Genetik darajadagi ba'zi muammolar bilirubin almashinuvining buzilishiga olib keladi. Shu sababli pigmentli gepatoz paydo bo'lishi mumkin. Bunday kasalliklar juda xavfli hisoblanadi. Bu bemorda sariqlik borligi bilan bog'liq, ammo virusli, yuqumli turdagi jigar bilan bog'liq muammolar yo'q. Bilirubin almashinuvining buzilishi ularga mos ravishda har xil bo'lib, kasalliklarning asosiy guruhi bir necha turlarga bo'linadi.
Tavsif
Odam organizmida eritrotsitlar 120 kungacha yashaydi. Shundan keyin ular ajralishdi. Parchalanish mahsulotlaridan biri bilirubindir. Bu bevosita va bilvosita. Bu modda, chiqarilgandan so'ng, jigarda qayta ishlanadi va safro shaklida ichaklarga kiradi. Agar bosqichlardan biri buzilgan bo'lsa, qonda qayta ishlanmagan modda qoladi. Shu sababli pigmentli gepatozli bemorning terisi sarg'ayadi.
Kasallik sabablari
Ta'riflangan muammo irsiydir. Bu bilirubinni qayta ishlashda muvaffaqiyatsizliklar tufayli yuzaga keladi, ular uzatiladigenetik daraja. Hozirgi vaqtda to'rt turdagi muammolar ma'lum. Ular etiologik xususiyatlar bilan bog'liq:
- Agar bilirubin safroga emas, balki qonga yuborilsa, unda Dubin-Jonson sindromining paydo bo'lishi haqida gapiramiz.
- Rotor sindromi yuqoridagi xususiyatlarga ega, ammo uning belgilari zaifroq.
- Gilbertning pigmentar gepatozi odamda bilirubinni ushlash va olib tashlash imkonini beruvchi moddaning yetarlicha etishmasligi tufayli yuzaga keladi. Teri sarg'ayadi. Qonda bilirubin kontsentratsiyasi oshadi.
- Krigler-Najjar sindromi bilan odamning tanasida glyukuronil transferaza fermenti mavjud emas. Qonda ko'p bilirubin bor.
Simptomatiklar
Pigmentar gepatozning belgilari qanday, butunlay bilirubin almashinuviga bog'liq. Umumiy ko'rinishlar - jigarda og'riq, terining sarg'ayishi va safro ishlab chiqarishdagi nosozliklar. Har bir patologiya turiga xos belgilarni ko'rib chiqing:
- Dubin-Jonson sindromi rivojlanganda bemorda sariq sklera paydo bo'ladi. Homiladorlik paytida yoki ayollarda og'iz kontratseptivlarini qabul qilganda, bu namoyon kuchayishi mumkin. Safro ajralishi buzilgan.
- Rotor kasalligida skleraning sarg'ayishi paydo bo'ladi.
- Julbert sindromi - pigmentli gepatoz bo'lib, u qorin bo'shlig'ida zerikarli og'riqlar bilan namoyon bo'ladi. Teri sariq, jigar kattalashgan.
- Crigler-Najjar kasalligi kam uchraydi. Ko'pincha tug'ilgandan keyin darhol tashxis qilinadi. Sariqlik bor. Agar patologiya og'ir bo'lsa, unda muammolar boshlanadimarkaziy asab tizimi. Bu ko'pincha bemorning o'limiga olib keladi. Agar bolaning engil shakli bo'lsa, teri biroz sarg'ayadi.
Irsiy pigmentli gepatoz turli yo'llar bilan o'zini namoyon qilishi mumkin. Keling, yana bir nechta alomatlarni ko'rib chiqaylik. Uyqu buziladi, jigarda og'riq va og'irlik paydo bo'ladi, siydik qorong'i bo'ladi, astenik sindrom paydo bo'ladi, bosh aylanishi va charchoq bilan namoyon bo'ladi, ishtahani yo'qotadi, ko'ngil aynishi paydo bo'ladi, ichaklar yomon ishlay boshlaydi, teri sarg'ayadi va kuchli qichishishni boshlaydi..
Tashxis qo'yish uchun qarindoshlarning anamnezini ham yig'ish kerak.
