Fosfolipid sindromi otoimmun kelib chiqishi nisbatan keng tarqalgan patologiya hisoblanadi. Kasallikning fonida ko'pincha qon tomirlari, buyraklar, suyaklar va boshqa organlarning shikastlanishi kuzatiladi. Terapiya bo'lmasa, kasallik bemorning o'limiga qadar xavfli asoratlarga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, ko'pincha kasallik homiladorlik davrida ayollarda aniqlanadi, bu esa ona va bolaning sog'lig'iga xavf tug'diradi.
Albatta, ko'p odamlar kasallikning rivojlanish sabablari haqida savollar berib, qo'shimcha ma'lumot izlaydilar. Qanday alomatlarga e'tibor berish kerak? Fosfolipid sindromi uchun tahlil bormi? Tibbiyot samarali davolash usullarini taklif qila oladimi?
Fosfolipid sindromi: bu nima?
Bu kasallik birinchi marta yaqinda tasvirlangan. U haqidagi rasmiy ma'lumotlar 1980-yillarda e'lon qilingan. Ingliz revmatologi Grem Xyuz tadqiqot ustida ishlaganligi sababli, kasallik ko'pincha Xyuz sindromi deb ataladi. Boshqa nomlar ham bor - antifosfolipid sindromi va antifosfolipid antikor sindromi.
Fosfolipid sindromi - bu otoimmün kasallik bo'lib, immunitet tizimi tananing o'z fosfolipidlariga hujum qiladigan antikorlarni ishlab chiqarishni boshlaydi. Ushbu moddalar ko'plab hujayralarning membrana devorlarining bir qismi bo'lganligi sababli, bunday kasallikdagi shikastlanishlar sezilarli:
- Antikorlar sog'lom endotelial hujayralarga hujum qilib, o'sish omillari va qon tomirlari devorlarining kengayishiga mas'ul bo'lgan prostatsiklin sintezini kamaytiradi. Kasallik fonida trombotsitlar agregatsiyasining buzilishi kuzatiladi.
- Fosfolipidlar trombotsitlarning devorlarida ham topiladi, bu trombotsitlar agregatsiyasining kuchayishiga, shuningdek, tez yo'q qilinishiga olib keladi.
- Antitellar mavjudligida qon ivishining kuchayishi va geparin faolligining pasayishi kuzatiladi.
- Buzilish jarayoni asab hujayralarini ham chetlab o'tmaydi.
Tomirlarda qon ivishi boshlanadi, qon quyqalarini hosil qiladi, bu qon oqimini va shunga mos ravishda turli organlarning funktsiyalarini buzadi - fosfolipid sindromi shunday rivojlanadi. Ushbu kasallikning sabablari va belgilari ko'pchilikni qiziqtiradi. Axir kasallik qanchalik tez aniqlansa, bemorda shunchalik kam asoratlar paydo bo'ladi.
Kasallik rivojlanishining asosiy sabablari
Nega odamlarda fosfolipid sindromi rivojlanadi? Sabablari boshqacha bo'lishi mumkin. Ma'lumki, bemorlarda ko'pincha genetik moyillik mavjud. Kasallik immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi bilan rivojlanadi, bu yoki boshqa sabablarga ko'ra hujayralarga antikorlar ishlab chiqarishni boshlaydi.o'z organizmi. Har holda, kasallik biror narsa bilan qo'zg'atilishi kerak. Bugungi kunga qadar olimlar bir nechta xavf omillarini aniqladilar:
- Fosfolipid sindromi ko'pincha mikroangiopatiyalar, xususan trobotsitopeniya, gemolitik-uremik sindrom fonida rivojlanadi.
- Xavf omillariga qizil yuguruk, vaskulit, skleroderma kabi boshqa otoimmün kasalliklar kiradi.
- Kasallik ko'pincha bemorning tanasida xavfli o'smalar mavjud bo'lganda rivojlanadi.
- Xavf omillariga yuqumli kasalliklar kiradi. Yuqumli mononuklyoz va OITS ayniqsa xavflidir.
- DICda antikorlar paydo boʻlishi mumkin.
- Ma'lumki, kasallik ba'zi dori-darmonlarni, jumladan gormonal kontratseptivlarni, psixotrop preparatlarni, Novokainamidni va boshqalarni qabul qilganda rivojlanishi mumkin.
Tabiiyki, bemorda fosfolipid sindromi nima uchun paydo bo'lganini aniqlash kerak. Tashxis va davolash kasallikning asosiy sababini aniqlashi va iloji bo'lsa, yo'q qilishi kerak.
