Polimiyozit juda kam uchraydi, ammo jiddiy. Ushbu patologiya tizimli kasalliklar guruhiga kiradi. Kasallik silliq va skelet mushaklarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi, ko'pincha terining shikastlanishi bilan birlashtiriladi (bu holda kasallik dermatomiyozit deb ataladi). Ushbu maqola polimiyozit belgilari, ushbu patologiyani tashxislash va davolashga bag'ishlangan.
Kasallik sabablari
Kasallikning etiologiyasi kam oʻrganilgan. Hozirgacha polimiyozitning asosiy sababi, afsuski, noma'lumligicha qolmoqda.
Asosiy qo'zg'atuvchi omil o'tmishdagi virusli infektsiya degan fikr bor. Agar bemorda parazitlar keltirib chiqaradigan kasalliklar bo'lsa, polimiyozitning rivojlanish ehtimoli (uning belgilari ushbu maqolada tasvirlangan) ancha yuqori. Taxminlarga ko'ra, "sababbiy" omillardan biri bu tananing virusli antigenlarga qarshi immunitetining bilvosita reaktsiyasi.
Bundan tashqari, quyidagilar kasallikning namoyon boʻlishiga olib kelishi mumkin:
- Turli jarohatlar.
- Dori allergiyalari.
- Hiposovutish/qizib ketish.
- Kuchli quyosh nuriga uzoq vaqt ta'sir qilishradiatsiya.
- Homiladorlik.
Bemorlarning taxminan uchdan birida kasallik turli xil neoplazmalarning shakllanishi bilan kechadi va saraton hujayralarining mushaklarga toksik ta'sirining natijasi bo'lishi mumkin. Kasallikning boshlanishining yana bir varianti - miotsitlar va o'simta antijenlarining umumiyligi tufayli immunopatologik reaktsiyalar natijasi bo'lib, organizm ularni xuddi shu tarzda qabul qiladi va yo'q qilishga harakat qiladi.
Xavf guruhlari
Nazariy jihatdan, jinsi va yoshidan qat'i nazar, har qanday odam polimiyozit bilan kasallanishi mumkin. Biroq, statistik ma'lumotlarga ko'ra, ayollar erkaklarnikiga qaraganda tez-tez ta'sirlanadi. Aniqlanishicha, kasallanganlarning aksariyati 5-15 yoshli bolalar va 40-60 yoshli kattalardir.
Tasnifi
Jarayonning joylashuvi va mavjud simptomlarga ko'ra, polimiyozit quyidagi turlarga bo'linadi:
- Polimiyozitning birlamchi (ideopatik) shakli. U sekin rivojlanadi, ayollar uchun ko'proq xosdir. Bunday holda, bo'yin va oyoq-qo'llarning proksimal mushaklari shikastlanadi. Bemorlar zinapoyaga ko'tarilish, taroqlash, mushaklarning kuchlanishi va og'rig'idan shikoyat qiladilar. Ba'zida artralgiya ham mavjud. Og'ir holatlarda mushaklar atrofiyasi va disfagiya rivojlanadi.
- Miyozit inklyuziya bilan. Bu xilma-xillik kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi. Oyoq-qo'llarning distal segmentlarining shikastlanishi bilan birga keladi.
- Voyaga etmaganlar (bolalar) shakli. Asosiy ko'rinish - terida va ostida kalsifikatsiya (k altsiy tuzlarining cho'kishi). Jarayonning rivojlanishi bilan atrofiya va kontrakturalar paydo bo'ladi, tomirlar ta'sirlanadi (vaskulit va trombozgacha) va oshqozon-ichak trakti, aniq og'riq sindromi, yaralar, teshilishlar va qon ketishlar paydo bo'ladi.
- Otoimmün tizimli patologiyalar bilan birgalikda. Bunday holda, polimiyozit SLE, RA, Sjögren kasalligi yoki sklerodermaning asoratlari sifatida ishlaydi.
- Birlamchi dermatomiyozit (ideopatik). Ushbu shaklning simptomatologiyasi yuzda, barmoqlar, orqa va oyoq-qo'llarning bo'g'imlari sohasida turli xil toshmalar (dermatit, eritema) paydo bo'lishi bilan ifodalanadi. Ko'pincha stomatit, kon'yunktivit va faringit mavjud.
- Malign o'smalarda polimiyozit. Ko'pincha jarayonning malignligidan ikki yil o'tgach topiladi. Ushbu shakl moyak, prostata yoki ko'krak, o'pka, ichak saratoni bilan og'rigan keksa bemorlarga, shuningdek, limfoma bilan og'rigan bemorlarga xosdir.