Kasallik diagnostikasi jarayoni
Muammoga tashxis qoʻyishda terining sargʻayishining asl sabablarini aniqlash, shuningdek, pigmentli gepatozni bir qator shunga oʻxshash kasalliklardan farqlash zarur. Biokimyoviy qon testini o'tkazish kerak. Bu qondagi bilirubin darajasi qanday ekanligini tushunishga imkon beradi. Anamnezni to'plashingiz kerak. Inson stress, ovqatlanish, alomatlar haqida gapirish kerak. Genetika tadqiqotlari talab qilinadi. Virusli gepatit bilan muammoning o'xshashligini hisobga olgan holda, uning mavjudligini rad etish yoki tasdiqlash uchun testlarni o'tkazish kerak. Ultratovush tekshiruvi tufayli siz jigarning holati qanday ekanligini, shuningdek, uning normal o'lchamlari bor-yo'qligini tushunishingiz mumkin. Ba'zida jigar biopsiyasi amalga oshiriladi. Bu tashxisni tasdiqlaydi.
Differensial diagnostika usullari
Tashxis qo'yishda boshqa muammolarni gepatit pigmentozasidan farqlash kerak. Jabrlangan odamlarning suratiUshbu muammo maqolada mavjud. Patologiyani jigar sirrozi, virusli gepatit (o'tkir va surunkali shakllarda uchraydi), doimiy gepatit (engil surunkali shaklda) bilan aralashtirish mumkin. Ba'zida simptomlar gemolitik anemiyaga o'xshaydi.
Muammoni davolash
Patologiya irsiy ekanligini hisobga olsak, uni butunlay davolash mumkin emas. Bemorlar jismoniy zo'riqish, stressdan qochishlari, shuningdek, to'g'ri ish joyini tanlashlari kerak. Vujudni zarur moddalarning barcha zaxiralari bilan ta'minlash uchun vaqti-vaqti bilan yangi sabzavot va mevalarni dietaga qo'shishingiz kerak. Har yili ikki marta vitaminli terapiya kursini o'tashingiz kerak bo'ladi. Xususan, siz B guruhi vitaminlariga e'tibor berishingiz kerak. Ular boshqalarga qaraganda ko'proq kerak.
№5 dietaga umrbod amal qilish kerak. U nimani nazarda tutyapti? Spirtli ichimliklar, yog'li, nordon, qovurilgan, shuningdek, xamir ovqatlar, qahva, choydan voz kechishingiz kerak. Agar kerak bo'lsa, shifokor gepatoprotektiv vositalar bilan terapiyani buyurishi mumkin. Yillik kurslar soni 1 oy davom etadigan 4 tadan oshmasligi kerak.
Muayyan sindromni davolash
Pigmentli gepatozni davolash nafaqat odamda mavjud bo'lgan alomatlarga, balki muammo turiga ham bog'liq:
- Krigler-Najjar sindromi. Kasallik 1 va 2 turdagi. Birinchi navbatda, qon quyish, shuningdek, fototerapiya o'tkazish kerak. Ikkinchi tur fenobarbital bilan preparatlarni qo'llashni o'z ichiga oladi. Fototerapiya kamdan-kam hollarda buyuriladi. Agar ayolda sariqlik bo'lsaona suti, chaqaloqni oziqlantirish paytida formulaga o'tgan ma'qul.
- Julbert sindromi - pigmentli gepatoz (ICD-10 kodi E80.4 bo'yicha), maxsus davolashni talab qilmaydi. Ko'pincha bemorlarda bilirubinni qayta ishlash o'z-o'zidan bir muncha vaqt o'tgach tiklanadi. Agar qonda haqiqatan ham ko'p bo'lsa, fenobarbital buyuriladi. Shifokorlar bunday terapiya insonning ahvoliga salbiy ta'sir ko'rsatmasligiga ishontirishadi. Biroq, ma'naviyat yomonlasha boshlaydi. Ko'pincha, bu dorini umr bo'yi qabul qilishga majbur bo'lgan bemorlar o'zlarini juda kasal his qila boshlaydilar va bu fonda depressiya rivojlanadi.
