Fan va tibbiyotning jadal rivojlanishiga qaramay, hali toʻliq oʻrganilmagan sohalar mavjud. Bunday sohalardan biri revmatologiyadir. Bu biriktiruvchi to'qimalarning tizimli kasalliklarini o'rganadigan tibbiyot sohasi. Ular orasida dermatomiyozit, qizil yuguruk, skleroderma, revmatoid artrit va boshqalar bor. Bu patologiyalarning barchasi uzoq vaqt davomida tasvirlangan va shifokorlarga ma'lum bo'lganiga qaramay, ularning rivojlanish mexanizmlari va sabablari to'liq aniqlanmagan. Bundan tashqari, shifokorlar hali ham bunday kasalliklarni davolash yo'lini topmaganlar. Dermatomiyozit - biriktiruvchi to'qimalarning tizimli patologik jarayonlarining turlaridan biri. Ushbu kasallik ko'pincha bolalar va yoshlarga ta'sir qiladi. Patologiya tashxis qo'yish imkonini beruvchi belgilar to'plamini o'z ichiga oladi: dermatomiyozit. Kasallikning asosiy ko'rinishlarining fotosuratlari juda informatsiondir, chunki kasallik aniq klinik ko'rinishga ega. Dastlabki tashxisni oddiy tekshiruvdan so'ng, bemorning tashqi qiyofasini o'zgartirish orqali qo'yish mumkin.
Dermatomiyozit - bu nima?
Gistologik tuzilishga ko'ra ular farqlanadibir necha turdagi matolar. Ular barcha organlar va funktsional tizimlarni tashkil qiladi. Eng katta maydon teri, mushaklar, shuningdek, bo'g'inlar va ligamentlardan iborat bo'lgan biriktiruvchi to'qimadir. Ba'zi kasalliklar bu tuzilmalarning barchasiga ta'sir qiladi, shuning uchun ular tizimli patologiyalar deb tasniflanadi. Dermatomiyozitni bunday kasalliklarga bog'lash kerak. Ushbu kasallikning belgilari va davolash usullarini revmatologiya fani o'rganadi. Boshqa tizimli kasalliklar singari, dermatomiyozit ham barcha biriktiruvchi to'qimalarga ta'sir qilishi mumkin. Patologiyaning o'ziga xos xususiyati shundaki, ko'pincha terida, silliq va chiziqli mushaklarda o'zgarishlar mavjud. Progressiv jarayonda yuzaki tomirlar va artikulyar to'qimalar ishtirok etadi.
Afsuski, dermatomiyozit surunkali patologiya boʻlib, uni butunlay davolab boʻlmaydi. Kasallikning kuchayishi va remissiya davrlari mavjud. Bugungi kunda shifokorlarning vazifasi patologik jarayonning remissiya bosqichlarini uzaytirish va uning rivojlanishini to'xtatishdir. Dermatomiyozitning klinik ko'rinishida skelet mushaklarining shikastlanishi birinchi o'rinda turadi, bu esa harakatning buzilishiga va nogironlikka olib keladi. Vaqt o'tishi bilan boshqa biriktiruvchi to'qimalar, ya'ni silliq mushaklar, teri va bo'g'inlar ishtirok etadi. Kasallikni klinik ko'rinishni to'liq baholash va maxsus diagnostika muolajalarini bajarishdan keyin aniqlash mumkin.
Kasallik rivojlanishining sabablari
Ba'zi patologiyalarning etiologiyasi hali ham olimlar tomonidan o'rganilmoqda. Dermatomiyozit ana shunday kasalliklardan biridir. Semptomlar va davolash, zararlangan hududlarning fotosuratlaritibbiy adabiyotlarda ko'p miqdorda mavjud bo'lgan ma'lumotlar. Biroq, kasallikning aniq sabablari hech qanday joyda aytilmagan. Tizimli biriktiruvchi to'qima lezyonlarining kelib chiqishi haqida ko'plab farazlar mavjud. Ular orasida genetik, virusli, neyroendokrin va boshqa nazariyalar mavjud. Qo'zg'atuvchi omillarga quyidagilar kiradi:
- Toksik preparatlardan foydalanish va yuqumli kasalliklarga qarshi emlash.
