Leykemiya - gematopoetik tizimning xavfli klonal kasalligi. U qon saratoni sifatida ham tanilgan. Shuni ta'kidlash kerakki, leykemiya paydo bo'lish sabablari va sharoitlarida farq qiluvchi kasalliklarning butun guruhini o'z ichiga oladi. Ushbu mavzuni to'liq ko'rib chiqish qiyin, chunki u o'ziga xos va ko'p qirrali, lekin uning asosiy jihatlarini o'rganish kerak. Endi biz kasallikning tasnifi, belgilari va davolash usullari haqida gaplashamiz.
O'tkir leykemiya: sabablari va belgilari
Bu kasallikning tez rivojlanishi va miya va qonda o'zgargan leykotsitlarning faol to'planishi bilan tavsiflangan shakli.
O'tkir leykemiya belgilarini ko'rib chiqishga o'tishdan oldin shuni ta'kidlash kerakki, u ikki xil - granulotsitik (miyeloid) va limfoblastik. Ularning har biri alohida muhokama qilinadi.
Ushbu kasallikning kelib chiqish sabablari hali ham toʻliq tushunilmagan. Bir versiyaga ko'ra, uning shakllanishi genetik kasalliklar bilan qo'zg'atilgan,radiatsiya ta'siri, immunitet tizimi bilan bog'liq muammolar va gemotopozni bostiradigan kimyoviy moddalarni iste'mol qilish.
Sababi nima bo'lishidan qat'i nazar, gematopoetik hujayra mutatsiyaga uchraydi. Bu o'simta klonining rivojlanishiga sabab bo'ladi.
Oʻtkir leykemiyaning umumiy belgilariga quyidagilar kiradi:
- Jismoniy mashqlar yoki parhez bilan bogʻliq boʻlmagan keskin vazn yoʻqotish.
- Farovonlikning umumiy yomonlashishi. Erkak kundan-kunga zaiflashib borayotganga o'xshaydi. Bundan tashqari, u kuch sarflamagan bo'lsa ham, o'zini juda charchagan his qiladi.
- Uyquchan va hech narsa qilishni istamaydi.
- Qorin boʻshligʻida, ayniqsa, chap tomonda qovurgʻalar ostidagi ogʻirlik, har qanday kaloriyali ovqatdan keyin paydo boʻladi.
- Yuqumli kasalliklarga moyil.
- Haddan tashqari terlash.
- To'satdan ishtaha yo'qoladi.
- Tana haroratining oshishi.
Leykemiyaning dastlabki bosqichida kamdan-kam hollarda nafas qisilishi, terining rangi oqarib, koʻkarishlar, kramplar va suyak ogʻrigʻi alomatlari boʻlishi mumkin.
Limfoblastik leykemiya
Oddiy qilib aytganda, bu kasalliklarga chalingan odamda suyak iligida shish paydo bo'ladi. U ta'sir qilganligi sababli, limfotsitlar o'zlarining himoya funktsiyalarini to'liq bajarishni boshlash uchun etarlicha rivojlanishga vaqtlari yo'q.
Ushbu kasallikda 85% hollarda inson gumoral immunitetini ta'minlovchi B-limfotsitlar azoblanadi.
Limfoblastik leykemiyaning klinik belgilariga quyidagilar kiradi:
- Intoksikatsiya sindromi. O'tkir vazn yo'qotish, isitma, bezovtalik va zaiflik bilan namoyon bo'ladi. Protozoal, qo'ziqorin, virusli yoki bakterial infektsiya bilan birga bo'lishi mumkin.
- Giperplastik sindrom. Uning mavjudligi barcha periferik limfa tugunlarining ko'payishi bilan ko'rsatiladi. Taloq va jigar hajmi ham o'zgaradi. Natijada odamning qorni tez-tez og'riydi.
- Suyaklarda og'riq va og'riq hissi. Bu leykemiya infiltratsiyasi va o'simta ta'sirida yuzaga keladigan suyak iligining ko'payishi tufayli yuzaga keladi.
- Anemik sindrom. Uning mavjudligini rangparlik, shilliq pardalar va og'iz bo'shlig'ining qon ketishi, taxikardiya va intoksikatsiya va anemiya natijasida yuzaga keladigan zaiflik bilan aniqlash mumkin.
