Monoklonal gammopatiya - bu bir qator kasalliklarni o'zida mujassam etgan umumiy tushuncha bo'lib, ularning paydo bo'lishi B-limfotsitlar samaradorligini buzishga asoslangan bo'lib, immunoglobulinlarning bitta klonining yoki ularning tarkibiy zanjirlarining doimiy patologik sekretsiyasiga olib keladi.
Kasallikning yaxshi va xavfli tabiati
Demak, monoklonal gammopatiya anormal immunoglobulinlarni chiqaradigan hujayralarning klonal populyatsiyalari nazoratsiz ravishda koʻpayish va oʻsishga moyil boʻlmasa yoki gʻayritabiiy oqsillar ishlab chiqarishni xaotik tarzda koʻpaytirsa yaxshi boʻlishi mumkin.
Patologiya, shuningdek, g'ayritabiiy oqsil ishlab chiqaradigan klonal populyatsiyalar nazoratsiz doimiy o'sishga va shu bilan birga ko'payishga moyil bo'lsa, xavfli bo'lishi mumkin. Natijada, bu oqsilning sekretsiyasi odatda oshadi.
Monoklonal gammopatiyaning malign shakllariga, masalan, Valdenströmning makroglobulinemiyasi, kasallik kiradi.engil zanjirlar va boshqalar. Kasallikning xavfli shakli boshqa gemoblastozlarga qaraganda, odatda, kimyoterapiyaga nisbatan sezgir emas.
Patologiya sabablari
Ushbu kasallik bilan kasallanish yoshi bilan ortadi (25 yoshli odamlarda bir foizdan yetmish yoshdan oshgan odamlarda to'rt foizgacha). Monoklonal gammopatiya boshqa patologiyalar bilan birgalikda yuzaga keladi, bunda M-oqsilini ishlab chiqarish uzoq muddatli antijenik stimulga javoban ko'p miqdorda hosil bo'lgan antikorlar tufayli yuzaga keladi.
Ta'kidlash joizki, monoklonal gammopatiyaning yaxshi xulqli shakllari ko'pincha surunkali ortiqcha stimulyatsiya natijasida rivojlanadi. Ikkinchisi faqat plazma hujayralarining ba'zi klonlarining ko'payishiga olib keladi. Misol uchun, bu suyak iligi transplantatsiyasidan keyin kuzatiladigan benign gammopatiyaning tabiati. Kamdan-kam hollarda, bu to'qimalar transplantatsiyasidan keyin yoki surunkali infektsiyalar mavjud bo'lganda darhol tuzatiladi.
Semptomlar
Monoklonal gammopatiya odamlarda ko'pincha asemptomatikdir, ammo periferik neyropatiyalar ham paydo bo'lishi mumkin. Kasallikning aksariyat misollari yaxshi bo'lishiga qaramay, 25 foiz hollarda bu kasallik B hujayrali o'smalarga, qo'shimcha ravishda miyelom yoki makroglobulinemiyaga o'tishi mumkin.
Monoklonal gammopatiya belgilarini e'tiborsiz qoldirmaslik kerak.
Diagnoz
Sarum immunoglobulin miqdori elektroforez yordamida baholanadi. Immunoglobulinlar elektr maydonida turli tezliklarda harakatlanishi va gamma-globulin zonasida ancha keng cho'qqi hosil qilishi mumkin. Monoklonal gammopatiyaning rivojlanishi bilan (ICD-10 kodi - D47.2) qon zardobidagi gamma-globulinlar miqdori odatda odamlarda ortadi va bu sohada M-gradient deb ataladigan elektroferogrammada o'tkir cho'qqi topiladi. Kamroq, u beta yoki alfa globulinlar hududida paydo bo'lishi mumkin. Ushbu usulning sezgirlik chegarasi litr uchun besh gramm. M-gradientning monoklonal shakli immunoelektroforez jarayonida og'ir va engil zanjirlarning bir turini aniqlash bilan tasdiqlanadi. Shunday qilib, M-gradient miqdoriy (elektroforez yordamida) va sifat jihatidan (immunoelektroforez yordamida) baholanadi.
Agar sekretsiyaning monoklonal tabiati isbotlangan bo'lsa, kelajakda faqat elektroforezdan foydalanish maqsadga muvofiqdir. M-gradientning qiymati shishning massasini bildiradi. M-gradient ishonchli, ammo massaga xos o'simta belgisidir. Bu nafaqat monoklonal gammopatiyada, balki turli xil limfoproliferativ patologiyalarda ham uchraydi. Misol uchun, bu bemorda surunkali limfotsitik leykemiya va hujayrali limfoma bo'lganida kuzatiladi. Shuningdek, u surunkali miyeloid leykemiya, ko'krak va yo'g'on ichak saratoni ko'rinishidagi malign neoplazmalar fonida, shuningdek, bir qator otoimmün patologiyalar (romatoid artrit, miyasteniya gravis, sovuq bilan otoimmün gemolitik anemiya) fonida belgilanadi.antikorlar). Shuningdek, boshqa kasalliklar bilan (jigar sirozi, sarkoidoz, parazitar kasalliklar, pyoderma gangrenozum, Gaucher kasalligi).
