Lyell sindromi toksik-allergik xarakterdagi jiddiy kasallik bo'lib, bemorning umumiy holatini keskin buzilishiga olib keladi, shuningdek, butun teri va shilliq pardalarda bullyoz shakllanishlar bilan tavsiflanadi. Ushbu patologiya uchun sinonim nomlar: o'tkir yoki toksik epidermal nekroliz.
Etiologiya
Kasallikning ta'rifi uning toksik-allergik etiologiyasini ko'rsatadi. Bularning barchasi nimani anglatadi? Allergiya namoyon bo'lishi fonida yallig'lanish jarayonlari toksinlar bilan tanaga zarar etkazadi. Keyinchalik nekroz bilan terining sirt qatlamining ajralishi mavjud.
Sindrom bullyoz dermatitning bir turi hisoblanadi. Birinchi marta 1956 yilda uni toksikodermaning og'ir shakli sifatida tavsiflagan shifokor Lyell sharafiga nomlangan. Klinik ko'rinishni 2-darajali terining kuyishi bilan solishtirish mumkin. Sindromning yana bir keng tarqalgan nomi "malign pemfigus".
Anafilaktik shok bilan bir qatorda bu kasallik eng og'ir allergik reaktsiya hisoblanadi. VaShuni ta'kidlash kerakki, ushbu o'lik patologiyaga qo'shimcha ravishda, Stivens-Jonson sindromi (SJS deb qisqartirilgan) deb ataladigan, unga o'xshash yana bir kasallik mavjud. Ular ko'pincha chalkashib ketishadi, ammo bu kasalliklarni aniqlash tajribali mutaxassislarga bog'liq.
Layel sindromining sabablari
Ma'lum bo'lgan ba'zi patologik holatlar dorilarga o'tkir allergik reaktsiyalar natijasida yuzaga keladi. Eng keng tarqalgan sabab sulfanilamidlardir. Kamroq - tetratsiklin antibiotiklari, eritromitsinlar, antikonvulsanlar, ba'zi og'riq qoldiruvchi vositalar, silga qarshi va yallig'lanishga qarshi dorilar. Bundan tashqari, oziq-ovqat qo'shimchalari, vitamin preparatlari, shuningdek, qoqshol toksoidi va radiopak agentlariga individual allergik reaktsiyalarning alohida holatlari mavjud.
Boshqa holatlar guruhi sifatida ko'pincha II guruh Staphylococcus aureus sabab bo'lgan yuqumli jarayonlarga reaktsiyalarni ajratish mumkin. Bunday kuchli allergiya (Jonson emas, Lyell sindromi) odatda bolalikda kuzatiladi va o'ta og'ir kursga ega.
Bir qator boshqa idiopatik holatlar mavjud, ularning sabablari noma'lum.
Sindromning rivojlanishi turli patologiyalarning og'ir shakllarini davolashda ham kuzatilgan. Bu kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lgan yuqumli va dorivor omillarning kombinatsiyasi degan taxmin mavjud.
Patogenez
Ta'riflangan patologiya juda tez namoyon bo'ladi: bir necha soatdan 1 haftagacha. Uning rivojlanishi holatlari mavjudkeyingi sanalar.
Umuman olganda, Lyell sindromining paydo bo'lishi genetik jihatdan aniqlangan xususiyat bo'lgan tananing individual ortib borayotgan allergik sezgirligi bilan bog'liq. Bu o'ziga xos dori-darmonlarga nisbatan murosasizlik.
Ko'pgina bemorlarning anamnezida rinit, pichan isitmasi, kontakt dermatit, ekzema, bronxial astma va boshqalar kabi allergik belgilar mavjud.
