Anormal hujayralar paydo bo'lishi bolada miya shishi deb ataladi. Ushbu kasallik tananing eng muhim funktsiyalarini boshqaradigan va butun tananing hayotiy jarayonlariga ta'sir qiladigan hududlarga ta'sir qiladi. Bu bolalarda saraton va yaxshi xulqli yaralarning eng keng tarqalgan shakllaridan biridir.
Tasnifi
Asosiy xususiyatlarni aniqlash va diagnostik testlarni o'tkazgandan so'ng, neoplazmani quyidagi umumiy belgilarga ko'ra tasniflash mumkin:
- Boladagi yaxshi xulqli miya shishi sekin o'sib boradi va yaqin atrofdagi to'qimalarga kirmaydi. Bunday holda, patologik neoplazma xavflidir, chunki asta-sekin o'sib borishi bilan u miyaning qo'shni hududlarini chimchilashni boshlaydi, bu esa ma'lum belgilarning paydo bo'lishiga olib keladi.
- Miyaning malign lezyoni past darajadagi shakllanishlarni o'z ichiga oladi (ozginaagressivlik darajasi) va tez o'sib, tananing boshqa to'qimalariga tarqaladigan yuqori darajadagi o'smalar.
- Miyadan kelib chiqadigan birlamchi shakllanishlar.
- Ikkinchi darajali o'smalar, ular tananing boshqa qismlaridan metastaz beruvchi hujayralardan iborat.
Astrositoma
Bu bolalik davridagi miya shishi astrositlardan (yulduzsimon hujayralar) kelib chiqadigan birlamchi intraserebral neyroepitelial o'simtadir. Bolalardagi astrositoma turli darajadagi malignlik darajasiga ega bo'lishi mumkin. Uning belgilari joylashishiga bog'liq bo'lib, umumiy (ishtaha yo'qolishi, zaiflik, bosh og'rig'i) va o'choqli (gemigipesteziya, hemiparez, koordinatsiyaning buzilishi, nutqning buzilishi, gallyutsinatsiyalar, xatti-harakatlarning o'zgarishi) bo'linadi. Ushbu neoplazma klinik ma'lumotlar, MRI, KT va o'sma to'qimalarining gistologik tadqiqotlari natijalarini hisobga olgan holda tashxis qilinadi. Bolalarda astrositomani davolash odatda bir nechta usullarning kombinatsiyasi hisoblanadi: jarrohlik yoki radiojarrohlik, kimyoterapiya va nurlanish.
10 oylik chaqaloqda miya shishi bo'lishi mumkinmi? Miya astrositomasi har qanday yoshda rivojlanishi mumkin, lekin ko'pincha bolalarda kuzatiladi. Ushbu neoplazma yulduz shaklidagi astrositlarning onkologik degeneratsiyasi natijasidir. Yaqin vaqtgacha bu hujayralar asab tizimining neyronlariga nisbatan yordamchi yordamchi funktsiyalarni bajaradi, deb ishonilgan. Biroq, neyrofiziologiya bo'yicha so'nggi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiastrositlar himoya funktsiyasini bajaradi, neyronlarning shikastlanishini oldini oladi va ularning hayotiy faoliyati natijasida hosil bo'lgan kimyoviy moddalarni bostiradi.
Astrotsitlarning bunday patologik o'zgarishini qo'zg'atuvchi omillar to'g'risida hali aniq ma'lumotlar yo'q. Ehtimol, bu jarayonda ortiqcha radiatsiya, kimyoviy moddalarga uzoq vaqt ta'sir qilish va viruslar rol o'ynaydi. Irsiy omil muhim rol o'ynaydi, chunki astrositomali bolalarda ko'pincha TP53 genida genetik kasalliklar mavjud.
Miyaning astrositomalari "normal" yoki "maxsus" ga bo'linadi. Birinchi toifaga miyaning fibrillyar, gemistositik va protoplazmatik astrositoma kiradi. “Maxsus” toifaga bolalarda miyaning piyelotsitik, subependimal va serebellar mikrokistik astrositomalari kiradi.
Astrotsitomalar ham xavflilik darajasiga qarab tasniflanadi. Piyelotsitar astrositoma I darajaga, fibrillyar astrositoma II darajaga, anaplastik III darajaga va glioblastoma IV darajaga tegishli.
Ependimoma
Boladagi bu miya shishi miya qorincha tizimining ependimal to'qimasidan hosil bo'ladi. Klinik jihatdan u yuqori intrakranial bosim, ataksiya, ko'rish va eshitishning buzilishi, tutilishlar, nutqning buzilishi va yutish reflekslari belgilari bilan namoyon bo'ladi. Tashxis asosan miyaning MRI, EEG, o'murtqa ponksiyon, gistologik tadqiqotlar yordamida amalga oshiriladi. Terapiyaning asosi ependimomaning radikal kesilishi, so'ngra radiatsiya yoki kimyoterapiya hisoblanadi.