Gotgron skleromiksedema deb ataladigan kam uchraydigan teri kasalligi odatda monoklonal gammopatiya bilan birga keladi. Ushbu kasallik bilan lambda zanjirlarini olib yuruvchi musbat zaryadlangan immunoglobulin dermisga yotqizilishi mumkin. Bu antikorlar dermisning ba'zi elementlariga qarshi yo'n altirilishi mumkinligi istisno qilinmaydi.
Turli gammopatiyalarda M-gradientining tabiati bir xil emas. Bu oddiy immunoglobulinlarni, anormal yoki ularning qismlarini ifodalaydi. Alohida zanjirlarning sekretsiyasi chiqarib tashlanmaydi: engil yoki og'ir. Miyelom holatlarining yigirma foizida faqat engil zanjirlar ajralib chiqadi, ular siydikda Jons oqsili shaklida paydo bo'ladi. Ba'zi plazma hujayrali o'smalari (ayniqsa, yolg'iz suyak va yumshoq to'qimalar plazmasitomasi) barcha holatlarning uchdan biridan kamrog'ida monoklonal oqsil ajratadi.
Diagnostika jarayonida shifokorlar koʻp miyelom borligida immunoglobulinlar sekretsiyasi chastotasi ularning qon zardobidagi normal tarkibiga mutanosib ekanligini taʼkidlaydilar.
Davolash
Monoklonal gammopatiyani davolash (ICD-10 kasallik kodi D47.2) odatda talab qilinmaydi, ammo gemoblastozlar xavfi ortishi hisobga olinsa, ushbu paraproteinemiya bilan og'rigan bemorlar muntazam ravishda tekshirilishi kerak. Bemorlarning 47 foizida paraproteinemiya umr bo'yi davom etishi mumkin (lekin o'limga olib kelmaydi). Bemorlarning o'n olti foizi orasidamiyelom rivojlanadi va paraprotein darajasining o'n foizi uch grammdan ortiq qiymatlarga ko'tarilishi mumkin.
Shuningdek, bemorlarning uch foizida Valdenström makroglobulinemiyasi bilan bir qatorda birlamchi amiloidoz rivojlanadi va xuddi shu miqdordagi bemorlarda boshqa gemoblastozlar kuzatiladi. Bemorlarning o'n etti foizida gemoblastozlar o'n yildan keyin rivojlanishi mumkin. Ular yaxshi xulqli monoklonal gammopatiya mavjudligi tashxisidan so'ng darhol yigirma yil 33 foizda rivojlanadi. Ba'zida bemorlar kimyoterapiya bilan davolanadilar.
Shunday qilib, birlamchi yaxshi, surunkali va asemptomatik holat monoklonal gammopatiya uchun maxsus davolashni talab qilmaydi. Ammo bemorlarga qondagi monoklonal immunoglobulin miqdorini uzoq muddatli monitoring qilish kerak. Ya'ni, bu holatda barcha davolash kutish va kuzatishdan iborat.
Kelib chiqishi noma'lum monoklonal gammopatiya
Bu gammopatiya ko'pincha qon tizimining potentsial xavfli o'smasi bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi patologiyaning xususiyatlari quyidagilar:
- Ibtidosi noaniq boʻlsa, bemorda saratondan oldingi holat boʻladigan yaxshi xastalik boʻlishi mumkin.
- Patologiyaning o'simtaga o'tish xavfi ishlab chiqarilgan paraprotein miqdori va turining xususiyatlariga, shuningdek, og'ir va engil zanjirlar nisbatiga bog'liq.
- Vaziyat B-limfotsitlardagi mutatsiyalar natijasida yuzaga kelishi mumkin, ular odatda immunoglobulinlarni, ya'ni oqsillarni ishlab chiqaradigan hujayralardir.infektsiyalardan himoya qiladi.
- Odatda, yigirma yildan keyin noma'lum kelib chiqishi gammopatiya bemorlarning qirq foizida o'simtaga aylanishi mumkin.
- Gammopatiyaning bunday turi hech qachon kimyoterapiya bilan davolanmaydi.
