Konjenital yurak kasalligi (KK) - bachadonda rivojlanadigan yurak, uning tomirlari va klapanlaridagi anatomik o'zgarish. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bunday patologiya barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 0,8-1,2% da uchraydi. Boladagi yurak-qon tomir kasalliklari 1 yoshgacha bo'lgan o'limning eng keng tarqalgan sabablaridan biridir.
Bolalarda yurak-qon tomir kasalliklarining sabablari
Hozirgi vaqtda ayrim yurak nuqsonlari paydo boʻlishi uchun aniq tushuntirishlar yoʻq. Biz faqat homiladorlikning 2 dan 7 haftagacha bo'lgan davrda homilaning eng zaif organi ekanligini bilamiz. Aynan shu vaqtda yurakning barcha asosiy qismlarini yotqizish, uning klapanlari va katta tomirlarini shakllantirish sodir bo'ladi. Ushbu davrda yuzaga kelgan har qanday ta'sir patologiyaning shakllanishiga olib kelishi mumkin. Qoida tariqasida, aniq sababni aniqlash mumkin emas. Ko'pincha quyidagi omillar CHD rivojlanishiga olib keladi:
- genetik mutatsiyalar;
- homiladorlik davrida ayol tomonidan uchraydigan virusli infektsiyalar (xususan, qizilcha);
- onaning og'ir ekstragenital kasalliklari (qandli diabet, tizimli qizil yuguruk va boshqalar);
- homiladorlik davrida spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish;
- onaning yoshi35 dan yuqori.
Bolada yurak-qon tomir kasalliklarining shakllanishiga noqulay ekologik sharoit, radiatsiya ta'siri va homiladorlik paytida ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish ham ta'sir qilishi mumkin. Agar ayol o'tmishda allaqachon regressiv homiladorlik, o'lik tug'ilish yoki hayotning birinchi kunlarida bolaning o'limi bo'lsa, xuddi shunday patologiyaga ega bo'lgan chaqaloqni tug'ish xavfi ortadi. Bu muammolarga aniqlanmagan yurak nuqsonlari sabab bo'lgan bo'lishi mumkin.
Yurakning tug'ma kasalligi mustaqil patologiya emas, balki ba'zi bir dahshatli holatning bir qismi bo'lishi mumkinligini unutmang. Misol uchun, Daun sindromida yurak kasalliklari 40% hollarda uchraydi. Ko'p nuqsonli bola tug'ilganda, eng muhim organ ham ko'pincha patologik jarayonda ishtirok etadi.
Bolalarda yurak-qon tomir kasalliklarining turlari
Tibbiyot yurak nuqsonlarining 100 dan ortiq turlarini biladi. Har bir ilmiy maktab o'z tasnifini taklif qiladi, lekin ko'pincha UPUlar "ko'k" va "oq" ga bo'linadi. Bunday nuqsonlarni tanlash ular bilan birga keladigan tashqi belgilarga, aniqrog'i, terining rangi intensivligiga asoslanadi. "Ko'k" bilan bolada siyanoz bor, va "oq" bilan teri juda oqarib ketadi. Birinchi variant Fallot tetralogiyasida, o'pka atreziyasida va boshqa kasalliklarda uchraydi. Ikkinchi tur atriyal va qorincha septal nuqsonlari uchun ko'proq xosdir.
Bolalarda yurak-qon tomir kasalliklarini ajratishning yana bir usuli bor. Bu holda tasniflash illatlarni guruhlarga birlashtirishni o'z ichiga oladio'pka qon aylanishining holatiga ko'ra. Bu yerda uchta variant mavjud:
1. O'pka tiqilishi bilan CHD:
- ochiq arterioz kanali;
- atriyal septal nuqson (ASD);
- ventrikulyar septal nuqson (VSD);
2. Kichik doira tugaydigan VPS:
- Fallot tetralogiyasi;
- o'pka stenozi;
- katta tomirlarning transpozitsiyasi.
3. O'pka qon aylanishida o'zgarmagan qon oqimi bilan CHD:
- aorta koarktatsiyasi;
- aorta stenozi.
