Ma'lumki, tananing har qanday to'qimasi xavfli o'zgarishlarga duch kelishi mumkin. Gematopoetik tizim bundan mustasno emas. Ushbu to'qimalarning kasalliklari 2 guruhga bo'linadi: miyelo- va limfoproliferativ neoplastik jarayonlar. Gematopoetik to'qimalarning shish patologiyasi gemoblastoz deb ataladi. Bu neoplastik jarayonlarning barcha turlarining umumiy nomi. Ko'p hollarda gemoblastozlar bolalik davrida rivojlanadi. Biroq, ba'zi qon saratoni faqat kattalarda uchraydi. Gematolog qon patologiyalari bilan shug'ullanadi. U gemoblastozning turini aniqlaydi va tegishli davolanishni belgilaydi. Qon tarkibini normallashtirishning asosiy usuli kimyoterapiya hisoblanadi.
Gemoblastoz - bu nima?
Barcha onkologik patologiyalar kabi gemoblastozlar ham yetilmagan hujayralarning paydo bo`lishi va ko`payishi bilan tavsiflanadi. Bular gematopoetik yoki immun tizimining ajratilmagan elementlari bo'lishi mumkin. Birinchi holda, jarayon miyeloproliferativ xarakterga ega valeykemiya deb ataladi. Yetuk bo'lmagan immunitet hujayralarining ko'payishi ba'zi mualliflar tomonidan limfomalarga, boshqalari esa gematosarkomalarga tegishli. Ilgari bunday qon saratoni leykemiya deb atalar edi.
Afsuski, gemoblastoz aholining saraton oʻsmalaridan oʻlimining asosiy sabablaridan biridir. Onkologik tuzilishda qon patologiyalari 5-6 o'rinlarni egallaydi. Bu o'smalar, ayniqsa, maktabgacha yoshdagi bolalarda keng tarqalgan. Kasallikning asosiy mezonlari quyidagilardan iborat: intoksikatsiya, gemorragik, giperplastik va anemiya sindromi. Faqat sifatli qon tekshiruvidan so'ng gemoblastoz tashxisini qo'yish mumkin. Leykemiyaning har bir turiga ICD-10 kodi beriladi.
Gematopoetik tizim kasalliklarini rivojlanish sabablari
Qon saratoni, boshqa neoplazmalar kabi, odatda, hech qanday oldingi belgilarsiz to'satdan rivojlanadi. Shuning uchun kamdan-kam hollarda hujayra transformatsiyasining sababini tanib olish mumkin. Shunga qaramay, leykemiya rivojlanishi leykemiya boshlanishidan ancha oldin paydo bo'lgan qo'zg'atuvchi omillar bilan bog'liq bo'lishi mumkinligi isbotlangan. Bunday sabablarga radiatsiya kiradi. Qon kasalligi (gemoblastoz) ko'pincha tanaga radiatsiya ta'siridan keyin paydo bo'ladi. Shuning uchun etiologik omillarga ionlashtiruvchi va ultrabinafsha nurlanish, shu jumladan tez-tez tashxis qo'yish protseduralari va boshqa o'smalarni davolash kiradi. Gemoblastoz rivojlanishining boshqa sabablari qatorida:
- Virusli ta'sir.
- Tug'ma genetik anomaliyalar.
- Birja buzilishiaminokislotalar.
- Kimyoviy kanserogenlar ta'siri.
Epstein-Barr virusi malign limfomalar va gemoblastozlar bilan og'rigan ayrim bemorlarda uchraydi. Bu patogen nafaqat immunitet himoyasini zaiflashtiradi, balki organizmda mavjud bo'lgan onkogenlarni ham faollashtiradi. Hujayra regeneratsiyasida retroviruslarning roli ham o'rganilmoqda. Genetik kasalliklar orasida xavf omillari quyidagilardan iborat: Klinefelter sindromi, Daun sindromi, Louis Bar. Xromosoma anomaliyalari va konjenital metabolik kasalliklar miyeloid va limfoid hujayralar farqlanishining buzilishiga olib keladi.
Kimyoviy kanserogenlarga ba'zi antibakterial va sitotoksik dorilar kiradi. Misollar quyidagi dorilar: Levomitsetin, Azatioprin, Siklofosfamid va boshqalar. Shuning uchun, malign neoplazmalar uchun kimyoterapiya olgan odamlarda leykemiya xavfi ortadi. Benzol va boshqa zararli moddalardan foydalanadigan korxonalarda ham kanserogenlar mavjud.