Shuni yodda tutish kerakki, davolanish faqat to'liq tashxis qo'yilgandan keyin belgilanishi kerak.
Gilbert sindromidagi cheklovlar
Muammo odatda dori-darmonlar bilan davolanmasligini hisobga olib, ba'zi cheklovlarga rioya qilish kerak. Bu alomatlardan xalos bo'ladi.
Oshqozonni ortiqcha yuklaydigan ovqatni ko'p iste'mol qila olmaysiz. Bu yog'li ovqatlar, shuningdek, spirtli ichimliklar uchun amal qiladi. Ovqatlanishda uzoq tanaffuslarga yo'l qo'ymang. Bundan tashqari, oshqozon-ichak trakti bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqaradi. Professional ravishda sport bilan shug'ullanish va o'zingizni qattiq mashq qilish taqiqlanadi. Insolyatsiya taqiqlanadi. Buning sababi, ular terining ohangini oshiradi. Jigar maydonini isitadigan fizioterapiya taqiqlanadi. Bu holatning yomonlashishiga olib kelishi mumkin. Sindrom tez rivojlana boshlashi mumkin.
Agar bu tavsiyalarga amal qilinsa, bemorning yashash sharoiti unchalik yomonlashmaydi.
Ursosan
"Ursosan" tasvirlangan muammoni davolashda eng samarali vositalardan biri hisoblanadi. Jigardagi membranalarning holatini barqarorlashtirishga imkon beradi. Bu o'tkazuvchanlikni, shuningdek, ularga tashqi omillar ta'sirini kamaytiradi. Chora ichakka chiqarilgan safro miqdoriga ta'sir qiladi. Qonda bilirubin miqdori kamayadi. Preparat toksinlarning ta'sirini susaytirib, jigar hujayralarini yo'q qilishning oldini olishga yordam beradi. Xolesterin plitalari mavjud bo'lganda ularni eritib yuborishga imkon beradi. Ular virusli turdagi gepatit C va B ni, o't pufagidagi toshlar bilan bog'liq kasallikning surunkali va o'tkir shaklini va xolangitni davolay oladi.
Ushbu dori haqida ijobiy sharhlar. Bu ajoyib vosita, hech qanday kontrendikatsiyaga ega emas va terapiyada yaxshi ishlaydi. Ko'pincha u Dubin-Jonson, Rotor, Krieger-Nayar gepatozini davolashda buyuriladi.
Prognoz va profilaktika choralari
Afsuski, pigmentosa gepatozi (ICD-10 kodi K76.9 boʻyicha) irsiy kasallik boʻlganligi sababli uni oldini olish mumkin emas. Prognoz ko'pincha ijobiydir. Bemor to'liq hayot kechirishi mumkin. Noqulaylik keltirishi mumkin bo'lgan yagona nuance terining va skleraning sariq rangidir. Biroq, bunga ko'nikish oson.
Noqulay prognoz faqat Crigler-Najjar gepatozida kuzatiladi. Odamlarda bilirubinning katta miqdori tufayli intoksikatsiya boshlanadi. Bu butun tanaga, shuningdek, miyaga ta'sir qiladi. Ko'pincha bemorlar ichkarida o'lishadimuammoning dastlabki bosqichi.
Natijalar
Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, qonda bilirubin miqdori ortishi, ko'zning va boshqa shilliq pardalarning sarg'ayishi tufayli bemorning terisi noqulay bo'ladi. Natijalar butunlay boshqacha bo'lishi mumkin: og'ir, o'limga olib keladigan, o'rtacha darajada, bunda simptomlar vaqtincha to'xtatilishi mumkin va engil, maxsus davolashni talab qilmaydi. Biroq, barcha holatlarda giperbilirubinemiya umrbod tashxis sifatida qabul qilinadi.
Gilbert sindromi bilan og'rigan odamlar xavf guruhiga kirmaydi, ammo ular doimo tekshiruvdan o'tishlari va qondagi bilirubin darajasini nazorat qilishlari kerak. Agar siz tezda tashxis qo'ysangiz va terapiyani o'z vaqtida boshlasangizgina davolash eng yaxshi samara beradi.
