Yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi - suyak moddasi asosidagi xavfli o'sma. O'simta mushaklarning qalinligida rivojlanadi va o'ziga xos belgilarsiz juda uzoq vaqt davom etishi mumkin. Bu kasallik yoshlarda va qo'shimcha ravishda bolalarda uchraydi (bu auditoriya yumshoq to'qimalarning o'smalari barcha holatlarining taxminan ellik foizini tashkil qiladi).
Keksalar orasida kam uchraydi. Asosan, bunday shish pastki oyoq-qo'llarga hujum qiladi. Mushaklarda, yog 'qatlami ostida va ligamentlarda paydo bo'lgan shakllanish uzoq vaqt davomida ko'rinmas bo'lishi mumkin. Yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi, onkologik kasallik bo'lishiga qaramay, saraton o'smasi hisoblanmaydi, chunki u biriktiruvchi to'qimalardan, saraton esa epiteliallardan hosil bo'ladi. Keling, fibrosarkoma nima ekanligini batafsil ko'rib chiqaylik, u qanday sabablarga ko'ra shakllanganligini va uni qanday davolash kerakligini bilib olaylik.
Fibrosarkomalar haqida nimalarni bilamiz?
Yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi kabi hodisa malign patologik neoplazmalarni anglatadi. Qoidaga ko'ra, bunday o'simtaning asosini pishmagan biriktiruvchi to'qima hosil qiladi. Bunday neoplaziya bilan og'rigan bemorlarning asosiy qismi yoshlar va bolalardir. Voyaga etgan va keksalikka kelsak, ushbu toifadagi odamlarda bunday kasallik juda kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi. Fibrosarkomaning barcha holatlarining eng yuqori darajasi besh yoshgacha bo'lgan bolalarda aniqlanadi. Ushbu davrda patologiya barcha yumshoq to'qimalar neoplazmalarining deyarli yarmini tashkil qiladi.
Oyoq-oyoq jarohati
Odatda odamlarda bunday o'sma oyoq-qo'llarga ta'sir qiladi. Shuni ta'kidlash kerakki, oyoqlar, qoida tariqasida, ko'pincha azoblanadi. Oyoq-qo'llarida paydo bo'ladigan o'simta odatda ligamentlar, mushaklar va yog 'qatlamining qalinligida joylashgan bo'lib, u juda uzoq vaqt davomida e'tiborsiz qolishi mumkin. Yumshoq to'qimalarning fibrosarkomalarining boshqa lokalizatsiyasi, xususan, retroperitoneal bo'shliq hududida ham mumkin. Patologiyaning bu shakli juda xavflidir, chunki tashxis qo'yishda ma'lum qiyinchiliklar mavjud va to'g'ridan-to'g'ri jarrohlik muolajalari ichki organlarning aralashuvi tufayli juda shikast va hatto imkonsiz bo'lib qolishi mumkin.
Yumshoq toʻqimalar oʻsmasi saraton deb nomlanishi odatiy hol emas, lekin bu mutlaqo toʻgʻri emas. Ma'lumki, saraton epitelial kelib chiqishi, fibrosarkomalar esa biriktiruvchi to'qimalarda farqlanadi, shuning uchun bunday o'smani "oyoq saratoni", "mushak saratoni" va shunga o'xshashlar deb atash noto'g'ri.
Shuni ta'kidlash kerakki, yumshoq to'qimalarning fibrosarkomalari nafaqat bo'ylab tarqalishga qodir.limfa tomirlari, balki qon tomirlari orqali ham, gematogen yo'l, ehtimol, ustunlik qiladi. Neoplastik ikkilamchi tugunlarni o'pka, jigar va suyaklarda topish mumkin. O'simtaning atrofdagi to'qimalarga kirib borishi uning yo'q qilinishi, shuningdek, asab va qon tomirlarining shikastlanishi va suyakka kirib borishi bilan birga bo'lishi mumkin. Keyin ushbu xavfli patologiyaning sabablari nimada ekanligini bilib oling.
