Bilirubin ensefalopatiyasi (shuningdek, kernikterus deb ataladi) - bilirubinning (bilvosita fraksiya) yuqori konsentratsiyasining toksik ta'siri tufayli miya hujayralarining nobud bo'lishi bilan tavsiflangan holat. Bu holat ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda uchraydi va darhol davolanishni talab qiladi, aks holda bu nogironlik va hatto bemorning o'limiga olib kelishi mumkin.
Kasallik etiologiyasi
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bilirubin ensefalopatiyasining mumkin bo'lgan sabablari quyidagilardir:
- gemolitik kasallik (ona va chaqaloqning rezus yoki guruh nomuvofiqligi);
- ona qandli diabet;
- yangi tugilgan sepsis;
- keng gematomalarning shakllanishi bilan tug'ruq paytida bolaning travmatizmi;
- toksoplazmoz (intrauterin infektsiya);
- erta tug'ilgan chaqaloqlarda sariqlik.
Ro'yxatdagi jarayonlarning har qandayining ta'siri ostidabilvosita bilirubin (ya'ni gepatotsitlar tomonidan qayta ishlanmaydi) qonga ko'p miqdorda ajralib, miya to'qimalariga neyrotoksik ta'sir ko'rsatadi.
Patologik xususiyatlar
Miya yuzasi och sariq rangga ega. Preparatning bir qismida miya tuzilmalarining (serebellum, hipokampus, talamus, magistral va boshqalar) xarakterli sariq rangi aniqlanadi. Biroq, bo'yalmagan joylar ham patologik o'zgarishlarga uchraydi.
Zarrlangan hududlarda neyronlarning nobud bo`lishi tufayli glioz hosil bo`ladi va asab to`qimalarining atrofiyasi paydo bo`ladi. Shu bilan birga, patomorfologik rasm gipoksik lezyonlardagiga o'xshaydi, ya'ni hujayra membranalariga zarar etkazadigan bog'lanmagan bilirubinning miya to'qimalarida kisloroddan foydalanishning buzilishiga olib kelishi mumkinligini yuqori darajada taxmin qilish mumkin. Gipoksik shikastlanish esa neyronlarning bilirubinning toksik ta'siriga nisbatan sezgirligini yanada oshishiga olib keladi.
Ya'ni, yadroviy sariqlik (bilirubinli ensefalopatiya) nafaqat bilirubin ta'sirida miya tuzilmalari rangining o'zgarishi. Bu, shuningdek, hujayra darajasida yuzaga keladigan patologik o'ziga xos jarayonlarning butun majmuasidir.
Kattalardagi bilirubinli ensefalopatiya
Kattalarda bilirubin bilan miya tuzilmalariga zarar etkazish sabablari og'ir dekompensatsiyalangan jigar patologiyalarida (tsirroz, gepatit) yotadi.
Kattalardagi kasallik asta-sekin rivojlanadi va nevrologik belgilarning kuchayishi bilan birga keladi. Shu bilan birga, ruhiy kasalliklar birinchi o'ringa chiqadiva uyqusizlik, kognitiv o'zgarishlar, faollikning pasayishi va boshqalar bilan namoyon bo'ladigan vosita faolligi.
Klinik ko'rinishlar
Ko'pincha patologiyaning dastlabki belgilari to'liq tug'ilgan chaqaloqlarda 2-5-kunlarda, erta tug'ilgan chaqaloqlarda esa 7-kunida paydo bo'ladi. Ammo giperbilirubinemiyaning mavjudligi kasallikning butun neonatal davrda (28 kungacha) rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Bunday ensefalopatiyaning dastlabki belgilari o'ziga xos emas va yangi tug'ilgan chaqaloqning gipoglikemiya, sepsis, intrakranial qon ketishi, gipoksiya va boshqa o'tkir patologik holatlariga to'g'ri kelishi mumkin.
Qoida tariqasida, bosh miya shikastlanishining dastlabki belgilari so'rish refleksining pasayishi, uyquchanlik va Moro refleksining yo'qolishi hisoblanadi. Kasallik kuchayib (o'sib borishi) tendon reflekslari yo'qoladi, nafas olish buziladi, opistotonus paydo bo'ladi, katta fontanel taranglashadi, yuz mushaklari va oyoq-qo'llarning mushaklari konvulsiv ravishda siqiladi, bola teshib baqiradi.