Noaniq kelib chiqishi bilan tavsiflangan gammopatiyaning xususiyatlari va xususiyatlari
Demak, qonda immunoglobulin yoki uning yengil zanjirining notoʻgʻri boʻlagi boʻlgan, suyak iligidagi plazmatsitik hujayralarning bir qatori tomonidan sintez qilingan qonda anormal M-oqsil mavjud boʻlgan biokimyoviy holat haqida bormoqda. Bu noto'g'ri deb ataladi, chunki u organizm uchun foydali funktsiyalarni bajarmaydi, oqsil ishlab chiqarishda nikoh vazifasini bajaradi. Oddiy holatda uning qondagi kontsentratsiyasi minimal bo'lishi kerak.
Ko'p hollarda M-protein darajasi past bo'ladi va vaqt o'tishi bilan ko'paymaydi. Ammo ba'zi hollarda u juda ko'p miyelomga yoki boshqa monoklonal gammopatiyaga aylanishi mumkin.
Noaniq kelib chiqishi bilan tavsiflangan patologiya plazmatsitlar klonining sekin bo'linishi va M-oqsilning kam miqdorda chiqishi bilan tavsiflanadi. Shuningdek, ushbu kasallikning fonida ko'p miyelom, AL-amiloidoz yoki boshqa limfoproliferativ kasalliklar belgilari yo'q.
Aholida ushbu patologiyaning chastotasi taxminan bir foizni tashkil qiladi va qoida tariqasida yosh bilan ortadi. Ellik yildan so'ng kasallik aholining uch foizida, saksondan oshgan erkaklarda esa har o'n ikkinchisida topiladi. Noaniq ahamiyatga ega monoklonal gammopatiya ushbu turdagi barcha patologiyalarning oltmish foizini tashkil qiladi.
Sabablar
Gammopatiyaning ushbu shaklining sabablari, afsuski, afsuski, noaniq. Faqat quyidagi xavf omillari ma'lum:
- Birinchidan, bu yosh, chunki u qanchalik katta bo'lsa, kasallikning rivojlanish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.
- Bu kasallik asosan erkaklarda uchraydi.
- Pestitsidlar bilan aloqa qilish, ya'ni qishloq xo'jaligi xodimlari ayniqsa xavf ostida.
- Yaqin va bevosita qarindoshlar orasida kelib chiqishi noma'lum bo'lgan ko'p miyelom yoki monoklonal gammopatiyaning mavjudligi.
Hozirgi kunga qadar aniq belgilanmagan, buning natijasida shish paydo bo'ladi. Immunoglobulin hosil bo'lishini va M oqsilining paydo bo'lishini kodlaydigan genlarning ketma-ket o'zgarishi haqida ishlaydigan faraz mavjud. To'g'ridan-to'g'ri monoklonal gammopatiya va ko'p miyelom o'rtasida plazma hujayrasida genetik qayta tashkil etishning uzoq yo'li yotadi. Noma'lum genezli patologiya ko'proq M-oqsil ishlab chiqaradigan B-limfotsitlarning bir qatorini ko'rsatadi. Ko'p miyelom o'simta hujayralarining kloni deb ataladi, u dastlab faqat suyaklarda bo'lib, keyin boshqa organlarga tarqaladi.
Patologiya tasnifi
Tibbiyotda kelib chiqishi noma'lum monoklonal gammopatiya quyidagi o'zgarishlarga bo'linadi:
- Limfoplazmatik gammopatiya, u juda kamdan-kam hollarda aylanadiko'p miyelom, lekin makroglobulinemiya yoki boshqa Hodgkin bo'lmagan limfomalarga aylanishi mumkin.
- Plazmatik gammopatiya, bu plazma hujayralarining klonal proliferatsiyasi.
Diagnoz
Noaniq MGUS va laboratoriya testlarining monoklonal gammopatiyasini o'rganishning bir qismi sifatida bemorlar quyidagi muolajalardan o'tishlari kerak:
- Past gemoglobinni aniqlash uchun majburiy qon tekshiruvi.
- Buyrakdan namuna olish. Ko'pgina bemorlar buyraklar faoliyatini baholash uchun kreatinin uchun testdan o'tkaziladi.
- Qon mikroelementlarini o'rganish, ya'ni suyak to'qimasini yo'q qilish ko'rsatkichi bo'lgan k altsiy tahlil qilinadi.
- Oqsil immunofiksatsiyasi bilan birga qon oqsili elektroforezini amalga oshirish.
- Qondagi immunoglobulinlarni aniqlash.
- Qonda erkin yengil zanjirlarning oʻrnatilishi.
- Beta-2-mikroglobulin miqdorini aniqlash.
Instrumental tekshiruvlar
Instrumental tadqiqot sifatida quyidagi tartiblarga e'tibor beriladi:
- Skelet suyaklarining rentgenogrammasi, shunday qilib, umurtqa pogʻonasi, bosh suyagi, tos suyaklari, son va tizza boʻgʻimlari va boshqalarni oʻrganish.