Leykemiya rivojlanish mexanizmi
Barcha onkologik kasalliklarning patogenezi hujayra elementlarining differentsiatsiyasining buzilishiga asoslanadi. Gemoblastoz - qonda pishmagan miyelo- va limfotsitlar paydo bo'ladigan patologiya. Buzilgan differentsiatsiya progenitor hujayra rivojlanishining har qanday bosqichida sodir bo'lishi mumkin. Buzilish qanchalik tez sodir bo'lsa, kasallik shunchalik xavfli bo'ladi. Etiologik omillar ta'sirida genlarda mutatsiyalar paydo bo'ladi, deb ishoniladi. Bu xromosomalar sifatining o'zgarishiga va ularning qayta joylashishiga olib keladi.
Hammasigemoblastozlar (leykemiyalar) monoklonal kelib chiqishi. Bu shuni anglatadiki, qondagi barcha patologik hujayralar tuzilishda bir xil. Qon hujayralarining normal farqlanishi bir necha bosqichlardan o'tadi. Barcha to'qimalar elementlarining kashshofi ildiz hujayrasi hisoblanadi. U yetuklashganda miyelo- va limfoblastlarni hosil qiladi. Birinchisi qizil qon tanachalari va trombotsitlarga aylanadi. Ikkinchi guruh hujayralar qonning immun tizimining elementlarini, ya'ni leykotsitlarni keltirib chiqaradi.
Ildiz hujayralarining differentsiatsiyasining buzilishi qon tarkibining butunlay o'zgarishiga olib keladi. Tadqiqotda bitta oddiy elementni aniqlash mumkin emas. Ularning barchasi bir xil, shuning uchun ular kerakli funktsiyalarni bajara olmaydi. Bu ajratilmagan gemoblastozning eng xavfli saraton hisoblanishi va prognozi yomonroq ekanligini tushuntiradi. Agar keyingi bosqichlarda kamolot buzilgan bo'lsa, hujayralar qisman yoki to'liq ishlaydi. Shuning uchun yuqori darajada differentsiatsiyalangan saraton uchun prognoz yanada qulaydir. Biroq, hatto to'liq etuk hujayralar ham patologik bo'linishda farqlanadi va boshqa normal qon elementlarini siqib chiqaradi.
Kattalar va bolalarda gemoblastozlar turlari
Gemoblastozning patogenezini hisobga olgan holda, kasallik birinchi navbatda patologik hujayra elementlarining differentsiatsiyasi darajasiga ko'ra tasniflanadi. Bunga nafaqat kasallikning klinik ko'rinishi, balki to'g'ri davolanishni tanlash ham bog'liq. Qaysi turdagi hujayralar o'zgarishiga qarab, miyelo- va limfoproliferativ gemoblastozlar ajratiladi. Ushbu guruhlarning har biri o'tkir va bo'linadisurunkali leykemiya. Birinchisi, farqlanishning past darajasi tufayli ko'proq noqulay hisoblanadi. O'tkir leykemiyani aniqlash uchun portlash hujayralari mavjudligini tasdiqlash kerak. Miyeloid tipda monotsitlar, megakaryotsitlar va eritrotsitlarning prekursorlari patologik substratlar bo'lishi mumkin. O'tkir limfoid gemoblastoz bolalik davrida yuzaga keladigan jiddiy kasallikdir. Ushbu patologiyada immunitet hujayralari patologik faollikka ega. Ular orasida B- va T-limfotsitlarning prekursorlari, shuningdek CD-10 va CD-34 antijenlari mavjud.
Surunkali gemoblastozlar ham miyeloid va limfoidlarga bo'linadi. Birinchisi neytrofillar, bazofillar, eozinofillar yoki ularning etuk prekursorlari sonining ko'payishi bilan tavsiflanadi. Surunkali miyeloid leykemiyada portlovchi hujayralar soni kam. Ko'pgina hollarda kasallik genetik mutatsiyalar fonida rivojlanadi. Surunkali limfotsitik leykemiya ko'proq keksa erkaklarda tashxis qilinadi. Ba'zida patologiya meros bo'lib o'tadi. Shunga o'xshash kasallik quyidagi guruhlarga bo'linadi:
- T-hujayrali leykemiya.
- Paraproteinemik gemoblastozlar.
- B-hujayrali leykemiyalar.
Ro'yxatdagi barcha patologiyalar malign immunoproliferativ jarayonlar bilan bog'liq. O'z navbatida paraproteinemik gemoblastozlar quyidagilarga bo'linadi:
- Ogʻir zanjirli kasallik.
- Birlamchi Valdenström makroglobulinemiyasi.
- Miyelom.