Ta'lim sabablari
Yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi qanday sabablarga ko'ra rivojlanishi (rasmda) hali noma'lum. Bachadonda muvaffaqiyatsizlikka uchragan xromosoma mutatsiyalari bunday o'smaning paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin degan versiya mavjud. Shu sabablarga ko'ra bolada shish paydo bo'lishi mumkin.
Katta odamda fibrosarkoma ionlashtiruvchi va rentgen nurlarining takroriy ta'siri natijasida paydo bo'ladi (masalan, boshqa onkologik kasallikni davolashda). Bundan tashqari, fibrosarkoma paydo bo'lishigacha bo'lgan vaqt oralig'i o'n besh yil bo'lishi mumkin. Shuningdek, shifokorlar jarohatlar va og'ir ko'karishlar ushbu kasallikning rivojlanishiga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan versiyani istisno qilmaydi. Yoki ular biriktiruvchi to‘qima o‘simtasining o‘sish jarayonlarini boshlaydi.
Patologiya turlari
Yumshoq toʻqimalarning fibrosarkomasi fotosuratlari koʻp.
O'smalar ikkita asosiy turga bo'linadi:
- Yuqori farqlangan koʻrinish.
- Kam tabaqalashtirilgan koʻrinish.
Yuqori differensiallashgan fibrosarkomalar past daraja bilan tavsiflanadimalignite va bundan tashqari, yomon farqlanganlarga nisbatan zaif o'sish. Uning kollagen tolalari bilan o'ralgan hujayralari sog'lom to'qimalarga o'xshaydi. Bunday o'smalar organizmga alohida ta'sir ko'rsatmaydi va shu bilan birga qo'shni tuzilishga metastaz bermaydi.
Yomon tabaqalangan fibrosarkomalar kasallikning agressiv shakllari hisoblanadi. Ushbu o'smaning hujayralari sog'lomlardan keskin farq qilishi mumkin va shu bilan birga ular tez o'sadi. Shuning uchun bunday o'simta tezda kattalashadi va boshqa to'qimalarga metastaz beradi.
Quyida - yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi. Uning hujayralari limfa va qon tomirlari orqali butun tanaga tarqala oladi. Ko'pincha tarqalishning gematogen yo'li mavjud. Asosan metastazlar jigarga, suyak tuzilishiga va o'pkaga kiradi. Qo'shni to'qimalar va organlarga metastaz berib, fibrosarkomalar ularning nobud bo'lishiga olib keladi, shuningdek, suyaklarga aylanadi va asab tolalarini qon tomirlari bilan shikastlaydi.
Quyidagi turlari topilgan:
- Fibromiksoid sarkomaning ko'rinishi balog'at yoshidagi odamlarda paydo bo'lishi mumkin. Bunday holda, elkalar, torso, sonlar va pastki oyoq suyaklari ta'sir qilishi mumkin. Masalan, sonning yumshoq to'qimalarining fibrosarkomasi past darajadagi xavfli o'smaga ega.
- Dermatofibrosarkomaning paydo bo'lishi kam uchraydigan kasallikdir. Bunday shakllanish biriktiruvchi to'qimada rivojlanishi mumkin va teri yuzasida joylashgan. U Darier shishi deb ham ataladi.
- Neyrofibrosarkomaning paydo bo'lishi xavfli shakldirasab tolasi atrofida rivojlanadigan kasallik. 50% hollarda neyrofibromatoz deb ataladigan kasallikka chalingan odamlarda paydo bo'lishi mumkin.
- Miksoid fibromalar xaftaga ta'sir qiladigan kasallikning kam uchraydigan shaklidir. Bu shakllanish yaxshi xulqli hisoblanadi, u barcha suyak neoplazmalarining taxminan bir foizini tashkil qiladi.
