Politsitemiya - bu odamning yuziga qarab aniqlash mumkin bo'lgan kasallik. Va agar siz hali ham diagnostika tekshiruvini o'tkazsangiz, unda hech qanday shubha bo'lmaydi. Tibbiy adabiyotda siz ushbu patologiyaning boshqa nomlarini topishingiz mumkin: eritremiya, Vakez kasalligi. Tanlangan muddatdan qat'i nazar, kasallik inson hayotiga jiddiy tahdid soladi. Ushbu maqolada biz uning paydo bo'lish mexanizmi, asosiy belgilari, bosqichlari va tavsiya etilgan davolash usullari haqida batafsilroq gaplashamiz.
Umumiy ma'lumot
Polycythemia vera miyeloproliferativ qon saratoni bo'lib, suyak iligi qizil qon hujayralarini ortiqcha miqdorda ishlab chiqaradi. Kamroq darajada boshqa ferment elementlari, ya'ni leykotsitlar va trombotsitlar ko'payadi.
Qizil qon tanachalari (aks holda eritrotsitlar) inson tanasining barcha hujayralarini kislorod bilan to'yintiradi va uni o'pkadan ichki organlar tizimlariga etkazib beradi. Shuningdek, ular karbonat angidridni to'qimalardan olib tashlash va uni nafas chiqarish uchun o'pkaga tashish uchun javobgardir.
Qizil qon hujayralari suyak iligida doimiy ravishda ishlab chiqariladi. Usuyaklar ichida joylashgan va gematopoez jarayoni uchun mas'ul bo'lgan shimgichli to'qimalar to'plami.
Leykotsitlar oq qon hujayralari bo'lib, turli infektsiyalarga qarshi kurashishda yordam beradi. Trombotsitlar yadro bo'lmagan hujayralar bo'laklari bo'lib, qon tomirlarining yaxlitligi buzilganda faollashadi. Ular bir-biriga yopishib, teshikni yopish qobiliyatiga ega va shu bilan qon ketishini to'xtatadi.
Politsitemiya vera qizil qon tanachalarining ortiqcha ishlab chiqarilishi bilan tavsiflanadi.
Kasallik tarqalishi
Bu patologiya odatda kattalardagi bemorlarda tashxis qilinadi, lekin o'smirlar va bolalarda paydo bo'lishi mumkin. Uzoq vaqt davomida kasallik o'zini his qilmasligi mumkin, ya'ni asemptomatik bo'lishi mumkin. Tadqiqotlarga ko'ra, bemorlarning o'rtacha yoshi 60 dan taxminan 79 yoshgacha o'zgarib turadi. Yoshlar kamroq kasal bo'lishadi, ammo ular uchun kasallik ancha og'irroq. Kuchli jinsiy aloqa vakillari, statistik ma'lumotlarga ko'ra, bir necha barobar ko'proq politsitemiya tashxisini qo'yishadi.
Patogenez
Ushbu kasallik bilan bogʻliq boʻlgan sogʻliq muammolarining aksariyati qizil qon tanachalari sonining doimiy koʻpayishi bilan bogʻliq. Natijada qon haddan tashqari qalinlashadi.
Boshqa tomondan, uning yuqori yopishqoqligi pıhtıların (qon pıhtılarının) shakllanishiga olib keladi. Ular arteriya va tomirlar orqali normal qon oqimiga xalaqit berishi mumkin. Bu holat ko'pincha qon tomirlari va yurak xurujlariga sabab bo'ladi. Gap shundakiqalin qon tomirlar orqali bir necha marta sekinroq oqadi. Yurak uni tom ma'noda bosib o'tish uchun ko'proq ishlashi kerak.
Qon oqimining sekinlashishi ichki organlarga kerakli miqdordagi kislorodni olishiga imkon bermaydi. Bu yurak etishmovchiligi, bosh og'rig'i, angina pektorisi, zaiflik va e'tiborga olinmaslik tavsiya etilmaydigan boshqa sog'liq muammolarining rivojlanishiga olib keladi.
Kasallik tasnifi
I. Dastlabki bosqich
- 5 yil yoki undan koʻproq davom etadi.
- Oddiy oʻlchamdagi taloq.
- Qon testlari qizil qon hujayralarining oʻrtacha koʻpayishini koʻrsatadi.
- Asoratlar juda kam uchraydi.
II A. Politsitemiya bosqichi
- Davomiyligi 5 yildan taxminan 15 yilgacha.
- Ba'zi organlarda (taloq, jigar) ko'payishi, qon ketishi va tromboz kuzatiladi.
