Gemorragik vaskulit - bu immun vaskulitning bir turi bo'lgan patologiya. Ushbu kasallik kichik qon tomirlariga ta'sir qiladi. U immun komplekslar shakllanishining kuchayishi, o'tkazuvchanlikning oshishi va arterial va kapillyar devorlarining elastikligining pasayishi bilan tavsiflanadi.
Kasallik ko'pincha o'tkir respiratorli infektsiyalar, tonzillit, gripp yoki skarlatinadan 10-20 kun o'tgach sodir bo'ladi, shuning uchun bolalar bu kasallik xavfi ostida. 3 yoshdan 7 yoshgacha bo'lgan bolalar patologiyaga ayniqsa moyil. Aytgancha, o'g'il bolalar qizlarga qaraganda 2-3 marta tez-tez kasal bo'lishadi. 10-chi revizion kasalliklarning xalqaro tasnifida (ICD 10) gemorragik vaskulit D69.0, D89.1 - “Tizimli gemorragik qon tomir lezyonlari”deb belgilangan.
Kasallik sabablari
Nima uchun kasallik paydo bo'ladi, u Genoch-Schonlein kasalligi va kapillyar toksikoz deb ham ataladi? Vaskulyitning rivojlanish mexanizmi juda oddiy: immunitet komplekslarining zararli ta'siridan kelib chiqqan kapillyarlarda aseptik yallig'lanish jarayoni sodir bo'ladi.antikorlar. Genoch-Schonlein kasalligi qon ketishi, tomir ichidagi koagulyatsiya jarayonlarining noto'g'ri ishlashi va mayda arteriyalarda qon aylanishining buzilishi bilan namoyon bo'ladi.
Har qanday yoshdagi bemorlarda gemorragik vaskulitning sabablari shartli ravishda bir necha toifalarga bo'linadi:
- patogen mikroflora va parazitlar keltirib chiqaradigan kasallikdan keyingi asoratlar (respiratorli virusli infeksiya, suvchechak, gerpes, skarlatina);
- allergik reaktsiyalar;
- gipotermiya;
- vaksinaga nisbatan murosasizlik;
- irsiy moyillik.
Gemorragik vaskulit paydo bo'lishining asosiy omili antikorlardan tashkil topgan immun komplekslarning shakllanishi hisoblanadi. Ushbu shakllanishlar arterial devorlarining ichki yuzasiga yotqiziladi, bu tomirlarga mikroskopik zarar etkazadi va natijada travmadan keyingi aseptik yallig'lanishning rivojlanishi uchun sharoit yaratadi. Shunga ko'ra, tomir to'qimalarining yallig'lanishi bilan uning elastikligi sezilarli darajada kamayadi, buning natijasida devorlar o'tkazuvchan bo'ladi, bo'shliqlar paydo bo'ladi. Arteriyalar va kapillyarlarning bu holati fibrin birikmalariga va qon pıhtılarının shakllanishiga olib keladi. Yuqorida qon tomirlari mikrotrombozi bilan qo'zg'atilgan vaskulit - ko'karish belgilari paydo bo'lishini tushuntiradi.
Navlar
Bugungi kunda shifokorlar gemorragik vaskulitning bir necha shakllarini bilishadi. Klinik ko'rinishga qarab, kasallik sodir bo'ladi:
- dermal;
- artikulyar;
- qorin bo'shlig'i, ya'ni qorin bo'shlig'ida rivojlanadi;
- buyrak;
- birlashtirilgan.
Kasallik bir vaqtning o'zida bir nechta shakllarda paydo bo'lishi mumkin. Eng keng tarqalgan kombinatsiyalar orasida teri-artikulyar vaskulit eng ko'p uchraydi. Mutaxassislar bu shaklni oddiy deb ham atashadi. Patologiyaning og'irligiga qarab, past, o'rta va yuqori faollik darajasi belgilanadi. Gemorragik vaskulitning yana bir tipologiyasi kasallikning tabiatiga ko'ra quriladi. Shunday qilib, kapillyar toksikoz bo'lishi mumkin:
- chaqmoq tez (bir necha kun ichida rivojlanadi);
- o'tkir (kasallik odatda 30-40 kundan oshmaydi);
- choyildi (2 oydan ortiq);
- takroriy (kasallik belgilari 3-4 yil davomida bir necha marta takrorlanadi);
- surunkali (klinik rasm 1,5-2 yil davomida o'zgarmaydi, remissiyalar tez-tez yoki kam uchraydigan alevlenmeler bilan almashadi).
