Gipereozinofil sindrom (ICD 10 - D72.1) - bu sindrom bo'lib, unda asosiy diagnostika mezoni leykotsitlar guruhiga kiruvchi qon hujayralari sonining ko'payishi bo'lib, qon oqimida aniqlangan va o'z navbatida organni keltirib chiqaradi. disfunktsiya. Hozirgi vaqtda ilmiy jamoatchilikda patologiya mustaqil nozologik birlik sifatida qaralmaydi. Ammo shunga qaramay, gipereozinofil sindromning tashxisi, belgilari va davolash ko'pchilikni qiziqtiradi.
Epidemiologiya
Ushbu sindrom kattalarda koʻproq uchrasa ham, bolalar ham bundan mustasno emas va statistika maʼlumotlariga koʻra, ular orasida oʻgʻil bolalar qizlarga qaraganda 4:1 nisbatda tez-tez kasal boʻlishadi.
Mavzuni batafsil tahlil qilish uchun eozinofillarning asosiy funktsiyalarini esga olish kerak:
- Eozinofil granulotsitlar, yaqinda o'tkazilgan klinik tadqiqotlarga ko'ra, organizmdagi yallig'lanishning effektor hujayralaridan biridir.
- Granulotsitlar tomonidan chiqarilgan granulotsitlar mikrobisidal potentsialni saqlaydi.ham begona moddalarga, ham atrofdagi to'qimalarga ta'siri.
- Eozinofillar allergik reaktsiyalarda va antigelmintik immunitetni shakllantirishda asosiy rol o'ynaydi.
- Toʻqimalar va immunologik gomeostazni saqlashda ishtirok eting.
Bolalik davridagi gipereozinofil sindrom koʻpincha allergik qoʻzgʻatuvchi sabab boʻladi, biroq otoimmün jarayonlar, gemato- va onkopatologiya ham sabab boʻlishi mumkin. Ushbu patologiyaning rivojlanishida genetik genezis ham ajralib turadi - bolalarda bu muammo 8 yoki 21-xromosoma trisomiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Gipereozinofil sindromning tasnifi
Etiologik omil boʻyicha:
- Reaktiv eozinofiliya.
- Idiopatik gipereozinofil sindrom.
Qondagi immunoglobulinlarni aniqlash uchun:
- Immunoglobulinga bog'liq eozinofiliya o'ziga xos IgE tufayli yuzaga keladi.
- Immunoglobulindan mustaqil.
Muayyan kasallikdagi ustunlik bilan:
- Myeloproliferativ.
- Limfoproliferativ.
Myeloproliferativ variant bemorlarda quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'ladi:
- B12 vitamini koʻtarilgan;
- miyelofibroz;
- spelenomegali;
- imatinibga javob (tirozin kinaz inhibitori);
- anemiya;
- trombotsitopeniya.
Limfoproliferativ variant T-hujayra retseptorlari genlarining klonal joylashuvi natijasida yuzaga keladi va quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:
- CEC (aylanuvchi immunitetkomplekslar);
- gipergammaglobulinemiya (IgE);
- kortikosteroid guruhini davolashga javob;
- angioedema;
- Teri anomaliyalari.
Qondagi eozinofillar normasi qanday?
Periferik qondagi eozinofil granulotsitlarning normal miqdori leykotsitlar umumiy sonining 1-5 foizini tashkil qiladi. Mutlaq ma’noda bu qiymat 1 mikrolitrda 120 dan 350 ta hujayragacha.
Yangi tugʻilgan chaqaloqlarda 1 µl uchun 700 dan ortiq hujayrali fiziologik eozinofiliya boʻlishi mumkin, bu ham normal qon eozinofillari soni hisoblanadi.
Patologiyani belgilashning asosiy mezonlari nima bo'ladi?
Birinchidan, eozinofiliya periferik qondagi eozinofil granulotsitlarning mutlaq qiymatlarini olish orqali aniqlanishini tushunish juda muhim va bu raqamga ko'ra eozinofiliyaning uch darajasi ajratiladi:
- I daraja: engil eozinofiliya (1 mikrolitrda 500 dan 1500 hujayragacha).
- II daraja: o'rtacha eozinofiliya (1 mikrolitrda 1500 dan 5000 hujayragacha).
- III daraja: og'ir eozinofiliya (1 mikrolitrda 5000 dan ortiq hujayra).
Periferik qon eozinofiliyasi >1500/mikrolitr, 6 oy yoki undan koʻproq (!) tashxis qoʻyishning asosiy mezoni hisoblanadi.
Klinika
Spesifik bo'lmagan alomatlarga bezovtalik, anoreksiya, vazn yo'qotish, qorin og'rig'i, miyalji, isitma, zaiflik kiradi.tana, ya'ni astenizatsiya sodir bo'ladi.
Etiologik omilni aniqlash uchun kasallikning asosiy belgilaridan kelib chiqqan holda yetakchi klinik sindromni aniqlash kerak:
- Gematologik sindrom yetakchi oʻrinda turadi va quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi: anemiya, limfadenopatiya, splenomegali, trombotsitopeniya, tromboemboliya.
- Intoksikatsiya sindromi miyeloproliferativ patologiyalar, limfogranulomatoz, limfotsitar leykemiya kabi kasalliklarda namoyon boʻladi.
- Bronxopulmoner (bronxial astma, periartrit nodosa, bronxopulmoner aspergillyoz).
- Kardiopulmoner sindrom emboli bilan parietal tromblarning shakllanishi bilan tavsiflanadi.
