O'pka to'qimalarining shikastlanishi bilan bog'liq va nafas olish etishmovchiligiga olib keladigan ko'plab patologiyalar mavjud. Bunday kasalliklardan biri gistiyositoz X. Sil, pnevmoniya yoki o'pka saratoni kabi kasalliklardan farqli o'laroq, bu patologiya juda kam uchraydi. Shunga qaramay, to'g'ri davolanishni tanlash uchun histiyositozni o'z vaqtida aniqlash kerak. Bu kasallik bolalar orasida ko'proq uchraydi.
"Gistiositoz X" atamasi bir nechta patologik sharoitlarni birlashtiradi. Ushbu guruhning ayrim kasalliklari nafaqat o'pka to'qimalariga, balki boshqa organlarga ham zarar etkazishi bilan tavsiflanadi. Ushbu patologiyalar onkologik jarayonlar bilan bog'liq emasligiga qaramay, ularni davolash sitostatik va radiatsiya terapiyasini o'z ichiga oladi.
Gistiositoz X - bu nima?
Odatda har bir insonda immunitet hujayralari mavjud. Ular tananing to'qimalarida joylashgan histiyositlar bilan ifodalanadi. Noma'lum omillar ta'sirida bu hujayralar intensiv ravishda bo'linib, shakllana boshlaydibir xil klonlar. Bu granulomalarning shakllanishiga olib keladi. Ular patologiyaning barcha belgilari rivojlanishining sababidir. Histiotsitoz guruhiga kiritilgan barcha kasalliklar rivojlanishning o'xshash mexanizmiga ega. Biroq, har bir kasallikning o'ziga xos patogenezi bor.
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, gistotsitoz 1 million kishidan 5 tasida rivojlanadi. Ayollar va erkaklarda kasallikning chastotasi bir xil. Granulomalar shakllanishining asosiy sababi tamaki mahsulotlarini suiiste'mol qilishdir. Ma'lumki, 85% hollarda cheklangan histiyositoz rivojlanadi, bunda asosan o'pka to'qimalari ta'sirlanadi. Patologiyaning ushbu shaklining belgilari nafas olish tizimining boshqa kasalliklarining namoyon bo'lishiga o'xshaydi. Ular orasida: ko'krak qafasidagi og'riq, nafas qisilishi, balg'am chiqishi va yo'tal.
Klinik ma'lumotlar asosida patologiyani aniqlash deyarli mumkin emas, chunki kasallikning belgilari o'ziga xos emas. To'g'ri tashxis qo'yish uchun morfologik tasdiqlash talab qilinadi - o'pka to'qimalarining biopsiyasi. Gistiyositoz X ni davolash gormonal va kimyoterapiyaga asoslangan. Agar patologik jarayon o'pkaning shikastlanishi bilan cheklangan bo'lsa, prognoz qulay bo'lishi mumkin. Biroq, bu to'qimalarning shikastlanish darajasi va adekvat davolashga bog'liq.
Patologiya sabablari
Gistiositoz X ga nima sabab bo'ladi? Ushbu kasallikning sabablari uzoq vaqt davomida o'rganilgan. Biroq, ushbu kasalliklar guruhini keltirib chiqaradigan aniq omil hali aniqlanmagan. Mumkin sabablarga quyidagilar kiradi:
- Irsiyat.
- Chekish.
- Viruslar.
Patologik jarayonning paydo bo'lishining genetik nazariyasi foydasiga gistotsitoz faqat ma'lum aholi guruhlarida, xususan, kavkazlarda tashxis qilinadi. Bundan tashqari, og'irlashgan irsiyat bilan kasallanish ehtimoli ortadi. Shuningdek, kasallikning boshlanishiga hujayra transformatsiyasida ishtirok etadigan surunkali virusli infektsiya ta'sir qilishi mumkinligiga ishoniladi. Xususan, gerpes.
Chekish asosiy tetikdir. Gistiyositoz tashxisi qo'yilgan deyarli barcha bemorlar tamaki mahsulotlarini suiiste'mol qiladilar. Kasallik ko'pincha bolalarda aniqlanishiga qaramay, chekish hali ham asosiy sabab deb hisoblanadi. Ota-onasi tamaki mahsulotlarini suiiste'mol qilmaydigan bemorlarga qaraganda sigaret tutunini nafas oladigan bolalar tez-tez kasal bo'lishadi.
Kasallikning rivojlanish mexanizmi
Kasallikning patogenezini o'rganish uchun siz granuloma nima ekanligini bilishingiz kerak. Ushbu patologik shakllanish hujayralar klasteridir. Boshqacha qilib aytganda, granuloma - bu organning normal to'qimalarida ishlashga to'sqinlik qiladigan tugun. Bunday shakllanishlar har xil turdagi hujayra elementlari bilan ifodalanishi mumkin. Kasallikning morfologik substrati gistiositik granulomadir. Bu ta'lim nima va u qayerdan olingan?