- Uzoq muddatli gipertermiya.
- Tananing hiposovishi.
- Quyoshda qoling.
- Nodir viruslar bilan infektsiya.
- Klimakteriya va balog'at yoshi, shuningdek homiladorlik.
- Stress effektlari.
- Murakkab oila tarixi.
Bunday omillar har doim ham bu kasallikni keltirib chiqarmasligini hisobga olish kerak. Shuning uchun olimlar hali ham patologik jarayonning qanday boshlanishini aniqlay olmaydilar. Shifokorlar dermatomiyozitning polietiologik surunkali kasallik ekanligiga rozi bo'lishadi. Aksariyat hollarda kasallik o'smirlik davrida yuzaga keladi.
Dermatomiyozitning rivojlanish mexanizmi
Dermatomiyozitning etiologiyasi toʻliq tushunilmaganligini hisobga olib, ushbu kasallikning patogenezini oʻrganish qiyin. Ma'lumki, patologiya otoimmün jarayon natijasida rivojlanadi. Qo'zg'atuvchi omil ta'siri ostida tananing mudofaa tizimi noto'g'ri ishlay boshlaydi. INFEKTSION va boshqa zararli vositalar bilan kurashishga majbur bo'lgan immunitet hujayralari o'z to'qimalarini idrok qila boshlaydibegona moddalar uchun. Natijada organizmda yallig'lanish jarayoni boshlanadi. Bunday reaksiya autoimmun agressiya deb ataladi va barcha tizimli patologiyalarda kuzatiladi.
Jarayon aynan nimadan boshlangani hali aniq emas. Bunda neyroendokrin tizim muhim rol o'ynaydi, deb ishoniladi. Axir, dermatomiyozit ko'pincha tanadagi gormonal o'sish bo'lgan cho'qqilik davrida rivojlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, o'z to'qimalariga qarshi qaratilgan otoimmün tajovuz faqat patogenezning asosiy bosqichidir, ammo kasallikning etiologiyasi emas.
Patologiyaning klinik ko'rinishlari
Kasallik tizimli jarayonlarga taalluqli bo'lgani uchun dermatomiyozitning namoyon bo'lishi boshqacha bo'lishi mumkin. Semptomlarning og'irligi kasallikning tabiati, bosqichi, yoshi va bemorning individual xususiyatlariga bog'liq. Patologiyaning birinchi belgisi miyaljidir. Mushak og'rig'i to'satdan paydo bo'ladi va vaqti-vaqti bilan bo'ladi. Bundan tashqari, noqulaylik bir joyda qayd etilishi shart emas, lekin ko'chishi mumkin. Avvalo, harakat uchun mas'ul bo'lgan chiziqli mushaklar azoblanadi. Og'riq bo'yin, elkama-kamar, yuqori va pastki ekstremitalarning mushaklarida paydo bo'ladi. Otoimmün mushaklarning shikastlanishining belgisi patologiyaning progressiv kursidir. Asta-sekin, yoqimsiz his-tuyg'ular kuchayadi, vosita funktsiyasi azoblanadi. Agar kasallikning og'irligi og'ir bo'lsa, vaqt o'tishi bilan bemor mehnat qobiliyatini butunlay yo'qotadi.
Skelet mushaklarining shikastlanishidan tashqari, autoimmun jarayonsilliq mushak to'qimalari ham ishtirok etadi. Bu nafas olishning buzilishiga, ovqat hazm qilish trakti va genitouriya tizimining ishlashiga olib keladi. Silliq mushaklarning shikastlanishi tufayli dermatomiyozitning quyidagi belgilari rivojlanadi:
- Disfagiya. Yallig'lanish o'zgarishlari va farenks sklerozi natijasida yuzaga keladi.
- Nutq buzilishi. Halqum mushaklari va ligamentlarining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi.
- Nafas olishning buzilishi. U diafragma va qovurg'alararo mushaklarning shikastlanishi tufayli rivojlanadi.
- Konjestif pnevmoniya. Bu harakatchanlikning buzilishi va bronxial daraxtning shikastlanishi tufayli rivojlanadigan patologik jarayonning murakkabligi.
