Krioglobulinemik vaskulit - gemorragik toshmalar, buyrak etishmovchiligi va Reyno sindromi fonida yuzaga keladigan og'ir patologiya. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, qondagi krioglobulinlar dunyo aholisining 40 foizida uchraydi, garchi ular organizmdagi patologik jarayonlarni qo'zg'atishi shart emas.
Kasallik kichik diametrli tomirlar devorlariga krioglobulinlarning cho'kishi bilan tavsiflanadi. Krioglobulinlar qonning o'zida ham mavjud va qizdirilganda eriydi.
Epidemiologiya
Krioglobulinemiya vaskulitlari ICD-10 D89.1 toifasida Krioglobulinemiya nomi ostida tasniflanadi.
Vaskulitning o'zi bilan kasallanish holatlari haqida statistik ma'lumotlar yo'q. Biroq, sayyoramiz aholisining 40% qon zardobida krioglobulinlarga ega.
Gepatit C bilan og'rigan bemorlarda vaskulit bilan kasallanish holatlari bo'yicha hech qanday statistik ma'lumotlar yo'q. Ammo biz gepatit bilan og'rigan odamlarning 11-23 foizi haqida gapirayapmiz, deb taxmin qilinadi, har holda, bu odamlarning soni. vaskulyitga xos belgilar.
Kasallik har qanday yoshda ham, 20 yoshli odamda ham, 70 yoshli odamda ham paydo boʻlishi mumkin. Biroq, kasallik ayollarda ko'proq, taxminan 1,3-1,5 marta sodir bo'lishi allaqachon aniqlangan. Tana qarishi bilan kasallikning rivojlanish ehtimoli ortadi.
Simptomatiklar
Patologiya simptomlarning etarlicha keng ro'yxati bilan tavsiflanadi. Ammo kasallikning eng xarakterli namoyon bo'lishi teri ko'rinishlarini o'z ichiga oladi, ular Meltzer triadasi deb ham ataladi. Ikkilamchi alomatlar kuchli zaiflik va bo'g'imlarda og'riqni o'z ichiga oladi.
Dastlabki bosqichda terining sezgirligi pasayadi, keyin binafsha rang ko'rinishida toshma paydo bo'ladi. Bu teri yuzasida kichik va ko'p qon ketishlar. Toshma kichik tomirlarning ta'sirlanishidan kelib chiqadi.
Ko'pincha toshma pastki ekstremitalarda paydo bo'ladi. Aniq ko'rinib turishidan tashqari, u ham mukammal seziladi. Toshma yo'qolganidan keyin teri tiniq bo'lmaydi, jigarrang dog'lar qoladi - bu qizil qon tanachalarining qoldiqlari.
Ba'zi bemorlarda krioglobulinemiyali vaskulit toshmalar yo'qolishi bilan tugamaydi, lekin nekroz boshlanadi, yaralar paydo bo'ladi. Barmoqlar, burun va quloqlarda qon aylanishining buzilishining yorqin belgilari paydo bo'lishi mumkin, bunday ko'rinishlar Raynaud sindromi deb ataladi. Bu holat xavfli, chunki gangrena rivojlanish xavfi yuqori.
Deyarli har doim bemorlar bo'g'imlarning og'rig'ini sezadilar va nafaqat katta, balki kichik bo'g'inlar ham og'riydi. Kasallikning kuchayishi odatda hipotermiyadan keyin boshlanadi. Rivojlanishi mumkinartrit.
Yallig'lanish jarayonida ichki organlarning ishtirok etishi odatiy hol emas. Agar u o'pka bo'lsa, unda nafas qisilishi va yo'tal paydo bo'lishi mumkin. Krioglobulinemik vaskulit eng og'ir, agar buyraklar jarayonda ishtirok etsa, glomerulonefritning og'ir shakli yoki buyrak etishmovchiligining o'tkir shakli boshlanishi mumkin.
Periferik nervlar zararlanishi mumkin. Agar miya tomirlari shikastlangan bo'lsa, vosita falaj yoki nutq muammolari paydo bo'lishi mumkin.
Etiologiya
Vaskulit mustaqil birlamchi kasallik boʻlishi mumkin va u asosiy krioglobulinemiyali vaskulit deb ataladi. Ammo bu shakl juda kam uchraydi va ko'pincha uning paydo bo'lishining sababini aniqlash mumkin emas. Bu shakl barcha bemorlarning atigi 10 foizida kuzatiladi.
