Antifosfolipid sindromi (APS) otoimmün kasallikdir. U hujayra membranalarining asosiy tarkibiy qismlari bo'lgan fosfolipidlarga antikorlarning shakllanishiga asoslangan. Bunday kasallik qon tomirlari, yurak, boshqa organlar, shuningdek, homiladorlik bilan bog'liq muammolar bilan namoyon bo'ladi.
Maqolada biz antifosfolipid sindromining sabablari, belgilari, tashxis qo'yish usullarini ko'rib chiqamiz. APSni davolash bo'yicha klinik ko'rsatmalar jamoatchilik tomonidan ko'rib chiqildi va 2013 yil dekabr oyida tasdiqlangan. Ko'rsatmalar, shuningdek, antifosfolipid sindromi nima ekanligini batafsil tavsiflaydi. Ushbu hujjatda keltirilgan maʼlumotlar APS tashxisi qoʻyilgan bemorlar bilan ishlaydigan tibbiyot mutaxassislari uchun amaliy qoʻllanmadir.
Umumiy ma'lumot
APS ni takroriy arterial va venoz trombozni, shuningdek, akusherlik patologiyasini o'z ichiga olgan simptom kompleksi deb atash mumkin. Kasallikning ikki turi mavjud:
- Birlamchi antifosfolipid sindromi.
- Ikkinchi API.
Birlamchi tashxis bemorda 5 yil davomida APSdan tashqari boshqa kasalliklarni koʻrsatmasa qoʻyiladi.
Ikkinchi darajali - bu boshqa patologiya (qizil qizil yuguruk, skleroderma, revmatoid artrit va boshqalar) fonida rivojlangan patologiya.
Birinchi variantda bemorning yuzida eritema, teri toshmasi, stomatit, qorin pardaning yalligʻlanishi, Reyno sindromi va antinuklear omil, nativ DNKga antitelalar va Sm-antigenga antitelalar mavjud emas. qon testi.
Kasallik diagnostikasi
Antifosfolipid sindromi odamlarda uning namoyon bo'lishining kamida bitta klinik va laboratoriya mezoniga ega bo'lganda tashxis qilinadi. Agar faqat klinik mezonlar mavjud bo'lsa va laboratoriya parametrlari bo'lmasa, unda bu kasallikning tashxisi qo'yilmaydi. Shuningdek, APS tashxisi faqat laboratoriya mezonlari mavjud bo'lganda amalga oshirilmaydi. Agar odamning qonida ketma-ket besh yildan ortiq antifosfolipid antikorlari mavjud bo'lsa, ammo klinik belgilar bo'lmasa, APS tashxisi chiqarib tashlanadi.
Antifosfolipid sindromi diagnostikasi oʻziga xos nuanslarga ega.
APS ning laboratoriya parametrlarini aniqlash uchun qondagi antifosfolipid antikorlar kontsentratsiyasini kamida ikki marta tekshirish zarurligini hisobga olsak, bitta tekshiruv doirasida aniq tashxis qoʻyish mumkin emas. Tegishli testlar ikki marta topshirilgandan keyingina laboratoriya mezonlarini baholash mumkin.
Antifosfolipid sindromi uchun qon testida fosfolipidlarga antikorlar miqdori ketma-ket ikki marta oshirilgan taqdirdagina testning ijobiy natijasi hisobga olinadi. Agar faqat bir marta antifosfolipid antikorlari ko'paygan miqdorda kuzatilgan bo'lsa va qayta tekshirilganda ular normal bo'lsa, bu salbiy mezon hisoblanadi va bu kasallikning belgisi bo'lib xizmat qilmaydi. Antifosfolipid sindromi tashxisi yuqori malakali mutaxassis tomonidan amalga oshirilishi kerak.
Gap shundaki, qonda antifosfolipid antikorlarining vaqtincha ko'payishi tez-tez sodir bo'lishi mumkin. Aslida, u har bir yuqumli kasallikdan keyin, hatto banal otolaringologik kasalliklar fonida ham tuzatiladi. Antikor darajasining bu vaqtinchalik o'sishi davolanishni talab qilmaydi va bir necha hafta ichida o'z-o'zidan yo'qoladi.
