Shilliq pardalar, ko'z sklerasi va terining sarg'ayishi har qanday odamni ogohlantirishi kerak. Har kim biladiki, bunday alomatlar jigar kabi muhim organning ishida ma'lum buzilishlarni ko'rsatadi. Bu kasalliklar shifokor nazorati ostida bo'lishi kerak. U to'g'ri tashxis qo'yadi va kerakli davolanishni belgilaydi. Bilirubin darajasining oshishi bilan, qoida tariqasida, sariqlik paydo bo'ladi. Yaxshi giperbilirubinemiya ham shunga o'xshash belgilarga ega. Maqolada biz bu qanday kasallik ekanligini, uning sabablari va davolash usullarini batafsil tahlil qilamiz.
Yaxshi giperbilirubinemiya ta'rifi
Aslida, bilirubin o't pigmentidir, u o'ziga xos qizil-sariq rangga ega. Bu modda jigar, taloq, biriktiruvchi toʻqimalar va suyak iligi hujayralaridagi involyutsion oʻzgarishlar natijasida parchalanadigan gemoglobindagi qizil qon hujayralaridan hosil boʻladi.
Yaxshi giperbilirubinemiya mustaqil kasallik bo'lib, o'z ichiga oladigepatoz pigmentoza, oddiy oilaviy xolemiya, davriy voyaga etmaganlar sariqligi, gemolitik bo'lmagan oilaviy sariqlik, konstitutsiyaviy jigar disfunktsiyasi, retension sariqlik va funktsional giperbilirubinemiya. Kasallik vaqti-vaqti bilan yoki surunkali sariqlik bilan namoyon bo'ladi, jigar funktsiyasi va uning tuzilishini aniq buzilishlarsiz aniq buzilishi. Shu bilan birga, xolestaz va gemolizning kuchayishi aniq belgilari yo'q.
Yaxshi giperbilirubinemiya (ICD kodi 10: E 80 - bilirubin va porfin almashinuvining umumiy buzilishlari) shuningdek quyidagi kodlarga ega E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbert sindromlari, Krigler sindromlari boshqa kodlar, mos ravishda - Dubin-Jonson sindromlari va Rotor sindromlari, bilirubin almashinuvining aniqlanmagan buzilishi.
Voydalanish sabablari
Kattalarda yaxshi xulqli giperbilirubinemiya koʻp hollarda oilaviy xarakterga ega boʻlgan kasallik boʻlib, ular dominant tipda yuqadi. Bu tibbiy amaliyot bilan tasdiqlangan.
Gepatitdan keyingi giperbilirubinemiya mavjud - virusli o'tkir gepatit natijasida yuzaga keladi. Shuningdek, kasallikning sababi yuqumli mononuklyozga o'tishi mumkin, tiklanishdan keyin bemorlarda giperbilirubinemiya belgilari paydo bo'lishi mumkin.
Kasallikning sababi bilirubin almashinuvidagi nosozlikdir. Qon zardobida bu modda ko'payadi yoki uning ushlanishi yoki plazmadan jigar hujayralariga o'tishi buzilgan.
Bunday holat qachon ham mumkinbilirubin va glyukuropik kislotaning bog'lanish jarayonlarining buzilishi mavjud, bu glyukuroniltransferaza kabi fermentning doimiy yoki vaqtincha etishmovchiligi bilan izohlanadi. Rotor va Dubin-Jonson sindromlarida pigmentning gepatotsitlar membranalari orqali o't yo'llariga chiqishi buzilganligi sababli sarum bilirubin ko'tariladi.
Provokatsion omillar
Yaxshi giperbilirubinemiya, tashxisi uning ko'pincha o'smirlik davrida aniqlanishini tasdiqlaydi, o'z alomatlarini ko'p yillar va hatto butun umr davomida namoyon qilishi mumkin. Erkaklarda bu kasallik ayollarga qaraganda ancha tez-tez aniqlanadi.
Kasallikning klassik ko'rinishi - skleraning sarg'ayishi, terining ikterik rangi har doim emas, ba'zi hollarda paydo bo'lishi mumkin. Giperbilirubinemiyaning namoyon bo'lishi ko'pincha vaqti-vaqti bilan bo'ladi, kamdan-kam hollarda ular doimiy, o'tmaydi.
Sariqlikning kuchayishiga quyidagi omillar sabab bo'lishi mumkin:
- jismoniy yoki asabiy charchoq;
- infektsiyalarning kuchayishi, o't yo'llarining shikastlanishi;
- dorilarga chidamlilik;
- sovuq;
- turli xil jarrohlik aralashuvlar;
- spirtli ichimlik.