- Gemorragik sindrom. U o'zini petechiae (teridagi mayda qon ketishlar) va ekximozda (to'q ko'k ko'karishlar) namoyon qiladi. Siz qon va qora, yarim suyuq axlatni (melena) qusishingiz mumkin.
- Nafas olish kasalliklari.
- Ko'rish nervining shishishi va retinal qon ketishi.
O'g'il bolalarda bu kasallikning mavjudligi ko'pincha moyaklarning dastlabki kengayishi bilan ham ko'rsatiladi.
Bu juda xavfli kasallik. Immunitet sezilarli darajada pasayadi va shuning uchun terining har qanday shikastlanishi infektsiyaning markaziga aylanadi. Ko'pincha panaritium va paronixiya (yiringli yallig'lanish) mavjud.
Limfoblastik leykemiya diagnostikasi va prognozi
Bemor bilan suhbat va tekshiruvdan tashqari diagnostika tahlil qilish uchun periferik qon topshirishni va miyelogramma uchun suyak iligi punktati surtmasini oʻz ichiga oladi.
Bu tartiblar talab qilinadi. Qon tarkibiga ko'ratrombotsitopeniya (past trombotsitlar), anemiya (past gemoglobin), eritrotsitlar cho'kish tezligining oshishi va oq qon hujayralari sonidagi o'zgarishlarni aniqlang.
Myelogramma trombotsitlar, neytrofillar va eritroid mikroblarning inhibisyonunu aniqlash imkonini beradi.
Shuningdek, imtihon dasturi quyidagi tartiblarni oʻz ichiga oladi:
- Lomber ponksiyon. Bemorga umurtqa pog'onasining subaraknoid bo'shlig'iga bel darajasida igna AOK qilinadi. Bu neyroleykemiya mavjudligini istisno qilish uchun zarur.
- Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. Mediastinal limfa tugunlari kattalashganligini aniqlashga yordam beradi.
- Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi. U limfa tugunlari va parenximal organlarning holatini baholash uchun ishlatilishi mumkin.
- Biokimyoviy qon tekshiruvi. Buyraklar va jigar faoliyatida buzilishlar mavjudligini aniqlashga yordam beradi.
Agar leykemiya belgilari testlar bilan tasdiqlansa, shifokor davolanishni buyuradi. Terapiyaning asosi kimyoterapiya hisoblanadi.
Birinchidan, odam intensiv davolanishdan o'tadi. Davomiyligi odatda olti oy. Maqsad - gematopoezni normallashtirish va portlashlarni bartaraf etishda o'zini namoyon qiladigan remissiyaga erishish. Keyinchalik, kasallikning keyingi rivojlanishini sekinlashtirishga yoki butunlay to'xtatishga yordam beradigan parvarishlash terapiyasi buyuriladi. Bu bosqich taxminan ikki yil davom etadi.
Davolash kabi barcha prognozlar individualdir. Bemorning ahvoli va xavf darajasi hisobga olinadi. Agar davolanish samarasiz bo'lsa, suyakni payvandlash haqida o'ylash mumkin.miya.
Katta yoshdagi o'rtacha besh yillik omon qolish darajasi 35-40% ni tashkil qiladi. Bolalarda - 80-85%.
Miyeloid leykemiya
Bu kasallik oʻtkir granulotsitik leykemiya deb ham ataladi. Bu etuk bo'lmagan qon hujayralarining nazoratsiz o'sishida o'zini namoyon qiladi. Ular suyak iligida, ichki organlarda va periferik qonda to'planadi, buning natijasida barcha tana tizimlarining ishi buziladi.
Kattalarda bu turdagi oʻtkir leykemiya belgilari qanday:
- Harorat 38° dan 40° gacha.
- Kuchli bosh og'rig'i.
- Teri osti qonashlari va koʻkarishlar kutilmaganda paydo boʻladi.
- Qon ketishi va tish go'shti og'riyapti.
- Bachadon, oshqozon-ichak va burundan qon ketish.
- Jismoniy faolligi past boʻlganda ham nafas qisilishi.
