To'g'ridan-to'g'ri buyraklar ustida uchburchak shaklida juftlashgan organ joylashgan. Uning massasi taxminan 5 g. Buyrak usti bezlarining asosiy vazifasi inson tanasi uchun hayotiy bo'lgan gormonlarni sintez qilishdir. Bu jarayon korteksda sodir bo'ladi, ammo turli xil salbiy omillar ta'sirida u buziladi. Bunday hollarda shifokor "adrenal etishmovchilik" tashxisini qo'yadi. Kasallikning kechishi ham o'tkir, ham surunkali bo'lishi mumkin.
Umumiy ma'lumot va patologiyaning rivojlanish mexanizmi
Buyrak usti bezlari kortikal va medulla qatlamlaridan iborat. Bunday holda, ikkinchisi markaziy hisoblanadi va gormonlar ishlab chiqarish uchun javobgardir, uning vazifasi qon bosimini normallashtirishdir. Ammo "buyrak etishmovchiligi" tashxisi faqat kortikal qatlamda sintezlangan ayrim moddalar, ya'ni aldosteron va kortizol etishmovchiligi bilan qo'yiladi.
Birinchisi bikarbonatlar, natriy, xlorid va kaliyning normal muvozanatini saqlash uchun zarur.
Kortizol quyidagi jarayonlar uchun javobgardir:
- uglevod almashinuvini saqlab turish;
- k altsiyning ajralishining tezlashishiqon, uning suyak to'qimasi tomonidan so'rilish darajasini pasaytiradi;
- aminokislotalardan oqsillarning parchalanishida ishtirok etish;
- yuz va torso terisi ostidagi yog 'cho'kmasini ko'paytirish, uni oyoq-qo'llarga yoqish;
- yallig'lanishni yo'q qiladi.
Gormonlarning ishlab chiqarilishi nafaqat buyrak usti bezlari, balki gipofiz va gipotalamus tomonidan ham boshqariladi. Bular bosh suyagida joylashgan endokrin tizimning organlari. Jarayon quyidagicha sodir bo'ladi: gipotalamus kortikoliberin ishlab chiqaradi, keyin bu modda gipofiz beziga kiradi va ACTH (adrenokortikotrop gormon) sinteziga yordam beradi, bu esa o'z navbatida buyrak usti bezlari ishiga bevosita ta'sir qiladi. Qobiliyatsizlik har qanday bosqichda buzilish sodir bo'lganda rivojlanadi. Patologiyaning yana bir nomi gipokortisizmdir.
Kasallik tasnifi
Gormon ishlab chiqarish jarayoni uch marta tartibga solinganligi sababli, organlardan birining buzilishi tufayli ularning darajasi kamayishi mumkin.
Endokrinologiyada adrenal etishmovchilik quyidagi turlarga bo'linadi:
- Asosiy. Bu juftlashgan organning bevosita shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
- Ikkinchi darajali. Gipofiz bezining kasalliklarining rivojlanishi fonida yuzaga keladi, buning natijasida ACTH etarli miqdorda ishlab chiqarilmaydi yoki uni umuman sintez qilmaydi.
- Uchinchi daraja. Gipotalamusda oz miqdorda kortikoliberin ishlab chiqarilishi bilan tavsiflanadi.
Birlamchi adrenal etishmovchilik kasallikning eng og'ir shakli hisoblanadi.
Ba'zi hollardapatologiya aldosteron va kortizolning normal sintezi fonida rivojlanadi. Bu retseptorlarning ushbu moddalarga nisbatan sezgirligi pastligi bilan bog'liq.
Kasallikning tabiatiga ko'ra:
- Oʻtkir. Bu holda adrenal etishmovchilik Addison inqirozi deb ham ataladi. Patologiyaning ushbu shakli bilan bemorga shoshilinch yordam ko'rsatilishi kerak, aks holda kasallik o'limga olib kelishi mumkin.
- Surunkali. Bunday hollarda adrenal etishmovchilik bir necha bosqichlarga ega bo'lishi mumkin. Surunkali kasallikka chalingan bemorlar terapevtik rejimni o'zgartirish uchun muntazam ravishda shifokorga tashrif buyurishsa, ko'p yillar yashashi mumkin.
Sabablar
Buyrak usti bezlari yaxshi kompensatsiya qobiliyatiga ega organdir. Ammo qo'zg'atuvchi omillar ta'siri ostida ularning ishida jiddiy nosozliklar yuz berishi mumkin.