Fosfolipid sindromida yurak-qon tomir tizimining yo'qolishi
Qon va qon tomirlari fosfolipid sindromiga ta'sir qiluvchi birinchi "maqsadlar"dir. Uning belgilari kasallikning rivojlanish bosqichiga bog'liq. Tromblar odatda birinchi navbatda ekstremitalarning kichik tomirlarida hosil bo'ladi. Ular qon oqimini buzadi, bu esa to'qimalarning ishemiyasi bilan kechadi. Ta'sirlangan oyoq-qo'l teginish uchun doimo sovuqroq bo'ladi, teri oqarib ketadi, mushaklar asta-sekin atrofiyaga aylanadi. To'qimalarning uzoq vaqt to'yib ovqatlanmasligi nekrozga va keyinchalik gangrenaga olib keladi.
Ekstremitalarning mumkin bo'lgan va chuqur tomirlari trombozi, bu shish paydo bo'lishi, og'riq, harakatchanlikning buzilishi bilan birga keladi. Fosfolipid sindromi isitma, titroq, zararlangan hududdagi terining qizarishi va o'tkir, o'tkir og'riqlar bilan kechadigan tromboflebit (tomir devorlarining yallig'lanishi) bilan murakkablashishi mumkin.
Yirik tomirlarda qon pıhtılarının shakllanishi quyidagi patologiyalarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin:
- aorta sindromi (yuqori tana tomirlarida bosimning keskin oshishi bilan birga);
- Yuqori vena kava sindromi (bu holat shish, terining siyanozi, burun, traxeya va qizilo'ngachdan qon ketishi bilan tavsiflanadi);
- pastki vena kava sindromi (pastki tanada qon aylanishining buzilishi, oyoq-qo'llarning shishishi, oyoqlarda, dumbalarda, qorinda va kasıklarda og'riqlar bilan birga keladi).
Tromboz yurak ishiga ham ta'sir qiladi. Ko'pincha kasallik angina pektorisining rivojlanishi, doimiy arterial gipertenziya, miokard infarkti bilan kechadi.
Buyrakning shikastlanishi va asosiy belgilari
Qon pıhtılarının shakllanishi nafaqat oyoq-qo'llarda qon aylanishining buzilishiga olib keladi - ichki organlar, xususan, buyraklar ham azoblanadi. Fosfolipid sindromining uzoq muddatli rivojlanishi bilan buyrak infarkti deb ataladigan holat mumkin. Bu holat belning pastki qismida og'riq, siydik miqdorining kamayishi va unda qon aralashmalari mavjudligi bilan birga keladi.
Trombus buyrak arteriyasini to'sib qo'yishi mumkin, bu qattiq og'riq, ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan birga keladi. Bu xavfli holat - davolanmasa, rivojlanish mumkinnekrotik jarayon. Fosfolipid sindromining xavfli oqibatlari buyrak mikroangiopatiyasini o'z ichiga oladi, bunda kichik qon pıhtıları bevosita buyrak glomeruliyasida hosil bo'ladi. Bu holat ko'pincha surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.
Ba'zida buyrak usti bezlarida qon aylanishining buzilishi kuzatiladi, bu esa gormonal fonning buzilishiga olib keladi.
Yana qanday organlar ta'sir qilishi mumkin?
Fosfolipid sindromi ko'plab organlarga ta'sir qiladigan kasallikdir. Yuqorida aytib o'tilganidek, antikorlar asab hujayralarining membranalariga ta'sir qiladi, bu esa oqibatlarsiz amalga oshirilmaydi. Ko'pgina bemorlar doimiy og'ir bosh og'rig'idan shikoyat qiladilar, ular ko'pincha bosh aylanishi, ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan birga keladi. Turli ruhiy kasalliklar rivojlanishi ehtimoli bor.
Ba'zi bemorlarda vizual analizatorni qon bilan ta'minlaydigan tomirlarda qon pıhtıları topiladi. Kislorod va ozuqa moddalarining uzoq muddat tanqisligi optik asabning atrofiyasiga olib keladi. Keyinchalik qon ketishi bilan retinal tomirlarning mumkin bo'lgan trombozi. Ko'z patologiyalarining ba'zilari, afsuski, qaytarilmasdir: ko'rishning buzilishi bemorda umr bo'yi qoladi.
Patologik jarayonda suyaklar ham ishtirok etishi mumkin. Odamlarga tez-tez qayta tiklanadigan osteoporoz tashxisi qo'yiladi, bu skeletning deformatsiyasi va tez-tez sinishi bilan birga keladi. Aseptik suyak nekrozi xavfliroqdir.
