Oxirgi bir necha yil ichida tibbiyotdagi aniq yutuqlar umr koʻrish davomiyligini keskin oshirishga yoki yurak xastaliklarini bartaraf etishga olib kelmadi. Bundan tashqari, 19-20-asrlar oxirida olimlar ko'plab yangi kasalliklarni tasvirlab berishdi. Ulardan ba'zilarining sabablari hali ham sir bo'lib qolmoqda, alomatlar xiralashgan va davolash juda qiyin. Avstriyalik pediatr va kardiolog nomi bilan atalgan Eisenmenger sindromini keng tarqalgan deb hisoblash mumkin emas. Noyob patologiya taxminan 100 yil oldin batafsil tavsifni oldi. Biroq, bugungi kunda ham uning etiologiyasi haqida aniq tushuncha yo'q.
Umumiy ma'lumot
Eyzenmenger sindromi (ba'zan kompleks deb ataladi) o'pka va yurak tizimlariga ta'sir qiluvchi juda xavfli patologiya. Yurak kasalligi birlashgan qorincha septal nuqsoni va gipertenziya bilan tavsiflanadi. Patologiyaning rivojlanishi bosimning oshishiga va pulmoner qon aylanishidagi muvaffaqiyatsizlikka olib keladi. Natijada, qonni o'ngdan chapga tashlash, normal gemodinamik jarayonlarni buzish uchun mas'ul bo'lgan shunt hosil bo'ladi.
Shuningdek, Eyzenmenger sindromi tushunchasi ochiq atrioventrikulyar kanal va arterial kanal, faqat bitta qorincha mavjudligi bilan tavsiflangan har qanday yurak kasalliklarini o'z ichiga oladi. Interventrikulyar septumning anomaliyalari bo'lgan bemorlar orasida patologiya 10% hollarda tashxis qilinadi. Tananing asosiy mushaklarining konjenital nuqsonlari tarkibida Eisenmenger kompleksi 3% ni tashkil qiladi.
Sindrom sabablari
Shifokorlar patologiya rivojlanishining yagona sababini ayta olmaydilar. Biroq, Eyzenmenger sindromi bo'lgan bolalarning tug'ilish ehtimolini oshiradigan bir qator etiologik omillar mavjud:
- Irsiy moyillik. Genetik kasalliklar ota-onadan bolaga o‘tishi mumkin, bu ularning yurak nuqsonlarini rivojlanishi ehtimolini oshiradi.
- Atrof-muhit omillari:
- homila rivojlanishida homila zaharlanishi;
- elektromagnit nurlanishga uzoq vaqt ta'sir qilish;
- ota-onadan birining surunkali yuqumli kasalliklari;
- homiladorlik davrida ayol tomonidan qoʻllaniladigan dorilar va xun takviyelarining nojoʻya taʼsiri.
Roʻyxatda keltirilgan omillar Eyzenmenger sindromi uchun xos emas, lekin nazariy jihatdan ular turli patologiyalarni, shu jumladan, bu patologiyani keltirib chiqarishi mumkin.
Kasallik qanday namoyon boʻladi?
Eyzenmenger sindromi bilan og'rigan bemorlar odatda sog'liq muammolaridan shikoyat qilmaydilar. Shuning uchun erta tashxis qo'yish har doim ham mumkin emas. Bolaning tanasi birinchi navbatda ulanadikompensatsiya mexanizmlari, ammo bir muncha vaqt o'tgach, kasallik o'zini namoyon qiladi. Ichki resurslar ingichka bo'lib qoladi, yurak tizimi ishlamay qoladi. Eyzenmenger sindromining belgilari qanday?
- Jismoniy mashqlardan keyin kuchayib borayotgan zaiflik.
- Ko'krakning chap tomonida og'riq.
- Terining kunduzgi siyanozi kuchayishi.
- Spontan hushidan ketish.
- Yo'tal, qonli oqmalar.
Bunday alomatlar hammani ham bezovta qilmaydi. Sindrom uzoq vaqt davomida sezilmasdan rivojlanishi mumkin. Agar bolani kuzatayotgan pediatr kardiologiya markazida qo'shimcha tekshiruv o'tkazishni tavsiya qilsa, buni e'tiborsiz qoldirmaslik kerak.
Kasallikda homiladorlikni boshqarish
Rossiyalik shifokorlar Eyzenmenger sindromi va homiladorlik mos kelmasligiga aminlar. Shuning uchun har qanday vaqtda ayolga abort qilish tavsiya etiladi. Ularning g‘arblik hamkasblari boshqacha fikrda. Ularning fikricha, xavfsiz tug‘ilish bir qator qoidalar va tavsiyalarga rioya qilishga bog‘liq.