Ekzotik reaktsiyaning rivojlanish mexanizmi
Layel sindromi bolalarda qanday namoyon bo'ladi? Metabolik mahsulotlarni detoksifikatsiya qilish jarayoni tanada buziladi. Shunday qilib, preparat terining sirt qatlamlarining bir qismi bo'lgan oqsil bilan birlashadi. Natijada, ikkinchisining tuzilishida begona modda hosil bo'lib, unga o'tkir immun reaktsiyasi keladi. Ma'lum bo'lishicha, terining o'zi eng kuchli alerjenga aylanadi. Buni tananing begona transplantatsiyaga bo'lgan reaktsiyalari bilan tenglashtirish mumkin. Faqat bu holatda begona narsa yo'q.
Qizigʻi shundaki, Lyell va Jonson sindromi boʻlgan barcha bemorlar organizmda Shvartsman-Sanarelli fenomeni deb nomlanuvchi immunologik reaksiyalar mavjudligi bilan tavsiflanadi.
Tanadagi buzilishlar
Organizmda oqsil moddalarining zanjirlari jarayoni va ularning parchalanishini tartibga solish buziladi. Bu ularning nazoratsiz va juda tez parchalanishida namoyon bo'ladi, buning natijasida ular organizmda (uning suyuqliklarida) to'planadi, bu esa o'z navbatida ichki organlarga toksik ta'sir ko'rsatadi.
Bularning barchasi organlarning o'zlari uchun mas'ul bo'lgan funktsiyalariga olib keladi.parchalanish mahsulotlarini yo'q qilish va ularni olib tashlash ham katta zarar ko'radi. Natijada, organizmdagi suv-tuz balansi, shuningdek, minerallar muvozanati buziladi. Bemorning ahvoli keskin va tez yomonlashadi va agar unga o'z vaqtida shoshilinch tibbiy yordam ko'rsatilmasa, o'limga olib keladigan oqibat ehtimoli katta. Lyell sindromida o'lim darajasi juda yuqori.
Semptomlar va diagnostika xususiyatlari
Kasallik asosan yoshlar va bolalarga ta'sir qiladi. Tashxis qo'yish odatda oson, chunki bu holatda simptomlar va oddiy laboratoriya natijalari aniq.
Yuqorida biz kasallikning qisqa vaqt ichida rivojlanishi bilan tavsiflanganligini ta'kidladik. Vaziyat keskin yomonlashadi, bemor hatto davolanish boshlanishidan oldin o'lishi mumkin. Bularning barchasi haroratning keskin ko'tarilishi bilan boshlanadi, ba'zan tanqidiy qadriyatlarga, tana kichik shish bilan qizil dog'lar shaklida mo'l-ko'l toshmalar bilan qoplangan. Lyell sindromi tashxisi juda tez amalga oshirilishi kerak.
Diqlar hajmi kattalashmoqda
Asta-sekin dog'lar kattalashadi, ular bir-biri bilan qo'shilib, katta jarohatlar hosil qiladi. Keyin jarayon ikkinchi darajali kuyishlar rivojlanishi rasmiga o'xshaydi:
- Taxminan 2 kundan keyin zararlangan joylar turli oʻlchamdagi pufakchalar bilan qoplanadi. Ularning terisi juda nozik va mexanik shikastlanishga moyil, u juda oson sinadi.
- Biroz vaqt oʻtgach, bemorning koʻrinishi xuddi qaynoq suv bilan kuydirilgandek boʻladi.
- Teri juda og'riqli, "ho'l choyshab" alomati bor: teginish paytidayig'ish oson. Shuningdek, tanada ko'p miqdorda mayda qon ketishlar bo'lishi mumkin.
Shilliqozlilar
Stivens-Jonson sindromi va Lyell sindromi jarayonida shilliq qavatlar azoblanadi. Og'izda, hatto engil teginish bilan ham juda og'riqli nuqsonlar mavjud. Yuqori qon ketish bor.
Dudaklarda - xuddi shu rasm. Keyinchalik, ta'sirlangan jarohatlar qobiq bilan qoplangan. Ularning qalinligi va joylashuvi bemor ovqat yemasligi uchun.
Yuqori nafas yo'llarining shilliq pardalari, oshqozon-ichak trakti va hatto siydik pufagi shikastlanishi mumkin.