Bolalarda tug'ma yurak nuqsonlari belgilari
CHD bolada bir qator simptomlar asosida aniqlanadi. Og'ir holatlarda o'zgarishlar tug'ilgandan keyin darhol seziladi. Tajribali shifokor uchun tug'ruq xonasida oldindan tashxis qo'yish va uning harakatlarini mavjud vaziyatga muvofiq muvofiqlashtirish qiyin bo'lmaydi. Boshqa hollarda, ota-onalar kasallik dekompensatsiya bosqichiga o'tgunga qadar, ko'p yillar davomida yurak xastaligi borligiga shubha qilmaydi. Ko'pgina patologiyalar faqat o'smirlik davrida muntazam tibbiy ko'riklardan birida aniqlanadi. Yoshlarda tug'ma yurak kasalligi ko'pincha harbiy xizmatga ko'rsatuvchi komissiyadan o'tganda aniqlanadi.
Doktorga tug'ruqxonadagi bolada tug'ma yurak kasalligi borligini taxmin qilishiga nima sabab bo'ladi? Avvalo, yangi tug'ilgan chaqaloq terisining atipik rangi e'tiborni tortadi. Qizil yonoqli chaqaloqlardan farqli o'laroq, yurak kasalligi bo'lgan bola rangpar yoki ko'k rangga ega bo'ladi (o'pka qon aylanishining shikastlanish turiga qarab). Teri salqin va quruqteginish. Siyanoz butun tanaga tarqalishi yoki nuqsonning og'irligiga qarab nazolabial uchburchak bilan chegaralanishi mumkin.
Yurak tovushlarini birinchi marta tinglaganingizda, shifokor muhim auskultatsiya nuqtalarida patologik shovqinlarni sezadi. Bunday o'zgarishlarning paydo bo'lishining sababi tomirlar orqali qonning noto'g'ri oqimidir. Bunday holda, fonendoskop yordamida shifokor yurak ohanglarining kuchayishi yoki kamayishi eshitiladi yoki sog'lom bolada bo'lmasligi kerak bo'lgan atipik shovqinlarni aniqlaydi. Bularning barchasi birgalikda neonatologga tug'ma yurak kasalligi borligiga shubha qilish va chaqaloqni maqsadli diagnostikaga yuborish imkonini beradi.
Yangi tug'ilgan chaqaloq, qoida tariqasida, u yoki bu CHD bilan o'zini bezovta qiladi, tez-tez va hech qanday sababsiz yig'laydi. Ba'zi bolalar, aksincha, juda letargik. Ular emizmaydilar, shishadan bosh tortadilar va yaxshi uxlamaydilar. Mumkin bo'lgan nafas qisilishi va taxikardiya (tez yurak urishi)
Agar bolada CHD tashxisi kechroq yoshda qo'yilgan bo'lsa, aqliy va jismoniy rivojlanishdagi og'ishlarning rivojlanishi mumkin. Bunday bolalar sekin o'sadi, yomon vazn oladi, maktabda orqada qoladi, sog'lom va faol tengdoshlari bilan tenglashmaydi. Ular maktabdagi yuklarni engishmaydi, jismoniy tarbiya darslarida porlamaydilar va tez-tez kasal bo'lib qolishadi. Ba'zi hollarda yurak nuqsoni keyingi tibbiy ko'rikda tasodifiy topilmaga aylanadi.
Og'ir holatlarda surunkali yurak etishmovchiligi rivojlanadi. Eng kichik harakatda nafas qisilishi mavjud. Oyoqlarning shishishi, jigarning kengayishi vataloq, o'pka qon aylanishida o'zgarishlar mavjud. Malakali yordam bo'lmasa, bu holat bolaning nogironligi yoki hatto o'limi bilan yakunlanadi.
Bu belgilarning barchasi bolalarda yurak-qon tomir kasalliklari mavjudligini ko'proq yoki kamroq darajada tasdiqlashga imkon beradi. Semptomlar turli holatlarda farq qilishi mumkin. Zamonaviy diagnostika usullaridan foydalanish bizga kasallikni tasdiqlash va kerakli davolanishni o'z vaqtida belgilash imkonini beradi.
UPU rivojlanish bosqichlari
Tiri va zo'ravonligidan qat'i nazar, barcha illatlar bir necha bosqichlardan o'tadi. Birinchi bosqich moslashish deb ataladi. Bu vaqtda bolaning tanasi yangi hayot sharoitlariga moslashadi, barcha organlarning ishini biroz o'zgartirilgan yurakka moslashtiradi. Hozirgi vaqtda barcha tizimlar eskirish uchun ishlashi kerakligi sababli, o'tkir yurak etishmovchiligi va butun organizm etishmovchiligining rivojlanishini istisno qilib bo'lmaydi.