Birlamchi adrenal etishmovchilik quyidagi kasalliklar va holatlar tufayli yuzaga keladi:
- Otoimmun xarakterdagi patologiyalar. Gipokortizolizm holatlarining 90% dan ortig'i o'z tanasi hujayralari antikorlarining hujumi bilan bog'liq.
- Buyrak usti bezlari korteksining rivojlanmaganligi. Anomaliya tug'ma.
- Allgrove sindromi. Bu ACTH ga qarshilik bilan tavsiflangan holat.
- Sil.
- Amiloidoz. Ushbu patologiyaning rivojlanishi surunkali kasallikning uzoq davom etishi fonida hosil bo'lgan ortiqcha miqdordagi proteinning buyrak usti bezlarida cho'kishi bilan birga keladi.
- Adrenoleukodistrofiya. Bu patologiyairsiy xususiyatga ega, bunda organizmda ortiqcha miqdordagi yog 'kislotalari to'planib, buyrak usti bezlari va miyaning ayrim qismlari ishida buzilishlar paydo bo'lishiga olib keladi.
- Xavfli kasalliklarda o'sma metastazlari.
- Buyrak usti bezlarida qon ketishi. Qoida tariqasida, bu jiddiy yuqumli patologiyalar tufayli yuzaga keladi: meningit, qizil olov, sepsis, difteriya.
- Buyrak usti bezlari oziqlanadigan tomirlarning trombozi.
- Organizdagi malign neoplazmalar.
- Buyrak usti bezlari to'qimalarining nekroziga olib keladigan inson immunitet tanqisligi virusi.
- Kerns sindromi. Bu mushaklar va ko'z to'qimalarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
- Smit sindromi - Opica. Bu bir vaqtning o'zida bir nechta patologiyalarning kombinatsiyasi: aqliy rivojlanishning buzilishi, bosh suyagining kichik hajmi, jinsiy a'zolar tuzilishidagi anomaliyalar.
Yangi tugʻilgan chaqaloqlarda buyrak usti bezlari yetishmovchiligi tugʻruq vaqtida yuzaga keladigan gipoksiya natijasi boʻlishi mumkin.
Kasallikning ikkilamchi shaklining sabablari:
- Yuqumli tabiatli patologiyalar.
- Biror turdagi jarohatlar natijasida rivojlangan qon ketishi.
- Gipofiz bezidagi malign neoplazmalar.
- Autoimmun kasalliklar.
- Gipofiz bezining nobud bo'lishi. Aksariyat hollarda u radiatsiya, jarrohlik yoki glyukokortikoid preparatlar bilan uzoq muddatli terapiya fonida sodir bo'ladi.
- Gipofiz bezining konjenital patologiyalari, bunda organ massasi me'yordan kamroq bo'ladi.
Kasallikning uchinchi darajali shakli hamirsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Bu gipotalamusning malign neoplazmalari, uning nurlanishi, organga qon quyilishi, yuqumli tabiatning patologiyalari tufayli paydo bo'lishi mumkin.
Semptomlar
Semptomlarning og'irligi buyrak usti bezlari to'qimalarining shikastlanish tezligiga bog'liq. Agar ular juda tez o'lsa, Addison inqirozi rivojlanadi, asta-sekin - surunkali hipokortisizm.
O'tkir buyrak usti etishmovchiligi quyidagi alomatlarga ega:
- to'satdan paydo bo'ladigan terining oqarib ketishi, barmoq uchlari ko'karish;
- eng katta zaiflik;
- yurak urishi;
- qusish;
- qorindagi og'riq, o'ziga xos lokalizatsiyaga ega bo'lmagan;
- tez-tez diareya epizodlari;
- siydik chiqarish istagi.
Ba'zi bemorlarda mushaklarning kramplari kuzatiladi. Bundan tashqari, agar kasallikning sababi meningokokk infektsiyasi bo'lsa, buyrak usti bezlari etishmovchiligining yuqoridagi belgilariga qora-jigarrang toshma qo'shiladi. Shaffof shisha bilan teriga bosilganda, u yo'qolmaydi.
Bolalarda adrenal etishmovchilik odatiy SARS, emlash, ichak kasalliklari, stressli vaziyatlar fonida rivojlanishi mumkin. Bundan tashqari, ko'krak qafasi yoki gipoksiya bilan tug'ilgan chaqaloqlar xavf ostida. Yosh bolalarda buyrak usti bezlari yetishmovchiligi belgilari kattalardagi kabi.
