Keroli kasalligi jigarning juda murakkab funksional buzilishi boʻlib, uning tashxisi va davolashi shifokorlar uchun jiddiy qiyinchiliklar tugʻdiradi.
Kasallik nima
Karoli kasalligi - jigarning kam uchraydigan tug'ma patologiyasi bo'lib, bu organ ichida joylashgan o't yo'llarining kengayishi natijasida yuzaga keladi. Bu safroning normal harakati buzilganligi, uning turg'unligi va yuqumli jarayonning biriktirilishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha bu kasallik erkaklarda uchraydi va u bolalik yoki o'smirlik davrida boshlanadi. Patologik jarayonning borishi bevosita jigar ichidagi kanallarning zararlanish soni va darajasiga bog'liq.
Kasallik shakllari
Hozirgi kunga qadar tibbiyotda Karoli kasalligining mustaqil tasnifi mavjud emas. Biroq, shunga qaramay, ushbu kasallikning ikki xil shakli mavjud. Birinchi shakl o't yo'llarining o'tkazuvchanligi buzilganligi, keyinchalik toshlar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.
Ikkinchi shakl tug'ma jigar fibrozi bilan bog'liq. Bunday holda, kanallarning biroz kengayishi kuzatiladi va toshlarning shakllanishi istisno qilinadi, garchivaqti-vaqti bilan kasallikning keyingi bosqichlarida paydo bo'lishi mumkin.
Kengaytirilgan o't yo'llari jigarning kistli joylari bilan bog'lanishi mumkin va shu bilan birga, kistaning lümeninde septalar, devorlarning qalinlashishi ko'rinadi.
Voydalanish sabablari
Karoli kasalligi autosomal retsessiv irsiyat tufayli yuzaga keladigan tug'ma kasalliklarni anglatadi. Agar shunga o'xshash patologiyaga ega bo'lgan yaqin qarindoshlar bo'lsa, bola tug'ilgandan so'ng darhol keng qamrovli tekshiruvdan o'tish kerak, chunki kasallikning meros orqali yuqishi ehtimoli yuqori.
Ba'zi hollarda jigarning boshqa patologik kasalliklari ham bu kasallikka qo'shiladi, bu esa davolanishni ancha murakkablashtiradi.
Asosiy alomatlar
Keroli kasalligining belgilari bolalar va yoshlarda har qanday yoshda paydo boʻlishi mumkin. Kasallikning asosiy belgilariga quyidagilar kiradi:
- qorin og'rig'i;
- isitma;
- terining engil sariqligi;
- palpatsiyada jigar kattalashishi.
Kasallikning og'ir klinik ko'rinishlari ko'pincha yallig'lanish jarayonining kechishi bilan bog'liq. Ko'pincha Karoli kasalligi erkak bolalarda tashxis qilinadi. Kasallikning kuchayishi bilan qonda bilirubin va leykotsitlar darajasining keskin oshishi kuzatiladi.
Diagnostika
Kasallikning alomatlari juda aniq bo'lishiga qaramay, u boshqa ko'plab kasalliklarga ham xosdir.jigar kasalliklari. Ultratovush va KT paytida Karoli kasalligini aniq tashxislash va aniqlash mumkin. Kompyuter tomografiyasi tekshirishning eng informatsion usullaridan biri hisoblanadi, chunki barcha mavjud buzilishlarni me'yordan etarlicha yaxshi tekshirish mumkin. Bundan tashqari, tashxis qo'yish uchun endoskopik xolangiografiya talab qilinishi mumkin.
Jigarning funktsional testlari uzoq vaqt davomida umuman o'zgarmaydi, ammo kasallikning rivojlanishi va yallig'lanish jarayonining uzoq davom etishi bilan biokimyoviy qon testida xolestazning barcha belgilari aniqlanishi mumkin.
Bemorlarda xolangiokarsinoma rivojlanish xavfi bo'lganligi sababli, o'sma belgilari mavjudligi uchun serologik skrining ham o'tkazilishi kerak.
