O'pkaning gemosiderozi juda og'ir kasallikdir. Bu qizil qon hujayralari inson o'pka to'qimalariga ommaviy ravishda kirganda sodir bo'ladi. Shu bilan birga, tarkibida temir moddasi bo'lgan gemosiderin pigmentining rivojlanishi uzoq vaqt davom etadi.
Gemosideroz nima?
Bu kasallikni faqat rentgenografiya asosida aniqlash mumkin, ammo uning mavjudligini taxmin qilish mumkin bo'lgan ko'plab alomatlar mavjud. Bemorda o'pkaning gemosiderozi borligining o'ziga xos belgilari kuchli yo'tal, qon yo'taligacha, nafas qisilishi, o'pkada qon ketishi. Isitma va taxikardiya paydo bo'lishi mumkin.
O'pka rentgenogrammasi asosida shifokor aniq tashxis qo'yishi mumkin. Bemorning ushbu kasallikdan aziyat chekayotganini tasdiqlash uchun boshqa tadqiqotlar ham olib borilmoqda. Bu balg'amni o'rganish, biokimyoviy qon testi, qiyin holatlarda - o'pka biopsiyasi.
Kasallik kortikosteroidlar va o'ziga xos simptomlarni bartaraf etadigan dorilar bilan davolanadi.
Kasallikning namoyon boʻlishi
Idiopatik o'pka gemosiderozi, shuningdek, Celen-Gellerstedt sindromi deb ataladi. buodamning o'pkasida maxsus pigment gemosiderinning cho'kishi tufayli o'zini namoyon qiladigan patologik muammo. Ushbu pigmentning asosiy xususiyati shundaki, u temir oksididan iborat. U tanadagi temirni saqlash uchun javobgardir. Turli kasalliklar paytida u to'qimalarda to'planadi, bu esa bemorning sog'lig'i bilan bog'liq muammolarga olib keladi. U inson aʼzolarida ham toʻplanishi mumkin.
Aslida gemosiderin tanadagi zaxira temirni saqlaydigan shakldir. Shu sababli, matolar aniq zanglagan rangga ega. Odamda idiopatik o'pka gemosiderozi rivojlanganda, bu organ to'qimalarida besh grammgacha temir to'planishi mumkin.
O'z-o'zidan temirning to'planishi organning asosiy elementlarining, bu holda o'pkaning ishlashiga ta'sir qilishi shart emas. Ammo, agar o'pka gemosiderozi skleroz bilan kechsa, u holda tanadagi funktsional buzilishlar muqarrar.
Ushbu kasallikka moyil boʻlgan bemorlarning xavf guruhiga yosh bolalar va oʻsmirlar kiradi. Ko'pincha ayollar.
Kasallik sabablari
O'pkaning gemosiderozi turli sabablarga ko'ra odamda o'zini namoyon qilishi mumkin. Eng keng tarqalgan - o'pka qon aylanishining tomirlari devorlarining konjenital nuqsoni. Shu sababli tanada kapillyarlarning kamayishi va qon oqimining vaqtincha to'xtashi sodir bo'ladi. Natijada, qizil qon tanachalari terlaydi va o'pka to'qimalarida tez-tez o'pka mikrogemorragiyalari paydo bo'ladi.
Bu dazmol natijasidagemosideringa chiqariladi. U, o'z navbatida, alveolyar makrofaglar tomonidan qabul qilinadi va ko'p miqdorda epiteliy va endoteliy hujayralarida to'planadi. Yana bir tug'ma nuqson ham halokatli rol o'ynaydi. Ikki a'zoning, bu holda o'pkaning bronxial arteriyalari va venalarining noto'g'ri aloqasi.
Kasallikning immunoallergik tabiati
O'pka gemosiderozining sabablari va morfogenezi ham immunoallergik bo'lishi mumkin. Bunday holda, immun komplekslar o'pka kapillyarlarining devorlariga asosiy zarar etkazadi. Ularning normal faoliyati buzilgan, temir shikastlangan tomirlar orqali o'pkaga ortiqcha kirib boradi, natijada organning ishi jiddiy buziladi.
Shuningdek, o'pka to'qimalarida gemosiderinning haddan tashqari cho'kishi taloqda paydo bo'ladigan gemoglobinning chiqishi bilan birga qizil qon tanachalarini tezda yo'q qilish jarayoniga yordam beradi. Ichaklarda temirning yuqori darajada so'rilishi bilan bir qatorda temir miqdori yuqori bo'lgan dori-darmonlarni uzoq muddatli iste'mol qilish.
Bolalarda oʻpkaning gemosiderozi boshlangʻich bosqichda boshqa muammolar bilan bogʻliq boʻlmagan idyopatik kasallik sifatida paydo boʻlishi mumkin. Yoki u Geyner sindromi bilan birga bo'lishi mumkin (agar organizm tabiiy sigir suti tarkibidagi oqsillarga juda sezgir bo'lsa).