Ependimoma ependimotsitlardan kelib chiqadi,bosh miya qorinchalari va orqa miya kanalining yupqa qoplamini hosil qiluvchi epiteliyaga o'xshash hujayralardir. Ushbu patologik neoplazmalar bolalardagi barcha miya o'smalarining 7 foizini tashkil qiladi va gliomalar deb tasniflanadi. Bunday shish bilan og'rigan bemorlarning taxminan 60% besh yoshgacha bo'lgan bolalardir. Tarqalishi bo'yicha ependimoma miya o'smalari orasida 3-o'rinda turadi va uning xatarli kechishi ko'pincha kuzatiladi.
Bolalarda miya ependimomasi ko'pincha posterior kranial chuqurda hosil bo'ladi. O'simta sekin o'sishi, qo'shni miya to'qimalarida urug'lanishning yo'qligi bilan tavsiflanadi. Biroq, bunday o'simta o'sishi bilan miyaning siqilishiga olib kelishi mumkin. Jarayonning metastazlari asosan CSF yo'llari bo'ylab sodir bo'ladi va asab tizimidan tashqariga chiqmaydi. Orqa miya tuzilmalarida eng ko'p kuzatiladigan retrograd metastazlar.
Koʻp ilmiy tadqiqotlar oʻsimta hujayralarida faol holatda boʻlgan SV40 virusini topdi. Ammo hozirgacha uning neoplazmalarning rivojlanishidagi roli aniq emas. Shakllanish keng tarqalgan onkogen omillar ta'sirida yuzaga keladi, deb taxmin qilinadi: radioaktiv nurlanish, kimyoviy kanserogenlar, uzoq muddatli salbiy sharoitlar (masalan, giperinsolatsiya), viruslar (odam papillomavirusi, gerpes virusi va boshqalar).
Bundan tashqari, ependimoma shakllanishida irsiy omillarning ishtirokini istisno qilmaslik kerak. Bolalarda miya o'smalarining ma'lum kombinatsiyasi mavjudRecklinghauzen neyrofibromatozi, oilaviy yo'g'on ichak polipozi, endokrin neoplaziya sindromi.
Sun, zamonaviy tasnif ma'lumotlarini hisobga olgan holda, ependimomalarning 4 turi mavjud bo'lib, ular benignlik darajasi va o'sma jarayonining borishi bilan farqlanadi. Eng yaxshisi miksopapiller ependimoma. Subependimoma asta-sekin yaxshi o'sish, ko'pincha asemptomatik kurs va kamdan-kam takrorlanish bilan tavsiflanadi. Klassik ependimoma eng keng tarqalgan. Bu miya omurilik suyuqligining bloklanishiga olib kelishi mumkin. U tez-tez takrorlanadi, vaqt o'tishi bilan u anaplastik ependimomaga aylanishi mumkin, bu esa barcha ependimomalarning 1/4 qismini qoldiradi. U tez o'sish va metastaz bilan tavsiflanadi, buning natijasida u nom oldi: ependimoblastoma, ajratilmagan ependimoma, malign ependimoma.
Medulloblastoma
Bolalarda miyaning bu neoplazmasi medulloblastlarning malign shishi bo'lib, ular pishmagan hujayralar va glia bo'lib, qoida tariqasida, to'rtinchi qorincha yonida joylashgan serebellar qurtda lokalize qilinadi. Bolada saraton intoksikatsiyasi belgilari, intrakranial gipertenziya va serebellar ataksiya kuchayishi bilan tavsiflanadi. Tashxis klinik ko'rinishni, miya omurilik suyuqligi, KT, PET, biopsiyani o'rganish natijalarini baholash orqali amalga oshiriladi. Terapiya neoplazmani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash, orqa miya suyuqligi aylanishini tiklash, kimyoterapiyani o'z ichiga oladi.
Medulloblastoma o'ta xavfli patologiya hisoblanadi. O'simta serebellar vermisda, oltidan keyin bolalarda rivojlanadiyillar ba'zan miyaning yarim sharlarida lokalize qilinadi. Aksariyat hollarda u CSF kanallari orqali tezda metastaz beradi, bu uni boshqa miya o'smalaridan ajratib turadi va bolalardagi xavfli miya o'smalari orasida kasallanish darajasi bo'yicha ikkinchi o'rinda turadi. Ko'pincha o'g'il bolalarda rivojlanadi.