- Taloqning o'zida o'sma jarayonining joylari yo'q.
- Qon ketishi organizmda temir tanqisligiga olib kelishi mumkin.
- Qon testida qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar sonining doimiy koʻpayishi kuzatiladi.
II B. Taloqning miyeloid metaplaziyasi bilan politsitemiya bosqichi
- Testlar limfotsitlardan tashqari barcha qon hujayralari darajasini koʻrsatadi.
- Taloqda o'sma jarayoni bor.
- Klinik rasmda ozgʻinlik, tromboz, qon ketish koʻrsatilgan.
- Suyak iligi asta-sekin chandiqlanadi.
III. Anemiya bosqichi
- Qonda o'tkir borqizil qon hujayralari, trombotsitlar va oq qon hujayralarining kamayishi.
- Taloq va jigar hajmi sezilarli darajada oshadi.
- Bu bosqich odatda tashxis tasdiqlangandan keyin 20 yil oʻtib rivojlanadi.
- Kasallik o'tkir yoki surunkali leykemiyaga aylanishi mumkin.
Kasallik sabablari
Afsuski, hozirda mutaxassislar politsitemiya kabi kasallikning rivojlanishiga qaysi omillar sabab boʻlishini ayta olmaydi.
Koʻpchilik virus-genetik nazariyaga moyil. Uning so'zlariga ko'ra, maxsus viruslar (ularning jami 15 tasi bor) inson tanasiga kiritiladi va immunitet himoyasiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan ma'lum omillar ta'siri ostida suyak iligi va limfa tugunlari hujayralariga kirib boradi. Keyin esa bu hujayralar yetilish oʻrniga tez boʻlinib, koʻpaya boshlaydi va koʻproq yangi boʻlaklarni hosil qiladi.
Boshqa tomondan, politsitemiyaning sababi irsiy moyillikda yashiringan bo'lishi mumkin. Olimlar bemorning yaqin qarindoshlari, shuningdek, xromosomalar tuzilishi buzilgan odamlar ushbu kasallikka ko'proq moyil ekanligini isbotladilar.
Kasallikka tayyorlovchi omillar
- Rentgen nurlari ta'siri, ionlashtiruvchi nurlanish.
- Ichak infektsiyalari.
- Viruslar.
- Sil.
- Jarrohlik aralashuvlar.
- Tez-tez stress.
- Ayrim dori guruhlarini uzoq muddatli iste'mol qilish.
Klinik rasm
Ikkinchi bosqichdan boshlabkasallikning rivojlanishi, tom ma'noda ichki organlarning barcha tizimlari patologik jarayonda ishtirok etadi. Quyida bemorning sub'ektiv his-tuyg'ularini sanab o'tamiz.
- Ojizlik va bezovta qiluvchi charchoq.
- Haddan tashqari terlash.
- Umumiylikning sezilarli darajada pasayishi.
- Kuchli bosh og'rig'i.
- Xotira yomonlashgan.
Politsitemiya vera quyidagi alomatlar bilan birga bo'lishi mumkin. Har bir holatda ularning jiddiyligi farq qiladi.
- Tomirlarning kengayishi va teri rangining o'zgarishi. Bemorlar aniq belgilangan kengaygan tomirlar mavjudligini qayd etadilar. Ushbu kasallik bilan terining qizg'ish-gilos rangi bilan ajralib turadi, bu ayniqsa tananing ochiq qismlarida (til, qo'llar, yuz) seziladi. Dudoqlar ko'karadi, ko'zlar qonga to'lganga o'xshaydi. Tashqi ko'rinishning bunday o'zgarishi yuzaki tomirlarning qon bilan to'lib ketishi va uning rivojlanishining sezilarli sekinlashishi bilan izohlanadi.
- Teri qichishi. Bu alomat 40% hollarda uchraydi.
- Eritromelalgiya (barmoqlar va oyoq barmoqlarining uchlarida qisqa muddatli yonish og'rig'i, terining qizarishi bilan birga). Ushbu alomatning paydo bo'lishi qonda trombotsitlar miqdori ortishi va mikrotromblarning shakllanishi bilan bog'liq.
- Taloqning kattalashishi.
- Oshqozonda yaralar paydo bo'lishi. Kichik tomirlarning trombozi tufayli organning shilliq qavati Helicobacter pylori ga qarshiligini yo'qotadi.
- Qon ivishining shakllanishi. Ularning paydo bo'lishining sabablari qonning viskozitesini oshirish va qon tomir devorlarining o'zgarishi bilan izohlanadi. Odatda, bu holatpastki ekstremitalarda, miya va koronar tomirlarda qon aylanishining buzilishiga olib keladi.
