Amiloidozning eng keng tarqalgan shakllaridan biri buyrak amiloidozidir. Ko'pgina hollarda kasallik sil, sifiliz, osteomielit kabi og'ir patologiyalarning asoratlari sifatida rivojlanadi. Organ shikastlanishi asosiy kasallikning oqibati bo'lib, uni o'z vaqtida aniqlash va davolash tavsiya etiladi. Patologiya qondagi amiloidning (murakkab oqsil) ko'payishi natijasida paydo bo'ladi, bu qon tomirlarining devorlariga va buyraklarga joylashadi, buning natijasida organning faoliyati buziladi. Ushbu kasallik nefrotik sindrom fonida yuzaga keladi va surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga o'tadi. Og'ir holatlarda donor buyrak transplantatsiyasi talab qilinishi mumkin.
Muammo tavsifi
Buyrak amiloidozi tizimli amiloidozning asorati boʻlib, u buyrakning hujayralararo boʻshligʻida glikoprotein moddasi - amiloidning toʻplanishi bilan tavsiflanadi, bu esa organ faoliyatining buzilishiga olib keladi.
Amiloid surunkali kasallik tufayli yuzaga keladigan disproteinemiya natijasida patologik oqsillar sintezi mahsulotidir. Bu otoimmün reaktsiyalar bilan bog'liq. Surunkali kasallikning rivojlanishi natijasida toksinlar, leykotsitlar va to'qimalarning parchalanish mahsulotlari to'planadi, bu antikorlarning paydo bo'lishiga olib keladi, ular antigenlar bilan reaksiyaga kirishganda, amiloidlarni hosil qiladi. Bu amiloidlar antikorlar to'planadigan joylarda to'planadi.
Buyraklarning ikkilamchi amiloidozi tibbiyot amaliyotida katta ahamiyatga ega, chunki koʻp hollarda buyrak yetishmovchiligining shakllanishiga olib keladi, bunda buyraklar hajmi kattalashib, silliq yuzaga ega boʻladi.
Epidemiologiya
Dunyoning turli mamlakatlarida kasallikning tarqalishida farqlar mavjud. Evropaning rivojlangan mamlakatlarida kasallik 0,7% hollarda, Osiyoda esa 0,2% gacha uchraydi. Bu odamlarning ovqatlanishidagi farq bilan bog'liq. Ikkinchi holda, odamlar ko'pincha oz miqdorda xolesterin va hayvon oqsillarini o'z ichiga olgan ovqatlarni iste'mol qiladilar. Oila patologiyasi holatlari Ispaniya va Portugaliya mamlakatlarida eng ko'p tashxis qilinadi. Amiloidoz odatda qirq yoshdan ellik yoshgacha bo'lgan erkaklarda uchraydi, ammo bunday holatlar bolalarda, shu jumladan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham kuzatilgan.
Soʻnggi paytlarda patologiyani aniqlash chastotasi oshib bormoqda. Ayniqsa, ko'pincha kasallik o'pka patologiyasi, artrit, ülseratif kolit, saraton o'smalari bilan kechadi. Ko'pincha amiloidoz sil yoki yiringli infektsiyalar bilan kasallangan odamlarda rivojlanadi. Amiloidoz ko'pincha giyohvand moddalarni iste'mol qiladigan giyohvand moddalarga qaram odamlarda ham tashxis qilinadi.ko'pincha yiringlash rivojlanishini qo'zg'atadi in'ektsiya shaklida moddalar.
Kasallik turlari
Tibbiyotda patologiyaning quyidagi turlarini ajratish odatiy holdir:
- Birlamchi kasallik qon tarkibini o'zgartiradigan, qon tomirlari va ichki organlarning devorlariga joylashadigan immunoglobulinlarning yopishishini buzish natijasida paydo bo'ladi. Ushbu patologiyani aniqlash qiyin. Chunki u boshqa kasalliklarga oʻxshash alomatlarga ega.
- Buyraklarning ikkilamchi amiloidozi surunkali kasalliklar: osteomielit, kolit, artrit, skleroz, sil yoki spondiloartrit tufayli shakllanadi. Kasallik ko'pincha keksalikda namoyon bo'ladi.
Amiloidozning bu turlarining barchasi ko'pincha bolalikda uchraydi va rivojlanadi. Kasallik remissiya va relaps davrlari bilan davom etadi, ular og'riqli hujumlar bilan birga keladi. Bunday holatda davolanish natija bermaydi.
Kasallik shakllari
Tibbiyotda kasallikning bir necha shakllarini ajratish odatiy holdir:
- Idiopatik shakl, unda kasallikning rivojlanish sabablari va mexanizmlari noma'lum.