Ko'pincha otoimmün jarayon nafaqat mushaklarga, balki organizmda mavjud bo'lgan boshqa biriktiruvchi to'qimalarga ham qaratilgan. Shuning uchun terining namoyon bo'lishi ham dermatomiyozit belgilari deb ataladi. Bemorlarning fotosuratlari ushbu patologiya bilan og'rigan bemorning ko'rinishini yaxshiroq tasavvur qilishga yordam beradi. Teri belgilariga quyidagilar kiradi:
- Eritema. Bu namoyon ayniqsa o'ziga xos deb hisoblanadi. Ko'z atrofida periorbital binafsha shish paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi, bu "ko'zoynak simptomi" deb ataladi.
- Dermatit belgilari - terida qizarish, turli toshmalar paydo bo'lishi.
- Giper va gipopigmentatsiya. Bemorlarning terisida qorong'u va yorug' joylarni ko'rish mumkin. Ta'sir qilingan hududda epidermis zich va qo'pol bo'lib qoladi.
- Barmoqlarda eritema, qo'lning kaft yuzasining qizarishi va tirnoqlarning chiziqlanishi. Ushbu ko'rinishlarning kombinatsiyasi "Gottron simptomi" deb ataladi.
Hayratlanishdan tashqarishilliq pardalar. Bu kon'yunktivit, faringit va stomatit belgilari bilan namoyon bo'ladi. Kasallikning tizimli belgilari deyarli butun tanani qoplaydigan turli xil shikastlanishlarni o'z ichiga oladi. Bularga: artrit, glomerulonefrit, miokardit, pnevmonit va alveolit, nevrit, endokrin disfunktsiya va boshqalar kiradi.
Kasallikning klinik shakllari va bosqichlari
Kasallik bir nechta mezonlarga ko'ra tasniflanadi. Patologiyaga sabab bo'lgan sababga qarab, kasallik quyidagi shakllarga bo'linadi:
- Idiopatik yoki birlamchi dermatomiyozit. Bu kasallikning biron bir qo'zg'atuvchi omil bilan aloqasini aniqlashning iloji yo'qligi bilan tavsiflanadi.
- Paraneoplastik dermatomiyozit. Patologiyaning bu shakli tanadagi o'sma jarayonining mavjudligi bilan bog'liq. Aynan onkologik patologiya biriktiruvchi to'qimalarning otoimmün lezyonlari rivojlanishining boshlang'ich omili hisoblanadi.
- Bolalar yoki voyaga etmaganlar dermatomiyoziti. Ushbu shakl idyopatik mushaklarning shikastlanishiga o'xshaydi. Kattalardagi dermatomiyozitdan farqli o'laroq, skelet mushaklarining kalsifikatsiyasi tekshirilganda aniqlanadi.
- Birlashtirilgan autoimmun jarayon. Bu dermatomiyozit va boshqa biriktiruvchi to'qima patologiyalari (skleroderma, tizimli qizil yuguruk) belgilari bilan tavsiflanadi.
Kasallikning klinik kechishiga ko'ra: o'tkir, subakut va surunkali jarayon. Birinchisi eng agressiv shakl hisoblanadi, chunki u mushaklarning kuchsizligi va yurak va nafas olish tizimidan asoratlarning tez rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Subakut bilandermatomiyozit belgilari kamroq aniqlanadi. Kasallik kuchayishi va remissiya epizodlari rivojlanishi bilan tsiklik kurs bilan tavsiflanadi. Surunkali otoimmün jarayon engilroq shaklda davom etadi. Odatda lezyon ma'lum bir mushak guruhida bo'ladi va mushaklarning qolgan qismiga o'tmaydi. Ammo kasallikning uzoq davom etishi bilan biriktiruvchi to'qimalarning kalsifikatsiyasi tez-tez sodir bo'ladi, bu esa vosita funktsiyasining buzilishiga va nogironlikka olib keladi.