Patologiyaning asosiy belgilari
Ta'riflangan qon tomir patologiyasining klinik ko'rinishlari haqida gapirganda, kattalar va bolalarda gemorragik vaskulitning bir xil belgilari mavjudligini ta'kidlash kerak. Shu bilan birga, kasallik kursining xususiyatlari yoshga qarab farq qilishi mumkin. Ko'pincha kasallik epidermisda yamoq toshmalar bilan namoyon bo'ladi. Ular teri gemorragik toshmasi deb ataladi.
Vaskulyitning artikulyar shaklida bemorlar to'piq bo'g'imlaridagi og'riqlardan shikoyat qiladilar. Bu alomat o'ntadan ettitasida uchraydiholatlar. Gemorragik kasallikning qorin bo'shlig'i shakli bilan uning muqarrar namoyon bo'lishi qorinda zerikarli, og'riqli og'riqdir.
Kattalardagi murakkab gemorragik vaskulit bilan ichki organlarning tomirlari, shu jumladan buyraklar, o'pkalar va miya ko'pincha ta'sirlanadi. Eng qulay prognoz kasallik faqat gemorragik toshma shaklida yuzaki namoyon bo'lgan bemorlarga beriladi.
Vaskulitli teridagi dog'lar
Ta'kidlanganidek, ushbu kasallikning har qanday shaklida terida ko'karishlar kuzatiladi. Epidermisning mag'lubiyati gemorragik vaskulitning asosiy ko'rinishidir. Bu qo'shimcha simptomlarning namoyon bo'lishidan qat'i nazar, mutlaqo barcha bemorlarda uchraydi. Teri toshmasi kasallikning eng boshida ham, birinchi bosqichlarida ham, bir muncha vaqt o'tgach, patologiyaning rivojlanishi bilan sodir bo'lishi mumkin. Eng xarakterli purpuraning paydo bo'lishi - kichik nuqtali qon ketishlar, palpatsiya paytida palpatsiya qilinadi. Bunday toshma nosimmetrikdir, kichik (1 dan 3 mm gacha) tugunlardan iborat. Dastlab, toshma oyoq va pastki oyoqlarga ta'sir qiladi, lekin keyinchalik butun oyoq-qo'liga tarqaladi. Purpuradan tashqari, boshqa elementlar ham paydo bo'lishi mumkin (vesikullar, peeling bilan qizarish va og'ir holatlarda epidermisning yuqori qatlamining nekrotik joylari).
Bo'g'imlardagi og'riq
Anamnezning 70% vaskulitning og'riyotgan og'rig'i kabi belgilarining og'irligini ko'rsatadi. Ushbu belgi ko'pincha kasallikning birinchi haftalarida toshmalar bilan birga paydo bo'ladi. Artikulyar yuzalar va ichki bo'limlardagi o'zgarishlar kichik va bilan birga bo'lishi mumkinqisqa og'riqli his-tuyg'ular, ammo kengroq lezyon istisno qilinmaydi, bunda nafaqat katta (to'piq va tizza), balki oyoq barmoqlarining bo'g'imlari ham azoblanadi. Ular shishiradi va ularning shakli qisqa muddatli o'zgarishi ham mumkin. Biroq, normal kurs va o'z vaqtida terapiya bilan kasallik artikulyar yuzalarning jiddiy deformatsiyasiga olib kelmaydi va noqulaylik o'rtacha 5 kundan ortiq vaqt davomida bezovta qilmaydi.
Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi
Kursning og'irligi kattalardagi gemorragik vaskulit bilan tavsiflanadi, bu esa oshqozon-ichak trakti tomirlarining shikastlanishi bilan kechadi. Ko'pincha qorin og'rig'ining ko'rinishi gemorragik toshma oldida. Noxush tuyg'ular ichak devorlarida mayda mayda tomirlar singanida paydo bo'ladi va shuning uchun o'tkir kramp xarakteriga ega. Bemorlar noqulaylikni ta'riflagan holda, u asosan kindik, o'ng yonbosh va gipoxondral sohalarda sodir bo'lishini ta'kidlashadi.