Ikkinchi bosqich - nisbiy kompensatsiya bosqichi. Yurakning o'zgargan tuzilmalari bolaning barcha funktsiyalarini kerakli darajada bajarib, ko'proq yoki kamroq normal mavjudligini ta'minlaydi. Ushbu bosqich barcha tana tizimlarining ishlamay qolishiga va dekompensatsiyaning rivojlanishiga olib kelguncha yillar davomida davom etishi mumkin. Boladagi CHD ning uchinchi bosqichi terminal deb ataladi va butun tanadagi jiddiy o'zgarishlar bilan tavsiflanadi. Yurak endi o'z vazifasini bajara olmaydi. Miokarddagi degenerativ o'zgarishlar ertami-kechmi o'lim bilan yakunlanadi.
Atrial septal nuqson
UPU turlaridan birini ko'rib chiqamiz. Bolalardagi ASD eng keng tarqalgan malformatsiyalardan biridiryurak, uch yoshdan oshgan chaqaloqlarda topilgan. Ushbu patologiya bilan bolaning o'ng va chap atrium o'rtasida kichik bir teshik bor. Natijada, chapdan o'ngga doimiy ravishda qon oqimi mavjud bo'lib, bu tabiiy ravishda o'pka qon aylanishining toshib ketishiga olib keladi. Ushbu patologiyada rivojlanadigan barcha alomatlar o'zgargan sharoitlarda yurakning normal ishlashining buzilishi bilan bog'liq.
Odatda, atriumlar orasidagi teshik homilada tug'ilgunga qadar mavjud. U foramen ovale deb ataladi va odatda yangi tug'ilgan chaqaloqning birinchi nafasi bilan yopiladi. Ba'zi hollarda teshik hayot uchun ochiq bo'lib qoladi, ammo bu nuqson shunchalik kichikki, odam bu haqda hatto bilmaydi. Ushbu variantda gemodinamikaning buzilishi kuzatilmaydi. Yurakning ultratovush tekshiruvi paytida bolaga hech qanday noqulaylik tug'dirmaydigan ochiq teshik teshigi tasodifiy topilmaga aylanishi mumkin.
Aksincha, haqiqiy atriyal septal nuqson jiddiyroq muammodir. Bunday teshiklar katta va atriyaning markaziy qismida ham, qirralarning bo'ylab ham joylashgan bo'lishi mumkin. Tug'ma yurak kasalligining turi (bolalarda yuqorida aytib o'tganimizdek, eng keng tarqalgan) ultratovush ma'lumotlari va boshqa tekshirish usullari asosida mutaxassis tomonidan tanlangan davolash usulini aniqlaydi.
ASD belgilari
Birlamchi va ikkilamchi atriyal septal nuqsonlarni farqlash. Ular yurak devoridagi teshikning joylashishining o'ziga xos xususiyatlarida bir-biridan farq qiladi. Birlamchi ASDda nuqson aniqlanadito'siqning pastki qismida. Bolalarda CHD, ikkilamchi ASD diagnostikasi teshik markaziy qismga yaqinroq joylashganida amalga oshiriladi. Bunday nuqsonni tuzatish ancha oson, chunki septumning pastki qismida nuqsonni butunlay yopish imkonini beruvchi kichik yurak to'qimasi mavjud.
Ko'p hollarda OSB bilan og'rigan yosh bolalar tengdoshlaridan farq qilmaydi. Ular yoshga qarab o'sadi va rivojlanadi. Hech qanday sababsiz tez-tez shamollash tendentsiyasi mavjud. Chapdan o'ngga doimiy ravishda qon oqimi va o'pka qon aylanishining to'lib ketishi tufayli chaqaloqlar bronxopulmoner kasalliklarga, jumladan, og'ir pnevmoniyaga moyil bo'ladi.
Ko'p yillar davomida ASD bilan og'rigan bolalarda nazolabial uchburchak hududida ozgina siyanoz bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan terining rangsizligi, engil jismoniy zo'riqish bilan nafas qisilishi va nam yo'tal paydo bo'ladi. Davolanish bo'lmasa, bola jismoniy rivojlanishdan orqada qola boshlaydi, odatiy maktab o'quv dasturiga dosh berishni to'xtatadi.
Kichik bemorlarning yuragi ortib borayotgan yukga uzoq vaqt bardosh bera oladi. Taxikardiya va yurak ritmining buzilishi haqida shikoyatlar odatda 12-15 yoshda paydo bo'ladi. Agar bola shifokorlar nazorati ostida bo'lmagan bo'lsa va hech qachon ekokardiyogramma o'tkazmagan bo'lsa, bolada YSH, ASD tashxisini faqat o'smirlik davrida qo'yish mumkin.
