Ko'pchilik anemiya juda xavfli kasallik ekanligini biladi. Ushbu kasallikning ko'p navlari bor va ularning har biri inson salomatligi uchun zararli. Sideroblastik anemiya - mikroelementlar sintezining buzilishi bilan bog'liq xavfli patologiya. Ushbu kasallikda suyak iligi gemoglobinni birlashtirish uchun temirdan foydalanadi, shuning uchun u ichki organlarga yotqiziladi. Asosiysi, asoratlarning oldini olish va buning uchun o'z vaqtida mutaxassisdan yordam so'rash kerak.
Konseptsiya
Sideroblastik anemiya kasallikning boshqa turlaridan qizil qon tanachalarida temir kontsentratsiyasining kamayishi bilan ajralib turadi. Gap shundaki, suyak iligi gemoglobin sintezida bu elementdan foydalanmaydi. Ko'pincha kasallik tug'ma yoki orttirilgan shaklda rivojlanadi. Genetik darajada kamqonlik asosan o‘g‘il bolalarda uchraydi.
Kasallik autosomal dominant usulda ham yuqishi mumkin. Bu anemiya Pearson sindromi deb ataladi. Temir organizmda yomon so'rilsa, u ichki organlarda to'planadi, bu esa sideroblastik anemiyaga olib keladi. Agar juda ko'p temir bo'lsajigar, buyraklar va yurak mushaklarining ishi buziladi.
Kasallik turlari
Ushbu turdagi anemiya zo'ravonlik darajasiga, shuningdek, paydo bo'lish sababi va klinik ko'rinishiga ko'ra bo'linadi. Sideroblastik anemiyaning bir necha turlari mavjud:
- Irsiy. Kasallik gen mutatsiyasi natijasida meros bo'lib o'tadi. Ushbu patologiya vitamin B6 va aminolevulin kislotasi ishtirokida metabolik jarayonning anomaliyasi tufayli yuzaga keladi. Kasallik tug'ilgandan keyin yoki o'smirlik davrida o'zini his qiladi.
- Tug`ma. Bu shakl ma'lum darajada irsiy turlarga tegishli bo'lsa-da, alohida ajratilgan. U eritrotsitlar koproporfirinning yuqori miqdori bilan ajralib turadi.
- Sotib olindi. Kimyoviy moddalarning salbiy ta'siri natijasida paydo bo'ladi. Ular orasida etanol, qo'rg'oshin, siklosirin ajratilgan.
Temir sintezi bilan bog'liq muammolar tanadagi o'sma jarayonlari tufayli ham yuzaga keladi. Sideroblastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning taxminan 1/10 qismi o'tkir leykemiyadan aziyat chekadi.
Kasallik sabablari
Ushbu kasallikning rivojlanishining asosiy sababi gemoglobinning eng muhim elementi sintezining tarkibiy qismlaridan biri bo'lgan protoporfirin etishmasligidir. Yaratilishda ushbu moddadan tashqari oqsil va temir ham ishtirok etadi.
Sideroblastik anemiyaning orttirilgan shakli organizm kerakli moddalarni yetarli miqdorda olmaganligi sababli yuzaga keladi. Ba'zida to'g'ri birikmalar odam qabul qilayotgan dorilar tomonidan bostiriladi.
Spirtli ichimliklar ta'sirida organizm charchaydi. Qo'rg'oshin bilan zaharlanish yoki kuchli antibiotiklarni qo'llash natijasida kamqonlik paydo bo'lishi mumkin. Irsiy shakl shikastlangan gen bilan ayol xromosomasi orqali uzatiladi. Shuningdek, kasallikning sababi immunitet tizimining buzilishi va o'sma jarayonlarining rivojlanishi bo'lishi mumkin.
Sideroblastik anemiya diagnostikasi
Bu kasallikni aniqlash jarayoni ancha qiyin, chunki u deyarli asemptomatikdir. Bundan tashqari, tayanadigan aniq klinik ko'rinish yo'q. Agar siz faqat tashqi belgilarga qarasangiz, unda bu kasallikni tashxislash haqiqiy emas. Ammo sideroblastik anemiyani aniqlashning bir usuli bor - qon testi.
Temir konlarini topish uchun bemorning ichki organlarini tekshirish ham amaliyotda qoʻllaniladi. Ammo bu vaqtga kelib, element allaqachon gematologik simptomlarni keltirib chiqaradi. Xato qilmaslik uchun tashxisni tasdiqlash kerak. Bu suyak iligini makroskopik tekshirish orqali amalga oshiriladi.
