Koʻpchilik ota-onalarining aynan nusxalari. Ba'zilarning ko'k ko'zlari dadadan, boshqalari esa onaning ajoyib sochlarini oladi. Albatta, buning aksi ham sodir bo'ladi. Biroq, biz barchamiz yaqin qarindoshlarimiz genlarining o'zaro bog'lanishining eng qiziqarli natijasi sifatida o'samiz. Ko'pincha, katta ko'zlar, jingalak sochlar va uzun oyoqlar bilan birga, ota-onalar o'z farzandlariga turli xil kasalliklar to'plamini berishadi. Ular buni ataylab qilmaydi, hatto o'z roziligisiz ham. Patologiya hayot davomida o'zini namoyon qilmasligi mumkin, lekin ko'pincha vaziyat boshqacha. Bir kishi oilaviy kasalliklar va kasalliklarning garoviga aylanadi. Bunday "sovg'a"lardan biri Darier kasalligidir. Bu nima? Nima uchun bu patologiya rivojlanadi?
Umumiy ma'lumot
Darier kasalligi jigarrang yoki jigarrang tugunlar ko'rinishidagi toshmalar bilan namoyon bo'ladigan irsiy dermatozni anglatadi. Ular konusning shakliga ega va zich qobiq bilan qoplangan. Tananing burmalarida joylashgan tugunlar birlashadi va yig'layotgan yaralarni hosil qiladi. Toshmalarning joylashishiga va ularning ko'rinishiga qarab, Darier kasalligi bo'linadito'rtta shakl:
- Mahalliylashtirilgan. U tananing faqat cheklangan joylarini qamrab oladigan jarohatlarning chiziqli joylashishi bilan tavsiflanadi.
- Klassik. Toshma asosan bosh terisi, ko'krak va quloq orqasida joylashgan.
- Izolyatsiya qilingan. Standart nodullar bilan birgalikda siğillarga o'xshash ko'p qirrali papulalar paydo bo'ladi. Qoida tariqasida, ular qo'llar va oyoqlarning orqa tomonida joylashgan.
- Vezikulyar-bullyoz. Kasallikning bu shakli juda kam uchraydi. Shaffof sirli ko'plab toshmalar bilan tavsiflanadi. Ular bo'yinning yon tomonida, katta teri burmalari sohasida paydo bo'ladi.
Birlamchi papula o'choqlari sakkiz yoshdan o'n besh yoshgacha bo'lgan bemorlarda tashxis qilinadi. Kasallik kattalarda juda kam uchraydi.
Kasallik sabablari
Ushbu kasallikning asosiy sababi anormal genning mavjudligi, asosiy xavf omili esa irsiy moyillikdir. Natijada, A vitamini organizm tomonidan to'liq so'rilmaydi, ba'zi fermentlarning faolligi va epidermisdagi sink miqdori kamayadi. Ushbu patologik jarayonlarning oqibati terining keratinizatsiya mexanizmining buzilishidir.
Agar ona yoki dada gʻayritabiiy gen tashuvchisi boʻlsa, 50% hollarda bola Darier kasalligi tashxisi bilan tugʻiladi. Biroq, agar kasal ota-onalarga mutlaqo sog'lom chaqaloq tug'ilsa, unda bu patologiya uning kelajakdagi farzandlarini bezovta qilmaydi. Kasallik havo tomchilari yoki jinsiy aloqa orqali yuqmaydi.
Klinikrasm
Patologik jarayon follikulyar yassi tugunlarning paydo bo'lishi bilan boshlanadi, ular boshqacha tarzda papulalar deb ataladi. Ularning o'lchamlari 1 dan 3 mm gacha o'zgarishi mumkin. Papulalar qattiq jigarrang qobiq bilan qoplangan. Uning ostida huni shaklida chuqurchalar mavjud. Tugunlar soch follikulalarining og'izlarida lokalizatsiya qilinadi, bu ba'zida boshqa kasallikning rivojlanishiga olib keladi - follikulit. Shuning uchun davolanishni boshlashdan oldin differentsial tashxis qo'yish kerak.
Toshmalar nosimmetrik joylashib, subklavian mintaqani va bo'g'imlarning fleksiyon yuzalarini tutadi. Bosh terisida papulalar siğil qobiqlari bo'lgan siğil plitalariga o'xshaydi. Ularni olib tashlangandan so'ng, jarohatlarda kallik o'choqlari paydo bo'ladi. Kasallik o'sib borishi bilan yangi toshmalar paydo bo'ladi va eskilari bitta nuqtaga birlashadi.
Tibbiy ko'rik
Kasallikning diagnostikasi klinik ko'rinishga va bemorning to'liq tarixiga asoslanadi. Tekshiruv davomida shifokor patologiyaning alomatlarini, yaqin qarindoshlar orasida toshmalarning oldingi holatlarini tekshiradi. Kasallikni tasdiqlash uchun teri biopsiyasining gistologik tahlili buyuriladi. Differensial tashxis oilaviy pemfigus, papillomatoz va seboreik dermatit bilan qo'yiladi.
Terapiya tamoyillari
Bu holatni davolash odatda ambulatoriya sharoitida amalga oshiriladi. Patologik jarayonning kuchayishi yoki keng ko'lamli shikastlanishlar paydo bo'lishi bilan bemor dermatologik shifoxonada kasalxonaga yotqizishni talab qiladi.
Bemorga simptomatik terapiya ko'rsatiladi. Hammabemorlarga, istisnosiz, A vitamini og'iz orqali yoki mushak ichiga in'ektsiya shaklida buyuriladi. Preparatning dozasi bemorning yoshini hisobga olgan holda individual ravishda hisoblanadi. Davolash kursi odatda 3 oy, keyin tanaffus qiling va terapiyani takrorlang.
Daryo kasalligida ijobiy natija marvarid vannalari bilan keratolik malham surtilishi bilan birga beriladi. Keng lezyonlar mavjud bo'lsa, jarrohlik aralashuvi yoki elektrokoagulyatsiya ko'rsatiladi. Darier kasalligi bakterial infeksiya bilan kechsa, antibiotiklar buyuriladi.
Prognoz va oldini olish
Bu kasallik faqat meros orqali yuqadi. Shuning uchun, birlamchi profilaktika sifatida, mutaxassislar yaqin kelajakda bolani homilador qilishni rejalashtirgan juftliklar uchun genetik mutaxassis bilan maslahatlashishni tavsiya qiladi. Bu, ayniqsa, oilasida Darier kasalligi tashxisi qo'yilgan bo'lajak ota-onalar uchun to'g'ri keladi.
Yuqorida tavsiflangan muolajalar odatda yaxshi natijalar beradi. Ko'pgina bemorlar bir necha yil davomida barqaror remissiyaga erishadilar. Biroq, to'liq tiklanishni kutmaslik kerak.
