Klinik amaliyotda ba'zida parenximal distrofiya kabi hodisa mavjud. Patologik anatomiya ularni hujayralardagi metabolik kasalliklarga ishora qiladi. Oddiy qilib aytganda, organizmda ovqatlanish va foydali moddalarni to'plash jarayoni buziladi, bu esa morfologik (vizual) o'zgarishlarga olib keladi. Siz bunday patologiyani bo'limda yoki bir qator juda aniq testlardan so'ng aniqlashingiz mumkin. Ko'pgina o'limga olib keladigan kasalliklar asosida parenximal va stroma-tomir distrofiyalari yotadi.
Tanrif
Parenximatoz distrofiyalar - organ hujayralari tuzilishining o'zgarishiga olib keladigan patologik jarayonlar. Kasallikning rivojlanish mexanizmlari orasida energiya tanqisligi, fermentopatiya, qon aylanishining buzilishi (qon, limfa, interstitsial, hujayralararo suyuqlik), endokrin va miya distrofiyalari bilan hujayra o'zini o'zi boshqarishning buzilishi mavjud.
Distrofiyaning bir nechta mexanizmlari mavjud:
- infiltratsiya, ya'ni organizmning ferment tizimlarida nosozlik tufayli metabolik mahsulotlarning qondan hujayra yoki hujayralararo bo'shliqqa haddan tashqari ko'payishi;
- parchalanish yoki fanerozni ifodalaydihujayra ichidagi tuzilmalarning parchalanishi bo'lib, bu metabolik kasalliklarga va kam oksidlangan metabolik mahsulotlarning to'planishiga olib keladi;
- odatda hujayra ko'paymaydigan moddalarning buzilgan sintezi;
- bitta turdagi yakuniy mahsulotlarni (oqsillar, yog'lar yoki uglevodlar) hosil qilish uchun hujayra ichiga kiradigan ozuqa moddalarining o'zgarishi.
Tasnifi
Patologlar parenximal distrofiyalarning quyidagi turlarini ajratadilar:
1. Morfologik oʻzgarishlarga qarab:
- sof parenximal;
- stromal-tomir;
- aralash.
2. To'plangan moddalar turi bo'yicha:
- protein yoki disproteinozlar;
- yog 'yoki lipidozlar;
- uglevod;
- mineral.
3. Jarayonning tarqalishi bo'yicha:
- tizimi;
- mahalliy.
4. Ko'rinish vaqti bo'yicha:
- sotib olingan;
- tug'ma.
Patologik anatomiya ma'lum parenximal distrofiyalarni nafaqat shikastlovchi vosita, balki ta'sirlangan hujayralarning o'ziga xos xususiyatlari bilan ham aniqlaydi. Bir distrofiyaning boshqasiga o'tishi nazariy jihatdan mumkin, ammo faqat birlashgan patologiya amalda mumkin. Parenximal distrofiyalar hujayrada sodir bo'ladigan jarayonning mohiyatidir, ammo ma'lum bir organning morfologik va funktsional etishmovchiligini qoplaydigan klinik sindromning faqat bir qismidir.
Disproteinozlar
Inson tanasi asosan oqsil va suvdan iborat. Protein molekulalarihujayra devorlarining tarkibiy qismi, mitoxondriya membranalari va boshqa organellalar, bundan tashqari, ular sitoplazmada erkin holatda bo'ladi. Qoida tariqasida, bu fermentlar.
Disproteinoz aks holda parenximal oqsil distrofiyasi kabi patologiya deb ataladi. Va uning mohiyati shundan iboratki, hujayra oqsillari o'z xususiyatlarini o'zgartiradi, shuningdek, denaturatsiya yoki kollikivatsiya kabi tarkibiy o'zgarishlarga uchraydi. Oqsil parenximatoz distrofiyalariga gialin-tomchi, gidropik, shoxli va donador distrofiyalar kiradi. Birinchi uchtasi batafsilroq yoziladi, ammo oxirgi, donador, oqsil donalari hujayralarda to'planishi bilan tavsiflanadi, buning natijasida hujayralar cho'zilib, organ kuchayadi, bo'shashmasdan, zerikarli bo'ladi. Shuning uchun granüler distrofiya zerikarli shishish deb ham ataladi. Ammo olimlar bu parenximal distrofiya ekanligiga shubha qilishadi. Ushbu jarayonning patanatomiyasi shundan iboratki, kompensatsion kattalashgan hujayra tuzilmalari funktsional stressga javob sifatida donalar bilan yanglishishi mumkin.