Klinik rasm
Ushbu patologiya (kattalar va bolalar uchun) jarayonning subakut boshlanishi bilan tavsiflanadi. Shu bilan birga, elka va tos suyagi mushaklarining shikastlanishining namoyon bo'lishi polimiyozitning birinchi alomatlari hisoblanadi.
Bundan tashqari, ichki organlarning (o'pka, oshqozon-ichak trakti va yurak) shikastlanish belgilari qo'shiladi. Bemorlarning taxminan 15 foizi artikulyar sindromga ega.
Bemorlarni ko'pincha polimiyozit uchun qaysi alomat ko'proq xarakterli ekanligi qiziqtiradi. Qoida tariqasida, bu kasallikda mushak sindromining namoyon bo'lishi birinchi o'ringa chiqadi. Keling, bu haqda batafsilroq gaplashamiz.
Mushaklar sindromi
Xarakterliharakat paytida, palpatsiya paytida va ba'zi hollarda dam olishda paydo bo'ladigan mushak og'rig'i. Og'riq bilan birga mushaklar kuchsizligi kuchayadi, bemorning elementar harakatlarni faol va to'liq bajarishiga to'sqinlik qiladi. Bemor o'tira olmaydi, qo'lida narsalarni ushlab turolmaydi, o'rnidan turolmaydi, boshini yostiqdan yirmaydi va hokazo.
Kasallikdan ta'sirlangan mushaklar qalinlashadi va shishiradi. Keyinchalik ular atrofiya, miofibroz va ba'zi shakllarda kalsifikatsiyaga uchraydi. Bunday o'zgarishlar bemorning to'liq immobilizatsiyasiga olib kelishi mumkin.
Mushak sindromi qizilo'ngach, halqum, farenksning lezyonlari va silliq mushaklarining mavjudligini nazarda tutadi. Bunday holda, yutish buzilishi (disfagiya) va nutq o'zgarishi (dizartri) paydo bo'ladi. Agar jarayon mimik mushaklarga tarqalsa, bemorning yuzi niqobga o'xshaydi, ko'z mushaklari - ptozis, strabismus va diplopiya paydo bo'ladi.
Artikulyar sindrom
Qoʻl va bilak boʻgʻimlari shikastlanganligini koʻrsatadi.
To'piq, elka, tizza va tirsak bo'g'imlari kamroq shikastlanadi. Shu bilan birga, bo'g'imdagi yallig'lanish jarayonining aniq xarakterli belgilari kuzatiladi: terining giperemiyasi va shishishi (ba'zida unda kalsifikatsiyalar topiladi), harakatlarni cheklash. Biroq, polimiyozit bilan bo'g'imning deformatsiyasi sodir bo'lmaydi.
Ichki organlardagi o'zgarishlar
Polimiyozit ko'pincha ovqat hazm qilish traktining shikastlanishi bilan yuzaga kelganda, quyidagi belgilar bilan namoyon bo'ladi: anoreksiya,ichak tutilishi, diareya/ich qotishi, qorin og'rig'i, qon ketish eroziyalari, teshilishlar yoki yaralar.
Nafas olish mushaklarining ishlamay qolishi va bo'g'ilish paytida ovqatni nafas yo'llariga tashlash natijasi gipoventiliya va natijada pnevmoniya rivojlanishidir.
Yurak-qon tomir tizimi organlarining shikastlanishi aritmiya, gipotenziya, Reyno sindromi, yurak etishmovchiligi va miokardit shaklida namoyon bo'ladi.
Kasallik kursi
Polimiyozit kursi oʻtkir, subakut (koʻproq) va surunkali boʻlishi mumkin.
O'tkir kursda kasallik intoksikatsiya va isitma bilan namoyon bo'ladi, mushaklarning shikastlanishi tez rivojlanadi, dizartriya va disfagiya paydo bo'ladi. Qisqa vaqt ichida bemor harakatsiz bo'lib qoladi. Agar terapiya bajarilmasa, ahvol tezda yomonlashadi. Shuningdek, halokatli natija bor.
Subakut kursli polimiyozit bemorning ahvolidagi to'lqinli o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: yomonlashuv davrlari yaxshilanishlar bilan almashinadi. Vaqti-vaqti bilan yaxshilanishga qaramay, mushaklar kuchsizligi kuchayadi va ichki organlarning shikastlanishi qo'shiladi.