- Yuqori yurak urishi.
- O'pka, buyrak va yurakning tez charchashi.
- Bronxit, tonzillit, nekrotik stomatit, paraproktit, pnevmoniya ko'rinishi.
Teridagi koʻk-qizil dogʻlarning kamayishi, boʻgʻimlardagi ogʻriqlar va limfa tugunlarining shishishi.
Miyeloid leykemiya diagnostikasi va prognozi
Oldingi kasallikda bo'lgani kabi (va boshqa har qanday holatda ham), odam tahlil uchun qon topshirishi kerak. Kattalardagi leykemiya belgilari faqat mutaxassislar tomonidan laboratoriya tekshiruvi bilan tasdiqlanishi mumkin.
Ushbu kasallik bilan retikulotsitlar va eritrotsitlar darajasining pasayishi kuzatiladi. Leykotsitlar soni sezilarli darajada o'zgarib turadi– 0 dan, 1109/l gacha 100, 0109/l. Trombotsitlar kamayadi, ularning darajasi 130 dan kam, 0109/l.
Qonda bazofillar (tanadagi begona moddalarni yo'q qiluvchi leykotsitlar) va eozinofillar (buzg'unchi fermentlar manbalari) yo'qligi ham qayd etiladi. Ushbu kasallik bilan ham eritrotsitlarning cho'kish tezligi oshadi (soatiga 15 mm dan ortiq).
Vrach tomonidan tayinlangan terapiya leykemiya klonini yo'q qilishga qaratilgan. Bemor bepushtlikning ortishi bilan ajralib turadigan maxsus sharoitlarga joylashtiriladi. Yuqori proteinli diet ham buyuriladi. Odamlar tomonidan iste'mol qilinadigan har bir mahsulot issiqlik bilan ishlov beriladi.
Bu oʻtkir leykemiyani davolash va alomatlari haqida. Kattalardagi prognoz aralash. Bu kasallik, terapiya kabi, tanaga katta yuk. Inson qanchalik katta bo'lsa, bashorat shunchalik qayg'uli bo'ladi.
Afsuski, keksa bemorlarning 60 foizi terapiya tugaganidan keyin uch yil ichida qaytalanadi, bu o'rtacha 2-3 yil davom etadi. Besh yillik omon qolish 4 dan 46% gacha.
Surunkali limfotsitik leykemiya
Bu kasallik gematopoetik tizimga ta'sir qiluvchilar orasida eng keng tarqalgan kasallik hisoblanadi. O'zlarida leykemiya alomatlarini sezgan odamlarning 30-35 foizida surunkali shaklda tashxis qo'yilgan. Har yili 100 000 kishidan 3-4 nafari buni oladi.
Surunkali leykemiya juda sekin rivojlanadi. Limfotsitlar orasida paydo bo'ladigan atipik hujayralar darhol emasnamoyon. Ko'pincha kasallik keyingi bosqichlarda, ular odatdagidan ko'proq bo'lganda aniqlanadi. Dastlabki bosqichda qon leykemiyasining alomatlari deyarli yo'q. Kattalardagi birinchi bosqichda faqat umumiy muntazam qon tekshiruvi o'tkazilsa, aniqlanishi mumkin. Chunki oq qon hujayralari sonining ko'payishi e'tibordan chetda qolmaydi.
Bu kasallikka moyillik mavjudligini ta'kidlash kerak. Olimlar hali ham unda shikastlangan genlarning aniq to'plamini aniqlay olmaydilar. Ammo, statistik ma'lumotlarga ko'ra, kamida bir kishi surunkali leykemiya bilan kasallangan oilalarda, uning qarindoshlarida kasallik xavfi 7 barobar ortadi.
Yuqorida aytib o'tilganidek, rivojlanish asemptomatikdir. Keyingi bosqichlarda yuqoridagi barcha ko'rinishlar sezilarli bo'la boshlaydi. Eng jiddiy oqibatlardan biri otoimmün asoratlarda namoyon bo'ladi. Ular gemolitik inqiroz va hayot uchun xavfli qon ketishiga olib kelishi mumkin.