Gialin tomchisi degeneratsiyasi
Ushbu turdagi distrofiyalar bilan hujayralarda katta gialin tomchilari paydo bo'lib, ular oxir-oqibat bir-biri bilan birlashadi va hujayraning butun ichki bo'shlig'ini to'ldiradi, organellalarni almashtiradi yoki ularni yo'q qiladi. Bu funktsiyaning yo'qolishiga va hatto hujayra o'limiga olib keladi. Ko'pincha kasallik buyrak to'qimalarida, kamroq jigar va yurakda uchraydi.
Buyrak biopsiyasidan so'ng sitologik tekshirishda nefrotsitlarda gialin to'planishidan tashqari, hammasini yo'q qilish.hujayra elementlari. Ushbu hodisa bemorda vakuolyar-lizosomal etishmovchilikni rivojlantirsa paydo bo'ladi, bu esa birlamchi siydikdan oqsillarning reabsorbtsiyasini pasayishiga olib keladi. Ko'pincha bu patologiya nefrotik sindrom bilan sodir bo'ladi. Bunday bemorlarning eng ko'p uchraydigan tashxisi buyraklarning glomerulonefrit va amiloidozidir. Gialin tomchi distrofiyasi bo'lgan organning ko'rinishi o'zgarmaydi.
Cookie hujayralarida vaziyat biroz boshqacha. Mikroskopiya paytida ularda fibrillalar va alkogolli gialindan iborat Mallori tanachalari topiladi. Ularning ko'rinishi Wilson-Konovalov kasalligi, spirtli gepatit, shuningdek, biliar va hind sirozi bilan bog'liq. Ushbu jarayonning natijasi noqulay - jigar hujayralarining nekrozi, uning funktsiyasini yo'qotishi.
Gidropik distrofiya
Bu turdagi distrofiya qolganlardan farq qiladi, chunki ta'sirlangan hujayralarda suyuqlik bilan to'ldirilgan yangi organellalar paydo bo'ladi. Ko'pincha bu hodisani teri va buyrak kanalchalarida, jigar hujayralarida, mushaklarda va buyrak usti bezlarida ko'rish mumkin.
Mikroskopik jihatdan hujayralar kattalashgan, ularning sitoplazmasi shaffof suyuqlikli vakuolalar bilan to'ldirilgan. Yadro siljiydi yoki parchalanadi, qolgan tuzilmalar yo'q qilinadi. Oxir oqibat, hujayra suv bilan to'ldirilgan "balon" dir. Shuning uchun gidropik distrofiya ba'zan balonizatsiya deb ataladi.
Makroskopik jihatdan organlar deyarli o'zgarmaydi. Ushbu kasallikning rivojlanish mexanizmi hujayradagi va hujayralararo bo'shliqda kolloid osmotik bosimning buzilishidir. Shu sababli hujayralarning o'tkazuvchanligi oshadi, ularning membranalari parchalanadi va hujayralar o'ladi. Bunday kimyoviy o'zgarishlarning sabablari glomerulonefrit, diabetes mellitus, buyrak amiloidozi bo'lishi mumkin. Virusli va toksik gepatit jigarda hujayra o'zgarishiga yordam beradi. Terida gidropik distrofiyaga variola virusi sabab bo'lishi mumkin.
Bu patologik jarayon fokal yoki umumiy nekroz bilan tugaydi, shuning uchun organlarning morfologiyasi va faoliyati tez yomonlashadi.
Shoxli distrofiya
A'zolarning patologik keratinizatsiyasi - bu terining sirt qatlamlarida shoxli moddalarning haddan tashqari to'planishi, masalan, giperkeratoz yoki ixtioz, shuningdek, shoxli moddaning paydo bo'lishi, qoida tariqasida, bunday bo'lmasligi kerak - shilliq qavatlarda (leykoplakiya, skuamoz hujayrali karsinoma). Bu jarayon ham mahalliy, ham umumiy boʻlishi mumkin.
Bu turdagi kasallikning sabablari embriogenez davrida ektodermal kurtakning buzilishi, surunkali yallig'lanish to'qimalarining o'zgarishi, virusli infektsiyalar va vitamin etishmasligi bo'lishi mumkin.
Agar birinchi alomatlar paydo bo'lgandan keyin darhol davolash boshlangan bo'lsa, to'qimalar hali ham tiklanishi mumkin, ammo rivojlangan holatlarda tiklanish endi mumkin emas. Uzoq vaqt davomida tug'yonga ketgan degeneratsiya joylari teri saratoniga aylanishi mumkin va tug'ma ixtioz homila hayotiga mos kelmaydi.
