Bugungi kunda ko'plab ko'z kasalliklari ma'lum. Ulardan ba'zilari orttirilgan, boshqalari esa meros bo'lib, deyarli tug'ilishdan tashxis qo'yilgan.
Maqolada biz ikkinchi guruhga kiruvchi va "retinit pigmentoza" deb ataladigan kasallik haqida gapiramiz. Keling, uning paydo bo'lishiga nima sabab bo'lganini aniqlaymiz va muammodan xalos bo'lishning samarali usullari bor-yo'qligini muhokama qilamiz.
Retinit pigmentoza nima
Kasallik koʻr pardaning irsiy patologiyasi boʻlib, bu davrda fotoretseptorlarda distrofik oʻzgarishlar rivojlanadi va pigment qatlami epiteliysi va oʻchoqlari suyak tanachalari kabi hosil boʻladi.
Qoidaga ko'ra, pigmentoza retiniti erta yoshda, bola 8 yoshga to'lmaganidayoq o'zini his qiladi va keyin faol rivojlana boshlaydi. Bu bemorni 40-60 yoshgacha ko'r bo'lib qolish bilan tahdid qiladi.
Kasallik rivojlanishining sabablari
Retinit pigmentoza rivojlanishining asosiy sababi prenatal davrda o'ziga xos oqsillarning sintezi va metabolizmi uchun mas'ul bo'lgan bir nechta genlarning mutatsiyasidir.rivojlanish.
Shu bilan birga, kasallikning rivojlanishining asosiy usullari aniqlandi:
- Jins bilan bogʻliq. Bunday holda, patologiya X xromosomasi bilan birga onadan o'g'ilga uzatiladi.
- Avtosomal retsessiv. Patologiya bolaga bir vaqtda ikki ota-onadan yuqadi.
- Avtosomal dominant. Patologiya bolaning ota-onasidan biridan yuqadi.
Ritinit pigmentozasi oilasida ilgari kasallik kuzatilmagan bemorlarda aniqlangan holatlar mavjud. Ammo bunday holatlar alohida. Odatda, patologiya irsiy bo'lib, oilaning bir necha avlodlariga ta'sir qiladi.
Qindoshlar nikohida tug'ilgan bolalar ayniqsa xavf ostida, bu esa turli gen mutatsiyalari ehtimolini sezilarli darajada oshiradi.
Retinit pigmentozasining tasnifi
Kasallikning kechish xususiyatiga va zararlangan hududlarga qarab kasallikning ikki shakli mavjud:
1. Oddiy. Ushbu shakl bilan ko'rish keskinligi (ham periferik, ham markaziy) uzoq vaqt davomida normal diapazonda qoladi. Garchi hozirda tayoq tizimi allaqachon shikastlangan va fundusning ma'lum joylarida pigment to'planish o'choqlari paydo bo'lgan.
2. Atipik. Bu shaklda yana bir nechta navlar mavjud:
- Pigmentsiz retinit. Ushbu tur davrida fundusda pigment tanalari yo'q. Shu bilan birga kasallikning qolgan belgilari ham kuzatiladi.
- Sektorli taqa pigmentar retiniti. Retinaning fotosurati ko'rsatilganfundusning har qanday bo'limida to'plangan va taqa shakliga ega kombinatsiyalangan pigment o'choqlarining mavjudligi. Ushbu kasallik bilan alomatlar butunlay yo'q bo'lishi mumkin yoki ularning kechishi juda sekin.
- Oq nuqta. Ushbu shaklda fundusda bir nechta oq dog'lar kuzatiladi. Alomatlar pigmentosa retiniti bilan bir xil.
- Inverted. Kasallikning bu turida retinaning shikastlanishi uning markaziy qismidan boshlanadi, ayni paytda konus tizimiga ta'sir qiladi. Jarayon fotofobiya rivojlanishi va markaziy ko'rishning tez yomonlashishi bilan birga keladi.
Kasallik belgilari
Retinit pigmentozasi kabi kasallik bilan ko'zning oftalmoskopik fotosuratlari uchta xarakterli xususiyat mavjudligini ko'rsatadi:
- To'r parda pigment epiteliyasining atrofiyasi. Shu bilan birga, eng kichik tomirlarning torayishi va oq yosh dog'lari paydo bo'lishi kuzatiladi.
- Optik disk sezilarli darajada oqarib ketadi.
- “Suyak jismlari” deb ataladigan narsa fundus periferiyasi va mayda venoz tomirlar yoʻnalishi boʻylab paydo boʻladi.
Kasallik belgilari
Retinit pigmentoza qanday o'zgarishlar bilan birga keladi? Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- toʻr pardadagi distrofik hodisalar natijasida alacakaranlık koʻrishning buzilishi (“tungi koʻrlik”);
- yorqin nurga toqat qilmaslik;
- loyqa ko'rish;
- periferik ko'rishning pasayishi;
- yorug'likdan keyin qorong'i xonaga ko'zlarni moslashtirishda qiyinchilik vaaksincha;
- niktalopiya.