Surunkali leykemiya tashxisi
Qoida tariqasida, kasallikni aniqlash jarayoni qiyin emas. Limfoproliferativ xarakterdagi boshqa o'smalar bilan bir qatorda leykemiyani differensial diagnostika qilishdagina qiyinchiliklar yuzaga keladi.
Qon testi prolimfotsitlar va limfoblastlar mavjudligini aniqlashga yordam beradi. Agar siz buni muntazam ravishda qilsangiz, o'sib borayotgan limfotsitozni tuzatishingiz mumkin.
Biokimyoviy tahlil buzilishlar mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Dastlabki bosqichlarda ular yo'q, ammo keyin gipogammaglobulinemiya paydo bo'ladi (qondagi immunoglobulinlarning past darajasi).qon) va gipoproteinemiya (plazmadagi oqsil darajasining g'ayritabiiy pastligi). Agar bemorda jigar infiltratsiyasi bo'lsa, jigar testlarida anormallik ham paydo bo'lishi mumkin.
Miyelogramma yordamida suyak iligi punktatidagi limfotsitlar miqdori aniqlanadi. Dastlabki bosqichlarda u nisbatan past (taxminan 50%). Ammo kasallikning rivojlanishi bilan bu ko'rsatkich 98% gacha yetishi mumkin.
Yuqoridagilarga qo'shimcha ravishda, qon leykemiya belgilari aniqlangandan so'ng amalga oshiriladigan tashxis immunofenotiplashni o'z ichiga oladi. Ushbu protsedura problar yoki monoklonal antikorlar yordamida hujayralarni tavsiflashni o'z ichiga oladi. Bu ularning funksional holati va turini aniqlash imkonini beradi. Jarayon davomida CD23, CD19 va CD5 antijenlari ko'pincha aniqlanadi. Ba'zan CD79b va CD20 B-hujayra belgilarini aniqlash mumkin.
Surunkali kasallikni davolash mumkinmi?
Afsuski yo'q. Alomatlar erta bosqichda aniqlangan bo'lsa ham. Katta yoshlilarda surunkali leykemiya prognozini ijobiy deb atash mumkin emas - bu davolab bo'lmaydigan kasallik. Ammo, agar tashxis o'z vaqtida aniqlansa va shifokor to'g'ri terapiyani tanlasa, bemorning hayot sifati yaxshilanishi mumkin.
Dastlabki bosqichlarda bemorga hech qanday dori-darmon buyurilmaydi, u shunchaki gematolog nazorati ostida. Dori-darmonlarni qabul qilish faqat kasallikning sezilarli darajada rivojlanishi, asoratlar paydo bo'lishi va inson farovonligining yomonlashishi bilan belgilanishi mumkin.
O'tkir leykemiya bilan umr ko'rish davomiyligi, uning belgilari va tashxisi haqidaYuqorida aytib o'tilgan ko'plab omillarga bog'liq. Bularga bemorning yoshi va jinsi, terapiyaning o'z vaqtida boshlanishi va uning samaradorligi kiradi. Davomiyligi bir necha oydan oʻnlab yillargacha oʻzgarishi mumkin.
Hozircha toʻliq, doimiy remissiya holatlari aniqlanmagan. Ammo ko'plab bemorlar qisman tiklanishga muvaffaq bo'lishadi. Shu bilan birga, limfotsitlar sonini 50% ga kamaytirish, limfa tugunlari va taloq hajmini kamaytirish va neytrofillar, gemoglobin va trombotsitlar darajasini 50% ga oshirishi ma'lum bo'ldi.
Oʻtkir promiyelotsitik leykemiya
Yana bir kasallik turini aytmasdan qoldirish mumkin emas. Bu holda kattalardagi leykemiyaning o'ziga xos belgisi promielotsitlarning anormal to'planishi - taniqli miyeloblastlardan kattaroq hujayralardir. Ko'pgina hollarda, bu kasallik 40 yoshdan katta bo'lmagan yosh odamlarda uchraydi.
Kasallik tez rivojlanadi. Kattalardagi leykemiyaning asosiy alomati qon ketishi bo'lib, u hatto mayda teri jarohatlarida ham sodir bo'ladi, keyin esa ko'karishlar kuzatiladi.