Agar gemosideroz qayta-qayta sodir boʻlsa, oʻpkadan qon ketishi yuqori qon bosimiga olib keladi va bu surunkali muammoga aylanishi mumkin.
Bundan tashqari, bu kasallik bilan birga bo'lishi mumkinGudpasture sindromi. Bu o'pka va buyraklar alveolalarining shikastlanishi, ularning chandiqlari bilan birga keladi. Ushbu kasallik odatda 20 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan erkaklarga ta'sir qiladi. Uning irsiy tabiati haqida fikr bor.
Konjestif gemosideroz
Bolalarda idiopatik o'pka gemosiderozi ko'pincha yuqumli kasalliklar tomonidan qo'zg'atiladi. Bu engil SARS yoki jiddiyroq kasallik bo'lishi mumkin - qizamiq, ko'k yo'tal yoki bezgak. Bu tananing intoksikatsiyasining oqibatlari ham bo'lishi mumkin.
Konjestif gemosideroz surunkali yurak kasalliklarida rivojlanadi. Bu barcha turdagi kardiologik patologiyalar bo'lishi mumkin - yurak nuqsonlari, kardioskleroz va boshqa kasalliklar.
Qayta-qayta va konjestif gemosideroz ko'pincha past haroratlarda uzoq vaqt ta'sir qilish, og'ir jismoniy yoki ruhiy stress va ba'zi dori-darmonlarni qo'llash natijasida yuzaga keladi.
Agar o'pka alveolalari ichida gemosideroz yuzaga kelsa, u holda rasmlarda mikrogemorragiyalar izlari aniq ko'rinadi va gemosiderinning haddan tashqari to'planish joylari o'pka markazidan uning atrofigacha joylashgan tugunlarga o'xshaydi..
Semptomlar
Gemosideroz bir necha shaklda paydo bo'lishi mumkin. O'tkir, subakut va takroriy. Agar bu kasallik bolalarda o'zini namoyon qilsa, u holda ko'pincha uch yoshdan boshlab maktabgacha yoshda ham sodir bo'ladi. Biroq, hayotning birinchi haftalarida bunday tashxis qo'yilgan bemorlar ham bor.
Kasallik o'pka qon ketishi bilan namoyon bo'ladi vaqon ketish, nafas qisilishi.
Asallanishlar yuzaga kelganda, odamda zanglagan balg'am bilan kuchli yo'tal paydo bo'ladi, og'ir holatlarda gemoptizi bo'lishi mumkin. Yosh bolalar qon qusishi mumkin.
Tekshirish vaqtida shifokorlar xirillash, taxikardiya, isitmaga e'tibor berishadi, ko'pincha bemor ko'krak va qorinda, shuningdek, bo'g'imlarda og'riqdan shikoyat qiladi. Bundan tashqari, jigarning patologik kattalashishi va vaznning keskin pasayishi bo'lishi mumkin.
Gemoptizi uzoq vaqt davom etsa, bemorda kamqonlik, holsizlik va bosh aylanishi kuzatiladi. Teri oqarib ketadi, ko'z atrofida xarakterli sarg'ishlik paydo bo'ladi. Shu bilan birga, odam tezda charchaydi va doimo tinnitus eshitadi. Kasallikning og'ir davri bir necha soatdan 10-15 kungacha davom etishi mumkin. Shuning uchun tibbiy yordam bu erda ajralmas.
Vaziyat yomonlashganda yo'tal va nafas qisilishi kamayishi mumkin, ammo bu unchalik dalda bermasligi kerak, darhol shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Remissiya davrida hech qanday shikoyatlar bo'lmasligi mumkin va odam to'liq mehnat hayotini boshqarishi mumkin.
Ushbu kasallikning har bir kuchayishi bilan remissiya vaqti qisqaradi, ammo inqirozlarning og'irligi mutanosib ravishda uzoq vaqt davomida ortadi. Anemiyaning oqibatlaridan biri tananing umumiy charchashidir. Kamdan kam hollarda, hatto bemorning o'limi ham mumkin - bunday qayg'uli oqibat o'tkir o'pkadan qon ketishi va og'ir nafas etishmovchiligi tufayli sodir bo'lishi mumkin.
Gemosideroz diagnostikasi
O'pka gemosiderozini to'g'ri tashxislash uchun bir nechta mutaxassislarning ekspert xulosasi kerak. Avvalo, bu pulmonolog, gematolog. Bundan tashqari, kasallikning klinik ko'rinishini o'rganish kerak bo'ladi. Siz rentgen nurlari, balg'am tahlili, qon (ham umumiy tahlil, ham biokimyoviy), shuningdek o'pka biopsiyasisiz qilolmaysiz.
Bu kasallikni tashxislash juda qiyin. Mutaxassislar tashxisni aniq aniqlashlari uchun ko'pincha oylar va hatto yillar kerak bo'ladi. Ba'zan ular buni faqat o'limdan keyin qo'yishadi. Gap shundaki, birinchi belgilar o'ziga xos emas, ular boshqa ko'plab kasalliklarga o'xshaydi va ko'pchilik ularga ahamiyat bermaydi. Odatda bu yo'tal va kamqonlik bilan kechadigan nafas yo'llari kasalligi.