Ushbu sindromning tashxisi tasdiqlangan yoki rad etilganda, uni darhol yakuniy deb hisoblamaslik kerak, chunki ularning darajasi yaqinda boʻlgan shamollash yoki stress kabi turli sabablarga koʻra oʻzgarishi mumkin.
Boshqa kasalliklardan farqi
ICD 10 ga muvofiq antifosfolipid sindromi D 68.6 kodiga ega. O'ninchi qayta ko'rib chiqish 1989 yilda Jenevada bo'lib o'tdi. Uning yangiligi kasallik kodlarida raqamlar va harflardan foydalanish edi. Bundan oldin, ICD 9 bo'yicha antifosfolipid sindromi "Qon va gematopoetik organlarning kasalliklari" sinfida 289.81 kodiga ega edi. APSni ko'pincha boshqa patologiyalar bilan aralashtirish mumkin. Shunday qilib, kasallikni ajrata olishi kerako'xshash klinik belgilari bo'lgan quyidagi kasalliklar:
- Bemorda orttirilgan yoki irsiy trombofiliya bor.
- Fibrinoliz nuqsonlari mavjudligi.
- Har qanday lokalizatsiyadagi xavfli oʻsmalarning rivojlanishi.
- Ateroskleroz yoki emboliya mavjudligi.
- Yurak qorinchalarining trombozi bilan miyokard infarktining rivojlanishi.
- Dekompressiya kasalligining rivojlanishi.
- Bemorda trombotik trombotsitopenik purpura yoki gemolitik uremik sindrom mavjud.
APS diagnostikasi uchun qanday testlarni oʻtkazish kerak
Antifosfolipid sindromi kabi kasallik tashxisining bir qismi sifatida venadan qon berish kerak. Bu ertalab och qoringa amalga oshiriladi. Shu bilan birga, odam shamollamasligi kerak.
Bemor o'zini yomon his qilgan taqdirda, antifosfolipid sindromi uchun tahlil qilish mumkin emas. Vaziyat butunlay normal bo'lguncha kutish kerak va shundan keyingina kerakli testlar o'tkaziladi.
Ushbu testlarni o'tkazishdan oldin darhol hech qanday maxsus parhezga rioya qilishning hojati yo'q, lekin spirtli ichimliklar, chekish va zararli taomlarni iste'mol qilishni cheklash juda muhimdir. Sinovlar, agar ayolga tegishli bo'lsa, hayz ko'rishning har qanday kunida mutlaqo o'tkazilishi mumkin. Shunday qilib, antifosfolipid sindromi tashxisining bir qismi sifatida quyidagi tadqiqotlarni o'tkazish kerak:
- "IgG" va "IgM" kabi fosfolipidlarga antikorlar.
- "IgG" va "IgM" kardiolipin turiga antikor.
- Glikoprotein turiga antikorlar "IgG" va"IgM".
- Lupus antikoagulyantiga oid tadqiqotlar. Bu parametrni laboratoriyada ilon zahari yordamida Rassell testi yordamida aniqlash optimal hisoblanadi.
- To'liq qon ro'yxati, trombotsitlar soni.
- Koagulogramma o'tkazish.
Ko'rsatilgan tahlillar tegishli tashxisni qo'yish yoki rad etish uchun etarli. Shifokor tavsiyasiga ko'ra, siz qon ivish tizimining holatini tavsiflovchi ko'rsatkichlar uchun boshqa qo'shimcha testlarni o'tkazishingiz mumkin. Misol uchun, siz qo'shimcha ravishda D-dimer, tromboelastogramma va hokazolarni olishingiz mumkin. Biroq, bunday qo'shimcha testlar tashxisni aniqlashtirishga imkon bermaydi, ammo ular asosida tromboz xavfini va umuman qon ivish tizimini eng aniq baholash mumkin bo'ladi.
Antifosfolipid sindromi va homiladorlik
Ayollarda APS abortga (agar davr qisqa boʻlsa) yoki erta tugʻilishga olib kelishi mumkin.
Kasallik rivojlanish kechikishiga yoki homila o'limiga olib kelishi mumkin. Homiladorlikning to'xtatilishi ko'pincha 2 va 3 trimestrlarda sodir bo'ladi. Agar terapiya bo'lmasa, bunday achinarli natija bemorlarning 90-95 foizida bo'ladi. O'z vaqtida to'g'ri davolash bilan homiladorlikning salbiy rivojlanishi 30% hollarda mumkin.