Asosiy jihatdan bu kasallik avval aytib oʻtilgan barcha koʻrinishlar bilan tavsiflanadi. O'ziga xos simptomlardan DICni ta'kidlash mumkin, bu qon ivishining buzilishida namoyon bo'ladi, bu to'qimalardan tromboplastik moddalarning ko'p miqdorda chiqarilishi tufayli yuzaga keladi.
Leykemiya belgilari tasdiqlangach, davolash boshlanadi. Turli profilli shifokorlar ishtirokida, shuningdek, qon quyish va laboratoriya xizmatlari yordamida amalga oshiriladi. Birinchidan, qoida tariqasida, kriyopresipitatning yangi muzlatilgan plazmasi va trombotsitlar kontsentrati yuboriladi. Tashxis tasdiqlanmaguncha ATRA terapiyasi o'tkazilishi mumkin. Bu genni qayta tartibga solishga qaratilgan kombinatsiyalangan davolash. Keyin kimyoterapiya buyuriladi.
Odatda kurs 2 yil davom etadi. Natija bo'lmasa, mishyak trioksidi buyurilishi mumkin.
O'rtacha 70% hollarda o'rtacha umr ko'rish kuchaymasdan 12 yilgacha etadi. Bugungi kunga kelib, promiyelotsitik leykemiya eng davolanadigan xavfli patologiyalardan biri hisoblanadi.
Oʻtkir megakaryoblastik leykemiya
Kasallikning har xil turlari haqida yuqorida koʻp aytilgan. Va nihoyat, megakaryoblastik tipdagi o'tkir leykemiya belgilari va prognozini ta'kidlash kerak.
Ushbu kasallikning mavjudligi qon va suyak iligida kuchli bo'yalgan yadroga ega bo'lgan hujayralar mavjudligidan dalolat beradi, ular ham filamentli o'smalar va tor sitoplazmaga ega. Shuningdek, tahlil ko'pincha noto'g'ri shakllangan megakaryotsitlar yadrolarining bo'laklarini aniqlaydi.
Koʻpincha bu turdagi leykemiya Daun sindromli bolalarda uchraydi.
Ushbu kasallikning diagnostikasi ma'lum bir qiyinchilik tug'diradi, chunki klinik ko'rinish o'ziga xos xususiyatlarga ega emas. Davolashni, ayniqsa, bu holatda zarur bo'lgan sitostatik terapiyani amalga oshirish ham qiyin. Shuning uchun eng samarali usul bu suyak iligi transplantatsiyasi.
To'liq remissiya va umr ko'rish davomiyligining oshishi ko'pincha bolalarda kuzatiladi. Kattalar uchun prognozlar ijobiy emas.
Terapiya
Har qanday turdagi leykemiyani davolash quyidagi muolajalarni o'z ichiga oladi:
- Radiatsiya terapiyasi. Xatarli o'smalarga ta'sir qiladi. Ular tashkil topgan hujayralarni olib tashlashga yordam beradi.
- Kimyoviy terapiya. Orqa miya kanali mintaqasiga kateter o'rnatiladi, bu orqali o'simtaga ta'sir qiluvchi kuchli dorilar tanaga kiritiladi.
- Suyak iligi transplantatsiyasi. Bemorga faqat relaps sodir bo'lgan taqdirda taklif etiladi. Ammo birinchi navbatda jarroh saraton hujayralarini olib tashlaydi. Va shundan keyingina ular yangilari bilan almashtiriladi.
- Natijani tuzatish uchun antibiotiklar qabul qilish.
Shuningdek, yuqoridagilardan tashqari, vitaminlar, minerallar va foydali makro- va mikroelementlar bilan boyitilgan muvozanatli dietaga rioya qilish muhimdir. To'shakda dam olish ham zarur, chunki sog'lom uyqu tana funktsiyalarini normallashtirishda ishonchli yordamchidir.
Eng muhimi, tashvish beruvchi alomatlarni topsangiz, onkologga borishni kechiktirmaslikdir. Tashxis qanchalik tez aniqlansa va davolash buyurilsa, prognoz shunchalik ijobiy bo'ladi.