- Monoklonal gammopatiyada suyak oʻzgarishlarini tashxislashda oltin standart boʻlgan magnit-rezonans tekshiruvini oʻtkazish. Shunisi e'tiborga loyiqki, agar biron bir suyakda og'riq paydo bo'lsa, magnit-rezonans tomografiya talab qilinadi.
- Avval kompyuter tomografiyasiNavbat bu kasallik rivojlanishi mumkin bo'lgan boshqa qon o'smalarini erta aniqlashga qaratilgan.
- Sternal ponksiyon yoki trefin biopsiyasini bajarish. Agar sizda kappa-lambda indeksi anormal bo'lsa yoki alomatlardan biri bo'lsa, bu protsedura zarur.
- Densitometriyani o'tkazish, ya'ni suyak zichligini baholash.
Noma'lum monoklonal gammopatiya qanday davolanadi? Ushbu patologiya davolanishni talab qilmaydi. Biroq, ba'zida bu "to'liq bo'lmagan salomatlik" holati yanada jiddiy kasallikka aylanadi, shuning uchun siz muntazam ravishda gematolog tomonidan kuzatib borishingiz kerak. Bunday oʻtish sodir boʻlguncha kuzatish uchun yillar kerak boʻlishi mumkin.
Bolalarda
Ko'rib chiqilayotgan patologiya besh yoshdan o'n yoshgacha bo'lgan bolalarda va o'ttiz yoshgacha bo'lgan yoshlarda mahalliylashtirilgan va odatda o'zini o'zi cheklaydigan kasallikdir. Ko'pincha bolalarda monoklonal gammopatiyada ta'sirlangan organlar suyaklar va qo'shimcha ravishda o'pkadir. Ko'pincha suyaklarning shikastlanishi keng tarqalgan, ammo endokrin bezlarning ishtiroki ko'pincha kuzatiladi. Bu kasallik ikki yoshgacha bo'lgan bolalar uchun juda noqulay.
Bel og'rig'i
Monoklonal gammopatiya bilan bel og'rig'i ko'pincha umurtqa pog'onasida yoki paravertebral yumshoq to'qimalarda o'smasi bo'lgan bemorlarda uchraydi. Xuddi shunday noqulaylik ham ildizlarning yoki orqa miyaning siqilish belgilari mavjud bo'lganda paydo bo'lishi mumkin. Tadqiqotning bir qismi sifatidanoqulaylikni bartaraf etish uchun bemorlarga magnit-rezonans tomografiya beriladi, bu esa orqa miya shikastlanishini aniqlashga va qo'shimcha ravishda umurtqa pog'onasining patologik holatining og'irligini baholashga imkon beradi.
Shifokorlar va bemorlarning sharhlari
Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarni qo'llab-quvvatlashga oid sharhlarda shifokorlar protein fraksiyasi elektroforezi immunoproliferativ kasalliklar bilan bog'liq monoklonal gammopatiyaning malign shakllarini skrining va diagnostika qilish uchun ajralmas vosita ekanligini yozadilar.
Bemorlarning ushbu kasallik haqidagi sharhlarida uni erta tashxislash va oldini olish juda muhim ekanligi qayd etilgan. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, biokimyoviy tahlillar va qon elektroforezining keng qo'llanilishi kasallikni erta aniqlash imkoniyatini yaratdi.
Siz monoklonal gammopatiya bilan yashay olasizmi? Bemorlarning fikriga ko'ra, agar odamda ushbu kasallik aniqlansa, shuningdek, bunday tashxisni zamonaviy talablarga muvofiq tasdiqlaganidan so'ng, mutaxassisni kuzatish uchun ma'lum bir algoritmga rioya qilish tavsiya etiladi. Agar bemorda birinchi yil davomida hech qanday shikoyat bo'lmasa, paraprotein miqdorini o'rganish o'tkaziladi, bu har uch oyda bir marta bajarilishi kerak. Bemorlarning fikriga ko'ra, magnit-rezonans tadqiqoti har olti oyda bir marta amalga oshiriladi. Agar paraproteinning ko'payishi aniqlanmasa, keyingi tadqiqotlar har o'n ikki oyda bir marta o'tkaziladi.
Shunday qilib, monoklonal gammopatiya (va ularningimmunoglobulinopatiyalar yoki paraproteinemiya deb ham ataladi) - immunoglobulinlarni ajratib turuvchi limfoid hujayralarning ko'payishi bilan tavsiflangan kasalliklarning geterogen toifasi. Bunday kasalliklarning asosiy farqlovchi xususiyati qon zardobida yoki siydikda aniqlanadigan monoklonal immunoglobulin ishlab chiqarishdir.
