Amiloidoz - bu nima? Bu oqsil almashinuvining buzilishi natijasida kelib chiqadigan kasallik bo'lib, unda turli to'qimalar va organlarda o'ziga xos oqsil-polisaxarid moddasi - amiloid hosil bo'lishi va cho'kishi kuzatiladi.
Kasallikning rivojlanishi
Amiloidoz retikuloendotelial tizimda oqsil sintezini buzgan holda rivojlanadi (bu nima ekanligini - biz allaqachon bilib oldik). Anormal oqsillar qon plazmasida to'planadi. Bu oqsillar mohiyatan oʻz-oʻzidan antijendir va allergiyaga oʻxshab otoantikorlarning shakllanishiga sabab boʻladi.
Keyin, bu antikorlar antijenler bilan reaksiyaga kirishadi va qoʻpol tarqalgan oqsillar choʻkadi. Shunday qilib amiloid hosil bo'ladi. Ushbu modda qon tomir devorlari va turli organlarga joylashadi. Sekin-asta to'planib, amiloid organning o'limiga olib keladi.
Amiloidoz turlari. Sabablar
Amiloidozning bir necha turlari mavjud. Kasallikning rivojlanish sabablari bevosita amiloidoz turiga bog'liq. Bu nima? Tasniflash amiloid fibrillalarini tashkil etuvchi asosiy oqsilga qarab amalga oshiriladi. Quyida turlari keltirilgankasalliklar.
- Birlamchi amiloidoz (AL-amiloidoz). Uning rivojlanishi bilan qon plazmasida immunoglobulinlarning g'ayritabiiy engil zanjirlari paydo bo'ladi, ular tananing turli to'qimalariga joylashishga qodir. Xuddi shu tarzda, plazma hujayralari ko'p miyelomda, Valdenström makroglobulinemiyasida, monoklonal gipergammaglobulinemiyada o'zgaradi.
- Ikkinchi darajali amiloidoz (AA-amiloidoz). Bunday holda, jigar tomonidan alfa-globulin oqsilining ortiqcha sekretsiyasi mavjud. Bu surunkali yallig'lanish jarayonida sintezlanadigan o'tkir fazali oqsildir. Bu revmatoid artrit, bezgak, bronxoektaziya, osteomielit, moxov, sil kabi turli kasalliklarda mumkin.
- Oilaviy amiloidoz (AF-amiloidoz). Bu autosomal retsessiv meros mexanizmi bilan kasallikning irsiy shaklidir. O'rta er dengizi davriy isitmasi yoki oilaviy paroksismal poliserozit deb ham ataladi. Bu kasallik isitma xurujlari, qorin og'rig'i, teri toshmasi, artrit va plevrit bilan namoyon bo'ladi.
- Dializ amiloidozi (AH-amiloidoz). Bu sog'lom odamlarda beta-2-mikroglobulin MHC oqsilining buyraklar tomonidan ishlatilishi va gemodializ paytida u filtrlanmaganligi va shuning uchun u organizmda to'planishi bilan bog'liq.
- AE-amiloidoz. Qalqonsimon bez saratoni kabi saratonning ayrim shakllarida rivojlanadi.
- qarilik amiloidozi.
Semptomlar
Amiloidoz tashxisi qo'yilganda simptomlar konlarning joylashishiga bog'liq. Mag'lubiyatga uchragandaoshqozon-ichak traktining, kengaygan til, yutish qiyinlishuvi, ich qotishi yoki diareya kuzatilishi mumkin. Ba'zida ichak yoki oshqozonda amiloid o'simtasi kabi cho'kmalar paydo bo'lishi mumkin.
Ichak amiloidozi og'irlik va noqulaylik hissi bilan kechadi, qorin bo'shlig'ida o'rtacha og'riqlar bo'lishi mumkin. Agar oshqozon osti bezi ta'sirlangan bo'lsa, unda pankreatit bilan bir xil alomatlar mavjud. Jigar shikastlanganda uning ko'payishi kuzatiladi, ko'ngil aynishi, qichishish, qusish, sariqlik paydo bo'ladi.
Nafas olish amiloidozi quyidagicha namoyon bo'ladi:
- xirrillagan ovoz;
- bronxit belgilari;
- o'pka amiloidozi o'smasi.
Asab tizimi amiloidozi quyidagi belgilar bilan namoyon boʻlishi mumkin:
- oyoq-qo'llarda karıncalanma yoki yonish hissi, uyqusizlik (periferik polinevopatiya);
- bosh og'rig'i, bosh aylanishi;
- sfinkter kasalliklari (siydik tuta olmaslik, najas).
Amiloidoz - bu nima, biz uning sabablari va belgilarini ko'rib chiqdik. Keling, ushbu kasallik qanday tashxislanganligini va uni davolashning qanday usullari mavjudligini aniqlaymiz.
Diagnoz
Amiloidoz kabi kasallikda tashxis murakkab. Belgilangan laboratoriya va apparat tadqiqoti.
