Immun tizimidagi turli patologiyalar murakkab buzilishlarga olib kelishi mumkin. Natijada, tana o'z hujayralarini dushman deb hisoblaydi va ular bilan kurashadi. Otoimmün anemiya kamdan-kam uchraydigan kasallik hisoblanadi, bunda o'z qizil qon tanachalariga qarshi antikorlar hosil bo'ladi. Ushbu hodisaning oqibatlari jiddiydir, chunki qon aylanish tizimining ishlashidagi buzilishlar butun organizmning ishiga ta'sir qiladi.
Konseptsiya
Autoimmun anemiya - antikorlarning agressiv ta'siri tufayli sog'lom qizil qon hujayralarining kuchli nobud bo'lishi bilan tavsiflangan kasallik. Ushbu antikorlar organizm tomonidan ishlab chiqariladi. Bu o'zini oqargan teri, kattalashgan jigar va taloq, pastki orqa va qorindagi og'riqlar, nafas qisilishi va boshqa alomatlar shaklida namoyon qiladi. Kasallikni aniqlash uchun laboratoriya testlarini o'tkazish kerak. Davolash konservativ bo'ladi, lekin ba'zida taloqni olib tashlash uchun jarrohlik kerak bo'ladi.
Otoimmun anemiya kam uchraydi. Bu kasallik70-80 ming kishidan 1 kishida paydo bo'ladi. Odatda ayollarda uchraydi. Otoimmün anemiya bolalar va kattalarda uchraydi. Tashxis odatda oson. Muntazam qon testlari yordamida shifokorlar tashxis qo'yishlari mumkin. Qayta tiklash 50% dan ko'p bo'lmagan hollarda sodir bo'ladi. Ammo glyukokortikosteroidlar bilan davolanganda, 85-90% hollarda salomatlikning yaxshilanishi kuzatiladi.
Kod
ICDda otoimmun anemiya D59 kodiga ega. Ushbu turning kasalligi ularning qizil qon hujayralariga antikorlarning paydo bo'lishi bilan bog'liq. Kasallik orttirilgan va irsiydir. Qizil qon hujayralarini yo'q qilish hujayra ichidagi yoki tomir ichiga bo'lishi mumkin.
Autoimmun gemolitik anemiya (ICD-10 kodi yuqoriga qarang) imkon qadar tezroq aniqlanishi kerak bo'lgan kasallikdir. Ko'pincha kasallikning murakkab nomlari mavjud. To'liq bo'lmagan issiqlik aglyutinlari bilan otoimmün gemolitik anemiya - bu anemiyaning keng tarqalgan shakli uchun ishlatiladigan atama.
Sabablar
Bu anemiya idiopatik (birlamchi) va simptomatik (ikkilamchi) hisoblanadi. Agar qizil qon hujayralarini yo'q qilish sababi aniqlansa, bu ikkilamchi anemiya. Agar etiologik omil aniqlanmasa, anemiya idiopatik bo'ladi.
Autoimmun gemolitik anemiya rivojlanadi:
- limfoblastik leykemiyadan;
- radiatsiya ta'siri;
- xatarli o'simta;
- biriktiruvchi toʻqima kasalliklari;
- o'tgan infektsiyalar;
- hematopoetik tizimning shikastlanishi bilan bog'liq bo'lmagan otoimmün kasalliklar;
- 1-toifa qandli diabet;
- antibiotik davolash;
- immunitet tanqisligi holatlari.
Eng keng tarqalgani anemiyaning termal shakli bo'lib, tananing ichki muhiti normal haroratga ega bo'lsa va eritrotsitlar G sinfidagi immunoglobulinlarni, C3 va C4 komponentlarini o'z ichiga oladi. Eritrositlar faqat taloqda makrofaglar tomonidan yo'q qilinadi.
Kasallikning sovuq shakli noma'lum sababdan paydo bo'lishi mumkin. Shuningdek, u infektsiyadan, hipotermiyadan, limfoproliferativ kasalliklardan rivojlanadi. Ikkinchi holda, 60 yoshdan oshgan odamlar kasal bo'lishadi. Qizil qon hujayralari vayron bo'lgan tanadagi patologiya periferik tomirlardagi harorat 32 darajaga tushganidan keyin o'zini namoyon qiladi. Sovuq autoaglutininlar immunoglobulinlar M.
Taloqda kuzatiladigan gemoliz ko'pincha og'ir kechadi. Ko'pincha bemorni qutqarib bo'lmaydi. Kasallikning infektsiyadan kelib chiqishi odatda o'tkirdir. Agar buzilish noma'lum sababdan kelib chiqqan bo'lsa, u surunkali bo'ladi.