Kasallik belgilari
Sklera va teri sarg'ish rangga ega bo'lishidan tashqari, bemorlar o'ng hipokondriyumda og'irlikni his qilishadi. Lar borDispeptik simptomlarni bezovta qiladigan holatlar ko'ngil aynishi, qusish, axlatning buzilishi, ishtahaning etishmasligi, ichaklarda gaz hosil bo'lishining kuchayishi.
Giperbilirubinemiyaning namoyon boʻlishi astenovegetativ buzilishlarning paydo boʻlishiga olib kelishi mumkin, bu esa depressiya, holsizlik va tez charchash bilan namoyon boʻladi. Tekshirishda birinchi navbatda shifokor sargʻayib ketgan sklera va qorin boʻshligʻiga eʼtibor beradi. bemorning terisining zerikarli sariq rangi. Ba'zi hollarda teri sarg'aymaydi. Jigar qovurg'a yoyi chetlari bo'ylab palpatsiya qilinadi va sezilmasligi mumkin. Organ hajmining biroz oshishi kuzatiladi, jigar yumshoq bo'ladi, bemor palpatsiya paytida og'riqni boshdan kechiradi. Taloq hajmi kattalashmaydi. Istisnolar, gepatit natijasida yaxshi giperbilirubinemiya paydo bo'lgan holatlardir. Posthepatit giperbilirubinemiya yuqumli kasallik - mononuklyozdan keyin ham paydo bo'lishi mumkin.
Yaxshi giperbilirubinemiya sindromi
Tibbiy amaliyotda yaxshi giperbilirubinemiya ettita tug'ma sindromni o'z ichiga oladi:
- Krigler-Najjar sindromi 1 va 2 turdagi;
- Dubin-Jonson sindromlari;
- Gilbert sindromlari;
- Rotor sindromlari;
- Byler kasalligi (kamdan-kam hollarda);
- Lyusi-Driskoll sindromi (kamdan-kam);
- Oilaviy yoshga bog'liq xolestaz - yaxshi giperbilirubinemiya (kamdan-kam).
Yuqoridagi barcha sindromlar quyidagilarda uchraydibilirubin almashinuvining buzilishi tufayli, agar to'qimalarda to'plangan qonda konjugatsiyalanmagan bilirubin darajasi oshsa. Bilirubinning konjugatsiyasi organizmda katta rol o'ynaydi, yuqori toksik bilirubin kam toksikga, diglyukoronidga - eruvchan birikmaga (konjugatsiyalangan bilirubin) aylanadi. Bilirubinning erkin shakli elastik to'qimalarga osongina o'tib, shilliq pardalarda, terida va qon tomirlari devorlarida qoladi va sariqlikni keltirib chiqaradi.
Krigler-Najjar sindromi
Amerikalik pediatrlar V. Nayyar va J. Krigler 1952 yilda yangi sindromni aniqladilar va uni batafsil tavsiflab berdilar. U Krigler-Najjar 1-toifa sindromi deb nomlandi. Ushbu konjenital patologiya merosning autosomal resensiv usuliga ega. Sindromning rivojlanishi bola tug'ilgandan keyingi birinchi soatlarda darhol sodir bo'ladi. Bu alomatlar qizlar va o'g'il bolalarda bir xil darajada uchraydi.
Kasallikning patogenezi UDFGT (urndin-5-difosfat glyukuroniltransferaza fermenti) kabi fermentning to'liq yo'qligi bilan bog'liq. Ushbu sindromning 1-turi bilan UDFGT butunlay yo'q, erkin bilirubin keskin ortadi, stavkalar 200 mkmol / l va undan ham ko'proqqa etadi. Tug'ilgandan so'ng, birinchi kunida qon-miya to'sig'ining o'tkazuvchanligi yuqori bo'ladi. Miyada (kulrang modda) pigmentning tez to'planishi kuzatiladi, sariq yadroli sariqlik rivojlanadi. Yaxshi giperbilirubinemiya tashxisida kordiamin bilan test, fenobarbital bilan - salbiy.
Bilirubin ensefalopatiyasi nistagmus, mushak gipertenziyasi, atetoz rivojlanishiga olib keladi,opisthotonus, klonik va tonik konvulsiyalar. Kasallikning prognozi juda noqulay. Intensiv davolanish bo'lmasa, birinchi kuniyoq o'limga olib kelishi mumkin. Otopsiyada jigar o'zgarmaydi.