Gemorragik vaskulitdagi og'riq sindromi appenditsit, oshqozon yarasi teshilishi yoki ichak tutilishi natijasida kelib chiqqan klinik ko'rinishga o'xshaydi. Og'riq 3-10 kun davom etishi mumkin. Ko'pincha kasallik ko'ngil aynishi va qusish bilan yuzaga keladi, unda shilliq va qonli aralashmalar mavjud. Aytgancha, vaskulitning qorin bo'shlig'i shakli bilan najasdagi qon juda keng tarqalgan alomatdir. Og'ir holatlarda ichakdan qon ketishi rivojlanadi, natijada qon bosimi keskin pasayadi va kollapsga olib keladi.
Kasallik turli yoshda qanday rivojlanadi
Bolalar va kattalardagi kasallikning kechishidagi farqlar uning rivojlanishida yotadi. Katta yoshlilarda klinik ko'rinish "loyqa" bo'ladi. Shu sababli, dastlabki bosqichlarda gemorragik vaskulitni tashxislash qiyin, chunki alomatlar to'liq namoyon bo'lmaydi. Bemorning umumiy farovonligi deyarli buzilmaydi.
Bolalarda kichik tomirlarning patologiyasi o'tkir boshlanadi. 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda vaskulit tez rivojlanadi, isitma, titroq va zaiflik bilan birga keladi. Shu bilan birga, har qanday yoshdagi bemorlarda klinik holatlarning yarmida qorin bo'shlig'i sindromi kuzatiladi, bu dispeptik kasalliklar (ko'ngil aynishi, qusish, qon izlari bilan bo'shashgan axlat) bilan kechadi. Agar buyraklar patologik jarayonda ishtirok etsa, bemorlarning siydik sinovlarida oqsil mavjudligi aniqlanadi, gematuriya mumkin. Davolashning kechikishi bilan buyrak shikastlanishi surunkali diffuz glomerulonefritning rivojlanishiga, so'ngra surunkali buyrak etishmovchiligining shakllanishiga olib keladi.
Kasallikning asoratlari
Gemorragik vaskulitni davolashni kechiktirishga arzigulik emas. Ushbu kasallikning mumkin bo'lgan asoratlari quyidagilardan iborat:
- ichak tutilishi;
- pankreatit;
- oshqozon va ichak yaralarining teshilishi;
- peritonit;
- o'rtacha kamqonlik;
- trombotsitopeniya bilan DIC;
- tromboz;
- subjami yoki umumiy yurak xuruji;
- nevrit;
- miya buzilishlari.
Gemorragik vaskulitning o'xshash ta'siriFaqat kasallik alomatlarini e'tiborsiz qoldirib, tibbiy yordamga kechiktirilgan holda mumkin. Shuning uchun terapiyani imkon qadar tezroq boshlash muhimdir. Axir, har qanday kasallikni dastlabki bosqichlarida engish ancha oson ekanligi hech kimga sir emas. O'z-o'zidan davolanish va dori-darmonlarni nazoratsiz qabul qilish yoki an'anaviy tibbiyotga murojaat qilish mumkin emas. Dori-darmonlarni faqat malakali mutaxassis keng qamrovli tekshiruv va tashxisdan so'ng buyurishi kerak.
Diagnostik muolajalar
Gemorragik vaskulitni revmatolog davolaydi. Kasallikning murakkab kechishi va ichki organlarning shikastlanishi bo'lsa, yuqori malakali mutaxassislar - dermatolog, gastroenterolog, nevrolog, nefrolog, kardiolog va pulmonologning maslahati ham talab qilinadi.
Gemorragik vaskulit bilan og'rigan bemorni shubha ostiga olgan holda, shifokor tekshiruv o'tkazishi, anamnez to'plashi, laboratoriya va instrumental tadqiqotlarni buyurishi kerak. Mutaxassislarning fikrlari kasallik haqida ob'ektiv tasavvurga ega bo'lishga va tegishli terapiyani boshlashga yordam beradi.