Kamdan-kam hollarda paroksismal sovuq anemiya paydo bo'ladi. Gemoliz sovuq ta'sirida paydo bo'ladi. Xavf hatto sovuq ichimliklar ichish va qo'llarni salqin suvda yuvishda ham paydo bo'ladi. Ko'pincha bu anemiya sifilis bilan namoyon bo'ladi. Kasallikning og'irligi har bir holatda farq qilishi mumkin. Ba'zida davolab bo'lmaydigan patologiya rivojlanib, o'limga olib keladi.
Semptomlar
Bolalar va kattalardagi otoimmun anemiya 2 ta sindrom shaklida namoyon bo`ladi: anemiya va gemolitik. Siz birinchi sindromni aniqlashingiz mumkin:
- terisi va shilliq pardalari oqargan;
- bosh aylanishi;
- tez-tez ko'ngil aynish;
- kuchli yurak urishi;
- zaif tomonlar;
- charchoq.
Autoimmun gemolitik anemiya aniqlandi:
- och sariq yoki toʻq sariq teri uchun;
- taloqning kattalashishi;
- jigarrang siydik;
- DIC koʻrinishi.
Oʻtkir kamqonlik odatda organizm infektsiyalanganida paydo boʻladi. Shuning uchun qizil qon hujayralarini yo'q qilish belgilaridan tashqari, asosiy kasallikning belgilari ham mavjud.
Sovuq anemiya surunkali kursga ega. Past haroratlar ta'sirida barmoqlar va oyoq barmoqlari, quloqlar, yuzlar oqarib ketadi. Oshqozon yarasi va gangrena paydo bo'lishi mumkin. Bemorlarda ko'pincha sovuq ürtiker bor. Teri lezyonlari uzoq vaqt saqlanib qoladi.
Issiqlik anemiyasi surunkali hisoblanadi. Patologiya haroratning oshishi bilan kuchayadi, bu odatda virusli va bakterial infektsiyalarda o'zini namoyon qiladi. Alomati qora siydik.
O`tkir kamqonlik isitma, titroq, bosh og`rig`i, bosh aylanishi ko`rinishida namoyon bo`ladi. Shuningdek, nafas qisilishi, qorin va pastki orqa qismida og'riqlar mavjud. Teri oqarib ketadi, sarg'ish bo'lishi mumkin, oyoqlarda teri osti qonashlari paydo bo'ladi. Taloqdan tashqari, jigar hajmi kattalashadi.
Surunkali xastalikda odamning salomatligi qoniqarli. Buzilishni taloq hajmining oshishi va intervalgacha sariqlik bilan aniqlash mumkin. Remissiya xurujlaridan keyin kuchayishlar yuzaga keladi.
Diagnoz
To'g'ri tashxis qo'yish uchun nafaqat kerakbemorning tashqi tekshiruvi. Otoimmün gemolitik anemiyaning to'liq tashxisini o'tkazish kerak. Anamnezni to'plashdan tashqari, siz qon topshirishingiz kerak. Uning tahlili ESRning oshishi, retikulotsitoz, normo- yoki gipoxrom anemiyasi va qonda bilirubinning ko'payishi aniqlanadi. Va gemoglobin va qizil qon tanachalari darajasi pasayadi.
Siydik tahlili zarur. Bu protein, ortiqcha gemoglobin va urobilinni aniqlaydi. Bemor shuningdek, jigar va taloqni o'rganish bilan ichki organlarning ultratovush tekshiruviga yuboriladi. Agar olingan ma'lumotlar etarli bo'lmasa, suyak iligi namunasi talab qilinadi, buning uchun uning ponksiyoni amalga oshiriladi. Materialni o'rganib chiqqandan so'ng, eritropoezning faollashishi tufayli amalga oshiriladigan miya giperplaziyasi aniqlanadi.
Trepanobiopsiya - bu suyak iligi ponksiyoni bilan bir xil maqsadda bajariladigan protsedura. Ammo bemorlarga toqat qilish qiyinroq, shuning uchun u kamroq qo'llaniladi.
Otoimmün anemiya uchun Direct Coombs testi ijobiy bo'ladi. Ammo salbiy test natijalarini olganingizda, kasallikni istisno qilmaslik kerak. Bu ko'pincha gormonal vositalar bilan davolanish yoki og'ir gemoliz bilan davolash paytida paydo bo'ladi. Ferment immunoassay autoimmun reaksiyada ishtirok etuvchi immunoglobulinlar sinfi va turini aniqlashga yordam beradi.