Dabin-Jonson sindromi
Dubin-Jonson benign giperbilirubinemiya sindromi birinchi marta 1954 yilda tasvirlangan. Ko'pincha bu kasallik Yaqin Sharq aholisi orasida keng tarqalgan. 25 yoshgacha bo'lgan erkaklarda 0,2-1% hollarda uchraydi. Meros autosomal dominant tarzda sodir bo'ladi. Ushbu sindrom patogenezga ega bo'lib, bilirubinning gepatotsitga, shuningdek, hujayralarning transport ATP ga bog'liq membrana tizimining ishlamay qolishi bilan bog'liq. Natijada, bilirubinning safroga oqishi buziladi, bilirubinning gepatotsitdan qonga qaytishi mavjud. Buni bromsulfalein yordamida test o'tkazishda ikki soatdan keyin bo'yoqning qondagi eng yuqori konsentratsiyasi tasdiqlanadi.
Morfologik xarakteristikasi - shokolad rangli jigar, bu erda qo'pol donador pigmentning to'planishi yuqori. Sindromning namoyon bo'lishi: doimiy sariqlik, takroriy terining qichishi, gipoxondriyumda o'ng tomonda og'riq, astenik simptomlar, dispepsiya, taloq va jigarning kengayishi. Kasallik har qanday yoshda boshlanishi mumkin. Gormonal kontratseptivlarni uzoq muddat qo'llashdan keyin, shuningdek homiladorlik paytida xavf mavjud.
Bromsulfaleik asosida kasallikni aniqlangnamunalar, o't pufagida kontrast bo'lmagan holda, kontrast moddani safroga kechiktirilgan holda xoletsistografiya bilan. Kordiamin bu holatda yaxshi giperbilirubinemiya tashxisida qo'llanilmaydi.
Umumiy bilirubin 100 mkmol/L dan oshmaydi, erkin va konjugatsiyalangan bilirubin 50/50 nisbatga ega.
Ushbu sindromni davolash ishlab chiqilmagan. Sindrom umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmaydi, ammo bu patologiya bilan hayot sifati yomonlashadi.
Yaxshi giperbilirubinemiya - Gilbert sindromi
Ushbu irsiy kasallik eng keng tarqalgan, biz sizga bu haqda batafsil ma'lumot beramiz. Kasallik ota-onadan bolalarga yuqadi, bilirubin almashinuvida ishtirok etadigan gendagi nuqson bilan bog'liq. Yaxshi giperbilirubinemiya (ICD - 10 - E80.4) Gilbert sindromidan boshqa narsa emas.
Bilirubin muhim oʻt pigmentlaridan biri boʻlib, kislorodni tashishda ishtirok etuvchi gemoglobin parchalanishining oraliq mahsulotidir.
Bilirubin darajasining oshishi (80-100 mkmol / l), bilirubinning qon oqsillari bilan bog'liq bo'lmagan sezilarli ustunligi (bilvosita) sariqlikning davriy namoyon bo'lishiga olib keladi (shilliq pardalar, sklera, teri). Shu bilan birga, jigar testlari, boshqa ko'rsatkichlar normal bo'lib qoladi. Erkaklarda Gilbert sindromi ayollarga qaraganda 2-3 marta tez-tez uchraydi. U birinchi marta uch yoshdan o'n uch yoshgacha paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha kasallik insonga butun umri davomida hamroh bo'ladi. Gilbert sindromiga fermentopatik yaxshi giperbilirubinemiya (pigmentli gepatozlar) kiradi. Ular, qoida tariqasida, safro pigmentlarining bilvosita (konjugatsiyalanmagan) fraktsiyasi tufayli paydo bo'ladi. Bu jigarda genetik nuqsonlar bilan bog'liq. Kurs yaxshi - jigarda qo'pol o'zgarishlar, aniq gemoliz sodir bo'lmaydi.
Gilbert sindromi belgilari
Gilbert sindromi aniq alomatlarga ega emas, minimal ko'rinishlar bilan davom etadi. Ba'zi shifokorlar sindromni kasallik deb hisoblamaydilar, balki uni tananing fiziologik xususiyatlariga qaratadilar.
Aksariyat hollarda yagona ko'rinish shilliq pardalar, teri, ko'z sklerasi bo'yalgan sariqlikning o'rtacha ko'rsatkichlari hisoblanadi. Boshqa alomatlar engil yoki umuman yo'q. Ehtimol minimal nevrologik alomatlar:
- zaiflik;
- bosh aylanishi;
- charchoq;
- uyqu buzilishi;
- uyqusizlik.