Medulloblastoma eng ko'p aniqlanadigan yosh 5-10 yosh. Biroq, bu faqat "bolalik" patologiyasi emas, uni har qanday yoshda aniqlash mumkin. Odatda, medulloblastoma holatlari sporadikdir. Ammo kasallikning paydo bo'lishida irsiy omil mavjud.
Nega bolalarda miyaning bunday neoplazmasi rivojlanishi hozircha noma'lumligicha qolmoqda. Bunday patologiya uchun faqat xavf omillari ma'lum, ular orasida 10 yoshdan kichik yosh, ionlashtiruvchi nurlanish ta'siri, oziq-ovqat kanserogenlari, bo'yoqlar, virusli infektsiyalar (sitomegalovirus, gerpes, HPV, yuqumli mononuklyoz), hujayralar genomiga zarar etkazish.
Medulloblastoma ibtidoiy neyroektodermal shakllanishdir. U, qoida tariqasida, subtentorial tarzda, serebellum ostida joylashgan bo'lib, unga o'sib boradi va butun to'rtinchi miya qorinchasini to'ldiradi. Bu CSF oqimining bloklanishiga olib keladi, chunki o'simta suyuqlik aylanish yo'llarini to'sib qo'yishni boshlaydi. Bolada intrakranial bosim keskin ko'tariladi, miya sopidagi patologik neoplazmaning rivojlanishi tufayli bulbar bo'limlari shikastlanadi. Bolada miya shishining dastlabki belgilarini o'z vaqtida aniqlash muhim.
Gistologik rasm giperxrom yadroli va yupqa sitoplazmaga ega bo'lgan ko'payadigan, kichik, yomon differensiallangan, yumaloq, embrion hujayralarning to'planishi. Tuzilishi bo'yicha bunday neoplazmaning quyidagi navlari ajralib turadi:
- mushak tolalari bilan medullomyoblastoma;
- melanotik medulloblastoma, tarkibida melanin bo'lgan neyroepitelial hujayralardan iborat;
- yog 'hujayralari bilan lipomatoz medulloblastoma.
Kraniofaringioma
Boladagi bu yaxshi xulqli miya shishi turk egari sohasida lokalizatsiya qilingan va Rathke x altasi epiteliyasidan rivojlanadigan kista-epitelial neoplazmadir. Neoplazmaning o'sishi va rivojlanishi bilan bolada intrakranial bosim darajasi oshadi, rivojlanish kechikishi, ko'rishning buzilishi, adenohipofizning hipofunktsiyasi mavjud. Ushbu patologiyani tashxislashning eng informatsion usuli KT bo'lib, o'simtadagi kalsifikatsiyaning tuzilishi va mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Terapiya jarrohlik hisoblanadi, shundan so'ng bemorga patologik neoplazmaning keyingi o'sishini to'xtatishga qaratilgan radiatsiya terapiyasi buyuriladi.
Kraniofaringioma, qoida tariqasida, gipotalamus-gipofiz zonasida joylashgan. Rivojlanayotganda o'simta to'qimalarida kistalar paydo bo'lishi mumkin, ular yuqori darajadagi protein bilan suyuqlik bilan to'ldiriladi. Kraniofaringioma bilan kasallanish bolalardagi barcha turdagi miya neoplazmalarining taxminan 3% ni tashkil qiladi. Eng tez-tez uchraydigan hodisa neyroepitelialdirkraniofaringioma (taxminan 9% hollarda) va patologiyaning rivojlanish cho'qqisi 5 yoshdan 13 yoshgacha bo'lgan yoshga to'g'ri keladi. Bu shakllanishning yana bir turi papillerdir.
Klinisyenlar irsiyat va turli mutatsiyalarni kraniofaringiomaning asosiy sabablari deb hisoblashadi. Bundan tashqari, ba'zi boshqa omillar patologik shakllanishning rivojlanishiga salbiy ta'sir qiladi, ayniqsa ularning ta'siri homiladorlikning birinchi trimestrida sodir bo'lgan bo'lsa. Bolalardagi kraniofaringiomalarning sabablari orasida dori-darmonlar, zaharlar, toksinlar, radiatsiya, erta toksikoz, homilador ayolning kasalliklari (diabetes mellitus, buyrak etishmovchiligi va boshqalar) ta'siri kiradi. Kraniofaringioma 2 turga bo'linadi: papiller va adamantinomatoz.
Bolalarda miya shishi belgilari
Bolalarda miya neoplazmasining belgilari:
- Ishtahaning buzilishi, qusish (odatda ertalab).
- Oddiy uyquchanlik, energiya etishmasligi yoki faoliyatning buzilishi, rangparlik.