Teri sirt qatlamining oʻlimi
Materialning mikroskopik tekshiruvi terining butun sirt qatlamining o'limini ko'rsatadi, uning ostida sezilarli miqdordagi pufakchalar topiladi. Ularning tarkibi steril, unda patogen bakteriyalar yo'q.
Layel sindromining chuqur qatlamlari shishgan bo'lib, ular qon oqimidan kirib kelgan juda ko'p immunitet hujayralarini aniqlaydi. Ular tomirlar yaqinida joylashgan bo'lib, ikkinchisining devorlari ham shishiradi.
Tizim boʻylab shikastlanish belgilari
Ta'kidlaganimizdek, bemorning umumiy ahvoli tez yomonlashmoqda:
- Yuqori harorat, kuchli bosh og'rig'i, kosmosda orientatsiya buzilishi mumkin, ongning xiralashishi, uyquchanlik paydo bo'lishi mumkin.
- Suvsizlanish belgilarini haddan tashqari tashnalik, quruq og'iz, so'lak ajralishining kamayishi ko'rinishida ko'rsating.
- Kardio-qon tomir tizimi, qon qalinlashadi, bu esa barcha organlar va umuman tananing ishida nosozliklarga olib keladi.
- Ushbu kasallikning asosiy nuqtasi suv-tuz balansining jiddiy buzilishi bo'lganligi sababli, bu sezilarli suvsizlanish manbai bo'lib, organlar va ularning to'qimalarining parchalanish mahsulotlari bilan zaharlanish sodir bo'ladi.
- Oqsil sintezi va ularning parchalanish mexanizmlarining buzilishi to'qimalarda juda ko'p kichikroq oqsillarning to'planishiga olib keladi.
Laboratoriya ko'rsatkichlari
Lyell sindromi bilan (fotosuratda siz kasallikning dastlabki bosqichini ko'rishingiz mumkin) qon tekshiruvi yuqori leykotsitozni ko'rsatadi, bu tanadagi kuchli yallig'lanish jarayonini ko'rsatadi. Leykotsitlar formulasi leykotsitlarning yetilmagan shakllarining ko'rinishini ko'rsatadi, ESR ko'tariladi, qon ivishi ham odatdagidan yuqori.
Biokimyoviy qon tekshiruvi undagi oqsilning sezilarli darajada kamayganligini ko'rsatadi, ammo oqsil tanalarining tarkibi yuqori. Bilirubin ham ko'payadi, bu jigar faoliyatining buzilishi ko'rsatkichidir. Bundan tashqari, buyraklar faoliyatining buzilishini ko'rsatadigan karbamidning yuqori miqdori mavjud. Azotning yuqori miqdori va ayrim fermentlarning faolligi mavjud.
Siydik testi undagi oqsilni aniqlaydi.
Layel sindromi uchun qanday tavsiyalar bor?
Davolash
Ta'riflangan kasallikning belgilarini o'z vaqtida aniqlash, bemorga shoshilinch tibbiy yordam ko'rsatish va uni kasalxonaga, yaxshisi darhol reanimatsiya bo'limiga joylashtirish juda muhimdir. Biz allaqachon qancha ekanligini qayd etganmizbemorning ahvoli yomonlashadi va bu patologik jarayon qanday umumiy oqibatlarga va asoratlarga olib keladi.
G`alati, lekin kasallikning eng og`ir davri 2-3 hafta bo`lib, yuqoridagi asoratlar rivojlanadi. Aynan shu vaqtda maksimal yordam ko'rsatish muhim.
Yuqori oʻlim
Terapevtik usullarning doimiy takomillashtirilishiga qaramay, Lyell sindromi bilan o'lim darajasi ancha yuqori bo'lib qolmoqda - barcha holatlarning taxminan 30% o'ladi. Qanchalik kech tashxis qo'yilsa va davolash boshlangan bo'lsa, o'lim ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. Shunga o'xshash ehtimollik terining 50% dan ko'prog'ining mag'lubiyati bilan ortadi.