Eng keng tarqalgan ikkilamchi shakl gepatit Cda krioglobulinemiyali vaskulitdir, garchi ko'pincha bu patologiya vaskulitning yagona qo'zg'atuvchisi emas. Boshqa infektsiyalar yoki kollagenoz kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin.
Diagnoz
Ko'pincha birlamchi tashxisni bemorni tekshirish vaqtida qo'yish mumkin. Buni tasdiqlash uchun laboratoriya immunologik tadqiqotlar o'tkaziladi. Xususan, qondagi krioglobulinlar miqdori aniqlanadi. Shubhasiz, agar vaskulitga shubha qilingan bo'lsa, gepatit C borligi uchun tahlil o'tkaziladi, qon boshqa bakterial infektsiyalar va viruslar mavjudligi uchun tekshiriladi.
Bilish uchunIchki organlarda tizimli o'zgarishlar bo'lsa, shifokorlar ultratovush, MRI, rentgenografiyani buyurishi mumkin.
Davolash
Krioglobulinemik vaskulitni kelib chiqish belgilari va tabiatiga qarab turli usullar bilan davolash mumkin. Qonni tozalash uchun plazmaforezdan foydalanish mumkin.
Tomirlar devoridagi yallig'lanish jarayonini kamaytirish uchun glyukokortikoid gormonlar buyuriladi.
Agar kasallik uzoq davom etsa va o'tkir shaklda davom etsa, u holda immunitet tizimini susaytiradigan dorilar - sitostatiklar buyuriladi. Tabiiyki, gepatit C mavjud bo'lganda, birinchi navbatda, asosiy kasallik davolanadi.
Ammo shuni tushunish kerakki, krioglobulinemik vaskulit davolab bo'lmaydigan kasallikdir. Biroq, zamonaviy davolash usullari uning rivojlanishini bostirishi va alevlenme xavfini kamaytirishi mumkin. Davolashning asosiy maqsadi bemorning hayot davomiyligi va sifatini oshirishdir.
Agar ekstremitalarning gangrenasi boshlangan boʻlsa, jarrohlik tavsiya etilishi mumkin.
Kasallik kursi
Hozirgi kunga qadar ushbu kasallikning og'irligini baholashning umumiy qabul qilingan tizimi mavjud emas. Biroq, bir nechta shtatlar mavjud:
- Hayoti uchun xavfli bemor. Bu guruhga katta yarasi bo'lgan, tez rivojlanayotgan glomerulonefrit, kasallik markaziy asab tizimiga ta'sir qilgan, barmoq uchlari nekrozi bo'lgan bemorlarni o'z ichiga oladi.
- Ogʻir shakl. Bemorlarda nefrotik sindrom, terining shikastlanishi kuzatiladiyarasiz xarakter.
- Oʻrtacha daraja. Bu palpatsiya qilinadigan purpura, miyalji va engil polinevopatiya bilan tavsiflanadi.
Bemor remissiya davriga kirgandan keyin unga 2 oydan 4 oygacha davom etadigan kompleks antiviral terapiya buyurilishi kerak.
Davolash samaradorligini baholash
Bemorning umumiy ahvoliga qarab shifokor buyurilgan terapiya kursining samaradorligini baholaydi. O'tkir bosqich ko'rsatkichlari tekshiriladi: CRP va ESR. Klinik ko'rinishlar, simptomlarning kamayishi yoki yo'qligi baholanadi. Buyraklar tekshiriladi, xususan, kreatinin va GFR kontsentratsiyasi aniqlanadi.
Gepatit C borligida virusologik remissiya qon zardobida virus DNKsi bor yoki yoʻqligini aniqlash orqali tekshiriladi.
Imumkin asoratlar
Krioglobulinemiyali vaskulit (ICD-10 D89.1) jiddiy davolashni talab qiluvchi ancha jiddiy kasallikdir. Tabiiyki, dorilar juda ko'p yon ta'sirga ega. Xususan, tez-tez ishlatiladigan glyukokortikoidlar va "Sikilofosmamid" gepatit C surunkali holga kelishiga olib kelishi mumkin.
Glyukokortikoidlar yuqori dozalarda qon tomir falokatlarni keltirib chiqarishi mumkin, masalan, xuddi shu tromboz. Donor plazmasini bir necha marta quyish esa tanadagi boshqa infektsiyalarni keltirib chiqarishi mumkin.
Ammo shuni esda tutish kerakki, bu turdagi vaskulit, agar davolanmasa, yomon prognozga ega, kelajakda bunday patologiyaning oldini olish uchun profilaktika choralari yo'q.