Gemoblastozlarning bu navlarining o`ziga xosligi shundakiularda immunoglobulinlar (paraproteinlar) parchalari sintezlanadi. Ushbu leykemiya guruhining eng keng tarqalgan shakli miyelomdir.
Surunkali qon neoplazmalarining klinik ko'rinishi
Gemoblastoz qanday namoyon boʻladi? Limfoproliferativ qon kasalliklarining belgilari immunitetning buzilishi bilan bog'liq. Surunkali leykemiya bilan og'rigan bemorlar davolanishga qaramasdan yuzaga keladigan infektsiyalardan shikoyat qiladilar. Shuningdek, limfoid gemoblastozning belgilari ilgari kuzatilmagan kuchli allergik reaktsiyalarni o'z ichiga oladi. Bu immunitet tizimining qayta tuzilishi va uning ortiqcha faollashishi bilan bog'liq. Surunkali miyeloid leykemiyaning klinik ko'rinishi kasallikning bosqichiga bog'liq. Dastlabki bosqichda kasallik yallig'lanish jarayoniga o'xshaydi va past harorat, sog'lig'ining yomonlashishi va zaiflik bilan birga keladi. Terminal bosqichida sanab o'tilgan alomatlar qo'shiladi: suyak og'rig'i, limfadenopatiya, taloq va jigar hajmining oshishi. Rivojlanish bilan bemorlar qattiq to'yib ovqatlanmaydi, vazn yo'qoladi, infektsiyalar qo'shiladi.
Qonda ma'lum turdagi hujayralar ustun bo'lganligi sababli boshqa elementlarning o'sishi to'xtatiladi. Natijada anemiya va trombotsitopeniya paydo bo'lishi mumkin. Gemoglobin darajasining pasayishi bemorning umumiy holatiga ta'sir qiladi. Bemor letargik holga keladi, teri rangi oqarib ketadi, qon bosimi pasayadi, hushidan ketish qayd etiladi. Trombotsitopeniya bilan gemorragik sindrom rivojlanadi. Uning namoyon bo'lishiga turli qon ketish kiradi.
O'tkir kasallik belgilarileykemiya
Kasallikning surunkali shakliga nisbatan oʻtkir gemoblastoz koʻproq namoyon boʻladi. Ushbu kasallikning belgilari tez sur'atlar bilan o'sib bormoqda va odamning ahvoli sezilarli darajada yomonlashadi. Klinik ko'rinishda quyidagi sindromlar ustunlik qiladi:
- Anemiya.
- Gemorragik.
- Limfoproliferativ.
- Gepatosplenomegali sindromi.
- Mastlik.
- Immun tizimining shikastlanish sindromi.
Gematopoezning inhibisyoni tufayli bemorlarda og'ir anemiya mavjud. Bu, ayniqsa, limfoid leykemiyada yaqqol namoyon bo'ladi. Davom etayotgan terapiyaga qaramay, bemorlarda gemoglobin pastligicha qolmoqda. Anemiyaning xarakterli belgilari orasida rangparlik, kuchli zaiflik, quruq teri, shilliq qavatlarning shikastlanishi va ta'mning buzilishi kiradi. Gemorragik sindrom terida qizil nuqta va dog'lar paydo bo'lishi (petexiya, ekximoz) bilan tavsiflanadi. Trombotsitlarning aniq etishmasligi bilan tashqi va ichki qon ketish paydo bo'ladi, bu esa anemiyaning rivojlanishiga olib keladi.
Gemoblastozlar bilan og'rigan bemorlarda intoksikatsiya ishtahaning pasayishi, mushaklar va suyaklardagi og'riqlar, doimiy zaiflik bilan namoyon bo'ladi. Har qanday onkologik jarayon singari, qon saratoni ham vazn yo'qotish bilan birga keladi. O'tkir gemoblastoz deyarli har doim limfadenopatiya bilan kechadi. Timus hajmining oshishidan nafas olish etishmovchiligi rivojlanishi mumkin. Limfa tugunlarining barcha guruhlari gipertrofiyasidan tashqari, gepato- va splenomegali qayd etilgan. Bolalardagi gemoblastozning klinik ko'rinishi kattalardagi bemorlardagi kabi.
Qon saratoni rivojlanishiga olib keladideyarli barcha organlar va tizimlarning shikastlanishi. Avvalo, moyaklar va buyraklar ta'sir qiladi. Kasallikning asosiy asorati - DIC, ya'ni qon ivishining buzilishi. Shuningdek, bemorlar ko'pincha immunitet tanqisligi fonida rivojlanadigan infektsiyalarga qo'shilishdan aziyat chekishadi.