Koʻp hollarda oʻtkir kasallikoldingi ogohlantiruvchi belgilarsiz rivojlanadi. Farovonlikning keskin yomonlashishi bilan tez yordam chaqirish kerak. Shifokorlar tomonidan o'z vaqtida aralashuv bo'lmasa, bemor komaga tushadi, bu ko'pincha o'lim bilan yakunlanadi.
Erkaklar va ayollarda surunkali buyrak usti etishmovchiligi belgilari stressli vaziyatda bo'lganidan keyin paydo bo'ladi. Qo'zg'atuvchi omillar sifatida: psixo-emotsional beqarorlik, turli jarohatlar, yuqumli kasalliklar.
Surunkali buyrak usti etishmovchiligi quyidagi alomatlarga ega:
- Teri va shilliq pardalar pigmentatsiyasining kuchayishi. Bu holat birlamchi hipokortisizm bilan yuzaga keladi. Va ikkilamchi adrenal etishmovchilik bilan va uchinchi darajali bo'lsa, shilliq pardalar va terining bo'yalishi hech qachon sodir bo'lmaydi. Avvalo, kiyim-kechak bilan qoplanishi mumkin bo'lmagan joylar (bo'yin, yuz, kaftlar), shuningdek, har doim quyuqroq soyaga ega bo'lgan joylar (erkaklarda skrotum, qo'ltiq osti, perineum, ko'krak qafasi maydoni) qorayishni boshlaydi. Bundan tashqari, yonoq, til, tish go'shti, qin va to'g'ri ichakning shilliq pardalari bo'yalgan. Adrenal etishmovchilikda giperpigmentatsiya darajasi to'g'ridan-to'g'ri patologiyaning davomiyligiga bog'liq. Bu ham engil, ham tanni eslatuvchi, ham talaffuzli bo'lishi mumkin, qorong'u joylarda o'zini namoyon qiladi va juda iflos terining ta'sirini yaratadi. Birlamchi hipokortisizmning otoimmun tabiati bilan, bo'yalgan joylarda vitiligo dog'lari paydo bo'ladi.(to'liq depigmentatsiya qilingan joylar).
- Ozish. Bu tanadagi ozuqa moddalarining sezilarli darajada etishmasligi bilan bog'liq. Shu bilan birga, odam oz miqdordagi kilogrammni ham, 15 dan ortiq kilogrammni ham yo'qotishi mumkin, bu esa to'yib ovqatlanmaslikka olib keladi.
- Xulq-atvor buzilishlari. Birlamchi gipokortisizm rivojlanishi bilan bemorlar shikoyat qiladilar: doimiy asabiylashish, apatiya, aniq mushaklar kuchsizligi, depressiya. Ushbu holatlar fonida ish qobiliyatining qisman va to'liq yo'qolishi sodir bo'ladi.
- Ovqat hazm qilish buzilishi. Birlamchi surunkali adrenal etishmovchilikning xarakterli belgilari: ishtahaning etishmasligi; ko'ngil aynishi; qorin bo'shlig'idagi og'riq, aniq lokalizatsiyaga ega emas; anoreksiya; qusish; almashinadigan diareya va ich qotishi.
- Qon bosimini pasaytiradi. Kasallikning o'ziga xos xususiyati bu stavkaning 5-10 mm Hg ga kamayishi. Shu bilan birga, bemorlar ahvolini qoniqarli deb baholamoqda.
- Tuzli ovqatlarga ishtiyoq, mushaklarning q altirashi va och qoringa zaiflik. Bu holatlar ovqatdan keyin yo'qoladi. Ikkilamchi adrenal etishmovchilik bilan bemorlar sho'r ovqatlarga intilishni his qilmaydi. Zaiflik va titroq ovqatdan keyin bir necha soat o'tgach paydo bo'ladi.
Bundan tashqari, ayollarda adrenal etishmovchilik alomati libidoning pasayishi va tana tuklarining oʻsishining toʻxtashi hisoblanadi.
Ota-onalar farzandini shifokorga olib borishlari kerak, agar ularda: uyquchanlik, hech qanday sababsiz qusish, sho'r ovqatga chanqoqlik. Agar ushbu davlatlar fonida,og'iz bo'shlig'ida chandiqlar, burmalar, shilliq qavatlarning qorayishi, bu surunkali buyrak usti etishmovchiligi mavjudligini ko'rsatadi.
Diagnoz
Bemorni suhbat va tekshirish vaqtida shifokor allaqachon patologiya borligiga shubha qilishi mumkin.