Hozirgi kunda gemorragik vaskulitning asosiy diagnostika usullari:
- koagulogram;
- A va G sinflarining immunoglobulinlari (vaskulitda birinchi ko'rsatkich kuchayadi, ikkinchisi esa kamayadi), kriyoglobulinlar va boshqa antikorlar mavjudligini tahlil qilish;
- aylanib yuruvchi immun komplekslarni aniqlash uchun tahlil;
- biokimyoviy qon testi;
- umumiy (batafsil) qon testi (uchunleykotsitlar formulasining ko'rsatkichlari asos qilib olinadi).
Toʻgʻri tashxis qoʻygandan soʻng ular davolash sxemasini qurishga kirishadilar.
Davolash xususiyatlari
Yengil teri-artikulyar shaklda yuzaga keladigan gemorragik vaskulit yotoqda dam olishga qat'iy rioya qilgan holda ambulator dori terapiyasini va hayvon oqsillari va majburiy allergenlarni iste'mol qilishni butunlay istisno qiladigan dietani talab qiladi. O'tkir davrda kapillyarotoksikoz kasalxonaga yotqizishni va doimiy tibbiy nazoratni talab qiladi va ichki organlar patologik jarayonda ishtirok etganda, ma'lum dozalarda buyurilgan kuchli dorilarni qo'llash kerak. Ko'rib chiqilayotgan kasallikni (gemorragik vaskulit) davolash uchun ishlatiladigan dorilar guruhiga quyidagi dorilar kiradi:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Ular vena ichiga tomchilab yuboriladi. Bundan tashqari, teri ostiga yoki parenteral in'ektsiya uchun "Geparin" buyuriladi, bu dozani kamaytirish bilan asta-sekin bekor qilinadi.
- Fibrinoliz faollashtiruvchilari (tarkibida nikotinik kislota bo'lgan preparatlar).
- Steroidlar (mumkin plazmaferez).
- Sitostatiklar ("Azatioprin" yoki "Siklofosfamid").
Bolalar va kattalardagi ushbu kasallikni davolash davomiyligi ko'p jihatdan uning og'irligi va klinik shakliga bog'liq. Qoidaga ko'ra, to'liq terapiya engil kurs uchun 2-3 oy, o'rtacha kurs uchun olti oygacha va og'ir kurs uchun taxminan 12 oy, relapslar va nefrit bilan birga davom etadi.
ICD-10 kodlariga ko'ra, gemorragik vaskulit allergik va revmatik purpura bilan bir guruhga kiradi. Ushbu kasalliklarni davolash, shuningdek, patologik jarayonni, joylashuvidan qat'i nazar, to'g'ridan-to'g'ri bostiradigan samarali dori vositalarining etishmasligi bilan ham murakkablashadi.
Vaskulit bilan oziqlanish
Terining qo'shimcha sezgirligini oldini olish uchun dieta juda muhim. Gemorragik vaskulit bilan ekstraktiv moddalar va organizm tomonidan toqat qilish qiyin bo'lgan barcha mahsulotlar dietadan butunlay chiqarib tashlanishi kerak. Potentsial allergenlar (shokolad, qahva, asal, yong‘oqlar, sitrus mevalar, qulupnay, tuxum, konserva) ham taqiqlangan.
Qorin bo'shlig'i va buyrak sindromlari bo'lsa, parhez individual klinik tavsiyalarni hisobga olgan holda davolovchi shifokor tomonidan tanlanadi. Nefrit bilan asoratlangan gemorragik vaskulit bilan 7-sonli parhezga rioya qilish tavsiya etiladi (uning o'ziga xos xususiyati tuz va hayvonot mahsulotlaridan foydalanishga yo'l qo'yilmasligidadir).
Qayta tiklanish ehtimoli bor
Darhol shuni ta'kidlash kerakki, gemorragik vaskulit bilan prognoz juda qulaydir. Bunday tashxis qo'yilgan bemorlarda o'limga olib keladigan natija kasallikning o'tkir bosqichida ovqat hazm qilish tizimidan (ichki qon ketish, invaginatsiya, ichak infarkti) asoratlari tufayli yuzaga kelishi mumkin. Ayrim hollarda o'lim buyrak etishmovchiligi yoki markaziy asab tizimining jiddiy shikastlanishi natijasida yuzaga keladi.