- Infantil fibrosarkomalar chaqaloqlar va besh yoshgacha bo'lgan bolalarda paydo bo'ladigan xavfli o'smalardir. Bu agressiv o'sish va qo'shimcha ravishda juda yuqori malignite bilan tavsiflanishi mumkin. Patologiya odatda ekstremitalarga ta'sir qiladi, lekin bo'yin va boshda ham paydo bo'lishi mumkin.
- Tuxumdon fibrosarkomasi saratonning kamdan-kam uchraydigan shakli hisoblanadi va ularning taxminan toʻrt foizini tashkil qiladi.
Yumshoq to'qimalar fibrosarkomasi dastlabki bosqichdagi fotosuratlari ko'pchilikni qiziqtiradi.
Kasallik belgilari
Fibrosarkomaning namoyon bo'lishi ko'p jihatdan uning joylashishiga, hajmiga, neoplazmaning malignligiga bog'liq. Yuqori darajada farqlangan o'smalar uzoq vaqt davomida o'zini his qilmasligi mumkin, ular bemorni boshqa kasalliklar uchun tekshirish vaqtida tasodifiy aniqlanadi. Shakllanish allaqachon katta hajmga etganida, bemor shifokorga murojaat qiladi. Yuqori darajada differensiallangan fibrosarkomalar o'n besh yilgacha asemptomatik bo'lishi mumkin va yomon differensiallashganlar paydo bo'lgan paytdan boshlab birinchi o'n ikki oy ichida paydo bo'ladi. Ba'zida fibrosarkoma (yuqoridagi rasmda) asab tugunlarining siqilishi va suyak deformatsiyasidan kelib chiqadigan og'riq sindromi tufayli ertaroq aniqlanadi.
Teri o'simta yuzasidan o'zgarmaydi. Faqat fibrosarkomaning tez o'sib borayotgan shakli fonida, neoplazma hududida ko'k teri bilan birga yupqalash kuzatilishi mumkin. Vena tarmog'ining shakllanishi istisno qilinmaydi. Paypaslanganda fibrosarkoma yaxshi xulqli shakllanish bilan chalkashib ketadi, chunki u silliq chegarali dumaloq kapsula hosil qilish xususiyatiga ega.
Kichik o'lchamdagi fibrosarkomalar palpatsiya paytida harakatlana oladi, ammo neoplazma kattalashganda, suyak to'qimalariga kirib borishi sababli uni ko'chirish juda qiyin. Og'riq sindromi asab tolasi va qon tomirlarining siqilishi fonida paydo bo'ladi. Suyak ichiga o'simta kiritilishi fonida og'riq chidab bo'lmas bo'lib, surunkali shaklga o'tadi.
Fibrosarkoma belgilari juda yoqimsiz. Hajmining ortishi bemorning umumiy farovonligiga ta'sir qiladi. Anemiya va isitma bilan birga tana vaznining keskin kamayishi mumkin. Shunday qilib, inson tanasi o'simtaning ozuqa moddalari va energiyani o'zlashtirganligi sababli kuchini yo'qotib, kuchsizlanadi. Tana o'simta hujayralarining faoliyati mahsulotlari bilan tezda zaharlanadi, isitma paydo bo'ladi, bu doimiydir. Bemorlar kuchli og'riq va cheklangan harakat tufayli o'zlarini yomon his qilishadi. Bu depressiyaga olib kelishi mumkin.
Fibrosarkomalar terminal bosqichida jigar va o'pka kabi boshqa tuzilmalarga metastaz beradi. Qorin og'rig'i nafas qisilishi va yo'tal bilan birga hemoptizi bilan birga keladi.
Fibrosarkoma uchun prognoz qandayyumshoq to'qimalar, pastga qarang.
Diagnostika
Bemorlarda bu patologiya uzoq vaqt davomida yashirin bo'lganligi sababli, bemorlarning yetmish foizi kasallikning oxirgi bosqichida tibbiy yordamga murojaat qilishadi. Agar fibrosarkoma borligi haqida eng kichik shubha mavjud bo'lsa, bemor rentgen va ultratovush uchun dastlabki tashxisga yuboriladi. Bu o'simtaning aniq qayerda joylashganini, uning o'lchamini aniqlash imkonini beradi.