Birinchidan, ayolga homiladorlikning butun muddati davomida kasalxonaga yotqizilishi ko'rsatiladi. Kasalxonada shifokorlar homilaning holatini doimiy ravishda kuzatib borishlari va o'pka kapillyarlarida bosimni o'lchashlari kerak. Nafas qisilishining birinchi belgisida - kislorodli niqoblar. Ikkinchi trimestrdan boshlab koagulyantlar bilan davolash buyuriladi. Bolaning kutilgan tug'ilishidan bir necha kun oldin, yurak tizimini saqlab qolish uchun glikozidlar bilan zarba terapiyasi tavsiya etiladi. Yetkazib berish faqat tabiiy yo'l bilan mumkin.
Agar ayol boʻlsashifokorlarning barcha retseptlariga amal qiladi, bola uchun ijobiy natija ehtimoli 50-90% ni tashkil qiladi. Ona uchun prognoz unchalik qulay emas. Shuning uchun homiladorlikni davom ettirish to'g'risida qaror qabul qilishda ayol ehtimoliy xavflar haqida o'ylashi kerak.
Tibbiy ko'rik
Eyzenmenger sindromi bilan og'rigan bemorlarning samarali terapiyasini maxsus tekshiruvsiz tasavvur qilib bo'lmaydi. Uni faqat tegishli asbob-uskunalar bilan jihozlangan ixtisoslashgan klinikalarda o'tkazish mumkin. Agar ushbu patologiyaga shubha qilingan bo'lsa, tekshiruv dasturi odatda quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- ko'krak qafasi rentgenogrammasi (o'pka arteriyasi va yurak konturidagi o'zgarishlarni baholash);
- angiografiya (qon tomirlarini tekshirish);
- EKG (yashirin yurak aritmiyalarini aniqlash);
- EchoCG (qorinchalar devoridagi patologik o'zgarishlarni ko'rish);
- yurakni kateterizatsiya qilish (kasallikning kechishini va zararlanish xarakterini baholash, asosiy mushak ishining raqamli parametrlarini o'lchash).
Eyzenmenger sindromiga shubha qilingan barcha bemorlar uchun differentsial tashxis majburiydir. Fallot pentadasi, arterial stenoz, ochiq arterioz kanali istisno qilinishi kerak bo'lgan patologiyalarning qisqacha ro'yxati.
Terapiya tamoyillari
Bemorlarni konservativ davolash mumkin, ammo etarli darajada samarali emas. Boshqa tomondan, jarrohlik aralashuvidan foydalanish har doim ham ijobiy natijalarni bermaydi. Shu sababli, bugungi kunda shifokorlar tobora ko'proq murojaat qilmoqdalarbirlashgan strategiya.
Aniq klinik ko'rinishga ega va gematokrit ko'tarilgan bemorlarga flebotomiya buyuriladi. Jarayon yiliga uch martadan ko'p bo'lmagan takrorlanadi, shu bilan birga qonda temir darajasini nazorat qilish kerak. Kislorod terapiyasi va antikoagulyant davolash juda kamdan-kam hollarda, aksincha, ixtiyoriy ravishda qo'llaniladi. Bunday muolajalarning asosiy kamchiliklari ko'p sonli yon ta'sirlardir, ularning eng muhimi gemorragik diatezdir. Bemorlarga dori-darmonlar ham buyuriladi. "Epoprostenol" va "Treprostinil" gemodinamikani yaxshilaydi, "Traklir" esa qon tomir qarshiligini pasaytiradi.
Jarrohlik aralashuvi ikki versiyada amalga oshiriladi: yurak stimulyatori implantatsiyasi, MPD nuqsonining plastik jarrohligi. Eisenmenger sindromi bilan jarrohlik kasallikning prognozini sezilarli darajada yaxshilashi mumkin. Yuqoridagi davolash usullari samarasiz bo'lsa, faqat o'pka va yurakning bir vaqtning o'zida transplantatsiyasi yordam beradi. Transplantatsiya operatsiyasi juda murakkab va katta moliyaviy xarajatlarni talab qiladi. Boshqa tomondan, bu asoratlar xavfini bartaraf etmaydi. Boshqa yechim bo'lmasa, moddiy masala qiyinchiliklarga olib kelmaydi, ikki marta transplantatsiya qilish inson hayotini saqlab qolishi mumkin. Uni o'tkazishdan oldin kompleks tibbiy ko'rikdan o'tish kerak.
Eyzenmenger sindromi bilan og'rigan bemorlar qanday yashaydi?
Ushbu yurak kasalligiga duchor boʻlgan odamlar koʻpincha faol hayot kechirishadi. Biroq, ular doimo shifokorga tashrif buyurishga majbur bo'lishadi vasalomatlik ko'rsatkichlarini kuzatib boring. Bunday bemorlar suvsizlanish, balandlikda uzoq vaqt ta'sir qilish va yuqumli kasalliklardan qochishlari kerak. Qon ketishiga olib kelishi mumkin bo'lgan giyohvandlik va dori-darmonlardan voz kechish muhimdir. Agar bemor shifokorning ko'rsatmalariga amal qilsa, normal hayot kechirish ehtimoli ortadi. Aks holda, qondagi kislorod darajasi kritik darajaga tushib, o'limga olib kelishi mumkin.