Teri lezyonlari ham kasallikka xosdir. Ko'pincha o'rgimchak tomirlari yuqori va pastki ekstremitalarning terisida hosil bo'ladi. Ba'zida siz kichik, aniq qon ketishlarga o'xshash juda xarakterli toshmalarni sezishingiz mumkin. Ba'zi bemorlarda oyoq va kaftlar tagida eritema paydo bo'ladi. Teri osti gematomalarining tez-tez shakllanishi (hech qanday sababsiz) va tirnoq plastinkasi ostidagi qon ketishlar mavjud. To'qimalar trofizmining uzoq muddatli buzilishi uzoq vaqt davomida davolanadigan va davolash qiyin bo'lgan yaralar paydo bo'lishiga olib keladi.
Biz fosfolipid sindromi nima ekanligini aniqladik. Kasallikning sabablari va belgilari juda muhim savollardir. Axir, shifokor tomonidan tanlangan davolanish rejimi ushbu omillarga bog'liq bo'ladi.
Fosfolipid sindromi: tashxis
Albatta, bu holatda kasallikning mavjudligini o'z vaqtida aniqlash juda muhimdir. Anamnezni yig'ish paytida ham shifokor fosfolipid sindromidan shubhalanishi mumkin. Bemorda tromboz va trofik yaralarning mavjudligi, tez-tez abort qilish, anemiya belgilari bu fikrga olib kelishi mumkin. Albatta, kelajakda qo'shimcha tekshiruvlar o'tkaziladi.
Fosfolipid sindromini tahlil qilish bemorlarning qonida fosfolipidlarga antikorlar darajasini aniqlashdan iborat. Umumiy qon testida siz trombotsitlar darajasining pasayishi, ESR ko'payishi, leykotsitlar sonining ko'payishini sezishingiz mumkin. Ko'pincha sindrom gemolitik anemiya bilan kechadi, uni laboratoriya tekshiruvida ham ko'rish mumkin.
Bundan tashqari, biokimyoviy qon tekshiruvi o'tkaziladi. Bemorlarda gamma-globulinlar miqdori ko'payadi. Agar jigar patologiyaning fonida zararlangan bo'lsa, unda miqdoribilirubin va gidroksidi fosfataza. Buyrak kasalligi bo'lsa, kreatinin va karbamid darajasining oshishi kuzatilishi mumkin.
Ba'zi bemorlarga maxsus immunologik qon testlari ham tavsiya etiladi. Masalan, romatoid omil va qizil yuguruk koagulyantini aniqlash uchun laboratoriya testlari o'tkazilishi mumkin. Qonda fosfolipid sindromi bilan eritrotsitlarga antikorlarning mavjudligi, limfotsitlar darajasining oshishi aniqlanishi mumkin. Jigar, buyrak, suyaklarning jiddiy shikastlanishiga shubha bo'lsa, u holda rentgen, ultratovush, tomografiya kabi instrumental tekshiruvlar o'tkaziladi.
Kasallikning qanday asoratlari bor?
Agar davolanmasa, fosfolipid sindromi juda xavfli asoratlarga olib kelishi mumkin. Kasallikning fonida tomirlarda qon pıhtıları paydo bo'ladi, bu o'z-o'zidan xavflidir. Qon pıhtıları qon tomirlarini yopib, normal qon aylanishini buzadi - to'qimalar va organlar etarli miqdorda ozuqa va kislorod olmaydi.
Ko'pincha kasallikning fonida bemorlarda insult va miyokard infarkti rivojlanadi. Ekstremitalarning tomirlarini blokirovka qilish gangrenaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Yuqorida aytib o'tilganidek, bemorlarda buyraklar va buyrak usti bezlari faoliyati buzilgan. Eng xavfli oqibat o'pka emboliyasidir - bu patologiya o'tkir rivojlanadi va barcha hollarda bemorni kasalxonaga o'z vaqtida yetkazish mumkin emas.
Fosfolipid sindromi bo'lgan bemorlarda homiladorlik
Yuqorida aytib o'tilganidek, fosfolipid sindromi homiladorlik paytida tashxis qilinadi. Kasallikning xavfi nimada va bunday vaziyatda nima qilish kerak?