Ikkilamchi metastazlarni aniqlash uchun sternum rentgenogrammasi, qorin bo'shlig'i hududining ultratovush tekshiruvi va umuman skeletning sintigrafiyasi o'tkaziladi. Bemorning umumiy holatini baholash uchun biokimyoviy tahlil o'tkaziladi va bunga qarab, ular onkologik kasallikni olib tashlashga qaratilgan operatsiyani bajarish mumkinmi yoki yo'qligini hal qilishadi. Yakuniy tashxis usuli biopsiya hisoblanadi. Ushbu protsedura doirasida shakllanishning bir qismi gistologik tahlil uchun olinadi.
Biopsiyaning jami ikki turi mavjud:
- Punksion biopsiya maxsus igna bilan in'ektsiya yordamida amalga oshiriladi, bu orqali punktat (ya'ni, neoplazma tarkibi) olinadi.
- Ochiq biopsiya qilish jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi. Bu usul aniqroq natijalar beradi, lekin oʻsma oʻsishi faollashishi mumkinligi sababli xavflidir.
Patologiyani davolash
Fibrosarkomani davolash usuli shifokor tomonidan kasallikning maydoni, hajmi, bosqichiga qarab tanlanadi.bemorning umumiy farovonligi. Zamonaviy tibbiyot quyidagi usullarni taklif qiladi:
- Jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash neoplazmani toʻliq olib tashlash imkonini beradi. Ushbu davolash usuli yuqori darajada farqlangan fibrosarkomani olib tashlashda eng samarali hisoblanadi. Agar o'simta yuqori darajadagi xavfli o'smaga ega bo'lsa, operatsiyadan tashqari, radiatsiya terapiyasi yoki kimyoterapiya kursi buyuriladi.
- Radiatsiya bilan davolash brakiterapiya yoki nurlar orqali masofaviy ta'sir qilish formatida amalga oshiriladi. Fibrosarkomaga nurlarning ta'sirini kuchaytiradigan o'simtaning lokalizatsiya maydoniga maxsus komponent kiritiladi. Radiatsiya terapiyasi yordamida neoplazmaning jarrohlik yo'li bilan yo'q qilinishi mumkin bo'lmagan qismini olib tashlash mumkin bo'ladi (bu ko'pincha yuqori darajada farqlangan o'simtani olib tashlashda qo'llaniladi). Bemorlarning sog'lig'i muqobil usullar yordamida ta'limni olib tashlashga imkon bermasa, nurlanish mustaqil terapiya usuli sifatida ham qo'llaniladi.
- Dori vositalari bilan, ya'ni kimyoterapiya orqali davolashni amalga oshirish. Bu holatda shifokorlar "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" va "Vincristine" ko'rinishidagi kuchli dorilarni qo'llashadi. Preparat o'lchamiga, bemorning farovonligiga va o'simta tuzilishiga qarab individual ravishda tanlanadi.
Neoadjuvant va adyuvant kimyoterapiya
Neoadjuvant va adyuvant kimyoterapiya o'rtasidagi farq. Birinchisi operatsiyadan oldin shakllanish hajmini kamaytirish uchun ishlatiladi vametastazlarni yo'q qilish. Bu jarrohlik paytida ta'limni olib tashlashni osonlashtirishga imkon beradi. Kimyoterapiyaning ikkinchi turi jarrohlikdan so'ng darhol qolgan o'sma zarralarini olib tashlash uchun ishlatiladi.
Terapiya oxirida shifokor bemorni uzoq vaqt kuzatishda davom etadi. Dastlabki uch yilda bemorlar har uch oyda, keyin esa yiliga yoki olti oyda bir marta onkologga tashrif buyurishlari shart.