ASD diagnostikasi va davolash
Tekshiruvda kardiolog muhim auskultatsiya nuqtalarida yurak shovqinlarining kuchayganini qayd etadi. Buning sababi shundaki, qon toraygan klapanlardan o'tganda, shifokor stetoskop orqali eshitadigan turbulentlik paydo bo'ladi. Septumdagi nuqson orqali qon oqimi shovqinga olib kelmaydi.
O'pkalarni tinglashda siz o'pka qon aylanishida qonning turg'unligi bilan bog'liq bo'lgan nam tirnashlarni aniqlashingiz mumkin. Perkussiyada (ko‘krak qafasining urishi) yurakning gipertrofiyasi tufayli chegaralarining ortishi aniqlanadi.
Elektrokardiogrammani tekshirganda o'ng yurakning ortiqcha yuklanish belgilari aniq ko'rinadi. Ekokardiyogramda interatrial septum sohasida nuqson aniqlangan. O'pka rentgenogrammasi o'pka venalarida qon turg'unligi belgilarini ko'rish imkonini beradi.
Qorincha septal nuqsonidan farqli o'laroq, ASD hech qachon o'z-o'zidan yopilmaydi. Ushbu nuqsonni davolashning yagona usuli jarrohlikdir. Operatsiya 3-6 yoshda, yurak dekompensatsiyasi rivojlanmaguncha amalga oshiriladi. Operatsiya rejalashtirilgan. Operatsiya kardiopulmoner bypass ostida ochiq yurakda amalga oshiriladi. Shifokor nuqsonni tikadi yoki agar teshik juda katta bo'lsa, uni perikarddan (yurak ko'ylagi) kesilgan yamoq bilan yopadi. Shuni ta'kidlash kerakki, ASD operatsiyasi 50 yildan ko'proq vaqt oldin yurakdagi birinchi jarrohlik aralashuvlardan biri edi.
Ba'zi hollarda an'anaviy tikuv o'rniga endovaskulyar usul qo'llaniladi. Bunday holda, femur venasida ponksiyon va okklyuziv (maxsusnuqsonni yopuvchi qurilma). Ushbu parametr kamroq shikastli va xavfsizroq hisoblanadi, chunki u ko'krak qafasini ochmasdan amalga oshiriladi. Bunday operatsiyadan keyin bolalar ancha tezroq tiklanadi. Afsuski, barcha holatlarda endovaskulyar usulni qo'llash mumkin emas. Ba'zida teshikning joylashuvi, bolaning yoshi, shuningdek, boshqa tegishli omillar bunday aralashuvga yo'l qo'ymaydi.
Ventrikulyar septal nuqson
Keling, UPUning boshqa turi haqida gapiraylik. Bolalardagi VSD uch yoshdan oshgan bolalarda ikkinchi eng keng tarqalgan yurak kasalligidir. Bunday holda, septumda o'ng va chap qorinchalarni ajratib turadigan teshik topiladi. Chapdan o'ngga doimiy ravishda qon oqimi kuzatiladi va ASD holatida bo'lgani kabi, o'pka qon aylanishining ortiqcha yuklanishi rivojlanadi.
Kichik bemorlarning ahvoli nuqson hajmiga qarab katta farq qilishi mumkin. Kichkina teshik bilan bola hech qanday shikoyat qilmasligi mumkin va auskultatsiya paytida shovqin ota-onalarni bezovta qiladigan yagona narsa. 70% hollarda kichik qorincha septal nuqsonlari 5 yoshgacha oʻz-oʻzidan yoʻq boʻlib ketadi.
CHB ning yanada og'irroq varianti bilan butunlay boshqacha manzara paydo bo'ladi. Bolalardagi VSD ba'zan katta o'lchamlarga etadi. Bunday holda, o'pka gipertenziyasini rivojlanish ehtimoli yuqori - bu nuqsonning dahshatli asorati. Dastlab, barcha tana tizimlari yangi sharoitlarga moslashadi, qonni bir qorinchadan ikkinchisiga o'tkazadi va ko'payadikichik doira tomirlarida bosim. Ertami-kechmi dekompensatsiya rivojlanadi, bunda yurak endi o'z vazifasini bajara olmaydi. Venoz qonning chiqishi yo'q, u qorinchada to'planadi va tizimli qon aylanishiga kiradi. O'pkada yuqori bosim yurak jarrohligining oldini oladi va bunday bemorlar ko'pincha asoratlardan o'lishadi. Shuning uchun bu nuqsonni vaqtida aniqlash va bolani jarrohlik davolashga yuborish juda muhim.