Homiladorlik patologiyasi variantlari:
- Sog'lom homilaning hech qanday sababsiz o'limi.
- Preeklampsi, eklampsiya yoki platsenta etishmovchiligi 34 haftagacha.
- 10 haftagacha bo'lgan spontan abortlar, ota-onalarda xromosoma anomaliyalari bo'lmagan, shuningdek, gormonal yoki anatomikonaning jinsiy a'zolarining buzilishi.
Antifosfolipid sindromi normal homiladorlikka olib kelishi mumkin.
Klinik ko'rinishlar bo'lmasligi mumkin. Bunday hollarda kasallik faqat laboratoriya tekshiruvlarini o'tkazishda aniqlanadi. Davolash sifatida kuniga 100 mg gacha atsetilsalitsil kislotasi buyuriladi, ammo bunday terapiyaning foydasi aniq belgilanmagan.
Asemptomatik antifosfolipid sindromi gidroksiklorokin bilan davolanadi. Ayniqsa, tez-tez tizimli qizil yuguruk kabi birga keladigan biriktiruvchi to'qima kasalliklari uchun buyuriladi. Tromboz xavfi mavjud bo'lsa, "Geparin" profilaktik dozada buyuriladi.
Keyin, biz ushbu patologiya qanday davolash qilinayotganini bilib olamiz.
Davolash
Hozirda, afsuski, antifosfolipid sindromni davolash juda qiyin vazifadir, chunki bugungi kunda ushbu patologiyaning mexanizmi va sabablari haqida aniq va ishonchli ma'lumotlar haligacha mavjud emas.
Terapiya hozirda trombozni bartaraf etish va oldini olishga qaratilgan. Shunday qilib, davolash mohiyatan simptomatik bo'lib, bu kasallikni mutlaq davolashga erishishga imkon bermaydi. Bu shuni anglatadiki, bunday terapiya hayot davomida amalga oshiriladi, chunki bu tromboz xavfini minimallashtirishga imkon beradi, lekin ayni paytda kasallikni bartaraf etmaydi. Ya'ni, bugungi kunda tibbiyotning holati va ilm-fan bilimiga ko'ra, bemorlar APS belgilarini umrbod yo'q qilishlari kerakligi ma'lum bo'ldi. Buning uchun terapiyadakasalliklarda ikkita asosiy yo'nalish ajratiladi, ular allaqachon o'tkir trombozni engillashtirish, shuningdek trombozning takroriy epizodlarini oldini olishdir.
Favqulodda davolanish
Katastrofik antifosfolipid sindromi fonida bemorlarga reanimatsiyada o`tkaziladigan shoshilinch davolash o`tkaziladi. Buning uchun yallig'lanishga qarshi va intensiv terapiyaning barcha mavjud usullaridan foydalaning, masalan:
- Infeksiya oʻchoqlarini yoʻq qiladigan antibakterial terapiya.
- "Geparin" dan foydalanish. Bundan tashqari, Fraxiparin kabi past molekulyar preparatlar Fragmin va Clexane bilan birgalikda qo'llaniladi. Ushbu dorilar qon quyqalarini kamaytirishga yordam beradi.
- Glyukokortikoidlar bilan "Prednizolon", "Deksametazon" va boshqalar shaklida davolash. Ushbu dorilar tizimli yallig'lanish jarayonlarini to'xtatishga imkon beradi.
- Og'ir tizimli yallig'lanish jarayonlarini engillashtirish uchun glyukokortikoidlarni "Siklofosfamid" bilan bir vaqtda qo'llash.
- Trombotsitopeniya fonida immunoglobulinni tomir ichiga yuborish. Bunday chora qonda trombotsitlar soni kam bo'lganda mos keladi.
- Glyukokortikoidlar, immunoglobulin va geparinni qoʻllash taʼsiri boʻlmasa, Rituximab va Ekulizumab kabi eksperimental genetik muhandislik preparatlari kiritiladi.
- Plazmaferez faqat antifosfolipid antikorlarning juda yuqori titri bilan amalga oshiriladi.
Ba'zi tadqiqotlar fibrinolizinning Urokinase, Alteplase va bilan birgalikda samaradorligini isbotladi."Antisreplaza" sindromning halokatli shaklini bartaraf etishning bir qismi sifatida. Ammo shuni aytishim kerakki, bu dorilar doimiy ravishda buyurilmaydi, chunki ulardan foydalanish qon ketishining yuqori xavfi bilan bog'liq.