Kasallikning surunkali kursi eng qulay deb hisoblanadi va faqat ba'zi mushak guruhlari mag'lubiyati bilan tavsiflanadi, buning natijasida bemorlar uzoq vaqt ishlashga qodir bo'lib qoladilar.
Diagnostik choralar
Agar polimiyozitga shubha boʻlsa (yuqorida tavsiflangan belgilar bilan) bemor revmatolog, nevrolog, gastroenterolog, pulmonolog va kardiologga murojaat qilishi kerak.
Klinik tadqiqot natijalariqon yallig'lanish mavjudligini ko'rsatadi (leykotsitoz va tezlashtirilgan ESR). Qon biokimyosi shikastlangan mushak to'qimalarining belgilarini aniqlaydi (aldolaza, CPK, ALT, AST darajasining oshishi). Polimiyozit bilan bu ma'lumotlar mushak to'qimalarida yallig'lanish faolligi darajasini aniqlash uchun ishlatiladi. Bemorlarning taxminan 20 foizida yadroga qarshi antikorlar mavjud. Bundan ham kamdan-kam hollarda bemorlarning qonida revmatoid omil aniqlanadi.
Boshqa nerv-mushak patologiyalari mavjudligini istisno qilish uchun elektromiyografiya buyuriladi. Mushak to'qimalarida patologik o'zgarishlarni tasdiqlash:
- Kam amplitudali harakat potentsiali.
- Spontan fibrilatsiyalar.
- Qoʻzgʻaluvchanlik ortdi.
Polimiyozit mavjudligini tasdiqlovchi eng ma'lumotli usul mushak tolalari gistologiyasidir. Materialni olish uchun elkaning quadriseps yoki biceps biopsiyasi qo'llaniladi. Shu bilan birga, polimiyozitga xos bo'lgan o'zgarishlar aniqlanadi: mushak to'qimalari va tomirlar devorlarining limfotsitlar tomonidan infiltratsiyasi, tolalar orasida vakuolalar (bo'shliqlar) mavjudligi, degenerativ yoki nekrotik o'zgarishlar.
Somatik organlarning holatini aniqlash uchun o'pkaning rentgenogrammasi, yurak va oshqozon-ichak traktining ultratovush tekshiruvi, gastroskopiya va EKG buyuriladi.
Patologiya terapiyasi
Polimiyozitni davolash yallig'lanish jarayonini bartaraf etish va barqaror remissiyani saqlab qolishdan iborat.
Asosiy terapiya - glyukokortikosteroid preparatlari. Davolashning boshida "Prednizolon" ning dozasi kuniga 40-60 mg,keyinchalik kuniga 10-20 mg gacha kamayadi.
Davolanish kerakli samarani bermagan hollarda (ya'ni, holat va qon miqdori yaxshilanmasa), immunosupressantlar buyuriladi (masalan, Metotreksat). Ushbu dorilar og'iz orqali yoki mushak ichiga kiritilishi mumkin. "Metotrexate" dan foydalanishga qarshi ko'rsatmalar: buyrak / jigar etishmovchiligi, qon ivishidagi patologik o'zgarishlar.
Immunosupressantlar "Siklofosfamid", "Siklosporin", "Azatioprin", "Xlorambusil" polimiyozit uchun kamroq mashhur, ammo ular ham ba'zi hollarda buyuriladi.
Yalligʻlanish reaksiyalari yoʻqolgunga qadar bemorning jismoniy faolligi keskin cheklanadi.
Agar polimiyozit vaskulit bilan qo'shilsa, bemorga limfotsito- va plazmaferez buyuriladi.
Prognozlar
Eng noqulay prognoz bu polimiyozitning o'tkir shakli bo'lib, uning sabablari va belgilari biz yuqorida muhokama qilingan. Aspiratsion pnevmoniya yoki yurak-o'pka etishmovchiligi ko'pincha o'limga sabab bo'ladi.
Bemorning bolaligi polimiyozitning prognozini yomonlashtiradi (bu toifadagi bemorlarda simptomlar va davolash kattalardagi kabi). Farqi davolovchi shifokor tomonidan belgilanishi kerak bo'lgan dorilarning dozasida yotadi. Patologiyaning barqaror va tez rivojlanishi deyarli har doim bolaning immobilizatsiyasiga olib keladi.
Surunkali kurs ham hayot, ham keyingi ish qobiliyati uchun eng qulaydir.