Keyin, qoʻllarning keskin choʻzilishi va qoʻllarni mushtlarga, ichkariga burish bilan birga keladigan konvulsiyalar paydo boʻladi.
Jarayonning keyingi faolligi ko'pincha o'limga olib keladi, aks holda bolaning ahvoli yaxshilanadi va rivojlanishi normaldir. Biroq, yil davomida mushaklarning qattiqligi, opistotonus va giperkinez yana paydo bo'ladi. Hayotning ikkinchi yiliga kelib, konvulsiyalar va opisthotonus yo'qoladi, ammo gipotenziya yoki mushaklarning qattiqligi bilan birgalikda beixtiyor tartibsiz harakatlar davom etadi va barqaror bo'ladi.
Uch yoshda bolalarda bilirubinli ensefalopatiya doimiy va aniq xarakterga ega bo'lib, u yuqori chastotali tovushlarni eshitish qobiliyatini yo'qotish, xoreoatetoz, konvulsiyalar, dizartriya, strabismus, oligofreniya, ekstrapiramidal buzilishlar bilan namoyon bo'ladi. Ba'zida ataksiya, gipotenziya va piramidal buzilishlar mavjud.
Yengil bilirubinli ensefalopatiya bilan oqibatlar eshitish qobiliyatining yo'qolishi, o'rtacha yoki engil harakatni muvofiqlashtirishning buzilishi, diqqatning buzilishi (minimal miya disfunktsiyasi) bilan birgalikda giperaktivlik sindromi sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ushbu alomatlar birlashtirilgan yoki alohida bo'lishi mumkin. Biroq, ensefalopatiya maktabga kirgunga qadar aniqlanmasligi mumkin.
Jarayon bosqichi
Patologiya rivojlanishning to'rt bosqichiga ega:
- Bilirubin ensefalopatiyasining belgilari o'ziga xos emas: zaiflik, qusish, monoton hissiyotsiz yig'lash mavjud. Mushaklar tonusi va ishtahasi pasayadi.
- Ensefalopatiya belgilari paydo bo'ladi, chaqaloqning oyoq-qo'llari bukiladi, ularni echib bo'lmaydi, iyagi ko'kragiga keltiriladi, bola g'ayritabiiy yig'laydi. Ayrim hollarda gipertermiya va apnea epizodlari mumkin.
- Bemorning ahvoli (odatda chaqaloq hayotining 10-12 kuni) sezilarli darajada yaxshilanmoqda, ammo bu hodisa tiklanish bilan bog'liq emas, aksincha, jarayon rivojlanmoqda. Mushaklar qattiqligi pasayadi, kramplar yo'q.
- Chaqaloq hayotining 2 oyligida rivojlanadi. Semptomlar kuchayib bormoqda. Miya falajiga o'xshash belgilar mavjud. Bola sezilarli darajada orqadapsixoemotsional va jismoniy rivojlanish.
Diagnostik choralar
Giperbilirubinemiya faqat uning paydo bo'lishining barcha patologik omillari istisno qilingan taqdirdagina fiziologik deb hisoblanishi mumkin. Giperbilirubinemiya ko'pincha gemolitik yoki fiziologik sabablarga ko'ra yuzaga kelishini hisobga olgan holda, bemorni tekshirish quyidagi testlarni o'z ichiga olishi kerak:
qon testi (umumiy) retikulotsitlar sonini majburiy hisoblash va qon surtmasining mikroskopiyasi;
- Coombs testi (bilvosita va bevosita);
- ona va chaqaloq qonining guruhini va Rh-mansubligini aniqlash;
- bilvosita va bevosita bilirubin miqdorini aniqlash;
Kord qonida bilirubin miqdorining oshishi, hayotning birinchi kunida sariqlik belgilarining mavjudligi, agar konjugatsiyalanmagan fraktsiya darajasi 34 mkmol/l dan ortiq bo'lsa, patologik sariqlik mavjudligini ko'rsatadi..
Ba'zi hollarda bilirubinli ensefalopatiya uchun MRT, ultratovush va KT buyurilishi mumkin.