Granulomalar otoimmün tajovuz natijasida paydo bo'ladi. Bu shuni anglatadiki, tanada qandaydir nosozliklar yuzaga keladi va himoya tizimi zararli omil bilan kurasha boshlaydi. Biroq, "buzilish" immunitet tizimiga ta'sir qiladi vahujayralar tez bo'linishni boshlaydi. Bu vaziyatni yanada og'irlashtiradi. Gistiyositlar kasallik sababini bartaraf etish o'rniga granulomalarda to'planib, to'qimalarga zarar etkazadi.
Patologik holatning tasnifi
Immun tizimi elementlarining koʻpayishining eng keng tarqalgan turi Langergans hujayrali gistotsitozdir. Bu atama umumiy patogenezga ega bo'lgan kasalliklar guruhiga ishora qiladi. U turli organlarga ta'sir qiladigan uchta kasallikni o'z ichiga oladi. Tasniflash nafaqat granulomalarning tarqalishiga, balki patologik jarayonning klinik kechishiga, shuningdek, prognozga ham asoslanadi.
Gistiositoz guruhidagi eng dahshatli kasallik Abt-Letterer-Siwe kasalligidir. Bu asosan yosh bolalarda tashxis qilinadi. Patologiya immunitet hujayralariga boy to'qimalarning tizimli shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
Hand-Schuller-Christian kasalligi avvalgi kasallik bilan deyarli bir xil. Farqi shundaki, klinik ko'rinishlarning namoyon bo'lishi keyinroq kuzatiladi. Bemorlarning yoshi 7 yoshdan 35 yoshgacha. Kasallik ijobiy davom etadi.
Gistiositoz guruhidagi uchinchi patologiya eozinofil granulomadir. Boshqa kasalliklarga qaraganda, bu kasallik asosan o'pkaga ta'sir qiladi. Bemorlarning 1/5 qismida boshqa to'qimalarning shikastlanishi rivojlanadi. Kasallik belgilari odatda o'smirlik davrida namoyon bo'ladi.
Chaqaloqlarda patologiyaning xususiyatlari
Ko'proq darajada kasallik pediatriya muammolari bilan bog'liq, chunki bolalarda gistiyositoz X tez-tez rivojlanadi. O'rtachabemorlarning yoshi 3 yil. Hand-Schuller-Christian sindromi kechroq boshlanishi va sekin rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Gistiyositoz X ning umumiy shakllari bo'lgan bolalarda terining o'zgarishi birinchi o'ringa chiqadi. Hayotning birinchi oylaridan boshlab chaqaloqlar ekzema va seboreik dermatitdan aziyat chekishadi. Shuningdek, ular shilliq pardalarning shikastlanishi bilan tavsiflanadi - milk gipertrofiyasi, surunkali stomatit.
Kasallikning dermatologik ko'rinishlarini davolash qiyin va tez-tez takrorlanadi. Teri o'zgarishlari magistral va bosh terisidan boshlanadi. Döküntü turli xil bo'lishi mumkin, tez-tez - bu polimorfik va chiziqli. Papulyar elementlar ko'pincha qobiq bilan qoplanadi, so'ngra yarali yuzaga aylanadi.
Kattalardan farqli o'laroq, bolalarda o'pkaning shikastlanishi keyinroq sodir bo'ladi. Xatarli gistiyositozda (Abt-Letterer-Siwe kasalligi) tez rivojlanayotgan nafas etishmovchiligi va yurak-qon tomir asoratlarni keltirib chiqaradi. Shuningdek, kasallikning xususiyati suyak to'qimalarining mag'lubiyati va uning shakllanishining buzilishidir.
Patologiyaning belgilari va klinik shakllari
Abt-Letterer-Siwe kasalligi bolalik davridagi kasalliklarga tegishli bo'lib, kattalar aholisida deyarli uchramaydi. Ushbu shakl eng xavfli hisoblanadi, chunki u ko'pincha 1 yil yoki undan kamroq vaqt ichida o'limga olib keladi. Kattalardagi histotsitoz X ikki turdagi patologiyani nazarda tutadi. Bular eozinofil granuloma va Hand-Schuller-Christian sindromi. Katta yoshlilarda bu kasalliklar yoshlikda namoyon bo'ladi.
Eozinofil granuloma Langergans hujayralari (gistotsitlar bilan bog'liq hujayralar) maqsadli organlardan birida to'planganligi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha bu o'pka, suyaklar, taloq yoki jigar. Eozinofil granulomaning sinonimi Taratynov kasalligidir. O'pka to'qimalarining shikastlanishi doimiy quruq yo'tal va nafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi. Vaqti-vaqti bilan qayd etilgan intoksikatsiya, biroz ifodalangan. Klinik ko'rinishga ko'ra, kasallik surunkali o'pka tuberkulyoziga o'xshaydi. Suyaklar ta'sirlanganda, bemorlar harakatlanayotganda oyoq-qo'llarining og'rig'idan shikoyat qiladilar, ba'zida shish paydo bo'ladi.
Hand-Schuller-Christian patologiyasi maqsadli organlarning tizimli shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Bu Abt-Letterer-Siwe kasalligiga o'xshaydi, ammo semptomlar bir vaqtning o'zida emas, balki sekinroq rivojlanadi. Kasallikning dastlabki belgilari o'ziga xos emas. Bularga umumiy zaiflik, ishtahaning pasayishi va intoksikatsiyaning o'rtacha belgilari kiradi. Keyin terining yupqa joylarida (koz burmalari, qo'ltiqlar) peeling joylari paydo bo'ladi. Dermatologik belgilarning kuchayishi toshma tarqalishiga va infektsiyaning qo'shilishiga olib keladi.