Fibrosarkoma bosqichlari
Ko`rilayotgan kasallikning quyidagi bosqichlari ajratiladi:
- Dastlabki bosqichda o'simtaning kattaligi bir-ikki santimetr ichida o'zgarishi mumkin. Uning pozitsiyasiga qarab, asosiy belgilar farq qilishi mumkin. Dastlabki bosqichda yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi (rasmda) shilliq qavatlarda yoki submukozal qatlam hududida kichik tugun shaklida joylashgan bo'lishi mumkin. Bunday holda, tugun, qoida tariqasida, fassial ishning chegarasidan tashqariga chiqmaydi. Ushbu bosqichda kasallik metastazlarning to'liq yo'qligi bilan hech qanday alomatsiz davom etishi mumkin. Erta tashxis davolashning ijobiy natijalariga yordam beradi.
- Ikkinchi bosqichning asosiy belgisi organlarning shikastlanishidir. Jarrohlikning bir qismi sifatida to'qimalarni olish zarurati mavjud. Ushbu bosqichning prognozi allaqachon ancha yomonroq, ammo relapslar chastotasi juda kam uchraydi. Ushbu bosqichda o'simta allaqachon sezilarli bo'lib, u barcha qatlamlarga, shu jumladan teriga ham kira boshlaydi. Ushbu bosqichda yumshoq to'qimalarning fibrosarkomasi fastsiyaning o'sishi bilan tavsiflanadineoplazmalar, bu holda o'simta uch yoki hatto besh santimetrga etadi.
- Fibrosarkomaning uchinchi bosqichida neoplazmalar bemorning tanasida bevosita qo'shni organlarda paydo bo'ladi. Bunga qo'shimcha ravishda, limfa tugunlarida sezilarli bo'ladigan mintaqaviy metastazlar paydo bo'lishi mumkin. Metastazlar turli limfa tugunlarida to'planadi. Yumshoq to'qimalarning shishi, qoida tariqasida, organlarning funktsiyalarini buzadi, ularni deformatsiya qiladi. Ushbu bosqichda neoplazmaning o'lchami allaqachon o'n santimetrga etadi va metastazlar mintaqaviy limfa tugunlariga faol kiradi, bu o'tkir va kuchli og'riqlar bilan birga keladi. Patologiyasi uchinchi bosqichga o'tgan bemor uchun prognoz juda xafa. Bunday holatda davolanish jarrohlik aralashuv bo'ladi. Kasallik qaytalanishi mumkin.
- Oxirgi (to'rtinchi bosqich)dagi o'simta juda katta hajmga etadi. Ushbu bosqichda, qoida tariqasida, siqilish va uning qo'shni organlarga kirib borishi tufayli yuzaga keladigan o'sma konglomerati hosil bo'ladi. Bu ko'pincha kuchli qon ketishiga olib kelishi mumkin. Mintaqaviy limfa tugunlarida metastazlar aniqlanadi va ikkilamchi saraton belgilari ham paydo bo'lishi mumkin. Metastazlar jigarda, o'pkada va boshqa har qanday uzoq organlarda topilishi mumkin. Ushbu bosqich va uchinchi bosqich o'rtasidagi farq shundaki, patologiyaning tashqi ko'rinishi turli organlarda metastazlar mavjudligi bilan birga yanada aniqroq bo'ladi.
Prognoz: qancha yashashingiz mumkin?
Taqdim etilganyuqori darajada differensiallashgan fibrosarkoma ekstremitalarida lokalizatsiya, prognoz qulay bo'lishi mumkin. Albatta, agar u dastlabki bosqichda aniqlansa. Agar o'simta juda kech aniqlansa, u allaqachon turli organlarga metastaz berishga muvaffaq bo'lsa, vaziyat ancha yomonlashadi. Shuni ham ta'kidlash kerakki, ilg'or bosqichlarda, patologik shakllanish holatidan qat'i nazar (bu bo'yin, son yoki qorin bo'shlig'i yumshoq to'qimalarining fibrosarkomasi bo'ladimi), prognoz umidsizlikka uchraydi.
