Mauriak sindromi - diabet kasalligini yoshligida noto'g'ri davolash natijasida asorat sifatida rivojlanadigan kasallik. Kasallik birinchi marta 1930 yilda frantsuz shifokori Per Mauriak tomonidan tasvirlangan. U o'ziga xos klinik ko'rinishni tasvirlab berdi, unda noto'g'ri dozada insulin terapiyasini o'tkazgan diabetes mellitusli bolalarda ma'lum tashqi belgilar paydo bo'ladi. Uning ta'kidlashicha, barcha bolalar tashqi ko'rinishida o'xshashliklarga ega bo'lib, u past bo'y, semirish, jinsiy rivojlanishdagi kechikishlarda namoyon bo'ladi.
Kasallik rivojlanishining sabablari
Og'ir asoratlarning asosiy sababi qandli diabetni noto'g'ri davolashdir. Ushbu kasallikda oshqozon osti bezi to'g'ri ishlamaydi, etarli miqdorda insulin ishlab chiqarmaydi. Patologiya tufayliqonda ko'p miqdorda to'planganligi sababli hujayralardagi glyukoza etishmovchiligi.
1-toifa qandli diabetda Mauriak sindromining rivojlanishi noto'g'ri terapiya bilan bog'liq. Kasal bolaga uzoq vaqt davomida insulinning etarli dozasi berilmagan yoki past sifatli va yomon tozalangan preparatlar ishlatilgan, bu esa surunkali insulin tanqisligiga olib kelgan.
Insulinning organizmda uzoq muddat yetishmasligi quyidagi jarayonlarga olib keladi:
- Metabolik kasalliklar, xususan, uglevod almashinuvining buzilishi.
- Jigar hajmining oshishi va glikogen parchalanishining kuchayishi tufayli uning yog'li degeneratsiyasi.
- Qon tarkibidagi o'zgarishlar - qonda glyukoza, xolesterin, yog' kislotalarining ko'payishi.
Shu bilan birga, bular Mauriak sindromida organizmda yuzaga keladigan barcha patologik jarayonlardan uzoqdir va kasal bolalarda ham quyidagi og'ishlar kuzatiladi:
- Muhim gormonlar - kortizol, somatotropin, glyukagonning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi va buning natijasida o'sish jarayonlarining buzilishi.
- Oqsillarning parchalanishi va suyaklardan k altsiy va fosforning ko'p miqdorda olib tashlanishi, natijada osteoporoz va ayrim mushaklar atrofiyasi rivojlanishiga olib keladi.
- Ichaklarda vitaminlarni singdira olmaslik.
Kasallik ko'pincha 15-18 yoshda namoyon bo'ladi, ammo disfunktsional jarayonlar ancha oldin boshlanadi. Hozirgi vaqtda erta diabetni davolash uchun zamonaviy va ehtiyotkorlik bilan tozalangan dorilar qo'llaniladi. Bu Mauriak sindromining rivojlanishini amalda istisno qiladi.
Kasallik belgilari
Qandli diabetdagi Mauriak sindromi bir qator xarakterli ko'rinishlarga ega:
- Bolada rivojlanish kechikishi va oʻsishning sekinlashishi kuzatiladi. Semirib ketish va qisqa bo'y ko'pincha kuzatiladi. Shu bilan birga, kasal bola tengdoshlaridan 10-30 santimetrga ortda qolishi mumkin.
- Jinsiy rivojlanishda kechikish (qizlarda jinsiy xususiyatlar kam rivojlangan va hayz koʻrishning yoʻqligi).
- Uzilgan balog'at.
- Semizlik, ayniqsa yuz va tananing yuqori qismida nozik oyoq-qo'llari bilan. Kasal bolalar bir-biriga juda o'xshash, ular "oy" shaklidagi yuzga ega, qisqa bo'yin, qo'llar, elkalar va qorin bo'shlig'ida yog 'birikmalari mavjud. Shu bilan birga, tananing pastki qismi juda nozik bo'lib qoladi.
- Jigarning aylanma venoz qon aylanishi bilan kengayishi.
- Osteoporoz rivojlanishi (suyak rivojlanishining kechikishi).
- Ko'z kasalliklari, jumladan, retinaning kasalliklari va keyinchalik katarakta rivojlanishi.
Moriak sindromi ko'pincha bolalarda uchraydi, bemor bolaning fotosurati bu kasallikning qanday tashqi ko'rinishlarini aniq ko'rsatib beradi.
