Disaxaridaza etishmovchiligi - bu faollikning pasayishi yoki hech qanday fermentlarning to'liq yo'qligi bilan tavsiflangan oshqozon-ichak traktining patologik kasalliklari guruhi. Bemor uglevodlarning so'rilishi va parchalanishi muammosiga duch keladi: saxaroza, m altaza, trekolaz, laktoza.
Etiologiyasi va patogenezi
Disakkaridaza etishmovchiligi orttirilgan yoki tug'ma bo'lishi mumkin.
Birlamchi yoki tug'ma etishmovchilik genetik nuqson fonida shakllanadi va bola tug'ilgan paytdan boshlab mavjud. Kasallik ingichka ichakning shilliq qavatidagi nuqson bilan bog'liq. Ko'pincha, patologiya erta tug'ilgan chaqaloqlarda paydo bo'ladi, lekin oxir-oqibat yo'qoladi, chunki ichakning fermentativ funktsiyasi tiklanadi.
Laktoza intoleransi bolalarda juda keng tarqalgan va emizgandan keyin o'zini namoyon qiladi. Har bir mamlakatda kasallikning tarqalishi butunlay an'anaviy ovqatlanishga bog'liq. Agar sut arzon va sevimli oziq-ovqat mahsuloti bo'lsa, unda kasallanish darajasi yuqori. Masalan, Osiyo, Afrika va AQShdadisaxaridaza etishmovchiligi bilan og'riganlarning darajasi umumiy aholining 70% va undan ko'p, Skandinaviya mamlakatlarida esa 15% dan oshmaydi. Rossiyada kasallik bilan kasallanish darajasi 18% dan oshmaydi.
Ichakning surunkali patologiyalari fonida ikkilamchi yoki orttirilgan etishmovchilik turi shakllanadi. Ko'pincha muammolar oshqozon-ichak traktining yuqumli kasalligidan keyin paydo bo'ladi. Tana hujayralarida biokimyoviy jarayonlar sodir bo'lib, bu disaxaridaza etishmovchiligining shakllanishiga olib keladi.
Genetik jihatlar
Ko'p jihatdan shifokorlarning disaxaridaza etishmovchiligi masalasi bo'yicha fikrlari bir-biridan farq qiladi, ammo ular bir ovozdan bir narsaga ishonch hosil qilishadi - bu kasallik genetik asosga ega. Kamchilik qanday meros bo'lib o'tishi haqida ko'p bahs-munozaralar mavjud. Ba'zi tadqiqotchilar kasallik autosomal dominant yo'l bilan, boshqalari - autosomal retsessiv yo'l bilan uzatiladi, deb da'vo. Ammo ilmiy tibbiyotning barcha mutaxassislari rozi bo'ladigan masalalar ham bor.
Birinchidan, patologiya bolalikda ham o'g'il bolalarda, ham qiz bolalarda bir xil darajada uchraydi. Shuningdek, shifokorlar izom altaz va m altazaga nisbatan murosasizlik ko'p hollarda butunlay asemptomatik ekanligiga rozi bo'lishadi. Va sukroz-izom altaza etishmovchiligi hayot uchun qoladi va ko'pincha laktoza intoleransi fonida yuzaga keladi. Axir, ikkala muammo ham bitta mutatsiya natijasidir.
Pediatriyadagi simptomatika
Bolalarda disaxaridaza etishmovchiligi to'liq bo'lmasligi bilan tavsiflanadiuglevodlar va ichak lümeninde osmotik bosimning oshishi. Shu munosabat bilan suv va elektrolitlar lümenga kiradi va faol fermentatsiya jarayonlari boshlanadi. Uglevodlarning fermentatsiyasi natijasida organik kislotalar hosil bo'ladi. Ichakdagi karbonat angidrid va vodorod miqdori ko'payganligi sababli, mo'l-ko'l gaz hosil bo'lishi boshlanadi. Natijada, bolada uch haftadan ortiq davom etadigan doimiy diareya rivojlanadi. Durand tipidagi irsiy laktoza intoleransi ko'pikli va kuchli nordon hidga ega bo'lgan mo'l-ko'l axlat fonida paydo bo'ladi. Bolada eruktatsiya, qorin bo'shlig'ida og'irlik hissi bor. Ba'zi hollarda suvsizlanish fonida tana vaznining pasayishi kuzatiladi. Qonda laktoza kontsentratsiyasi ortadi. Ko'pgina hollarda ijobiy natija kuzatiladi va 2-3 yoshga kelib, barcha alomatlar yo'qoladi, ichak funktsiyasi tiklanadi. Agar kasallik og'ir bo'lsa, surunkali shaklga o'tsa, u holda metabolik kasalliklar bilan kechadigan ichakda so'rilishning buzilishi sindromi rivojlanadi.