Atipik shakllar qo'shimcha ravishda fotofobiya va rangni ko'rishning pasayishi bilan birga bo'lishi mumkin.
Kasallik diagnostikasi
Retinitis pigmentozaga oftalmolog tashxis qo'yadi. Bu anamnez asosida sodir bo'ladi, uning davomida eng yaqin qarindoshlaridan kamida bittasida shunga o'xshash kasallik bo'lganligi ma'lum bo'ladi. Bundan tashqari, fotoretseptor hujayralarining yo‘qolishi dinamikasi elektroretinografiya va vizual test yordamida o‘rganilmoqda.
Retinitga xos pigmentli lezyonlar mavjudligini oftalmoskopiya va fundus fotosurati orqali aniqlash mumkin.
Toʻr pardaning floresein angiografiyasi (FAG) yordamida fundus nuqsonlari mavjudligini, shuningdek pigment epiteliysi atrofiyasi va makula hududida shish borligini aniqlang.
Bundan tashqari, ranglarni koʻrish, qorongʻulikka moslashish va kontrast sezuvchanlik darajasi aniqlanadi.
Retinit pigmentozasini davolash
Retinitis pigmentoza kabi kasallikdan qutulish mumkinmi? Bugungi kunga qadar ishlab chiqilgan davolash usuli, afsuski, muammodan butunlay xalos bo'lishga qodir emas. Shifokorlar yordam berishi mumkin bo'lgan yagona usul bu kasallikning ayrim belgilarini olib tashlashdir.
Makulyar shish bo'lsa, diuretiklar buyuriladi, ular orasida karbonat angidraz inhibitörleri mavjud.
Obyektivning bulutlanishioperatsiya yordamida olib tashlandi.
Tomirlarning fotokoagulyatsiyasi uchun shifokorlar qon tomir farmakologik preparatlarni qabul qilishni tavsiya etadilar.
Bundan tashqari, vitamin terapiyasi nikotinik kislotani olishga urg'u berib amalga oshiriladi. Shuningdek, ko'rishning yomonlashuvi jarayonini ko'plab xun takviyalarida mavjud bo'lgan A vitaminini iste'mol qilishni ko'paytirish orqali sekinlashtirish mumkin degan fikr mavjud.
Bundan tashqari, bemorlarga qisqa toʻlqinli quyosh nurlarini oʻzlashtiradigan maxsus qora koʻzoynak taqish tavsiya etiladi. Bu to‘r pardani shikastlanishdan himoya qilishga yordam beradi.
Yuqoridagi terapiya retinit pigmentozasi kabi kasallikning rivojlanish tezligini minimallashtirishga yordam beradi. Bu holatda xalq davolanish usullari bilan davolash faqat oziq-ovqatda purin birikmalari va xolesterinning minimal miqdorini ta'minlaydigan maxsus ishlab chiqilgan parhezga rioya qilish shaklida qo'llanilishi mumkin. Bundan tashqari, ko'kni ratsioningizga kiritish tavsiya etiladi, chunki ular tabiiy antioksidant va A vitamini manbai.
Retinit pigmentozasi kabi muammodan xalos bo'lishning yana bir usuli bu ildiz hujayralarini davolashdir. Ushbu usul hozirda faol ishlab chiqilmoqda, ammo olimlar kelajakda u faol qo'llanilishi va terapiyaning boshqa komponentlari bilan birgalikda qo'llanilishini va'da qilmoqda.
Bu turdagi davolash printsipi quyidagicha bo'ladi. To‘r parda hujayralari maxsus laboratoriyalarda sog‘lom genga ega ildiz hujayralaridan yetishtiriladi. Keyin ular implantatsiya qilinadiko'rish qobiliyatini tiklash uchun retinit pigmentozali bemorlar. Bunday holda, immun tizimi hech qanday holatda implantni rad etmaydi, chunki u bemorning o'z ildiz hujayralaridan tayyorlanadi.
Va bu usul ko'z kasalliklarini davolashda qo'llanilishi hali uzoq bo'lsa-da, bugungi kunda ezgu maqsadga erishish yo'lida dastlabki qadamlar qo'yildi.
Kasallik rivojlanishining oldini olish yo'llari
Retinit pigmentoza ko'p hollarda gen darajasida yuzaga kelganligi sababli, afsuski, uning namoyon bo'lishidan qochish mumkin bo'lmaydi. Bunday vaziyatda bemor qila oladigan yagona narsa bu muammoning rivojlanishini iloji boricha sekinlashtirish va ko'rlikning boshlanishini kechiktirishdir.
Buning uchun oftalmologga ro'yxatdan o'tish, unga muntazam tashrif buyurish va barcha tavsiyalarni tinglash muhimdir. To'r pardani yorqin nurning salbiy ta'siridan himoya qiladigan maxsus himoya ko'zoynak taqishdan bosh tortmang.
Oʻqishni yaxshi koʻradiganlar koʻzni charchatmaydigan eng qulay shriftni tanlashlari kerak.
Sog'lom bo'ling!