Gilbert sindromining yana ham kam uchraydigan belgilari ovqat hazm qilish buzilishi (dispepsiya):
- ishtahaning etishmasligi yoki yo'qolishi;
- ovqatdan keyin achchiq gʻimirlash;
- yurak kuyishi;
- og'izda achchiq ta'm; kamdan-kam hollarda qusish, ko'ngil aynishi;
- og'irlik hissi, oshqozon to'lishi;
- axlat buzilishi (ich qotishi yoki diareya);
- o'ng gipoxondriyadagi zerikarli og'riqli xarakterdagi og'riq. Ratsiondagi xatolar, achchiq va yog'li ovqatlarni suiiste'mol qilgandan keyin paydo bo'lishi mumkin;
- jigar kattalashishi mumkin.
Yaxshi giperbilirubinemiyani davolash
Oshqozon-ichak traktining birga keladigan kasalliklari bo'lmasa, remissiya davrida shifokor 15-sonli parhezni belgilaydi. O'tkir davrlarda, o't pufagining birgalikdagi kasalliklari mavjud bo'lsa, 5-sonli dieta belgilanadi. Bemorlarga maxsus jigar terapiyasi talab etilmaydi.
Bunday hollarda foydali vitamin terapiyasi, xoleretik vositalardan foydalanish. Bemorlarga maxsus kurort muolajalari ham kerak emas. Jigar sohasidagi elektr yoki termik muolajalar nafaqat foyda keltirmaydi, balki zararli ta'sir ko'rsatadi. Kasallikning prognozi juda qulay. Bemorlar funktsional bo'lib qoladilar, ammo asabiy va jismoniy stressni kamaytirish kerak.
Gilbertning yaxshi giperbilirubinemiyasi ham maxsus davolashni talab qilmaydi. Bemorlar kasallikning namoyon bo'lishini kuchaytirmaslik uchun ba'zi tavsiyalarga amal qilishlari kerak.
5-jadval.
- Ishga ruxsat berilgan: zaif choy, kompot, yog'siz tvorog, bug'doy noni, sabzavotli sho'rva, kam yog'li mol go'shti, maydalangan donlar, tovuq go'shti, kislotasiz mevalar.
- Ovqatlanish taqiqlangan: cho'chqa yog'i, yangi qandolat, ismaloq, otquloq, yog'li go'sht, xantal, yog'li baliq, muzqaymoq, qalampir, spirtli ichimliklar, qora qahva.
- Rejimga rioya qilish - og'ir jismoniy mashqlar butunlay chiqarib tashlanadi. Belgilangan dori-darmonlarni qo'llash: antikonvulsanlar, antibiotiklar, anabolik steroidlar, agar kerak bo'lsa - jinsiy aloqa analoglari.gormonal buzilishlarni davolash uchun ishlatiladigan gormonlar, shuningdek, sportchilar - sport faoliyatini yaxshilash uchun.
- Chekishni, spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni butunlay tark eting.
Sariqlik belgilari yuzaga kelsa, shifokor bir qator dori-darmonlarni buyurishi mumkin.
- Barbituratlar guruhi - antiepileptik preparatlar bilirubin darajasini samarali ravishda kamaytiradi.
- Cholagoglar.
- O't pufagi, shuningdek, uning kanallari funktsiyalariga ta'sir qiluvchi vositalar. Xolelitiyoz, xoletsistit rivojlanishining oldini oling.
- Gepatoprotektorlar (himoya vositalari, jigar hujayralarini shikastlanishdan himoya qiladi).
- Enterosorbentlar. Ichaklardan bilirubin chiqarilishini kuchaytiruvchi dorilar.
- Ovqat hazm qilish fermentlari dispeptik kasalliklar (qusish, ko'ngil aynishi, gaz hosil bo'lishi) uchun buyuriladi - ovqat hazm qilishga yordam beradi.
- Fototerapiya - ko'k lampalar nuriga ta'sir qilish to'qimalarda fiksatsiyalangan bilirubinning yo'q qilinishiga olib keladi. Ko‘z kuyishining oldini olish uchun ko‘zni himoya qilish zarur.
Ushbu tavsiyalarga rioya qilgan holda, bemorlarda bilirubinning normal darajasi bor, kasallik belgilari juda kam uchraydi.