Agar chaqaloq kasallikning saxaroza yoki izom altaz shakliga ega bo'lsa (patologiyaning eng kam uchraydigan turlari), u holda simptomlar saxarozani tanaga qabul qilish natijasida yuzaga keladi va suvli axlat sifatida namoyon bo'ladi. Najasni tashxislashda juda ko'p miqdordagi sut kislotasi topiladi. Bola qusishni boshlashi mumkin. Agar chaqaloq bir ovqatda ko'p miqdorda laktoza iste'mol qilsa, unda titroq va taxikardiya, gipovolemiya va terlash kuchayadi. Ko'pincha bolalarda etishmovchilikning bu shakli mavjudkraxmalga nisbatan murosasizlik.
Kattalardagi simptomlar
Kattalardagi disaxaridaza etishmovchiligi engilroq. Bemorlar intervalgacha yoki surunkali diareya bilan bezovtalanadi. Patologiya qorin bo'shlig'ida engil og'riqlar va meteorizm, shovqin bilan birga keladi. Alomatlarning zo'ravonligi ko'p jihatdan tanaga kiradigan uglevodlar miqdoriga bog'liq. Ushbu laktoza intoleransi Holrel deb ham ataladi.
Diagnostik choralar
Anamnezni to'plagandan so'ng plazmani biokimyoviy o'rganish va uglevodlarga (kraxmal, laktoza va boshqalar) sezgirlik testlari majburiydir. Oshqozon-ichak traktining rentgenologik tekshiruvi yoki ingichka ichak shilliq qavatining biopsiyasi belgilanishi mumkin. Laktoza tanaga kirgandan keyin qon testi glyukoza darajasini aniqlash imkonini beradi. Shilliq qavat biopsiyasi faqat saraton hujayralarini istisno qilish uchun amalga oshiriladi.
Pediatriyada pH darajasini va uglevodlar miqdorini aniqlash uchun najasni tahlil qilish majburiydir. Bundan tashqari, disaxaridaza etishmovchiligini tahlil qilish neytral yog ', malign neoplazma hujayralari, gelmintlar, yog' kislotalari va eritrotsitlar miqdorini aniqlashga, ya'ni differentsial tashxis o'tkazishga imkon beradi.
Laktoza bardoshlik testi tez-tez o'tkaziladi, bu sizga laktoza ichgandan keyin glikemiya darajasini aniqlash imkonini beradi. Va ingichka ichak shilliq qavatining biotoplari faoliyatini o'rnatish uchun bolaga kefir beriladi.
Patologiyaning asosiy shaklini davolash
Disakkaridaza bilan davolashbolalikdagi etishmovchilik kasallikni qo'zg'atadigan oziq-ovqat ratsionidan to'liq yoki qisman chiqarib tashlash fonida amalga oshiriladi. Diyet terapiyasi butunlay metabolik blokni chetlab o'tishga qaratilgan. Agar alaktoziya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, unda umr bo'yi parhezga rioya qilish kerak.
Agar parhez toʻgʻri tanlangan boʻlsa, u holda chaqaloqning ahvoli yaxshilanishini uchinchi kuni koʻrish mumkin. Bolaning kayfiyati yaxshilanadi, ishtahasi yaxshilanadi, qorin og'rig'i to'xtaydi, meteorizm kamayadi.