Tashxisni tasdiqlash va kasallikning shaklini aniqlash uchun mutaxassis quyidagi laboratoriya tekshiruvlarini buyuradi:
- Qon tekshiruvi. Vrachni kortizol darajasi (yetishmovchilik bo'lsa, u doimo kamayadi), ACTH (birlamchi shaklda uning ko'rsatkichi oshadi, boshqa hollarda u kamayadi), aldosteron darajasi bilan qiziqadi.
- Siydik tahlili. Kasallikning rivojlanishi patologiyaning birlamchi va ikkilamchi shakllarida kortizol metabolitlarining kamayishi bilan kechadi.
Ko'rsatilgandek, stimulyatsion test buyurilishi mumkin. Uning mohiyati quyidagicha: bemordan qon olinadi va undagi kortizol darajasi aniqlanadi. Keyin unga sintetik ACTH yuboriladi. Ikkinchi tadqiqot 30 va 60 daqiqadan so'ng amalga oshiriladi. Odatda kortizol darajasi kamida 4 marta oshadi. Agar uning darajasi pastroq bo'lsa, bu adrenal etishmovchilik mavjudligini ko'rsatadi. Sinov 08:00 da amalga oshiriladi, chunki aynan shu vaqtda zarur gormonlarning eng katta faolligi kuzatiladi.
Bundan tashqari, shifokor instrumental usullar yordamida tekshiruvni belgilaydi:
- Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi. Agar tasvirni olish qiyin bo'lsa, bemor kompyuter tomografiyasiga yuboriladi.
- Miyaning MRI. Tadqiqot davomida gipofiz bezi va gipotalamusning holati baholanadi.
Laboratoriya va instrumental diagnostika natijalariga asoslanib, shifokor aniq tashxis qo'yishi va bemorning kasallikning qaysi shaklidan (birlamchi, ikkilamchi yoki uchinchi darajali) azoblanishini aniqlashi mumkin. Shundan so'ng, metabolik jarayonlarning buzilishi darajasini aniqlash kerak. Buning uchun bemor umumiy tahlil uchun qon topshirishi kerak. Bundan tashqari, elektrokardiogramma majburiydir. Ushbu tadqiqot yurakning holatini va qonning elektrolitlar tarkibidagi o'zgarishlar uning ishiga qanchalik ta'sir qilganini baholash imkonini beradi.
Bolalarda kasallikning diagnostikasi kattalardagi kabi amalga oshiriladi.
Davolash
O'tkir buyrak usti etishmovchiligi xuruji bo'lsa, darhol tez yordam chaqirishingiz kerak. Kasalxonaga kelganida bemor darhol reanimatsiya bo'limiga yotqiziladi.
Bunday hollarda buyrak usti bezi etishmovchiligini davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Ko'p miqdorda glyukoza va fiziologik eritmani tomir ichiga yuborish. Bu suv va elektrolitlar muvozanatini normallashtirish uchun kerak. Shu bilan birga, qondagi natriy va kaliy miqdori doimiy ravishda nazorat qilinadi.
- Sintetik gormonlarni tomir ichiga yuborish. Ko'pgina hollarda, bu maqsadda "Prednisolone" (kichik bolalarda "Gidrokortizon") qo'llaniladi. Tana shok holatidan chiqqandan so'ng, preparat mushak ichiga kiritiladi.
- Qon bosimini normallashtirish. Tezlikning sezilarli pasayishi bilan bemorga Mezaton, Dobutamin, Adrenalin yoki Dofamin yuboriladi.
- Olib tashlashhujumni qo'zg'atgan patologiya. Buning uchun ham konservativ, ham jarrohlik davolash usullaridan foydalanish mumkin.
Hujum toʻxtatilgach, bemor umumiy boʻlimga oʻtkaziladi.
Klinik ko'rsatmalarga ko'ra, surunkali buyrak usti etishmovchiligida bemorga sintetik glyukokortikoidlarni yuborish kerak. Kasallikning engil darajasi "Kortizon" preparati bilan tuzatiladi. Agar patologiya aniq bo'lsa, shifokor qo'shimcha ravishda "Prednisolone" va "Fludrocortisone" ni buyuradi. Ikkinchisi mineralkortikoid aldosteronning analogidir.
Bu kombinatsiya faqat glyukokortikoidlar bilan davolashni amalga oshirish mumkin emasligi bilan bog'liq. Aks holda, kattalar o'zlarini sezilarli darajada yomon his qiladilar va bolalarda vazn ortishi, suvsizlanish, aqliy zaiflik kuzatiladi.
Bemorning sog'lig'ini kuzatish har oyda, barcha zarur ko'rsatkichlar normallashgandan keyin - yiliga 4 marta amalga oshiriladi. Agar kerak bo'lsa, davolash rejimiga tuzatishlar kiritiladi.