Agar VSD 3-5 yil oldin o'z-o'zidan yopilmasa yoki juda katta bo'lsa, interventrikulyar septumning yaxlitligini tiklash uchun operatsiya qilinadi. ASD holatida bo'lgani kabi, teshik perikarddan kesilgan yamoq bilan tikiladi yoki yopiladi. Agar shartlar imkon bersa, nuqsonni endovaskulyar usullar bilan yopish ham mumkin.
Tug'ma yurak nuqsonlarini davolash
Jarrohlik usuli har qanday yoshda bunday patologiyani bartaraf etishning yagona usuli hisoblanadi. Og'irlik darajasiga qarab, bolalarda CHD davolash neonatal davrda ham, kattaroq yoshda ham amalga oshirilishi mumkin. Bachadondagi homilaga yurak operatsiyasi o'tkazish holatlari mavjud. Shu bilan birga, ayollar nafaqat homiladorlikni belgilangan muddatga xavfsiz olib borishga, balki hayotning dastlabki soatlarida reanimatsiyani talab qilmaydigan nisbatan sog'lom bola tug'ishga muvaffaq bo'lishdi.
Har bir holatda davolash turlari va muddatlari alohida belgilanadi. Kardiojarroh tekshiruv ma'lumotlari va instrumental tekshirish usullariga asoslanib, operatsiya usulini tanlaydi vamuddatlarni belgilaydi. Bu vaqt davomida bola uning holatini nazorat qiluvchi mutaxassislar nazorati ostida. Operatsiyaga tayyorgarlik jarayonida chaqaloq imkon qadar noxush alomatlarni bartaraf etish uchun zarur dori terapiyasini oladi.
O'z vaqtida davolangan bolada yurak-qon tomir kasalliklari bilan kasallangan nogironlik juda kamdan-kam hollarda rivojlanadi. Aksariyat hollarda jarrohlik nafaqat o'limning oldini olish, balki sezilarli cheklovlarsiz normal hayot sharoitlarini yaratish imkonini beradi.
Tug'ma yurak nuqsonlarining oldini olish
Afsuski, tibbiyotning rivojlanish darajasi homilaning intrauterin rivojlanishiga aralashish imkoniyatini bermaydi va qandaydir tarzda yurakning yotqizilishiga ta'sir qiladi. Bolalarda CHD ning oldini olish rejalashtirilgan homiladorlikdan oldin ota-onalarni to'liq tekshirishni o'z ichiga oladi. Bolani homilador qilishdan oldin, kelajakdagi ona ham yomon odatlardan voz kechishi, xavfli sanoatdagi ishlarni boshqa faoliyatga o'zgartirishi kerak. Bunday chora-tadbirlar yurak-qon tomir tizimining rivojlanish patologiyasi bo'lgan bolaning tug'ilish xavfini kamaytiradi.
Barcha qizlarga beriladigan qizilcha kasalligiga qarshi emlangan bu xavfli infeksiya tufayli yurak-qon tomir kasalliklarini oldini olishga yordam beradi. Bundan tashqari, kelajakdagi onalar, albatta, rejalashtirilgan homiladorlik davrida ultratovush tekshiruvidan o'tishlari kerak. Bu usul chaqaloqdagi malformatsiyalarni o'z vaqtida aniqlash va zarur choralarni ko'rish imkonini beradi. Bunday bolaning tug'ilishi tajribali kardiolog va jarrohlar tomonidan nazorat qilinadi. Agar kerak bo'lsa, tug'ruq xonasidan darhol yangi tug'ilgan chaqaloq ixtisoslashtirilgan muassasaga olib boriladibo'lim zudlik bilan ishga tushsin va unga yashash imkoniyatini bering.
Konjenital yurak nuqsonlari rivojlanishining prognozi ko'plab omillarga bog'liq. Kasallik qanchalik tez aniqlansa, dekompensatsiya holatining oldini olish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. O'z vaqtida jarrohlik davolash nafaqat yosh bemorlarning hayotini saqlab qoladi, balki ularning sog'lig'iga hech qanday jiddiy cheklovlarsiz yashash imkonini beradi.