- Oila shakli, bu organizmda g'ayritabiiy oqsillarning paydo bo'lishiga genetik moyillik bilan tavsiflanadi. Tibbiyotda amiloidoz bir necha avlodga o'tishi aniqlangan. Odatda bu hodisa yahudiylar va arablar orasida kuzatiladi. Kasallik teri toshmasi, qorin og'rig'i bilan kechadi.
- Olingan shakl immunologik buzilishlar natijasida patologiya rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
- qarilikshakl oqsil almashinuvining buzilishi bilan tavsiflanadi.
- Mahalliy shaklda rivojlanishning tushunarsiz sabablari bor. Odatda endokrin tizim o'smalari, diabet va Altsgeymer sindromi bilan bog'liq.
- O'simtaga o'xshash shakl ham noma'lum sabablarga ko'ra rivojlanadi. Shifokorlar bu shakldagi amiloidoz ayrim turdagi neoplazmalar tufayli rivojlanadi, deb ta'kidlashadi.
Amiloidoz sabablari
Buyrak amiloidozining ko'p hollarda paydo bo'lish sababi noma'lum. Ko'pgina kasalliklar amiloidoz ko'rinishidagi asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, ammo u mustaqil kasallik sifatida ham harakat qilishi mumkin.
Birlamchi patologiyada sababni aniqlash mumkin emas. Ba'zida kasallik ko'p miyelom bilan shakllanadi. Bunday holda, buyraklardan tashqari, patologik jarayonga til, teri, yurak, o'pka, jigar, ichak va taloq kiradi.
Buyraklarning ikkilamchi amiloidozi surunkali yuqumli kasalliklar va ular paydo boʻlganidan bir necha yil oʻtib gʻayritabiiy holatlar tufayli hosil boʻladi. Ko'pincha kasallik o'pka tuberkulyozining asoratidan keyin rivojlanadi, u nafaqat buyraklarga, balki tomirlarga, limfa tugunlariga ham ta'sir qiladi. Qarilik amiloidozi qarilik belgisi bo'lib, sakson yoshdan oshgan odamlarning 80 foizida uchraydi.
Xavf guruhiga plazmatik hujayra kasalliklari, surunkali yallig'lanish kasalliklari, ankilozan spondilit, revmatoid artrit va O'rta er dengizi isitmasi bo'lgan odamlar kiradi.
Kasallik belgilari va belgilari
Buyrak amiloidozining belgilari boshqa organlarda amiloid toʻplanishining joylashishiga, kasallikning kechish bosqichiga, zararlangan organning buzilish darajasiga, shuningdek, patologiyani keltirib chiqargan kasallikka qarab farq qilishi mumkin.
Buyrak shikastlanishining dastlabki belgilari kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichida kuzatiladi. Odamlarda siydikda protein darajasi oshadi, zaiflik, anemiya, immunitetning buzilishi, yurak-qon tomir tizimining buzilishi va diareya paydo bo'ladi. Ushbu kasallik ichki organlarning ko'payishiga va shish paydo bo'lishiga olib keladi. Kasallik rivojlanishining kech bosqichida gipertoniya, anuriya va buyrak venalarining trombozi kuzatiladi.
Tibbiyotda amiloidozning quyidagi belgilari qayd etiladi:
- buyrak funktsiyasining buzilishi, buyrak etishmovchiligining rivojlanishi;
- ovqat hazm qilish traktining buzilishi;
- asab tizimiga zarar;
- aritmiya va yurak yetishmovchiligining rivojlanishi.
Amiloidoz bilan doimo shish paydo bo'ladi. Ba'zi hollarda buyrak venalarining trombozi paydo bo'ladi, og'riq sindromi, aritmiya, bosh aylanishi, nafas qisilishi rivojlanadi.
Buyrak amiloidozining bosqichlari
Kasallik davrida bir necha bosqichlar ajratiladi, ularning har biri o'ziga xos belgilar namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi:
- Yashirin bosqich amiloidozning asemptomatik kechishi bilan tavsiflanadi, birlamchi patologiya belgilari paydo bo'lishi mumkin. Yashirin davrning asosiy belgisi - engillikning mavjudligiproteinuriya. Bu davr taxminan besh yil davom etadi.
- Proteinurik yoki albuminuriya bosqichi organizmdan oqsilning siydik bilan chiqishi, giperemiya va limfostaz rivojlanishi natijasida buyraklar hajmining oshishi, qon devorlariga amiloidning cho'kishi bilan tavsiflanadi. kemalar. Bu davrda skleroz va limfostaz tez-tez rivojlanadi. Bu bosqich taxminan oʻn ikki yil davom etadi.
- Edematoz yoki nefrotik bosqich proteinuriya, giperkolesterolemiya va gipoproteinemiya kabi belgilar bilan nefrotik sindromning paydo bo'lishidan kelib chiqadi. Shuningdek, bu holatda shish, gipertenziya, splenomegaliya rivojlanishi kuzatiladi. Ichki organlar hajmi kattalashadi, ichaklar ta'sirlanadi. Bu bosqich taxminan yetti yil davom etadi.