Oziq-ovqat xususiyatlari
Buyrak usti bezlari yetishmovchiligi uchun parhez muhim rol o'ynaydi.
Ratsionni tuzatish quyidagi tamoyillarga muvofiq amalga oshiriladi:
- Taomlarning kaloriya miqdori 25% ga oshirilishi kerak.
- Siz tanangizda yetarlicha hayvon oqsilini olishingiz kerak. Buning uchun baliq va go‘sht har doim menyuda bo‘lishi kerak.
- Oson hazm boʻladigan uglevodli ovqatlarga ustunlik berish tavsiya etiladi. Yog 'darajasini to'ldirish uchun siz muntazam ravishda menyuga sariyog' qo'shishingiz kerak.
- Oshxona tuzi miqdorini bir xilda qoldirish mumkin. Olxo'ri, o'rik, anjir, mayizni minimal darajada iste'mol qilishni kamaytirish va banan va pishirilgan kartoshkani dietadan chiqarib tashlash kerak. Bu tanadagi kaliy tuzlarini iste'mol qilishni cheklash zarurati bilan bog'liq.
- Qovurilgan ovqatni iste'mol qilish taqiqlanadi. Bunday idishlarda zaharli birikmalar mavjud bo'lib, ular ichki organlarga qo'shimcha yuk yaratadi.
- Yangi siqilgan sharbatlar, rezavorlar va mevalar har kuni menyuda bo'lishi kerak.
Ko'pincha buyrak usti bezlari etishmovchiligi fonida bemorlarda oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak yarasi rivojlanadi. Ushbu patologiya mavjud bo'lganda, shifokor dietani moslashtiradi.
Natijalar
Aldosteron etishmovchiligi fonida suvsizlanish paydo bo'ladi. Bu holat asta-sekin o'sib boradi, chunki natriyning katta miqdorda yo'qolishi davom etadi. Shu bilan birga, kaliyning ortiqcha to'planishi mavjud. Tabiiy natija - ovqat hazm qilish tizimi organlarining ishida muvaffaqiyatsizlik. Bundan tashqari, yurakning ishi buziladi. Kaliy 7 mmol / l darajaga ko'tarilganda, u to'xtashi mumkin.
Kortizol etishmasligi xavfli, chunki glikogen ishlab chiqarish buziladi. Ushbu modda jigarda glyukozaning asosiy saqlash shaklidir. Gipofiz bezida uning etishmovchiligi bilan ACTH ishlab chiqarishni ko'paytirish jarayoni boshlanadi, buning natijasida nafaqat kortizol, balki sintez ham qo'zg'atadi.melanotropin. Ikkinchisi teri va shilliq pardalarning giperpigmentatsiyasining sababidir.
Profilaktika
Addison inqirozining oldini olish deyarli mumkin emas. Bu paydo bo'lganda, muvaffaqiyatli prognozning asosiy sharti o'z vaqtida tibbiy yordam ko'rsatishdir.
Surunkali adrenal etishmovchilikning oldini olish saqlovchi terapiyani amalga oshirishdan iborat bo'lib, u o'z navbatida sintetik gormonlarni qo'llashga asoslangan. Doza va sxema faqat davolovchi shifokor tomonidan individual ravishda hisoblab chiqiladi. Agar o'zingizni yomon his qilsangiz, mutaxassis uchrashuvlarga tuzatishlar kiritadi.
Yakunda
Buyrak usti bezlari juftlashgan organ boʻlib, hayotiy muhim moddalarni ishlab chiqaradi. Turli xil salbiy omillar ta'siri ostida gormonlarni ishlab chiqarish jarayoni buziladi. Kortizol va aldosteron etishmovchiligi fonida buyrak usti bezlari yetishmovchiligi rivojlanadi.
Kasallikning bir necha shakllari bo'lishi mumkin: birlamchi, ikkilamchi va uchinchi darajali. Birinchisi eng xavfli hisoblanadi, chunki u buyrak usti bezlarining mag'lubiyati bilan bog'liq. Boshqa hollarda gipofiz bezi va gipotalamusning ishi buziladi.
Patologiya ham o'tkir, ham surunkali kursga ega bo'lishi mumkin. Birinchi holda, siz darhol tez yordam chaqirishingiz kerak. Buning sababi, o'z vaqtida aralashuvsiz bunday holat o'limga olib keladi. Surunkali shakli sintetik gormonlar bilan davolanadi.