Patologik jarayonda teri va boshqa ko'rinishlarsiz faqat mushaklar ishtirok etgan hollarda kasallik polimiyozit deb ataladi. Kasallikning 3 bosqichi mavjud. Birinchisi harbingerlar davri deb ataladi. Bu mushaklarning og'rig'i va zaifligi bilan tavsiflanadi. Ikkinchi bosqich - bu aniq davr. Bu patologiyaning kuchayishi va barcha belgilarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Uchinchi bosqich - terminal davri. O'z vaqtida davolash yoki dermatomiyozitning og'ir shakllari bo'lmasa kuzatiladi. Terminal davri nafas olish va yutishning buzilishi, mushak distrofiyasi va kaxeksiya kabi kasallikning asoratlari belgilarining paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.
Patologiyaning diagnostik mezonlari
Dermatomiyozit tashxisini qo'yish uchun bir nechta mezonlar kerak. Sog'liqni saqlash vazirligi tomonidan ishlab chiqilgan tavsiyalar nafaqat kasallikni davolash bo'yicha ko'rsatmalarni, balki uni aniqlashni ham o'z ichiga oladi. Patologiyaning asosiy mezonlari quyidagilardan iborat:
- Mushak toʻqimasini yoʻq qilish.
- Kasallikning teri belgilari.
- Laboratoriyadagi oʻzgarishlarko'rsatkichlar.
- Elektromiografiya ma'lumotlari.
Chiziq mushak kasalligi patologiyaning klinik belgilarini bildiradi. Ular orasida gipotenziya, mushaklarning kuchsizligi, og'riq va vosita funktsiyasining buzilishi mavjud. Ushbu alomatlar miyozitni ko'rsatadi, bu cheklangan yoki keng tarqalgan bo'lishi mumkin. Bu patologiyaning asosiy belgisidir. Klinik ko'rinishga qo'shimcha ravishda, mushaklardagi o'zgarishlar laboratoriya ma'lumotlarida aks ettirilishi kerak. Ular orasida biokimyoviy qon testida fermentlar darajasining oshishi va morfologik jihatdan tasdiqlangan to'qimalarning transformatsiyasi mavjud. Instrumental diagnostika usullari elektromiyografiyani o'z ichiga oladi, buning natijasida mushaklarning qisqarishi buzilishi aniqlanadi. Patologiyaning yana bir asosiy mezoni - terining o'zgarishi. Uchta sanab o'tilgan ko'rsatkichlar mavjudligida tashxis qo'yish mumkin: dermatomiyozit. Kasallikning belgilari va davolash klinik ko'rsatmalarda batafsil tavsiflangan.
Asosiy mezonlarga qo'shimcha ravishda patologiyaning 2 ta qo'shimcha belgisi mavjud. Bularga yutishning buzilishi va mushak to'qimalarining kalsifikatsiyasi kiradi. Faqatgina bu ikki belgining mavjudligi ishonchli tashxis qo'yishga imkon bermaydi. Biroq, bu xususiyatlar 2 ta asosiy mezon bilan birlashtirilganda, bemorning dermatomiyozit bilan og'riganligini tasdiqlash mumkin. Ushbu patologiyani aniqlash bilan revmatolog shug'ullanadi.
Dermatomiyozit belgilari
Davolash kasallik belgilari asosida amalga oshiriladi, ular nafaqat xarakterli klinik ko'rinishlarni, balki test ma'lumotlarini, shuningdek, elektromiyografiyani ham o'z ichiga oladi. Faqat to'liq tekshiruv bilanbarcha mezonlarni aniqlash va tashxis qo'yish mumkin. Ularning kombinatsiyasi dermatomiyozitning mavjudligini aniqlashga imkon beradi. Tashxis bemorni so'roq qilish va tekshirishni, keyin esa maxsus tadqiqotlarni o'tkazishni o'z ichiga oladi.
Birinchi navbatda, mutaxassis bemorning xarakterli ko'rinishiga e'tibor qaratadi. Dermatomiyozit ayniqsa bolalarda namoyon bo'ladi. Ko'z atrofida binafsha rangli shish paydo bo'lishi, terida peeling joylari paydo bo'lishi va kaftlarning qizarishi tufayli ota-onalar ko'pincha chaqaloqlarni tekshirish uchun olib kelishadi. Tibbiy adabiyotlarda siz bemorlarning ko'plab fotosuratlarini topishingiz mumkin, chunki kasallik turli xil ko'rinishlarga ega.