- Terminal yoki Azotemik bosqich buyraklarning chandiqlari va deformatsiyasi, ularning hajmining pasayishi, buyrak etishmovchiligi va gipotenziya rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
Buyraklarning amiloidozini rivojlanishning dastlabki bosqichida, patologik jarayonni to'xtatish mumkin bo'lganda aniqlash juda muhimdir. Kasallikning keyingi bosqichlarida u qaytarilmas, tiklanish juda kam hollarda mumkin. Buyrak etishmovchiligi tez rivojlanishi va kasallikning yuqoridagi bosqichlarining har qandayida o'limga olib kelishi mumkin. Amiloidozning bunday tez rivojlanishi asosiy kasallikning kuchayishi, infektsiyaning qo'shilishi yoki buyrak venalarining trombozi tufayli yuzaga keladi.
Diagnostik tekshiruv. Bu nima?
Buyrak amiloidozi, belgilari va davolash ushbu maqolada muhokama qilinadi, erta bosqichda tashxis qo'yish juda qiyin.rivojlanish, chunki bu holda alomatlar paydo bo'lmaydi. Bu holda shifokor qon va siydikning laboratoriya tekshiruvlarini belgilaydi.
Siydikni tahlil qilish natijalariga ko'ra, unda ortib borishga moyil bo'lgan proteinuriya, shuningdek, leykotsituriya, mikrogematuriya va silindruriya mavjudligi qayd etilgan. Qon tekshiruvi natijalari ESR, anemiya, leykotsitozning ko'payishi, natriy va k altsiy, xolesterin, jigar fermentlari darajasining oshishini ko'rsatadi.
Shuningdek, najas tadqiqot uchun olinadi. Tahlil shuni ko'rsatadiki, najasda mushak tolalari, ko'p miqdorda kraxmal, shuningdek, yog 'bor.
Odatda buyrak amiloidozi diagnostikasi elektrokardiogrammani oʻz ichiga oladi, unda koʻpincha aritmiya va signal oʻtkazuvchanligining buzilishi, kardiyomiyopatiya va diastolik disfunktsiyani koʻrsatadi. Ko'pincha qorin bo'shlig'i va buyraklarning ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi, bu jigar va taloq hajmining oshishi, shuningdek, buyraklar, rentgen nurlari.
Samarali diagnostika usuli buyrak biopsiyasi va biopsiyaning keyingi gistologik tekshiruvidir. Biopsiya namunasini tekshirishda u bo'yalgan, "Katta rangli zanjir" buyrak amiloidozi makropreparatsi talab qilinadi. Bunday holda, tadqiqot keng kortikal qatlam, katta o'lchamlarga ega bo'lgan buyraklarning deformatsiyasini ko'rsatadi. Bu usul aniq tashxis qo'yish, kasallikning bosqichini aniqlash imkonini beradi.
Shuningdek, 128-sonli buyrak mikropreparatining amiloidozidan foydalanishni o'z ichiga oladi, bu qon tomirlarining ko'pligini, leykotsitlar va glomerulyarlarning infiltratsiyasini aniqlash imkonini beradi.endotelial hujayralar proliferatsiyasi.
Biologik materialni tekshirishda laborant boshqa buyrak kasalliklari belgilarini aniqlay oladi. Yuqori sezgir diagnostika testi amiloid antijeni yordamida RSK hisoblanadi.
Kasalliklarni davolash
Buyrak amiloidozini davolash birinchi navbatda asosiy kasallikni o'z ichiga oladi. Birlamchi patologiya davolanganda, amiloidoz belgilari uzoq vaqt davomida yo'qoladi. Bemorlarga ikki yil davomida xom jigarni iste'mol qilish, tuz va oqsillarni iste'mol qilishni cheklash, uglevodlar va vitaminlar, kaliy tuzlarini iste'mol qilishni ko'paytirish kerak bo'lgan parhez buyuriladi. Shuningdek, shifokorlar ushbu davrda sanatoriyda davolanishni, ko'pincha ochiq havoga chiqishni, vitamin komplekslarini qabul qilishni tavsiya qiladilar.
Buyrak amiloidozining klinik koʻrsatmalari quyidagilarni taklif qiladi:
- sog'lom turmush tarzini saqlash, stressli vaziyatlardan qochish;
- jismoniy faollikni istisno qilish;
- yomon odatlardan voz kechish;
- parhez.