Davolash xususiyatlari
Otoimmün anemiyani davolash odatda uzoq davom etadi va har doim ham mutlaq tiklanishga olib kelmaydi. Avval tananing qizil qon hujayralarini yo'q qila boshlaganiga sabab bo'lgan sabablarni aniqlashingiz kerak. Agar etiologik bo'lsaomil aniqlangan boʻlsa, uni yoʻq qilishingiz kerak.
Agar sabab aniqlanmasa, u holda otoimmün gemolitik anemiyani davolash glyukokortikosteroidlar guruhiga kiruvchi vositalar yordamida amalga oshiriladi. Ko'pincha prednizolon buyuriladi. Agar kasallikning kechishi og'ir bo'lsa va gemoglobin darajasi 50 g / l ga tushsa, qizil qon tanachalarini quyish kerak.
Autoimmun gemolitik anemiya qizil qon tanachalarining parchalanish mahsulotlarini olib tashlash va farovonlikni yaxshilash uchun qonni detoksifikatsiya qilish bilan davolanadi. Plazmaferez qon oqimida aylanib yuradigan antikorlar darajasini pasaytiradi. Semptomatik davolash majburiydir. DIC rivojlanishidan himoya qilish uchun bilvosita antikoagulyantlar buyuriladi. B12 vitamini va foliy kislotasini kiritish orqali gematopoetik tizimni qo'llab-quvvatlash mumkin bo'ladi.
Agar u kasallikni davolagan boʻlsa, demak davolanish tugadi. Agar bir muncha vaqt o'tgach, kasallik yana paydo bo'lsa, taloqni olib tashlash uchun jarrohlik kerak. Bu kelajakda gemolitik inqirozlar paydo bo'lishining oldini olishga yordam beradi, chunki qizil qon tanachalari taloqda to'planadi. Jarayon ko'pincha mutlaq tiklanishga olib keladi. Klinik ko'rsatmalar shuni ko'rsatadiki, agar splenektomiya muvaffaqiyatsiz bo'lsa, otoimmün gemolitik anemiya kamdan-kam hollarda immunosupressiv terapiya bilan davolanadi.
Dori vositalaridan foydalanish
Dorilar asosiy yoki yordamchi vosita sifatida ishlatilishi mumkin. Eng ko'psamarali quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- "Prednizolon" - bu glyukokortikoid gormon. Preparat immunitet jarayonlarini inhibe qiladi. Shunday qilib, immun tizimining qizil qon tanachalariga tajovuzkorligi kamayadi. Kuniga 1 mg / kg tomir ichiga, tomchilab yuboriladi. Jiddiy gemoliz bilan doz kuniga 15 mg gacha oshiriladi. Gemolitik inqiroz tugagach, doz kamayadi. Davolash gemoglobin va eritrotsitlar normallashgunga qadar amalga oshiriladi. Keyin dozasi preparat to'xtatilgunga qadar har 2-3 kunda 5 mg ga asta-sekin kamaytiriladi.
- "Geparin" qisqa ta'sirli bevosita antikoagulyantdir. Preparat DIC dan himoya qilish uchun buyuriladi, uning xavfi qonda aylanib yuradigan qizil qon tanachalari sonining keskin kamayishi bilan ortadi. Har 6 soatda teri ostiga 2500-5000 IU koagulogramma nazorati ostida yuboriladi.
- "Nadroparin" - to'g'ridan-to'g'ri uzoq muddatli antikoagulyant. Ko'rsatkichlar Geparin bilan bir xil. Teri ostiga kuniga 0,3 ml yuboriladi.
- "Pentoksifilin" antiplatelet agentidir, shuning uchun u DIC xavfini kamaytirish uchun ishlatiladi. Boshqa dori periferik vazodilatator hisoblanadi, bu periferik to'qimalar va miya to'qimalariga qon ta'minoti yaxshilanadi. Ichkarida kuniga 400-600 mg 2-3 dozada olinadi. Davolash 1-3 oy davomida amalga oshirilishi kerak.
- Foliy kislotasi tanadagi turli jarayonlarda, jumladan, qizil qon hujayralarining shakllanishida ishtirok etadigan vitamindir. Dastlabki dozasi kuniga 1 mg ni tashkil qiladi. Terapevtik ta'sirning etarli emasligi bilan dozani oshirishga ruxsat beriladi. Maksimal doz 5 mg.
- Vitamin B12 - tarkibidagi moddaetuk eritrotsitning shakllanishi. Uning etishmasligi bilan eritrotsitlar hajmi oshadi va uning plastik xususiyatlari pasayadi, bu uning mavjudligini qisqartiradi. Kuniga 100-200 mkg og'iz orqali yoki mushak ichiga olinadi.