Umumiy qon testida ESR tezlashishi, o'rtacha anemiya va leykotsitoz kuzatiladi. Ushbu ma'lumotlar organizmdagi yallig'lanish jarayonini ko'rsatadi. Asosiy laboratoriya tekshiruvlaridan biri biokimyoviy qon testidir. Dermatomiyozit mavjud bo'lganda quyidagi o'zgarishlar kutiladi:
- Gamma va alfa-2 globulinlar darajasi oshdi.
- Qonda ko'p miqdorda hapto- va miyoglobin paydo bo'lishi.
- Siyalik kislotalar va seromukoidlar miqdori ortgan.
- Fibrinogen miqdori ortishi.
- ALT, AST va ferment - aldolazning ortishi.
Bu ko'rsatkichlarning barchasi mushak to'qimalarining o'tkir lezyonini ko'rsatadi. Biyokimyasal ma'lumotlarni o'rganishdan tashqari, immunologik tadqiqot o'tkaziladi. Bu odatda tanani begona zarralardan himoya qilishi kerak bo'lgan hujayralarning tajovuzkorligini tasdiqlash imkonini beradi. Yana bir laboratoriya tadqiqoti - gistologiya. Bu juda amalga oshiriladiko'pincha patologiyani tashxislash uchun emas, balki malign jarayonni istisno qilish uchun ham. Dermatomiyozit bilan mushak to'qimalarining yallig'lanishi, fibroz va tolalarning atrofiyasi qayd etiladi. Kalsifikatsiya rentgen nurida aniqlanadi.
Kasallikni davolash otoimmün tajovuzni engish yoki uni vaqtincha to'xtatish uchun bir qator tadbirlarni o'z ichiga oladi. Terapiya mutaxassislar tomonidan tuzilgan klinik ko'rsatmalarga asoslanishi kerak.
Differensial tashxis
Dermatomiyozit mushak to'qimalarining boshqa shikastlanishlaridan, shuningdek, biriktiruvchi to'qimalarning tizimli yallig'lanish patologiyalaridan farqlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, irsiy mushak patologiyalari ko'pincha erta yoshda paydo bo'ladi, tez kursga ega va turli xil malformatsiyalar bilan birlashtirilishi mumkin. Dermatomiyozitni boshqa tizimli jarayonlardan ushbu kasalliklarning har birining diagnostik mezonlari bilan ajratish mumkin.
Patologiyani davolash usullari
Dermatomiyozit qanday davolanadi? Klinik ko'rsatmalarda barcha revmatologlar amal qiladigan ko'rsatmalar mavjud. Patologiyani davolash gormon terapiyasi bilan boshlanadi. "Metilprednizolon" va "Gidrokortizon" preparatlari qo'llaniladi. Agar kasallik ushbu dorilarni tizimli qo'llash fonida rivojlansa, puls terapiyasi buyuriladi. Bu gormonlarni yuqori dozalarda qo'llashni o'z ichiga oladi.
Agar kerak bo'lsa, autoimmun agressiyani bostirishga qaratilgan sitostatik terapiya o'tkaziladi. Shu maqsad bilanpast dozalarda kimyoterapiya preparatlarini buyurish. Ular orasida "Siklosporin" va "Metotrexat" preparatlari mavjud. Tez-tez kuchayishi plazmaferez seanslari va immunoglobulin in'ektsiyalari uchun ko'rsatma bo'lib xizmat qiladi.
Dermatomiyozit uchun profilaktika choralari
Kasallikni oldindan aniqlash mumkin emas, shuning uchun birlamchi profilaktika ishlab chiqilmagan. Kuchlanishning oldini olish uchun doimiy dispanser kuzatuvi va gormonal dorilarni qo'llash kerak. Hayot sifatini yaxshilash uchun mumkin bo'lgan zararli ta'sirlardan voz kechish va jismoniy terapiya bilan shug'ullanish kerak.
Biz dermatomiyozitning belgilari va davolash usullarini ko'rib chiqdik. Ko'rib chiqishda ushbu kasallikning namoyon bo'lgan bemorlarning fotosuratlari ham taqdim etilgan.