Fosfolipid sindromi tufayli tomirlarda qon pıhtıları paydo bo'lib, qonni yo'ldoshga olib boradigan arteriyalarni yopib qo'yadi. Embrion etarli miqdorda kislorod va ozuqa moddalarini olmaydi, 95% hollarda bu homilaning tushishiga olib keladi. Homiladorlik uzilmagan taqdirda ham, platsentaning erta ajralishi va kech preeklampsi rivojlanishi xavfi mavjud, bu ona va bola uchun juda xavflidir.
Ideal holda, ayol rejalashtirish bosqichida sinovdan o'tishi kerak. Biroq, fosfolipid sindromi ko'pincha homiladorlik davrida tashxis qilinadi. Bunday hollarda kasallikning mavjudligini o'z vaqtida sezish va zarur choralarni ko'rish juda muhimdir. Kelajakdagi onaning trombozini oldini olish uchun antikoagulyantlar kichik dozalarda buyurilishi mumkin. Bundan tashqari, ayol muntazam ravishda tekshiruvdan o'tishi kerak, shunda shifokor o'z vaqtida platsenta dekolmasining boshlanishini sezishi mumkin. Har bir necha oyda kelajakdagi onalar vitaminlar, minerallar va antioksidantlarni o'z ichiga olgan preparatlarni qabul qilib, umumiy mustahkamlovchi terapiya kursidan o'tadilar. To'g'ri yondashuv bilan homiladorlik ko'pincha baxtli tugaydi.
Davolash qanday ko'rinishga ega?
Agar odamda fosfolipid sindromi bo'lsa nima qilish kerak? Bunday holatda davolanish murakkab bo'lib, bemorda muayyan asoratlar mavjudligiga bog'liq. Qon pıhtıları kasallikning fonida paydo bo'lganligi sababli, terapiya birinchi navbatda qonni suyultirishga qaratilgan. Sxemadavolash odatda bir nechta dorilar guruhini qo'llashni o'z ichiga oladi:
- Birinchi navbatda bilvosita antikoagulyantlar va antiagregantlar («Aspirin», «Varfarin») buyuriladi.
- Terapiya odatda Nimesulide yoki Celecoxib kabi tanlab olingan steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni o'z ichiga oladi.
- Agar kasallik tizimli qizil yuguruk va ba'zi boshqa autoimmun kasalliklar bilan bog'liq bo'lsa, shifokor glyukokortikoidlarni (gormonal yallig'lanishga qarshi dorilar) buyurishi mumkin. Shu bilan birga, immunosupressiv dorilar immunitet tizimining faoliyatini bostirish va xavfli antikorlar ishlab chiqarishni kamaytirish uchun ishlatilishi mumkin.
- Immun globulin ba'zan homilador ayollarga beriladi.
- Bemorlar vaqti-vaqti bilan tarkibida B vitaminlari bo'lgan dorilarni qabul qilishadi.
- Umumiy shifolash, qon tomirlari va hujayra membranalarini himoya qilish uchun antioksidant preparatlar, shuningdek, ko'p to'yinmagan yog'li kislotalar majmuasini o'z ichiga olgan preparatlar qo'llaniladi (Omacor, Mexicor).
Elektroforez protseduralari bemorning ahvoli uchun foydalidir. Ikkilamchi fosfolipid sindromi haqida gap ketganda, asosiy kasallikni nazorat qilish muhimdir. Masalan, vaskulit va qizil yuguruk bilan og'rigan bemorlar ushbu patologiyalar uchun etarli davolanishni olishlari kerak. Shuningdek, yuqumli kasalliklarni o'z vaqtida aniqlash va to'liq tuzalib ketgunga qadar (agar iloji bo'lsa) tegishli terapiyani o'tkazish muhimdir.
Bemorlar uchun prognoz
Agar fosfolipid sindromi tashxisi qoʻyilgan boʻlsao'z vaqtida va bemorga kerakli yordam ko'rsatildi, prognoz juda qulay. Afsuski, kasallikdan abadiy qutulish mumkin emas, ammo dori vositalari yordamida uning kuchayishini nazorat qilish va trombozni profilaktik davolashni amalga oshirish mumkin. Kasallik trombotsitopeniya va yuqori qon bosimi bilan bog'liq bo'lgan holatlar xavflidir.
Qanday bo'lmasin, "fosfolipid sindromi" tashxisi bo'lgan barcha bemorlar revmatolog nazorati ostida bo'lishi kerak. Tahlil qanchalik tez-tez takrorlanadi, boshqa shifokorlar bilan qanchalik tez-tez tekshiruvdan o'tish kerak, qanday dorilarni qabul qilish kerak, o'z tanangizning holatini qanday kuzatish kerak - bularning barchasi haqida davolovchi shifokor aytib beradi.