Boshqa patologiyalar bilan bir qatorda purin almashinuvining buzilishi ham jiddiy kasallik hisoblanadi, uni davolashga e'tibor qaratish lozim. Avvalo, bular boshqa kasalliklarning, masalan, podagra, nefropatiya yoki buyrak etishmovchiligining paydo bo'lishiga olib keladigan foydali moddalar almashinuvidagi nosozliklardir.
Qoida tariqasida, bolalarda purin almashinuvining buzilishi mavjud, ammo kattalar ham bu patologiyaga moyil. Odatda balog'at yoshidagi bemorlar bir qator kasalliklar va asoratlarga duch kelishadi.
Umumiy ma'lumot
ICD-10 ga muvofiq purin almashinuvining buzilishi E79 kodiga ega. Odatda bu kasallik surunkali bo'lib, buyraklar va bo'g'imlarning to'qimalarida kislota tuzlarining cho'kishi bilan bevosita bog'liq. Purin almashinuvining buzilishi belgilari juda o'ziga xos bo'lib, og'riq bilan birga bo'lgan artritning takroriy kuchayishlari sifatida namoyon bo'ladi.
Tashxis qilinmagan va davolanmagan muammo yanada jiddiyroq holatga olib kelishi mumkinoqibatlari: masalan, urolitiyoz va buyrak etishmovchiligining boshlanishi. Bunday vaziyatda barcha terapevtik chora-tadbirlar odatda noxush alomatlarni to'xtatish, klinik ko'rinishning og'irligini kamaytirish, asoratlarni rivojlanishining oldini olish va foydali moddalar almashinuvini normallashtirishga qaratilgan.
Patologiya sabablari
Kasallikning rivojlanishining zaruriy sharti purin asoslarining haddan tashqari shakllanishi yoki ularning siydik kislotasi bilan juda sekin chiqishi hisoblanadi.
Patologiyaning birlamchi shakli irsiy moyillik bilan izohlanadi. Ammo kasallikning ikkilamchi turi diuretiklar, yallig'lanishga qarshi dorilar va boshqa dorilarni muntazam ravishda qabul qilish bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Purin almashinuvining buzilishi:
- ruhlar;
- qattiq gipotermiya;
- ba'zi farmatsevtika mahsulotlari;
- tegishli maʼlumotga ega mahsulotlar;
- yuqumli tabiat patologiyalari;
- psixo-emotsional va jismoniy ortiqcha kuchlanish.
Semptomlar
Purin almashinuvining buzilishi belgilari metabolik buzilishlarning odatiy ko'rinishlariga o'xshaydi. Patologiya deyarli barcha bemorlarda paydo bo'ladigan kreatinin kinaz darajasining oshishi bilan tavsiflanadi. Elektromiografik tekshiruv yordamida kasallikning boshqa nospesifik belgilarini aniqlash mumkin.
Purin almashinuvi buzilgan bemorlarda ammiakning juda kam ishlab chiqarilishi kuzatiladi, buning natijasida u sezilarli darajada bo'ladi.samaradorlik pasayadi va tuyadi deyarli butunlay yo'q. Bemorlar umumiy buzuqlik, letargiya, depressiyani his qilishadi. Ba'zi hollarda aniq zaiflik rivojlanadi.
Uzoq vaqt davomida purin almashinuvining buzilishidan aziyat chekadigan bolalarda ko'pincha aqliy rivojlanmagan bo'lib qoladi va autizmga moyillik kuchayadi. Kamdan kam hollarda kichik va katta yoshli bemorlarda epileptik tutilishlarga o'xshash tutilishlar, shuningdek, konvulsiyalar kuzatiladi. Boshqa narsalar qatorida, bemorning psixomotor rivojlanishi sekinlashadi yoki butunlay to'xtaydi.
Xususiyatlar
Purin almashinuvining eng yorqin buzilishlari orasida siydik kislotasining ortiqcha hosil bo'lishi va keyinchalik to'planishi kiradi, bu podagra va Lesh-Nyhan sindromida kuzatiladi. Ikkinchisi ma'lum bir fermentning irsiy etishmasligida yotadi, bu esa qayta chiqarilgan purinlarni ishlatmaslikka olib keladi. Natijada ular oksidlanib, siydik kislotasiga aylanadi.
Diagnoz
Kasallikni aniqlash juda qiyin va har doim ham aniq natija bermaydi, chunki bu patologiya gomeostazning boshqa buzilishlariga o'xshash ko'plab xususiyatlarga ega. Biroq, bemorning ahvolini uzoq muddatli kuzatish va uning umumiy tahlillari bilan purin almashinuvidagi buzilishlarni va uning paydo bo'lish sabablarini aniqlash juda mumkin.
Tashxisni birinchi navbatda buyrak funktsiyasining to'liq yo'qligi asosida qo'yish mumkin.fermentlar, jigar va skelet mushaklarining faol moddalari. Laboratoriya tekshiruvlari yordamida limfotsitlar va fibroblastlarda qisman etishmovchilikni aniqlash mumkin.
Ferment disfunktsiyasini bartaraf etishga qaratilgan maxsus davolash hali ishlab chiqilmagan, shuning uchun siz faqat kompleks terapiyaga ishonishingiz mumkin.