Oʻtkir bosqichlar
Agar shifokorlar idyopatik o'pka gemosiderozini aniqlasa, davolanish kerak. Tananing o'zi bu muammoni bartaraf eta olmaydi. O'tkir shakllarda kasallik nam rallar va yurak urishi bilan kechadi. Shu bilan birga, qondagi eritrotsitlar darajasi pasayadi, bilirubin ko'tariladi, qon zardobidagi temir miqdori minimal bo'ladi.
Inqirozlar paytida leykotsitoz paydo bo'ladi, ESR darajasi ko'tariladi, bu ko'pincha yallig'lanish jarayonlarining borishini ko'rsatadi. Kasallik rivojlanishining keyingi bosqichlarida politsitemiya paydo bo'ladi. Bu suyak iligi hujayralarining giperplaziyasi bilan kechadigan yaxshi o'sma jarayoni.
Rentgen tadqiqotlari
Rentgen nurini o'rganayotgandakasallikning dastlabki bosqichlarida rasmlar o'pka maydonlarining shaffofligining pasayishi bilan tavsiflanadi. Shu bilan birga, uchinchi va to'rtinchi bosqichlarda intensiv qorayishlar va biriktiruvchi to'qimalarning xarakterli chandiqlari bilan o'choqlari kuzatiladi.
Ko'pincha yangi fokusli soyalar paydo bo'ladi, eskilari esa yo'qoladi. Spirografiyada nafas etishmovchiligi sezilarli, elektrokardiogrammada - miyokardiostrofiya. O'pka biopsiyasi aniq tashxis qo'yishga yordam beradi.
Gemosiderozni davolash
Ushbu kasallikni muvaffaqiyatli davolash faqat kortikosteroidlarning uzoq kursi bilan mumkin. Masalan, "Prednisolone" o'pkaning gemosiderozini davolashga yordam beradi. Preparat qon tomir o'tkazuvchanligini kamaytiradi va otoimmün reaktsiyalarning rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.
Davolashning konservativ usullari samarasiz deb topilsa, jarrohlik usullari qo'llaniladi. Dalak to'liq yoki qisman olib tashlanishi mumkin, bu esa remissiya xavfini sezilarli darajada kamaytiradi. Inqirozlar ehtimoli ham kamayadi va bunday operatsiyadan keyin bemorning umr ko'rish davomiyligi 7-10 yilga oshadi.
Kasallikning o'tkir davridagi dorilar
Shunisi e'tiborga loyiqki, o'tkir davrda va profilaktika maqsadida shunga o'xshash dorilar buyuriladi. "O'pkaning gemosiderozi" tashxisi bilan davolash sitostatiklar va plazmaferez kombinatsiyasi yordamida samarali amalga oshiriladi. Bu yangi otoantikorlarning ishlab chiqarilishini kamaytiradi va tanaga eski antikorlar bilan kurashishga yordam beradi.
Shuningdek, siydikdagi temirni yo'q qilishning samarali usuli hisoblanadi, buning uchun Desferal infuziyalari qo'llaniladi. Davolash paytidaalomatlar, bronxodilatatorlar, antikoagulyantlar qo'llaniladi.
Uzoq muddatli remissiyaga shifokorlar bemorlari sigir sutiga asoslangan barcha mahsulotlar chiqarib tashlangan qattiq dietaga rioya qilganlarida erishishlari mumkin. Agar kasallik surunkali bosqichga o'tgan bo'lsa, nitratlarni buyurish mumkin. Bu, ayniqsa, surunkali yurak muammolari bilan bog'liq.
Gemosideroz turlari
Shifokorlar ushbu kasallikning bir nechta turlarini ajratib ko'rsatishadi. Xususan, o'pkaning gemosiderozi xarakterlanadi ("O'pkaning jigarrang induratsiyasi" makropreparatsi). Bunday holda, o'pka hajmi kattalashadi, juda zich tuzilishga ega. Bo'limda to'q qizil rang bilan bir qatorda jigarrangga yaqin, oq rangli qatlamlar va jigarrang qo'shimchalar ko'rinadi.
O'pkaning gemosiderozi ham paydo bo'lishi mumkin (mikropreparat No111). Bunday holda, jigarrang pigmentlar hujayralar ichida va tashqarisida ko'rinadi, ular laboratoriya Perls reaktsiyasi paytida ko'k yoki yashil rangga aylanadi. Ular bronxlar orasida va alveolalar bo'shliqlarida paydo bo'ladi.
Shu bilan birga, inson o'pkasining tomirlari juda kengaygan va to'liq qonli bo'ladi. Kasallik alveolalar orasidagi septumda ko'p miqdorda qon ketishlar bilan kechadi. Shu bilan birga, ularda biriktiruvchi to'qima qatlamlari topiladi.