Trombozni dori-darmon bilan davolash
Trombozning oldini olishning bir qismi sifatida ushbu sindromdan aziyat chekadigan odamlar qon ivishini kamaytiradigan umrbod dori-darmonlarni qabul qilishlari kerak. To'g'ridan-to'g'ri dori-darmonlarni tanlash ushbu kasallikning klinik kursining xususiyatlarini aniqlaydi. Bugungi kunga kelib, shifokorlarga antifosfolipid sindromi bilan og'rigan bemorlarda trombozning oldini olishda quyidagi taktikalarga rioya qilish tavsiya etiladi:
- APS fosfolipidlarga qarshi antikorlar bo'lsa, unga qarshi trombozning klinik epizodlari bo'lmasa, siz kuniga 75 milligramm past dozalarda atsetilsalitsil kislotasi bilan cheklashingiz mumkin. "Aspirin" bu holda umr bo'yi yoki davolash taktikasi o'zgarmaguncha olinadi. Agar ushbu sindrom ikkilamchi bo'lsa (masalan, qizil yuguruk fonida yuzaga keladi), bemorlarga gidroksiklorokinni aspirin bilan bir vaqtda qo'llash tavsiya etiladi.
- Varfarin venoz tromboz epizodlari bilan APS uchun tavsiya etiladi. Varfarindan tashqari ular gidroksiklorokinni buyurishi mumkin.
- Arterial tromboz epizodlari mavjud bo'lgan antifosfolipid antikorlar sindromida, shuningdek, Warfarin va gidroksiklorokinni qo'llash tavsiya etiladi. Va "Varfarin" va "Gidroksiklorokin" dan tashqari, tromboz xavfi yuqori bo'lsa, ular ham buyuradilar. Aspirin past dozada.
Davolash uchun qoʻshimcha dorilar
Yuqoridagi rejimlardan birortasiga qo'shimcha ravishda mavjud buzilishlarni tuzatish uchun ba'zi dorilar buyurilishi mumkin. Masalan, o'rtacha trombotsitopeniya fonida glyukokortikoidlarning past dozalari qo'llaniladi - Metipred, Deksametazon, Prednisolon va boshqalar. Klinik jihatdan ahamiyatli trombotsitopeniya mavjud bo'lganda, glyukokortikoidlar, shuningdek, Rituximab qo'llaniladi. "Immunoglobulin" ham ishlatilishi mumkin.
Agar davolanish qonda trombotsitlar miqdorini oshirishga imkon bermasa, taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash amalga oshiriladi. Ushbu sindrom fonida buyrak patologiyalari mavjud bo'lganda, inhibitorlar toifasidagi preparatlar, masalan, Captopril yoki Lisinopril ishlatiladi.
Yangi dorilar
So'nggi paytlarda trombozning oldini oluvchi yangi dorilar faol ishlab chiqilmoqda, ular orasida geparinoidlar va qo'shimcha ravishda "Tiklopidin" "Tagren", "Clopidogrel" va "Plavix" kabi retseptorlari inhibitörleri mavjud.
Dastlabki ma'lumotlarga ko'ra, bu dorilar antifosfolipid sindromida juda samarali ekanligi ma'lum qilingan. Ular tez orada xalqaro hamjamiyat tomonidan tavsiya etilgan davolash standartlariga kiritilishi ehtimoli katta. Bugungi kunga qadar ushbu dorilar antifosfolipid sindromini davolashning bir qismi sifatida qo'llaniladi, ammo har bir shifokor ularni o'z sxemasiga ko'ra belgilashga harakat qiladi.
Agar ushbu sindromda jarrohlik aralashuvga ehtiyoj boʻlsa,iloji boricha uzoq vaqt antikoagulyantlarni "Warfarin" va "Geparin" shaklida qabul qilish. Ular operatsiyadan oldin mumkin bo'lgan minimal vaqt davomida bekor qilinishi kerak. Operatsiyadan keyin Warfarinni qabul qilishni davom ettirish kerak.