Davolash xususiyatlari
Keroli kasalligi mavjud bo'lganda, klinik tavsiyalarga qat'iy rioya qilish kerak, chunki bu patologiya progressivdir. Davolash keng spektrli antibiotiklar va tosh paydo bo'lishining oldini olish uchun ursodeoksixol kislotasi kurslarini o'z ichiga oladi.
Bundan tashqari, davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- analjeziklardan foydalanish;
- tosh litolizi;
- o't yo'llarini drenajlash.
Xolangit yoki yiringli tabiatning boshqa asoratlari bilan davolash bakterial xolangitni davolashdan farq qilmaydi. Yiringli tarkibni yo'q qilish juda muhim va bu holda o't yo'llari tozalanadi.kanallar va antibiotiklar infektsiyani tozalashga yordam beradi.
Operatsiya faqat tez-tez kuchaygan hollarda yoki konservativ usullar samarasiz bo'lganda amalga oshiriladi. Jarrohlik darajasi sezilarli darajada farq qilishi mumkin. Faqat tosh yoki o't yo'llarini olib tashlash mumkin.
O't yo'llarining juda kuchli kengayishi va safro turg'unligi bo'lsa, jarroh jigarning bir bo'lagini olib tashlashi mumkin. Ayniqsa og'ir holatlarda, jigar etishmovchiligi yoki yomon xulqli o'smaga aylangan degeneratsiya belgilari bo'lsa, yaqin qarindoshidan jigar transplantatsiyasi tavsiya etilishi mumkin.
Eng yaxshi natijaga erishish uchun ba'zi shifokorlar kasallikning dastlabki bosqichlarida og'ir alomatlar bo'lmagan taqdirda ham jigar transplantatsiyasini tavsiya qiladilar. Biroq, ko'pincha infektsiyaning mavjudligi transplantatsiya uchun kontrendikatsiyadir. Transplantatsiya paytida qo'shimcha ravishda o't yo'llarining yallig'lanishi tashxisi qo'yilgan tug'ma fibrozli transplantatsiya qilingan bemorlarning omon qolish darajasi ancha past.
Bu kasallikning prognozi juda noqulay, chunki relapslar bir necha yil davomida sodir bo'lishi mumkin. Biroq, bu juda kamdan-kam hollarda bemorning o'limiga olib keladi.
Keroli sindromi
Keroli kasalligi ko'pincha tug'ma jigar fibrozi bilan qo'shilib, Karoli sindromiga olib keladi. Ushbu ikkala patologiya ham o't yo'llarining shakllanishida deyarli bir xil buzilishlar natijasida hosil bo'ladi.embrion rivojlanish darajasida jigar to'qimalari. Sindrom yaqin qarindoshidan meros bo'lib, qorin og'rig'i, shuningdek, qizilo'ngachning kengaygan tomirlaridan qon ketishi bilan namoyon bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma jigar fibrozi, Keroli kasalligi va polikistik buyrak kasalligining asosiy belgilari kombinatsiyasi kuzatilishi mumkin.
Bu kasallik o't yo'llarining konjenital kistasini nazarda tutadi, lekin u juda kam uchraydi va asosan 30 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi. Birinchi bir necha yil ichida patologiya deyarli asemptomatik bo'lib, o't yo'llarining kengayishi safro turg'unligini qo'zg'atadi, bu esa toshlar va infektsiyaning shakllanishi uchun barcha sharoitlarni yaratadi. Agar sariqlik boshqa belgilar bilan birga kuzatilsa, bu xolangit mavjudligini ko'rsatadi.
Asosan, chap tomonlama jigar shikastlanishi qayd etilgan, lekin ba'zi hollarda u ikki tomonlama bo'lishi mumkin.
Ba'zi hollarda jigarning shikastlanishi shu qadar kuchliki, u boshqa organlarga ta'sir qilishi mumkin. Shunday qilib, asoratlardan biri buyrak etishmovchiligining paydo bo'lishi deb hisoblanishi mumkin.