- "Ranitidin" - oshqozon tomonidan xlorid kislota ishlab chiqarishni kamaytiradigan H2-antigistamin. Ushbu chora-tadbirlar prednisolonning oshqozon shilliq qavatiga yon ta'sirini qoplash uchun talab qilinadi. Ichkarida kuniga ikki marta 150 mg olinadi.
- Kaliy xlorid - tanadagi kaliy ionlarining yo'qolishini qoplash uchun buyurilgan vosita. Kuniga uch marta 1 g oling.
- "Siklosporin A" - glyukokortikoidlarning ta'siri etarli bo'lmagan holda qabul qilinadigan immunosupressant. Vena ichiga 3 mg/kg, tomchilatib yuborish kuniga buyuriladi.
- Azatioprin immunosupressant hisoblanadi. 2-3 hafta davomida kuniga 100-200 mg oling.
- "Siklofosfamid" immunosupressant hisoblanadi. Kuniga 100-200 mg olinadi.
- Vinkristin immunosupressant hisoblanadi. Haftada 1-2 mg tomchilatib yuborish.
Har bir dorining o'ziga xos ko'rsatmalari, kontrendikatsiyasi, qabul qilish qoidalari bor, shuning uchun siz avval foydalanish bo'yicha ko'rsatmalarni o'qib chiqishingiz kerak. Maqolada keltirilgan barcha vositalarni faqat shifokor ko'rsatgan holda olish mumkin.
Taloqni olib tashlash
Ushbu protsedura majburiy hisoblanadi, bu sizga hujayra ichidagi gemolizni istisno qilish, kasallikning namoyon bo'lishini kamaytirish imkonini beradi. Splenektomiya - taloqni olib tashlash bo'yicha operatsiya - dori terapiyasidan keyin kasallikning 1-chi kuchayishi bilan amalga oshiriladi. Operatsiyani boshqa organlar va tizimlardan kontrendikatsiyalar bilan bajarish mumkin emas. Jarayonning ta'siri katta va turli manbalarga ko'ra, 74-85% hollarda mutlaq tiklanishni ta'minlaydi.
Splenektomiya vena ichiga behushlik ostida operatsiya xonasida amalga oshiriladi. Bemor yotgan holatda yoki o'ng tomonida yotadi. Dalakni olib tashlangandan so'ng, qo'shimcha taloq mavjudligi uchun qorin bo'shlig'ini tekshirish kerak. Topilganida, ular olib tashlanadi. Ushbu anomaliya kamdan-kam hollarda kuzatiladi, ammo bunday faktni bilmaslik diagnostik xatolarga olib keladi, chunki olib tashlanganidan keyin kasallikning remissiyasi bo'ladi. Operatsiyani o'tkazish to'g'risida qaror shifokor tomonidan qabul qilinishi kerak. Shundan so'ng, mutaxassisning barcha retseptlariga rioya qilish talab qilinadi, chunki ular tezda tiklanishga imkon beradi.
Profilaktika
Klinik ko'rsatmalarga ko'ra, otoimmün anemiyaning oldini olish mumkin. Bu odamni kasallikka olib kelishi mumkin bo'lgan xavfli viruslardan himoya qilishga qaratilgan harakatlarni yo'n altirishni talab qiladi.
Agar kasallik allaqachon paydo bo'lgan bo'lsa, unda kasallikning kuchayishiga olib keladigan omillarning organizmga ta'sirini minimallashtirish kerak. Masalan, yuqori va past haroratlardan qochish kerak. Idiopatik anemiyadan himoyalanishning iloji yo'q, chunki uning sabablari noma'lum.
Agar kamida bir marta otoimmun anemiya boʻlgan boʻlsa, keyingi 2 yil davomida umumiy tahlil uchun qon topshirish talab etiladi. Bu har 3 oyda bir marta amalga oshirilishi kerak. Kasallikning har qanday belgilari rivojlanayotgan kasallikni ko'rsatishi mumkin. Bunday holatda shifokorga tashrif buyurish kerak.
Prognoz
Atoimmun gemolitik anemiya prognozi qanday? Bularning barchasi kasallikning darajasiga bog'liq. Idiopatik anemiyani davolash qiyinroq. Gormonal kursdan keyin mutlaq tiklanish bemorlarning 10% dan ko'p bo'lmagan hollarda erishilishi mumkin.
Ammo taloqni olib tashlash tuzalganlar sonini 80% gacha oshiradi. Immunosupressiv terapiyaga toqat qilish qiyin, bu davolash immunitet tizimiga salbiy ta'sir qiladi va asoratlarni keltirib chiqaradi. Terapiyaning muvaffaqiyati anemiyaga sabab bo'lgan omilga bog'liq.