Bundan tashqari, antifosfolipid sindromi bilan og'rigan odamlar operatsiyadan keyin imkon qadar tezroq yotoqdan turishlari va harakat qilishni boshlashlari kerak. Tromboz xavfini qo'shimcha ravishda oldini olishga imkon beradigan maxsus siqish paypoqlaridan tikilgan paypoqlarni kiyish ortiqcha bo'lmaydi. Maxsus kompressorli ichki kiyim o'rniga oyoqlarni elastik bandajlar bilan oddiy o'rash yordam beradi.
Antifosfolipid sindromi uchun klinik ko'rsatmalarga qat'iy rioya qilish kerak.
Boshqa qanday dorilar ishlatiladi
Ushbu kasallikni davolashda quyidagi guruhlarning preparatlari qo'llaniladi:
- Antiplatelet agentlari va bilvosita antikoagulyantlar bilan davolash. Bunday holatda (Aspirin va Varfaringa qo'shimcha ravishda) ko'pincha Pentoksifillin ishlatiladi.
- Glyukokortikoidlardan foydalanish. Bunday holda, "Prednisolone" preparatini qo'llash mumkin. Bunday holda, uni "Siklofosfamid" va "Azatioprin" shaklida immunosupressantlar bilan birlashtirish ham mumkin.
- Aminokinolin preparatlaridan foydalanish, masalan, Delagil yoki Plaquenil.
- Nimesulid, Meloksikam yoki Selekoksib shaklida selektiv steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlardan foydalanish.
- Akusherlik patologiyalarining bir qismi sifatida "Immunoglobulin" tomir ichiga yuboriladi.
- B vitaminlari bilan davolash.
- Ko'p to'yinmagan yog'li kislota preparatlaridan foydalanish, masalan, Omacora.
- Mexicora kabi antioksidantlardan foydalanish.
Quyidagi dorilar toifalari hali keng qoʻllanilmagan, ammo ular antifosfolipid sindromni davolashda juda istiqbolli:
- Trombotsitlarga monoklonal antikorlardan foydalanish.
- Antikoagulyant peptidlar bilan davolash.
- Apoptoz inhibitörlerinden foydalanish.
- Tizimli ferment terapiyasi preparatlaridan foydalanish, masalan, Vobenzim yoki Flogenzim.
- Sitokinlar bilan davolash (bugungi kunda asosan Interleykin-3 ishlatiladi).
Tikrorlanuvchi trombozning oldini olishning bir qismi sifatida bilvosita antikoagulyantlar asosan qo'llaniladi. Antifosfolipid sindromning ikkilamchi tabiati bo'lgan hollarda davolash asosiy kasallikning adekvat terapiyasi fonida amalga oshiriladi.
Patologiya fonida prognoz
Ushbu tashxisning prognozi noaniq va birinchi navbatda davolanishning o'z vaqtida bajarilishiga, shuningdek, terapevtik usullarning etarliligiga bog'liq. Bemorning intizomi, davolovchi shifokorning barcha kerakli ko'rsatmalariga rioya qilish ham bir xil darajada muhimdir.
Antifosfolipid sindromi uchun yana qanday tavsiyalar mavjud? Shifokorlar davolanishni o'z xohishiga ko'ra yoki "tajribali" maslahatiga ko'ra amalga oshirmaslikni maslahat berishadi, faqat shifokor nazorati ostida. Esda tutingki, har bir bemor uchun dori tanlash individualdir. Bir bemorga yordam bergan dorilar boshqa bemorning ahvolini sezilarli darajada yomonlashtirishi mumkin. Shuningdek, shifokorlarAPS bilan kasallangan odamlarga laboratoriya parametrlarini muntazam ravishda kuzatib borishlarini maslahat bering. Bu, ayniqsa, homilador ayollar va ona bo'lishni rejalashtirgan ayollar uchun to'g'ri keladi.
Qaysi shifokorga borishim kerak?
Bunday kasallikni davolash revmatolog tomonidan amalga oshiriladi. Ushbu kasallikning aksariyat holatlari homiladorlik davridagi patologiyalar bilan bog'liqligini hisobga olsak, akusher-ginekolog ko'pincha davolanishda ishtirok etadi. Ushbu kasallik turli organlarga ta'sir qilganligi sababli, tegishli mutaxassislarga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin, masalan, nevrolog, nefrolog, oftalmolog, dermatolog, qon tomir jarroh, flebolog, kardiolog kabi shifokorlarning ishtiroki.