- Oyoqlarda og'riq.
- Tish goʻshti kuchli qon ketmoqda.
Diagnoz
Avvalo, shifokor to'liq tarixni to'playdi. U bir qator aniqlovchi savollarni berishi mumkin: aynan qachon darmonsizlik / nafas qisilishi / og'riqli noqulaylik paydo bo'lgan va hokazo. Surunkali kasalliklar, yomon odatlar, zaharli moddalar bilan mumkin bo'lgan aloqa mavjudligini aniqlash bir xil darajada muhimdir.
Keyin fizik tekshiruv o'tkaziladi. Mutaxassis terining rangini aniqlaydi. Palpatsiya va teginish orqali taloq yoki jigar kattalashgani aniqlanadi.
Kasallikni tasdiqlash uchun qon tekshiruvi majburiydir. Agar bemorda ushbu patologiya bo'lsa, test natijalari quyidagicha bo'lishi mumkin:
- Qon qizil qon tanachalari sonining ko'payishi.
- Gematokritning oshishi (qizil qon tanachalari ulushi).
- Yuqori gemoglobin.
- Eritropoetinning past darajasi. Bu gormon suyak iligining yangi qizil qon hujayralari ishlab chiqarishini rag'batlantirish uchun javobgardir.
Tashxisga miya aspiratsiyasi va biopsiya ham kiradi. Tadqiqotning birinchi versiyasi miyaning suyuq qismini, qattiq komponentini esa biopsiya qilishni o'z ichiga oladi.
Politsitemiya kasalligi gen mutatsion testlari bilan tasdiqlangan.
Davolash qanday bo'lishi kerak?
Poliksitemiya kabi kasallikni to'liq yengib chiqingrost, mumkin emas. Shuning uchun terapiya faqat klinik ko'rinishlarni kamaytirish va trombotik asoratlarni kamaytirishga qaratilgan.
Bemorlarga birinchi navbatda qon quyiladi. Ushbu protsedura terapevtik maqsadlarda oz miqdordagi qonni (200 dan taxminan 400 ml gacha) olib tashlashni o'z ichiga oladi. Qonning miqdoriy parametrlarini normallashtirish va uning viskozitesini kamaytirish kerak.
Bemorlarga odatda turli xil trombotik asoratlarni rivojlanish xavfini kamaytirish uchun "Aspirin" buyuriladi.
Kimyoterapiya kuchli qichishish yoki trombotsitoz kuchayganda normal gematokritni saqlash uchun ishlatiladi.
Ushbu kasallikda suyak iligi transplantatsiyasi juda kam uchraydi, chunki adekvat terapiya bilan bu patologiya halokatli emas.
Shuni ta'kidlash kerakki, har bir holatda alohida davolash sxemasi alohida tanlanadi. Yuqoridagi terapiya faqat ma'lumot olish uchun mo'ljallangan. Bu kasallik bilan mustaqil kurashish tavsiya etilmaydi.
Imumkin asoratlar
Bu kasallik juda jiddiy, shuning uchun uni davolashni e'tiborsiz qoldirmang. Aks holda, noxush asoratlar ehtimoli ortadi. Bularga quyidagilar kiradi:
- Qon ivishining shakllanishi. Ushbu patologik jarayonning sabablari qon yopishqoqligining oshishi, qizil qon tanachalari sonining ko'payishi, shuningdek trombotsitlarda yashirin bo'lishi mumkin.
- Urolitiyoz va podagra.
- Kichik jarrohlikdan keyin ham qon ketishi. Qoidaga ko'ra, bunday muammo tish chiqarishdan so'ng yuzaga keladi.
Prognoz
Vakez kasalligi kam uchraydigan kasallikdir. Uning rivojlanishining dastlabki bosqichlarida paydo bo'lgan alomatlar darhol tekshiruv va keyingi terapiya uchun sabab bo'lishi kerak. Etarli davolanish bo'lmasa, kasallik o'z vaqtida aniqlanmagan bo'lsa, o'lim sodir bo'ladi. O'limning asosiy sababi ko'pincha qon tomir asoratlari yoki kasallikning surunkali leykemiyaga aylanishidir. Biroq, malakali terapiya va shifokorning barcha tavsiyalariga qat'iy rioya qilish bemorning hayotini sezilarli darajada uzaytirishi mumkin (15-20 yilgacha).
Maqolada keltirilgan barcha ma'lumotlar siz uchun haqiqatan ham foydali bo'ladi deb umid qilamiz. Sog' bo'ling!
