Bugungi kunda Proteus sindromi suyak, mushak va biriktiruvchi toʻqimalarning gʻayritabiiy oʻsishi bilan kechadigan juda kam uchraydigan irsiy kasallik hisoblanadi. Afsuski, bunday kasallikni tashxislash va davolash juda qiyin va har doim ham mumkin bo'lmagan jarayon.
Zamonaviy tibbiyot faqat Proteus sindromi irsiy kasallik ekanligini va gen mutatsiyasi bilan bog'liqligini biladi. Biroq, bunday o'zgarishlarning paydo bo'lish mexanizmi hali to'liq tushunilmagan.
Proteus sindromi: bir oz tarix
Bunday kasallik birinchi marta 1979 yilda tasvirlangan. Aynan o'sha paytda Maykl Koen butun dunyo bo'ylab ushbu sindromning 200 ga yaqin holatini aniqladi. Kasallikning nomini aynan shu olim bergan. Protey - yunon mifologiyasida dengiz xudosi. Qadimgi afsonalarga ko'ra, bu xudo o'z tanasining shakli va hajmini o'zgartirishi mumkin edi.
Proteus sindromi: alomatlar
Aslida kasallik turli oʻzgarishlar va buzilishlar bilan kechishi mumkin. Qoida tariqasida, kasal bolalar butunlay normal tug'iladi va o'zgarishlar faqat yillar davomida boshlanadi. Qizig'i shundaki, har bir holatda alomatlar boshqacha bo'lishi mumkin. Ba'zi bemorlarda genetik og'ish tasodifan aniqlanadi, chunki tashqi belgilar yo'q. Boshqa bemorlar esa, aksincha, deyarli butun umri davomida noqulaylikdan aziyat chekishadi.
Yuqorida aytib o'tilganidek, Proteus sindromi (fotosurat) to'qimalarning ko'payishi bilan birga keladi - bu mushaklar, suyaklar, teri, limfa va qon tomirlari, yog 'to'qimalari bo'lishi mumkin. O'sish deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin. Masalan, ko'pincha bosh va oyoq-qo'llarning kattalashishi, ularning normal shakli o'zgarishi kuzatiladi.
Shuni ta'kidlash joizki, bunday odamlarning umr ko'rish davomiyligi qisqaradi. Ular qon aylanish tizimi bilan bog'liq muammolarga (emboliya, chuqur tomir trombozi), shuningdek saraton va bezlar lezyonlariga ko'proq moyil.
Proteus sindromining o'zi rivojlanish kechikishiga olib kelmaydi. Ammo to'qimalarning intensiv o'sishi natijasida asab tizimining ikkilamchi shikastlanishi mumkin.
Proteus sindromi va uni davolash
Avvalo erta tashxis juda muhim. Kasallik qanchalik tez aniqlansa, bolaning yanada qulay hayot kechirish imkoniyati shunchalik ko'p bo'ladi. Barcha irsiy va tug'ma kasalliklar kabi, bu muammoning yagona yechimi yo'q - sindromdan qutulish mumkin emas. Ammo zamonaviy tibbiyot usullari asosiy alomatlar bilan kurashishga yordam beradi.
Masalan, suyak toʻqimalarining oʻsishi, skolioz, oyoq-qoʻllarning turli uzunliklari bilanmuammoni engishga yordam beradigan maxsus ortopedik asboblarni kiyish mumkin. Agar kasallik qon aylanish tizimidagi buzilishlar yoki o'smalar bilan bog'liq bo'lsa, bemor doimiy tibbiy nazorat ostida bo'lishi kerak.
Davolashning jarrohlik usullari ham tez-tez qo'llaniladi. Misol uchun, operatsiyalar yordamida tishlashni to'g'rilash, barmoqlarning suyaklarini qisqartirish mumkin, shunda odam ikki qo'lni ishlata oladi. Ba'zida bemorni nafas olish va yutish bilan bog'liq muammolardan qutqarish uchun ko'krak qafasining suyak va biriktiruvchi to'qimasini tuzatish kerak.
Har qanday holatda ham bu kasallik doimiy e'tibor va davolanishni talab qiladi. Bu umrni uzaytirish va sifatini yaxshilashning yagona yo‘li.