Dori terapiyasi tavsifi
Buyrak amiloidozini davolash dori-darmonlarni ham o'z ichiga oladi. Shifokor antigistaminlarni, masalan, Suprastin yoki Dimedrolni, immunosupressiv ta'sirga ega bo'lgan antibakterial va yallig'lanishga qarshi preparatlarni buyuradi. Shishishni bartaraf etish uchun diuretiklar, antihipertenziv dorilar buyuriladi, qondagi gemoglobinni oshirish uchun tomchilar shaklida glyukoza buyuriladi. Ba'zi shifokorlar buyrak kasalligini (amiloidoz) davolashni tavsiya qiladilar.kortikosteroidlar va sitostatiklar. Ba'zida shifokor kimyoterapiya kursini yoki kuchli Colchicine preparatini qo'llashni buyurishi mumkin. Ammo bu dori-darmonlarni uzoq muddat qo'llash bilan nojo'ya ta'sirlar dispersiya, allergiya, gematuriya va leykopeniya shaklida rivojlanadi.
Xlorokin yoki Delagil kabi aminokolinlar guruhidagi dorilar kasallikning tez rivojlanishini to'xtatadi. Ushbu dorilarni bir necha yil davomida qo'llash bilan, agar patologiya rivojlanishning dastlabki bosqichida aniqlangan bo'lsa, amiloidoz rivojlanishini sezilarli darajada sekinlashtirish mumkin.
Jarrohlik
Ogʻir holatlarda umrbod buyrak diyalizi yoki donor organ transplantatsiyasi buyuriladi. Amiloidozning sababi bartaraf etilganda buyrak transplantatsiyasi ijobiy natijalar beradi. Bunday jarrohlik aralashuvdan keyin omon qolish past, bu yurak amiloidozining rivojlanishi va ko'plab asoratlar bilan bog'liq. Shuningdek, greftdagi kasallikning qaytalanishi tez-tez rivojlanadi, bu uning yo'qolishiga olib kelishi mumkin. Buyrakning zararlangan joyini kesish ham mumkin.
Kasallikni o'z vaqtida davolash bilan amiloidozning ichki organlarga patologik ta'sirini kamaytirish, shuningdek, noxush alomatlarni bartaraf etish mumkin.
Prognoz
Erta davolash asosiy kasallikni yo'q qilishni talab qiladigan buyrak amiloidozi qulay prognozga ega bo'lishi mumkin. Tromboz, ikkilamchi infektsiyalar, qon ketishlar rivojlanishi bilan prognoz noqulay bo'ladi, ayniqsaBu keksa odamlar uchun to'g'ri keladi. Yurak va buyrak etishmovchiligining shakllanishi bilan odam bir yildan ortiq yashay olmaydi. Uzoq muddatli remissiyalarni shakllantirish kasallikning dastlabki bosqichida o'z vaqtida davolash bilan mumkin, bu samarali bo'lishi kerak.
Odatda, ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar tashxis qo'yilgan paytdan boshlab bir yildan uch yilgacha umr ko'rishadi. Ammo tibbiy amaliyotda bemorlar o'n yildan ortiq yashagan holatlar qayd etilgan. O'limning boshlanishi asosiy patologiyaning kechishiga bog'liq. Ko'pincha odamlar amiloidoz rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallikning asoratlari tufayli o'lishadi. Shuningdek, o'lim sababi patologiyaning tez rivojlanishi, ichaklarga ta'sir qiluvchi ikkilamchi infektsiyalarning qo'shilishi tufayli rivojlanadigan buyrak etishmovchiligi.
Profilaktika
Profilaktika maqsadida shifokorlar amiloidoz koʻrinishini qoʻzgʻatishi mumkin boʻlgan surunkali kasalliklarni oʻz vaqtida davolashni tavsiya etadilar. Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar doimiy nazorat ostida bo'lishi kerak. Buyraklarning funksionalligini saqlab qolgan holda, majburiy diagnostika tadbirlari bilan yiliga ikki marta dispanser kuzatuvi o'tkaziladi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida shifokorlar tanadagi jiddiy patologiyalar bo'lmaganda sanatoriylarga borishni tavsiya qiladilar.
Buyrak amiloidozi inson hayotiga tahdid soladigan jiddiy kasallikdir. Shuning uchun samarali terapiyani o'tkazish uchun uni o'z vaqtida aniqlash muhimdirumrni uzaytiradi. Bugungi kunda ko'plab odamlar buyrak etishmovchiligining rivojlanishi natijasida vafot etadi. Bu kasallikka chalinganlar soni yil sayin ortib bormoqda. Kasallik har qanday yoshdagi odamlarga, shu jumladan yangi tug'ilgan chaqaloqlarga ta'sir qiladi. Ko'pincha kasallik bir necha avlodlar orqali meros bo'lib o'tadi, shuning uchun xavf ostida bo'lgan odamlar uchun patologiyaning oldini olishni kuzatish muhimdir.