Irsiy distrofiyalar
Irsiy parenximali distrofiya konjenital fermentopatiya tufayli yuzaga keladi. Bu kasalliklar boshqacha tarzda saqlash kasalliklari deb ataladi, chunki metabolik kasalliklar tufayli metabolik mahsulotlar hujayralarda vatana suyuqliklari, uni zaharlash. Ushbu guruhning eng mashhur vakillari fenilketonuriya, tirozinoz va sistinozdir.
PKU uchun maqsadli organlar - markaziy asab tizimi, mushaklar, teri va suyuqliklar (qon, siydik). Tirozinozdagi metabolik mahsulotlar jigar, buyrak va suyak hujayralarida to'planadi. Sistinoz jigar va buyraklarga ham ta'sir qiladi, ammo taloq, ko'z olmalari, suyak iligi, limfa tizimi va teriga ham ta'sir qiladi.
Lipidozlar
Lipidlar har bir hujayrada mavjud bo'lib, ular alohida va oqsillar bilan birgalikda bo'lishi mumkin va hujayra membranasining tarkibiy birliklari, shuningdek, boshqa ultratuzilmalar bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, sitoplazmada glitserin va yog 'kislotalari mavjud. Ularni to'qimalarda aniqlash uchun maxsus mahkamlash va bo'yash usullari qo'llaniladi, masalan, sudan qora yoki qizil, osmik kislota, Nil ko'k sulfat. Maxsus tayyorgarlikdan so'ng, preparatlar elektron mikroskop ostida sinchkovlik bilan tekshiriladi.
Parenximali yog 'degeneratsiyasi yog'larning bo'lishi kerak bo'lgan joyda ortiqcha to'planishi, bo'lmasligi kerak bo'lgan joylarda esa lipidlarning paydo bo'lishi ko'rinishida namoyon bo'ladi. Qoida tariqasida, neytral yog'lar to'planadi. Maqsadli organlar oqsil distrofiyasidagi kabi - yurak, buyraklar va jigar.
Miokardning yog'li parenximali degeneratsiyasi miotsitlarda juda kichik yog' tomchilari paydo bo'lishi bilan boshlanadi, bu shunday deyiladi. changli semizlik. Agar jarayon ushbu bosqichda to'xtamasa, vaqt o'tishi bilan tomchilar birlashadi va kattalashadi,ular butun sitoplazmani egallaguncha. Shu bilan birga, organellalar parchalanadi, mushak tolalarining chizig'i yo'qoladi. Kasallik mahalliy darajada venoz tomirlar to'shagi yaqinida namoyon bo'ladi.
Makroskopik jihatdan parenximali yog 'degeneratsiyasi turli yo'llar bilan namoyon bo'ladi, barchasi jarayonning bosqichiga bog'liq. Eng boshida tashxisni faqat mikroskop ostida qo'yish mumkin, ammo vaqt o'tishi bilan yurak kameralarining kengayishi tufayli kattalashadi, uning devorlari ingichka va xiralashadi, miyokard kesilganda iflos sariq chiziqlar ko'rinadi. Patofiziologlar bu organga nom berishdi: "yo'lbars yuragi".
Parenxima a'zolarining yog'li degeneratsiyasi uchta asosiy mexanizm bo'yicha rivojlanadi.
- Miokard hujayralariga erkin yog 'kislotalarining ko'payishi.
- Buzilgan yog 'almashinuvi.
- Hujayra ichidagi lipoprotein tuzilmalarining parchalanishi.
Ko'pincha bu mexanizmlar gipoksiya, infektsiya (difteriya, sil, sepsis) va tananing xlor, fosfor yoki mishyak bilan zaharlanishi paytida ishga tushiriladi.
Qoida tariqasida, yog 'degeneratsiyasi qaytariladi va hujayra tuzilmalarining buzilishi vaqt o'tishi bilan tiklanadi. Ammo agar jarayon kuchli boshlangan bo'lsa, unda hamma narsa to'qima va organning o'limi bilan tugaydi. Klinisyenlar hujayralarda yog 'to'planishi bilan bog'liq quyidagi kasalliklarni ajratib ko'rsatishadi:
- Gaucher kasalligi;
- Tey-Sachs kasalligi;
- Niemann-Pick kasalligi va boshqalar.
Uglevod distrofiyalari
Tanadagi barcha uglevodlarni polisaxaridlarga bo'lish mumkin (ulardan eng keng tarqalganiglikogendir), glikozaminoglikanlar (mukopolisaxaridlar: gialuron va xondroitinsulfat kislotalar, geparin) va glikoproteinlar (mukinlar, ya'ni shilimshiq va mukoidlar).