Vaziyatni davolash
Bolalar kernikterisi (uning bosqichidan qat'iy nazar) pediatrik nevrolog tomonidan davolanadi. Qoidaga ko'ra, bunday bolalar kasalxonaga yotqiziladi.
Voyaga yetgan odamda kasallikni davolash ham shifokorning doimiy nazorati ostida shifoxonada amalga oshiriladi.
Kasallikni davolash giperbilirubinemiya sabablarini bartaraf etish va qondagi bilirubinning normal konsentratsiyasini tiklashdan iborat. U davolash sifatida ishlatiladifototerapiya.
Radiatsiya ta'sirida toksik bilvosita bilirubin maxsus izomerga aylanadi, u buyraklar va jigar tomonidan osongina chiqariladi va qon albuminlari bilan bog'lanmaydi. Fototerapiya ta'sirida bilirubin kontsentratsiyasi pasaymagan hollarda plazma quyish buyuriladi.
Agar oldingi usullar samarasiz boʻlsa yoki simptomlar tez kuchayib borayotgan boʻlsa, bemorga bevosita qon quyish buyuriladi.
Ishlatilgan dorilar
Agar biron sababga ko'ra to'g'ridan-to'g'ri transfüzyon imkoni bo'lmasa, bilirubin ("Protoporfirin") sintezi va transformatsiyasiga ta'sir qiluvchi dorilar buyuriladi.
Kernikterus bilirubinning neyronlarga toksik ta'siri natijasi bo'lganligi sababli uni davolashda doimo neyroprotektorlar qo'llaniladi.
Antikonvulsant davolash ko'rsatilsa beriladi.
To'g'ridan-to'g'ri Kumbs testi ijobiy bo'lgan gemolitik kasallik bo'lsa, tomir ichiga immunoglobulin quyish samarali bo'ladi.
Boʻlish chastotasi, oqibatlari va prognozlar
Otopsi ma'lumotlariga ko'ra, kernikterus yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gemolitik kasallik va bilirubin kontsentratsiyasi 25-30 mg dan yuqori bo'lmaganda har qanday homiladorlik yoshida paydo bo'ladi.
Erta tug'ilgan chaqaloqlarda giperbilirubinemiya bilan kasallanish darajasi 2 dan 16% gacha o'zgarib turadi. Kasallik belgilarining xilma-xilligi tufayli aniqroq raqamlarni aniqlash mumkin emas.
Aniq nevrologik simptomlar majmuasining mavjudligi noqulay prognostik belgidir. Shunday qilib, bu holda o'lim 75% ga etadi va omon qolgan bemorlarning 80% mushaklarning majburiy qisqarishi bilan birga ikki tomonlama xoreoatetozga ega. Bundan tashqari, karlik, aqliy zaiflik va spastik tetraplegiya kabi asoratlar juda keng tarqalgan.
Giperbilirubinemiya tarixi bo'lgan bolalar karlik uchun tekshirilishi kerak.
Yaxshilangan tashxisga qaramay, kernikterus hali ham paydo bo'ladi. Hech qanday sababsiz giperbilirubinemiya fonida uning paydo bo'lishi haqida ma'lumot mavjud. Shuning uchun mutaxassislar og'ir giperbilirubinemiya va natijada ensefalopatiya rivojlanishi ehtimoli yuqori bo'lgan bemorlarni aniqlash uchun barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlar uchun hayotning 1-2 kunida bilirubin miqdorini majburiy monitoringini tavsiya qiladi.
Profilaktik choralar
Hayotning birinchi kunida sariqlik holatida bilirubin kontsentratsiyasini, giperbilirubinemiya bo'lsa - gemolitik kasallikning rivojlanishini istisno qilish uchun o'rganish muhimdir.
Chaqaloqdan chiqqandan keyin 3 kun ichida, ayniqsa, tug'ruqxonadan 2 kunlik hayotdan oldin chiqarilgan erta tug'ilgan (38 haftagacha) chaqaloqlar uchun bolaning holatini kuzatish majburiydir.
Kuzatuv chastotasi chaqaloqni bo'shatish yoshiga va xavf omillarining mavjudligiga qarab belgilanadi. Ba'zi bolalar kun davomida kuzatiladi. Darajani baholash orqali xavflarni bashorat qilish mumkinbilirubinning soatlik ortishi.