Kasallik diagnostikasi
"Mauriak sindromi" tashxisi kasallik rivojlanishining aniq tashqi belgilari bilan qo'yiladi, masalan: o'sishning o'z yoshiga to'g'ri kelmasligi, semirishning mavjudligi, ayniqsa yuzida, jinsiy etukligi, aniq kattalashishi. jigar.
Tashxisni tasdiqlash uchun qon testi o'tkaziladi, inbuning natijasida quyidagi ko'rinishlarni ajratish mumkin:
- Glyukoza darajasi beqaror, doimiy yuqoriga va pastga sakrashlar bilan namoyon boʻladi.
- Qon lipidlarining koʻpligi (giperlipemiya).
- Qon xolesterin darajasining sezilarli darajada oshishi (giperkolesterolemiya).
Ba'zi hollarda jigar qo'shimcha ravishda o'rganiladi, buning uchun yog' yukini aniqlash uchun biopsiya o'tkaziladi
Kasallik kursi
Yosh tana uchun kasallik nihoyatda qiyin. Qandli diabetning og'ir shakli bo'lib, uni qoplash qiyin. Ko'pincha atsidoz va giperglikemik komaga sabab bo'ladi.
Mauriak sindromi og'ir shaklda turli yuqumli kasalliklarning tez-tez qo'shilishi, shuningdek, inson organizmidagi biokimyoviy jarayonlarning murakkab va uzoq davom etishi tufayli yuzaga keladi.
Mauriak va Nobekur sindromi: o'xshashlik va farqlar
Mauriak va Nobekur sindromi ko'pincha bolalikda rivojlanadi, ikkala kasallik ham noto'g'ri davolash fonida yuzaga keladigan diabetes mellitusning og'ir asoratidir. Ikkala sindrom ham o'xshash ko'rinishga ega, ular o'sish va jinsiy rivojlanishning kechikishi, uzoq muddatli balog'at yoshi, jigarning yog'li degeneratsiyasini o'z ichiga oladi. Shu bilan birga, Nobekur sindromi o'rtasidagi asosiy farq - ortiqcha teri osti yog'ining yo'qligi. Bunday holda, ikkala sindromni davolash diabetes mellitusning kompensatsiyalangan davolanishiga qaratilgan.
Mauriak sindromini davolash
Bevosita davolashsindrom degan narsa yo'q. Barcha terapiya kasallikning asosiy sababini va undan kelib chiqadigan asoratlarni bartaraf etishga qaratilgan. Buning uchun bemorga to'g'ri dozada to'g'ri insulin terapiyasi va yuqori sifatli zamonaviy dorilar buyuriladi.
Lipodistrofiyaning oldini olish uchun bir qator profilaktik muolajalar o'tkaziladi, buning uchun massaj, fizioterapiya muolajalari belgilanadi va insulin in'ektsiyalari sxemasi tuziladi. Davolashdan tashqari, hayvon yog'larini o'z ichiga olgan barcha mahsulotlarni dietadan chiqarib tashlagan holda, maxsus parhez belgilanishi mumkin. Shu bilan birga, dietada asosiy e'tibor oqsil va uglevodli ovqatlarga qaratiladi.
Terapevtik terapiya, shuningdek, asosiy kasallik fonida yuzaga kelgan asoratlarni qoplash uchun mo'ljallangan, buning uchun bemorga buyuriladi:
- Jigar hujayralarini tiklash uchun gepatoprotektorlarni qabul qilish.
- B vitaminlari normal metabolizmni tiklash uchun.
- Qondagi lipidlar va xolesterin darajasini normallashtirishga qaratilgan preparatlar majmuasi.
- Tana oʻsishini ragʻbatlantirish uchun steroid preparatlari.
- Muhim jinsiy funktsiyalarni tiklash uchun gormonal dorilarni qabul qilish.
Oldini olish va prognoz
Qandli diabetning Mauriak sindromi kabi xavfli asoratining rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun asosiy kasallikni to'g'ri davolash va insulin etishmovchiligining oldini olish kerak.
Allaqachon rivojlangan sindromni zamonaviy dorilar bilan kompleks davolashda prognoz juda yaxshi.qulay, lekin shifokorning barcha tavsiyalarini bajarish sharti bilan. Insulinning to'g'ri dozasi va barcha zararlangan organlarning faoliyatini tiklash bolaning tashqi va ichki salomatligini tiklashi mumkin.