- Kasallik, ayniqsa qusishdan keyin, haddan tashqari bezovtalik.
- Ajablanish va mashg'ulotlarga (o'yinlar va h.k.) qiziqish yo'qoladi.
- Ko'z kasalliklari - anormal ko'z harakati, ikki tomonlama ko'rish, loyqa ko'rish.
- Muvofiqlashtirish, oyoqlarda zaiflik, yurishning buzilishi (tez-tez qoqilish).
- Tulovlar bolalarda miya shishining keng tarqalgan alomatidir.
- Bosh kattalashishi.
- Tananing xiralashishi.
- Ixtiyorsizsiyish, tez-tez ich qotishi.
- Bosh og'rig'i.
- Giperrefleksiya va kranial asab falajlari.
- Rivojlanishdagi kechikish.
Bolalarda miya shishi belgilari boʻlsa, qayerga murojaat qilish kerak?
Diagnoz
O'smalarning diagnostikasi keng qamrovli tekshiruvni o'z ichiga oladi. Zamonaviy asbob-uskunalar bo'yicha diagnostika zarurati tufayli bola umumiy behushlik talab qilishi mumkin. Nevrologik tekshiruv o'tkaziladi, u asab tizimining to'g'ri ishlashini yoki uning buzilishini ko'rsatadigan asosiy funktsiyalarni baholashga qaratilgan. Bolaning vizual, eshitish va taktil reaktsiyalari o'rganiladi.
Diagnostika usullari bolalarda parametrlarni o'rganishda miya shishi lokalizatsiyasi va birinchi belgilarini aniqlashga imkon beradi: muvofiqlashtirish buzilishi, refleks buzilishlari. Yana bir tadqiqot - bu MRI bo'lib, unda miyaning kerakli sohasi yaxshi ingl. Bunday holda, maxsus kontrast agenti ishlatiladi.
Bolalarda miya shishini olib tashlash kerakmi?
Davolash
Bolalarda miya shishlarini davolash imkon qadar samarali bo'lishi va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan salbiy reaktsiyalardan qochish kerak. Terapiya uchta asosiy texnika yordamida amalga oshiriladi:
- O'simtani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash.
- Kimyoterapiya.
- Radiatsiya terapiyasi.
Bolalarda miya shishlarini davolashjarrohlik yo'li bilan patologik fokusni olib tashlashga qaratilgan. Ushbu usul boshqa choralar bilan birgalikda eng katta samaradorlikni ko'rsatadi. Agar asosiy magistral shikastlangan bo'lsa, bolada miya shishi uchun operatsiya qilish deyarli mumkin emas, chunki bu zonada hayotiy muhim joylar joylashgan. Agar bolada benign neoplazma paydo bo'lsa, aralashuv muvaffaqiyatli bo'ladi. Bunday holda, bolalarda miya shishi olib tashlanganidan keyin tiklanish prognozi sezilarli darajada yaxshilanadi.
Radiatsiya terapiyasi
Radioterapiya jarrohlik davolashga qarshi koʻrsatmalar uchun qoʻllaniladi. Usul 3 yoshgacha bo'lgan bolalarni davolash uchun tavsiya etilmaydi, chunki nurlanish - intellektual va jismoniy zaiflik tufayli kiruvchi oqibatlarga olib kelishi mumkin. Bunday terapiya tez o'sadigan yoki kichik o'lchamdagi neoplazmalarga ijobiy ta'sir ko'rsatadi.
Bemorda o'smaning yuqori darajadagi xavfliligi bo'lsa, kimyoterapiyadan foydalanish kerak. Bola uch yoshga to'lmagan bo'lsa ham, davolanishga ruxsat beriladi. Bolalarda miya poyasi shishi prognozi qanday, bu ko'pchilik uchun qiziq.
Prognoz
Zamonaviy davolash usullari tiklanish imkoniyatini sezilarli darajada oshiradi. Bolalarda miya shishi prognozi ijobiy bo'lishi mumkin, bu asosan o'simtaning yomon yoki xavfli ekanligiga qarab belgilanadi.
Terapiya natijasi ko'p omillarga bog'liq:
- turlio'smalar;
- jarrohlik davolashning muvaffaqiyati prognoziga ta'sir qiluvchi lezyonning hajmi va joylashuvi;
- patologiyaning og'irlik darajasi va rivojlanish bosqichi;
- bemorning yoshi;
- birga o'smalar mavjudligi.
Bolalik davridagi patologik shakllanish olib tashlanganidan keyin prognoz kattalarnikiga qaraganda ancha yaxshi ekanligi isbotlangan.