Davolash
Purin almashinuvining buzilishi murakkab davolashni talab qiladi, bu asosan qattiq dietaga, jumladan siydik kislotasi past ovqatlarga va dori terapiyasiga asoslangan.
Farmakologik usullar bir necha bosqichlarni o'z ichiga oladi:
- fortifikatsiya yordamida metabolik jarayonlarni muvozanatlash va normallashtirish;
- metabolik atsidozni aniqlash va siydikdagi kislotali muhitni nazorat qilish;
- giperlipidemiyaning normal darajasini belgilash va davom ettirish;
- kun davomida bemorning qon bosimini nazorat qilish va normallashtirish;
- patologiyaning ehtimoliy asoratlarini davolash.
Oqibatlarni davolash
Podagra purin almashinuvining buzilishi boʻlib, oʻz vaqtida tashxis qoʻyilmagan va davolanmagan. Bu kasalliklar juda chambarchas bog'liq. Shuning uchun gutning belgilari va davosi metabolik nosozliklar bo'lganlardan juda farq qilmaydi. Umuman olganda, ushbu patologiyani davolash purin metabolizmini tuzatishga to'g'ri keladi. Buning uchun bemorga tavsiya etiladi:
- olovlanish paytida jismoniy faoliyatni cheklash;
- ma'lum bir parhezga rioya qilish;
- ichimlik rejimi, shu jumladanKuniga 2 litr suv;
- "Dimexide" yordamida mahalliy kompresslardan foydalanish;
- NSAIDlarning belgilangan dozalaridan foydalanish.
Purin almashinuvi buzilishlarini davolash statsionar sharoitda ham, uyda ham amalga oshirilishi mumkin. Biroq, oxirgi variant faqat mutaxassis bilan maslahatlashganidan keyin va tashxisni tasdiqlaganidan keyin qabul qilinadi.
Dori terapiyasi
Asosiy davolash qondagi siydik kislotasi miqdorini me'yorga keltiradigan dori vositalarini uzoq muddat foydalanishga asoslangan. Dori-darmonlarni faqat remissiya davrida ishlatishingiz mumkin. Ta'siriga qarab, tavsiya etilgan dorilarning bir nechta navlari mavjud:
- siydik kislotasi ishlab chiqarishni kamaytiradigan dorilar, masalan, Allopurinol;
- tarkibida etebenetsid boʻlgan preparatlar - organizmdan siydik kislotasini chiqarish tezligini oshiradi;
- aralash dorilar.
Uzoq muddatli dori terapiyasi tez-tez uchraydigan xurujlar, kasallikning aniq klinik ko'rinishi, tofi shakllanishi va buyraklar shikastlanishi uchun mos keladi.
Remissiya davrida bemorlarga turli xil fizioterapiya muolajalari ham koʻrsatiladi: massaj, parafin vannalari, ultratovush.
Purin almashinuvi buzilgan dieta
Deyarli barcha patologiyalarni davolash rejimlarida shifokorlar ta'kidlaydilarma'lum bir parhezga rioya qilish. Maxsus parhez bemorga metabolik kasalliklarning salbiy ta'sirini samarali ravishda bartaraf etishga yordam beradi. Odatda, muvozanatli dieta bilan samarali kurashadigan birinchi murakkablik yog 'almashinuvidagi buzilishdir. Ushbu patologiya fonida bemor tez vazn ortib bormoqda, ba'zan esa ateroskleroz, yurak tomirlari kasalligi, shuningdek, qon bosimining barqaror o'sishi bilan duch keladi.
Ta'riflangan barcha holatlarda mutaxassislar puringa boy oziq-ovqat miqdori cheklangan yoki umuman yo'q bo'lgan bemorlarga dietalarni buyuradilar. Bularga quyidagilar kiradi: qo'ziqorin, go'sht, dukkaklilar, baliq. Bundan tashqari, bemorlarga sabzavot, sut yoki meva menyusi bilan ro'za kunlari ko'rsatiladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, purin almashinuvining buzilishi uchun dietani uzoq vaqt davomida ishlatish kerak. Bemorning dietasi kuniga 4-5 marta fraksiyonel ovqatlanishni nazarda tutadi.
Menyu oksalat kislotasi va purinlarni o'z ichiga olgan mahsulotlarni o'z ichiga olmaydi, tuz, oqsillar, yog'lar va uglevodlarga nisbatan ma'lum cheklovlarga ega. Kundalik ovqatlanishning energiya qiymati 2700-2800 kaloriya oralig'ida bo'lishi kerak. Kundalik menyuda 80 g oqsil, 90 g yog ', 400 g uglevod iste'moli ko'zda tutilgan.
Tavsiya etilgan mahsulotlar:
- yog'siz go'sht va baliq;
- sut ingredientlari;
- birinchi navli un;
- barcha turdagi donlar;
- sabzavot va mevalar har qanday shaklda.
Istisno qilish kerak:
- yog'li baliq va go'sht;
- malina;
- kuchli choy va qahva;
- shokolad;
- kakao kukuni;
- dukkaklilar;
- klyukva;
- otquloq.
Har xil yog'lar ham taqiqlangan.
Toʻgʻri tanlangan parhez va kompleks davolashning boshqa komponentlari bilan bemor bir necha hafta ichida sezilarli yengillikni his qiladi.