- Oshqozon-ichak sindromi qorin bo'shlig'ida kramplar, bo'shashgan axlat va qayt qilish kabi belgilar bilan tavsiflanadi.
- Teri sindromi atopik dermatit, angioedema, qichishish, ürtiker, dermatografizm bilan namoyon bo'lishi mumkin.
Ushbu sindromdagi organlarning shikastlanishi ularning eozinofillar tomonidan infiltratsiyasi bilan bog'liq bo'lib, bu ko'p organ disfunktsiyasiga olib kelishi mumkin. Yurak, teri, taloq, asab tizimi va o'pka kabi organlar ishtirok etishi mumkin.
Patogenez
Mutaxassislar asosiy mexanizmlarni aniqlaydilar. Bu:
- Gelmintik invaziyalar paytida rivojlanadigan antikorga bog'liq kemotaksis (bu IgE va IgG paydo bo'lishidan dalolat beradi).
- Ba'zilari eozinofil kimyotaktik omilni chiqarishi mumkin bo'lgan o'sma jarayonlari.
- O'smali eozinofiliya (leykemiya).
Qanday qilibtaniysizmi
Gipereozinofiliya sindromi diagnostikasi eozinofiliyaning boshqa mumkin boʻlgan sabablarini istisno qilishga asoslanadi. Masalan, yuqumli, parazitar. Ya'ni, bu istisno tashxisidir va agar ushbu hodisaning etiologiyasini aniqlab bo'lmasa, qo'yiladi.
Ushbu sindromni tashxislashning asosiy laboratoriya va instrumental usullari quyidagilardan iborat:
- Eozinofil granulotsitlarning mutlaq sonini ko'rsatadigan leykogramma.
- Qon biokimyosi (jigar fermentlari, kreatin kinaz, GFR, karbamid, troponin, o'tkir faza oqsillari).
- Gipereozinofil sindromning immunologiyasi. Antiyadroviy antikorlar, katyonik oqsillar, IgE, limfogramma kabi ko'rsatkichlar.
- Kistlar, tuxumlar uchun axlat tahlili.
- Elektrokardiografiya.
- Ekokardiyografiya.
- Nafas olish a'zolarini instrumental tekshirish (radiografiya).
- Ko'krak qafasi va qorinning kompyuter tomografiyasi.
- Suyak iligi ponksiyoni kabi tekshiruvda ham etuk eozinofillar, ham progenitor hujayralar aniqlanadi.
- Shuningdek, nevrologik tekshiruvni amalga oshiradi, unga quyidagilar kiradi: bolani tekshirish, reflekslarni tekshirish, elektroansefalografiya, fundusni tekshirish.
Prognoz
Bolalardagi gipereozinofil sindromning noqulay prognozi ko'p hollarda odatda ma'lum organlarning disfunktsiyasi bilan namoyon bo'ladigan asoratlar bilan bog'liq - ko'pincha bu yurak. Yurak etishmovchiligi nogironlik va hatto o'limga olib kelishi mumkin.
Patologiyani davolash
Davolashglyukokortikosteroid prednizolonni, so'ngra imatinibni, eozinofillar tarkibini tartibga soluvchi dorilarni, masalan, Interferon-alfa va Etoposidni tayinlash bilan boshlanadi.
“Imatinib” saratonga qarshi dori, tirozin kinaz inhibitori, ferment. Surunkali miyeloid leykemiyada sintezlangan.
"Etoposid" - sitotoksik ta'sirga ega bo'lgan saratonga qarshi dori. Shuni esda tutish kerakki, ushbu dori foydalanish uchun cheklovlarga ega: u ikki yoshgacha bo'lgan bolalar uchun kontrendikedir, chunki klinik tadqiqotlarda uning ikki yoshgacha bo'lgan bolalar uchun xavfsizligi va, qoida tariqasida, samaradorligi isbotlanmagan.).
Glyukokortikoidlarning ta'siri granulotsitlarning eozinofil mikroblari proliferatsiyasini, ularning faollashuv omillarini inhibe qilishdan iborat. Shu maqsadda leykotrien ingibitorlari, fosfodiesteraza ingibitorlari, miyelosupressiv preparatlar ham qo'llanilishi mumkin.
Yordamchi terapiya yurakning ham jarayonda ishtirok etishini ko'rsatadigan alomatlar uchun qo'llaniladi - bu o'zini infiltrativ kardiyomiyopatiya, yurak qopqog'i kasalligi, yurak etishmovchiligi kabi ko'rsatishi mumkin). Antikoagulyantlar, antiplatelet preparatlari ("Aspirin", "Clopidogrel") ishlatilishi mumkin.
To'g'ri davolanishni tanlash uchun mutaxassislarning zarur maslahati. Quyidagilardan yordam so'rangshifokorlar: gematolog (bemor uchun intensiv terapiyani tanlaydi), dermatolog (uning davolash taktikasi sindromning teri namoyonlari uchun zarur), nevrolog (nevrologik kasalliklar paydo bo'lganda jarayonda ishtirok etadi), kardiolog, pulmonolog.
Xulosa
Shuni esda tutish kerakki, gipereozinofil sindrom malakali tibbiy yordamni talab qiladi. Hech qanday holatda bunday patologiyani e'tiborsiz qoldirmaslik kerak, chunki asoratlar bo'lsa, u ko'pincha o'limga olib keladi.
Hammasi o'z-o'zidan o'tib ketishiga umid qilishning hojati yo'q - faqat shifokorga o'z vaqtida murojaat qilish va to'g'ri davolanish terapevtik choralarning muvaffaqiyatini kafolatlaydi.