Xavfni minimallashtirish uchun biopsiya zarur. Aynan shu protsedura sideroblastik anemiyani aniqlashning eng samarali usuli hisoblanadi. U quyidagicha amalga oshiriladi: biopsiya oldindan maxsus modda bilan bo'yaladi va agar sintez qilinmagan temir aniqlansa, xarakterli birikmalar ko'rinadi.
Qaysi mutaxassisga murojaat qilishim kerak?
Yuqorida aytib o'tilganidek, sideroblastik anemiya belgilari deyarli aniqlanmagan. Klinik rasmham yo'qoladi va shu sababli ma'lum qiyinchiliklar paydo bo'ladi. Agar biror kishi tanadagi charchoqni, zaiflikni his qilsa, u holda, qoida tariqasida, terapevtga murojaat qiladi. Bu shifokor, agar anemiyaga shubha qilingan bo'lsa, bemorni tekshiruv o'tkazadigan gematologga yo'n altiradi.
Birinchidan, mutaxassis bemorning umumiy ahvolini aniqlaydi, turmush tarzi, yomon odatlarning mavjudligi, oldingi kasalliklar ro'yxati va boshqalar bilan qiziqadi. Agar shifokor buni zarur deb hisoblasa, u bir nechta tadqiqotlar o'tkazadi. Bunga quyidagilar kiradi:
- qon testi (umumiy va biokimyoviy);
- jigar biopsiyasi;
- suyak iligining hujayra tarkibini tahlil qilish.
Gematolog, agar kerak bo'lsa, bemorni to'liqroq tekshirish uchun boshqa mutaxassislarga yuborishi mumkin. Masalan, anemiya shaklini bilish uchun siz genetikaga murojaat qilishingiz kerak. Bu shifokor sideroblastik anemiyaning irsiy turi mavjudligini aniqlaydi. Shuningdek, ginekolog, urolog yoki proktologga murojaat qilishingiz kerak bo'lishi mumkin.
Muolajalar
Terapiyani boshlashdan oldin temirning cho'kishi haqiqatan ham sodir bo'lganligini aniqlash kerak. Buning uchun desferal test qo'llaniladi. Mushak ichiga yuboriladi va natijada siydik bilan taxminan 0,5-1,1 mg temir, gipoxrom, gipersideremik, sideroachrestik, sideroblastik anemiya bilan esa 5-10 mg dan chiqarilishi kerak.
Ta'kidlash joizki, kasallikning irsiy shaklini davolash mumkinimkonsiz. Mutatsiyani boshlagan genni bostirish uchun ko'pincha B6 vitaminining yuqori dozalari bilan davolash qo'llaniladi. Kuniga 100 mg miqdorida qo'llaniladi. Biroq, bu erda tananing reaktsiyasi deyarli oldindan aytib bo'lmaydi. Sideroblastik anemiyani davolash jarayonida gemoglobin darajasi uch oy ichida normal darajaga ko'tarilishi kerak. Agar bu vaqt ichida yaxshilanish kuzatilmasa, keyingi terapiya ma'nosizdir.
Oldini olish va prognoz
Ko'pincha kasallik qo'rg'oshin bilan zaharlanish natijasida yuzaga keladi. Buning oldini olish uchun ushbu modda bilan ishlashda ehtiyot bo'lish kerak. Qadimgi uylarni rekonstruksiya qilishda, iloji bo'lsa, bolalarni vaqtincha ko'chirishda ehtiyot choralarini ko'rish kerak. Qo'rg'oshin bo'lgan bo'yoqni yoqmang yoki ko'mmang. Ularni kimyoviy yo'l bilan qirib tashlash yoki olib tashlash yaxshidir. Bundan tashqari, siz doimiy ravishda turar-joy binolarining tozaligini kuzatib borishingiz, qurilish va sanitariya me'yorlariga rioya qilishingiz kerak.
Kasallikning irsiy shaklini davolash mumkin emas. Qulay ta'sirlarni ta'minlash uchun qon miqdorini, ayniqsa gemoglobin darajasini doimiy ravishda kuzatib borish kerak. Bunga kasallikning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydigan va insonning normal holatini saqlab turuvchi terapiya kursidan muntazam o'tish orqali erishiladi.