Bemorlar surunkali gingivit va stomatitdan aziyat chekishadi. Suyak tuzilishi va shilliq qavatining buzilishi tufayli tishlarning yo'q qilinishi sodir bo'ladi. Kasallikning terminal bosqichi murakkab simptomlar bilan tavsiflanadi, ular ekzoftalmos (ko'zlarning shishishi), patologik yoriqlar va diabet insipidusini o'z ichiga oladi. O'pkaning shikastlanishi bulla va atelektaz shakllanishi tufayli doimiy nafas qisilishiga olib keladi. Kasallikning asoratlari - spontan pnevmotoraks (to'planishko'krak qafasidagi havo) va nevrologik kasalliklar.
Kasallikning diagnostik mezonlari
Nafas olish tizimi kasalliklari belgilari paydo bo'lganda, ko'krak qafasining rentgenogrammasi va kompyuter tomografiyasi o'tkaziladi. Xuddi shu tadqiqotlar suyak tasviri uchun ham amalga oshiriladi. Shu bilan birga, o'pkada kichik siqilish joylari (granulomalar), buqalar va atelektazlar topiladi. Suyaklarda kist shakllanishi va to'qimalarning yo'q qilinishi ingl. Tashxisni tasdiqlash uchun histologik yoki sitologik tekshiruv talab qilinadi. Shu maqsadda biopsiya bilan bronkoskopiya amalga oshiriladi.
Differensial diagnostika amalga oshirilmoqda
Langergans hujayralaridan gistiyositoz farqlanadigan kasalliklarga quyidagilar kiradi: o'pka sili, saraton, pnevmoskleroz, KOAH. Patologik jarayonda boshqa to'qimalar ishtirok etsa, infektsiyalar va qo'ziqorinlar uchun terini qirib tashlash, suyak biopsiyasi, qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi kabi tekshiruvlar o'tkaziladi. Bu gistiyositozni ovqat hazm qilish trakti kasalliklari, onkologik va dermatologik kasalliklardan ajratishga yordam beradi. Ammo morfologik tekshiruvsiz instrumental tadqiqot usullari tashxis qo'yishga imkon bermaydi.
Kasallikni davolash usullari
Kortikosteroidlar ushbu kasallikning har bir shaklini davolash uchun ishlatiladi. Qabul qilinadigan dorilar ro'yxati faqat shifokor tomonidan tasdiqlanishi mumkin. O'pka shikastlanganda pulmonolog davolanish bilan shug'ullanadi. Bu gormon terapiyasi va sitostatiklardan foydalanishni o'z ichiga oladi. Suyaklarni yo'q qilish jarrohlik davolashni talab qiladi. Ba'zi bemorlarga nurlanish ko'rsatiladiterapiya, shuningdek o'pka yoki suyak iligi transplantatsiyasi.
Kasalliklarni davolash uchun dorilar guruhlari
Gistitotsitozning asosiy davosi dori terapiyasi hisoblanadi. Quyidagi dorilar guruhlari ajralib turadi:
- Sitostatik vositalar. Bularga g'ayritabiiy histiyositlarning o'sishini inhibe qilish uchun ishlatiladigan kimyoterapiya preparatlari kiradi. Misollar: Azatioprin, Metotreksat va Vinblastin.
- Tizimli va topikal kortikosteroidlar. Dorilar ro'yxatiga "Prednizolon" va "Gidrokortizon" preparatlari kiradi.
- Foliy kislotasi antagonistlari. Ushbu farmakologik guruhning vakili "Leukovorin" preparatidir.
- Immunomodulyatorlar. "Alfa-interferon" preparati.
Gormonoterapiya kasallikning minimal faolligi bilan ham doimiy ravishda amalga oshirilishi kerak. Agar bemorda kuchayish belgilari bo'lsa, sitostatiklar va immunomodulyatorlar buyuriladi.
Profilaktika choralari va prognoz
Gistiositozning oldini olishning asosiy usuli tamaki mahsulotlarini butunlay rad etishdir. Hatto passiv chekish ham alevlenmeni keltirib chiqarishi va hayot uchun prognozni yomonlashtirishi mumkin. Agar siz turmush tarzingizni o'zgartirsangiz va shifokorning ko'rsatmalariga amal qilsangiz, histiyositozning cheklangan shakli bilan barqaror remissiyaga erishishingiz mumkin. Ba'zi hollarda eozinofil granuloma butunlay regressiyaga uchraydi. Tizimli gistotsitozni davolash qiyinroq. Hand-Schuller-Christian patologiyasi uchun besh yillik omon qolish darajasi 75% ni tashkil qiladi. Agar davolanmasa, kasallik rivojlanib, o'tkir bosqichga o'tadishakli. Chekishni davom ettirish histiotsitlarning malign transformatsiyasiga olib kelishi mumkin.