Layel sindromini davolashning terapevtik usullari oqsillar va organ to'qimalarining parchalanish mahsulotlarining toksik ta'siri natijasida organizmdagi patologik o'zgarishlarga qarshi kurashishga qaratilgan. Tanadagi suv-tuz va mineral muvozanat ham qo'llab-quvvatlanadi, qon ivishini kamaytirish choralari ko'rilmoqda.
Intensiv parvarishlash texnikasi
Lyaell sindromi belgilari bilan intensiv terapiya olib boriladi. Odatda shunday ko'rinadi:
- Ekstrakorporeal gemosorbtsiya. Bu Lyell sindromini davolashda birinchi raqamli usul. Birinchi ikki kun ichida uni qo'llash tavsiya etiladi, chunki keyinchalik terapiya samaradorligi sezilarli darajada kamayadi. O'z vaqtida davolanish bilan bemorning to'liq tiklanishi uchun 2-3 protsedura etarli. Bir necha kundan keyin bemorning ahvoli sezilarli darajada yomonlashadi va organizmga toksik zarar ko'payadi.aylanadi. Bunday holda, ko'proq davolanish talab qilinishi mumkin.
- Plazmaferez. Ikki tomonlama ta'sirga ega. Birinchidan, u toksinlarni, allergenlarni, qonda aylanib yuradigan immun komplekslarni, shuningdek, faol immunitet hujayralarini tanadan olib tashlaydi. Ikkinchidan - bu tananing mudofaasini normallashtiradi. Kasallikning dastlabki bosqichida bemorning normal holatini tiklash uchun 2-3 protsedura ham etarli.
- Tanadagi suv-tuz va oqsil muvozanatini barqarorlashtirishga qaratilgan terapevtik usullar. Bu davolashda juda muhim bosqichdir, chunki bu ichki organlarning umumiy patologik jarayonlarini qo'zg'atadigan yuqorida aytib o'tilgan buzilishdir. Vujudga doimiy ravishda suyuqlik (kuniga taxminan 2 litr) tomir ichiga yuborish uchun maxsus eritmalar shaklida yuboriladi.
- Ta'riflangan kasallik davrida terining va o'z a'zolarining faol parchalanishi sodir bo'lganligi sababli, bemorga yo'q qilishga qaratilgan fermentlarni ishlab chiqarishni bostiradigan maxsus preparatlar beriladi.
- Kortikosteroid preparatlari. Ular aniq yallig'lanishga qarshi va allergiyaga qarshi faollikka ega. Reanimatsiya davrida ularning dozalari oshiriladi.
- Jigar va buyraklar faoliyatini normallashtirish va saqlashni ta'minlaydigan dorilar.
- Antibiotiklar. Ularning maqsadi profilaktika. Tanadagi faol yallig'lanish va halokat jarayonlari davom etayotganligi sababli, yuqumli lezyonlarni biriktirish ehtimoli yuqori. Ammo antibiotiklarni tanlash juda qat'iy, chunki bu holda biz dori-darmonlarga yuqori sezuvchanlik darajasiga ega bo'lgan bemor bilan shug'ullanamiz.kuchli allergik reaktsiya.
- Diuretiklar bilan birga mineral moddalarni qabul qilish. Bular kaliy, k altsiy, magniy preparatlari.
- Qon ivishini kamaytiradigan dorilar.
- Yaralarni davolovchi malhamlar, kortikosteroid aerozollari, mahalliy antibakterial preparatlar teri shikastlangan joylarga surtiladi va steril bog'lamlar muntazam ravishda almashtiriladi. Yarani davolovchi va yallig'lanishga qarshi vosita sifatida og'izni antibakterial ahamiyatga ega o'tlarning qaynatmalari bilan yuvish buyuriladi.
Davolash, yuqorida aytib o'tilganidek, intensiv terapiya bo'limlarida amalga oshiriladi, ularda kuchaytirilgan monitoring va bemorga to'g'ri yordam ko'rsatiladi. Bo'limda sovuqni qabul qilib bo'lmaydi. Binolarni bakteritsid UB lampalar bilan jihozlash shart.