Tana hujayralarida uglevodlarni aniqlash uchun maxsus test o'tkaziladi - CHIC reaktsiyasi. Uning mohiyati shundaki, mato yod kislotasi bilan, keyin esa fuchsin bilan ishlov beriladi. Va barcha aldegidlar qizil rangga aylanadi. Agar glikogenni ajratib olish kerak bo'lsa, u holda reaktivlarga amilaza qo'shiladi. Glikozaminoglikanlar va glikoproteinlar metilen ko'k bilan bo'yalgan. Parenximal uglevod distrofiyasi odatda glikogen va glikoprotein almashinuvining buzilishi bilan bog'liq.
Glikogen almashinuvining buzilishi
Glikogen - bu "qora och kun" uchun tananing zaxirasi. Ularning asosiy qismini jigar va mushaklarda saqlaydi va bu energiyani juda kam sarflaydi. Uglevod almashinuvini tartibga solish neyroendokrin tizim orqali sodir bo'ladi. Asosiy rol, odatdagidek, gipotalamus-gipofiz tizimiga beriladi. U boshqa barcha endokrin bezlarni boshqaradigan tropik gormonlarni ishlab chiqaradi.
Glikogen almashinuvining buzilishi to'qimalarda uning miqdorining ko'payishi yoki kamayishi, shuningdek, bo'lmasligi kerak bo'lgan ko'rinishdir. Eng aniq, bunday o'zgarishlar diabetes mellitus yoki irsiy glikogenozlarda namoyon bo'ladi. Qandli diabetning patogenezi juda yaxshi tushunilgan: oshqozon osti bezi hujayralari kerakli miqdorda insulin ishlab chiqarishni to'xtatadi va hujayralarning energiya zaxiralari tezda tugaydi, chunki glyukoza to'qimalarda to'planmaydi, lekin undan chiqariladi.tana siydik bilan. Tana o'z zahiralarini "oshkor qiladi" va birinchi navbatda, jigarning parenximal distrofiyasi rivojlanadi. Gepatotsitlar yadrolarida yorug'lik bo'shliqlari paydo bo'ladi va ular yorug'likka aylanadi. Shuning uchun ular "bo'sh yadrolar" deb ham ataladi.
Irsiy glikogenozlar glikogenning to’planishida ishtirok etuvchi fermentlarning etishmasligi yoki yo’qligi tufayli yuzaga keladi. Hozirgi vaqtda 6 ta bunday kasallik ma'lum:
- Gierke kasalligi;
- Pompe kasalligi;
- McArdle kasalligi;
- Uning kasalligi;
- Forbes-Kori kasalligi;
- Andersen kasalligi.
Ularning differentsial diagnostikasi jigar biopsiyasi va gistoferment tahlilidan keyin mumkin.
Glikoproteinlar almashinuvining buzilishi
Bular toʻqimalarda musinlar yoki mukoidlarning toʻplanishi natijasida yuzaga keladigan parenximal distrofiyalar. Aks holda, bu distrofiyalar, shuningdek, qo'shimchalarning xarakterli mustahkamligi tufayli shilliq yoki shilimshiq deb ataladi. Ba'zan ular haqiqiy musinlarda to'planadi, lekin faqat siqilishi mumkin bo'lgan ularga o'xshash moddalar. Bunda gap kolloid distrofiya haqida ketmoqda.
Toʻqimalar mikroskopiyasi nafaqat shilimshiq borligini, balki uning xususiyatlarini ham aniqlash imkonini beradi. Hujayralarning qoldiqlari, shuningdek, yopishqoq sir, suyuqlikning bezlardan normal chiqishiga to'sqinlik qilganligi sababli, kistalar hosil bo'ladi va ularning tarkibi yallig'lanishga moyil bo'ladi.
Bu turdagi distrofiyaning sabablari juda boshqacha bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha bu shilliq qavatlarning kataral yallig'lanishi. Bundan tashqari, agar irsiy kasallik bo'lsa, patogenetik rasmshilliq qavat degeneratsiyasining ta'rifiga yaxshi mos keladi. Bu kistik fibroz. Oshqozon osti bezi, ichak naychalari, siydik yo'llari, o't yo'llari, ter va tuprik bezlari ta'sir qiladi.
Ushbu turdagi kasallikni bartaraf etish shilimshiq miqdori va uni chiqarish muddatiga bog'liq. Patologik jarayon boshlanganidan beri kamroq vaqt o'tgan bo'lsa, shilliq qavatning to'liq tiklanishi ehtimoli ko'proq. Ammo ba'zi hollarda epiteliyning desquamatsiyasi, skleroz va zararlangan organning disfunktsiyasi mavjud.
