. Qizig'i shundaki, Internetda turli pitomniklardan ro'yxatdan o'tgan kuchukchalar va har bir alohida holatda ushbu test natijalari taqdim etilgan to'liq ma'lumotlar bazalari mavjud.
Ushbu laboratoriya testini ishlab chiquvchilarning ta'kidlashicha, bu test kuchukchaning kasallikka moyilligining aniq ko'rsatkichi emas. Biroq, natijaning 90% to'g'ri.
Bir xil nomdagi Wissler-Fankoni sindromi
Bolalardagi Vissler-Fankoni sindromi bu maqolada muhokama qilingan kasallik bilan hech qanday aloqasi boʻlmagan kasallikdir.
Ushbu patologiya uch yoshdan etti yoshgacha bo'lgan bolada kuzatilishi mumkin, garchi sindromning erta yoshda paydo bo'lishining hujjatlashtirilgan holatlari mavjud.(deyarli hayotning birinchi haftalarida).
Ushbu sindrom shifokorlar Vissler va Fankoni tomonidan turli vaqtlarda va dunyoning turli burchaklarida tashxis qo'yilgan, shuning uchun uning nomi Visler sindromi yoki Fankoni sindromi emas, balki ikkala shifokorning ismlarini o'z ichiga olgan. Ushbu maqolada joylashtirilgan fotosurat kasallikning alomatlarini, ya'ni allergik reaktsiyalarni mukammal ko'rsatadi. Bundan tashqari, kasal bolada isitma bo'lishi mumkin va bo'g'inlar ko'pincha og'riy boshlaydi va shishiradi. Davolash kompleksi antibiotiklar va salitsilatlardan foydalanishni o'z ichiga oladi.