Laboratoriya tadqiqotlarida umumiy qon testida ESR, leykotsitlar ortishi va trombotsitlar kamayishi kuzatiladi. Siydikning umumiy tahlilida oqsil, cho'kindida silindrlar, leykotsitlar va eritrotsitlar mavjud. Koprogramdako'p miqdorda kraxmal, yog 'va mushak tolalari mavjud. Jigarning shikastlanishi bilan qon biokimyosida xolesterin, bilirubin, ishqoriy fosfataza miqdori ko'paygan.
Birlamchi amiloidozda siydik va qon plazmasida amiloidning yuqori miqdori topiladi. Laboratoriya tekshiruvlarida ikkinchi darajali surunkali yallig'lanish jarayonining belgilari topiladi.
Boshqa diagnostika tadbirlarini ham bajaring:
- radiologik tekshiruv;
- ekokardiyografiya (yurak kasalligiga shubha bo'lsa);
- bo'yoqlar bilan funktsional testlar;
- organ biopsiyasi.
Davolash
Bu kasallik ambulator sifatida davolanadi. Surunkali buyrak etishmovchiligi yoki og'ir yurak etishmovchiligi kabi og'ir holatlar mavjud bo'lgan amiloidoz kasalxonada davolanadi.
Birlamchi amiloidozda dastlabki bosqichda Xlorokin, Melfalan, Prednizolon, Kolxisin kabi preparatlar buyuriladi.
Ikkinchi darajali amiloidozda asosiy kasallik, masalan, osteomielit, sil, plevra empiemasi va boshqalar davolanadi. Ko'pincha, u davolangandan so'ng, amiloidozning barcha belgilari yo'qoladi.
Agar kasallik buyrak gemodializi natijasida rivojlansa, unda bunday bemor peritoneal dializga o'tkaziladi.
Agar diareya rivojlansa, vismut subnitrat yoki adsorbent kabi biriktiruvchi moddalar ishlatiladi.
Simptomatik davolash ham qo'llaniladi:
- qon bosimini pasaytiradigan dorilar;
- vitaminlar, diuretiklar;
- plazma quyish va boshqalar
Bundan tashqari, jarrohlik davolashdan foydalanish mumkin. Taloqning amiloidozi organni olib tashlaganidan keyin orqaga qaytishi mumkin. Aksariyat hollarda bu bemorlarning ahvoli yaxshilanishiga va amiloid hosil bo'lishining pasayishiga olib keladi.
Oziq-ovqat
Amiloidoz doimiy ovqatlanishni talab qiladi. Surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishi bilan go'sht, baliq va tuxum kabi tuz va protein mahsulotlarini iste'mol qilishni cheklash kerak. Surunkali yurak etishmovchiligi rivojlansa, tuz, dudlangan va tuzlangan ovqatlar dietadan chiqarib tashlanishi kerak.
Yurak amiloidozi
Bu kasallik amiloid kardiopatiya deb ham ataladi. Uning rivojlanishi bilan amiloid cho'kmasi miyokard, perikard, endokard yoki aorta va koronar tomirlarning devorlarida paydo bo'lishi mumkin. Yurakning bunday shikastlanishining sababi asosiy amiloidoz, ikkilamchi yoki oilaviy bo'lishi mumkin. Ko'pincha yurak amiloidozi alohida kasallik emas va u o'pka, buyrak, ichak yoki taloq amiloidozi bilan parallel ravishda rivojlanadi.
Yurak amiloidozi belgilari
Ko'pincha bu kasallikning belgilari gipertrofik kardiopatiya yoki yurak tomirlari kasalligiga o'xshaydi. Dastlabki bosqichda alomatlar aniq ifoda etilmaydi. Achchiqlanish va charchoq, biroz vazn yo'qotish, to'qimalarning shishishi va bosh aylanishi mumkin.
Odatning keskin yomonlashuvi odatda har qanday stressli vaziyatlardan yoki respirator infektsiyadan keyin sodir bo'ladi. Shundan so'ng, yurakdagi og'riq odatda angina pektorisi, aritmiya, aniq shish, nafas qisilishi, jigarning kengayishi turiga qarab paydo bo'ladi. Qon bosimi odatda past.
Kasallik tez rivojlanadi va uning ajralib turadigan xususiyati davom etayotgan terapiyaga qarshilik (qarshilik)dir. Og'ir holatlarda bemorlarda astsit (qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi) yoki perikardial efüzyon bo'lishi mumkin. Amiloid infiltratlar tufayli sinus tugunining zaifligi va bradikardiya rivojlanadi. Bu to'satdan o'limga olib kelishi mumkin.
Prognoz
Yurak amiloidozi bilan prognoz noqulay. Ushbu kasallikda yurak etishmovchiligi barqaror rivojlanmoqda va o'lim muqarrar. Rossiyada bu muammo bilan shug'ullanadigan ixtisoslashgan markazlar yo'q.