Gemoblastozlarni tashxislash usullari
O'tkir gemoblastozlar quyidagi diagnostik mezonlarga ega: gemoglobin darajasining normal rang ko'rsatkichi bilan pasayishi, neytropeniya, trombotsitopeniya va CBCda limfotsitoz. Leykotsitlar soni kasallikning turiga qarab farqlanadi. Limfoid tipdagi gemoblastozlar bilan ularning darajasi keskin oshadi (o'nlab va hatto yuzlab marta). Miyeloproliferativ qon saratoni bilan leykotsitlar sonining kamayishi kuzatilishi mumkin. O'tkir patologik jarayonning asosiy diagnostik mezoni - portlash hujayralarining mavjudligi va oraliq elementlarning yo'qligi. Qonning shunga o'xshash rasmiga leykemiya etishmovchiligi deyiladi. Tashxisni tasdiqlash uchun suyak iligi testi va miyeloperoksidaza, xloroatsetat esteraza va PAS uchun test o'tkaziladi.
Qo'shimcha diagnostika mezonlariga quyidagilar kiradi: ko'krak qafasi rentgenogrammasi, sitogenetik tahlil, yumshoq to'qimalar va ichki organlarning ultratovush tekshiruvi. Shubhali surunkali gemoblastozlar uchun tadqiqot algoritmi bir xil. KLAda leykoformulaning oraliq qon elementlariga (promielotsitlar) siljishi kuzatiladi. Blast xujayralari oz miqdorda bo'lishi mumkin. Surunkali miyeloid leykemiyada suyak iligida Filadelfiya xromosomasi paydo bo'ladi. Serologik test va Elishay limfoid turdagi qon saratonini tasdiqlashga yordam beradi.
Gemoblastozlar: kasalliklarning differentsial diagnostikasi
Faqat klinik ma'lumotlarga asoslanib, tashxis qo'yish qiyin: gemoblastoz. Axir, bu kasallikning namoyon bo'lishi boshqa tizimli patologik jarayonlarga o'xshaydi. Muayyan sindromning ustunligiga qarab, leykemiya Hodgkin kasalligi, aplastik va gemolitik anemiya, OIV infektsiyasidan farqlanadi. Agar nafas olish etishmovchiligi birinchi o'rinda tursa, kasallik mediastin yoki o'pkaning shishiga o'xshaydi. Qon va suyak iligi tekshirilgandan keyingina gemoblastozni sanab o'tilgan kasalliklardan ajratish mumkin.
O'tkir va surunkali leykemiyani davolash
Gemoblastoz qanday aniqlanadi? Leykemiyaning har bir turi uchun ICD-10 kodi boshqacha. Qonning o'tkir miyeloid neoplazmasi C92.0 kodi bilan belgilanadi, surunkali jarayon - C92.1. Limfoproliferativ leykemiyalar C91.0-C91.9 sifatida kodlangan. Tashxisga qarab davolash sxemasi tanlanadi. Asosiy usul - kimyoterapiya. Davolash uchun "Vinkristin", "Endoxan", "Doksilid", "Citarabin" preparatlari qo'llaniladi. Dori vositalarini tanlash gemoblastozning turiga bog'liq. Ba'zi sxemalar "Prednisolone" gormonal preparatini o'z ichiga oladi. Davolash remissiyani qo'zg'atish va mustahkamlashga (konsolidatsiyaga) qaratilgan. Keyin parvarishlash terapiyasi uchun preparatlarni buyuring. Ular orasida Merkaptopurin va Metotreksat preparatlari bor.
Kimyoterapiyaga qo'shimcha ravishda radiatsiya muolajalari va suyak iligi transplantatsiyasi qo'llaniladi. Ba'zi hollarda splenektomiya qilinadi.
Gemoblastozlar: oldini olish va prognoz
Leykemiya rivojlanishini oldindan bashorat qilish mumkin emas, shuning uchun oldini olishning maxsus usullari mavjud emas. Og'ir onkologik tarixga ega odamlar o'zlarini turli radiatsiya va kimyoviy ta'sirlardan himoya qilishlari kerak.
Shuni yodda tutish kerakki, leykemiyaning ba'zi turlari irsiy xususiyatga ega. Shuning uchun qarindoshlarda qon saratoni mavjudligida nafaqat sog'lom turmush tarzini olib borish, balki OACni vaqti-vaqti bilan qabul qilish kerak. Masalan, paraproteinemik gemoblastoz. Kasallikning prognozi o'simta hujayralarining farqlanish darajasiga va o'z vaqtida davolashga bog'liq. Remissiya va suyak iligi transplantatsiyasi bilan besh yillik omon qolish darajasi 30-70 foizni tashkil qiladi.