Disaxaridaza etishmovchiligining og'ir belgilari ba'zan ferment preparatlari yordamida bartaraf etiladi. Ammo bolalarni davolashda dorilar qisqa kursda - 5 kundan 7 kungacha buyuriladi. Dorilar orasida Creon va Pancitrate bo'lishi mumkin. Keyingi 30-45 kun ichida probiyotiklar qo'llaniladi, bu esa ichak mikroflorasining ishini normallashtiradi. Shifokor soya va boshqa dorilarga "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" ni buyurishi mumkin.
Bolalar uchun formulalar turlari va ovqatlanish davomiyligi
Hayotning birinchi yilidagi chaqaloqlar uchun ikki turdagi aralashmalar tayyorlanadi:
- Sut mahsulotlari. Bunday mahsulotlardagi oqsil dekstrin-m altoza, kazein bilan ifodalanadi. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soya yoki sutsiz (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy va boshqalar).
Laktoza miqdori yuqori bo'lgan ovqatlar dietadan butunlay chiqarib tashlanadi: sutli formulalar, to'liq sut, bolalar tvorogi va bir kunlik kefir. Agar bola emizikli bo'lsa, u holda emizishni to'xtatingchaqaloq tavsiya etilmaydi.
Murosasiz bolalarni ovqatlantirish uchun idishlar sut bilan emas, balki aralashmalar bilan tayyorlanadi. Hayotning 4-4, 5 oyligida meva pyuresi, pishirilgan olma kiritiladi. Birinchi asosiy qo'shimcha ovqatlar qo'pol o'simlik tolasi va don (grechka, guruch) bo'lgan mahsulotlardan iborat bo'lishi kerak, deb ishoniladi. Hayotning ikkinchi yarmidan boshlab laktoza miqdori past bo'lgan mahsulotlarni (yog', qattiq pishloq, tvorog zardobi) asta-sekin joriy etish mumkin.
Disaxaridaza etishmovchiligi uchun parhez o'rtacha 2 oydan 6 oygacha davom etadi, ammo vaqt laktoza faolligining tiklanish tezligiga bog'liq.
Agar bola saxaroza va izom altazaga toqat qilmasa, u holda ratsiondagi kraxmal va dekstrinlar miqdori kamayadi. Bunday bolalarga laktoza karbongidrat komponentlari bo'lgan sut formulalari ko'rsatiladi. Qo'shimcha ovqatlarni sabzavot va mevalardan tayyorlangan kartoshka pyuresidan boshlash tavsiya etiladi (no'xat, Bryussel gullari, gulkaram, brokkoli, yashil loviya, pomidor, klyukva, gilos).
Patologiyaning ikkilamchi shaklidagi ovqatlanish
Ikkilamchi disaxaridaza etishmovchiligi (laktoza shakli) aniqlangan taqdirda parhez sut mahsulotlari va to'liq sutni ratsiondan vaqtincha chiqarib tashlashni taklif qiladi. Yog 'va qattiq pishloqdan foydalanishga ruxsat berilgan. Siz sabzavot va mevalarni, go'sht, baliq, un, tuxumni, ya'ni tarkibida laktoza bo'lmagan barcha ovqatlarni iste'mol qilishingiz mumkin. Non mahsulotlari bilan shug'ullanish tavsiya etilmaydi, chunki ularning ko'pchiligida sut shakari mavjud.
Ratsiondan kasallikning saxaroza-izom altaza shakli bilanm altoza va shakarni o'z ichiga olgan ovqatlar bundan mustasno. Ular fruktoza, galaktoza yoki glyukoza bilan almashtirilishi mumkin. Asalga ruxsat beriladi.
Agar trekalaz etishmovchiligi aniqlansa, siz qo'ziqorin iste'mol qilishni to'xtatishingiz kerak bo'ladi. Ammo eng muhimi, etishmovchilikning ikkilamchi shaklida, simptomlarni keltirib chiqaradigan asosiy kasallikni davolashga alohida e'tibor qaratish lozim.
Klinik koʻrsatmalar
Disakkaridaza etishmovchiligi juda murakkab kasallik bo'lib, patologiya faqat ovqatlanishni tuzatishni talab qiladi. Shifokor dietani tuzishda ko'plab omillarni hisobga olishi kerak:
- jigar, oshqozon osti bezi va bemorning boshqa ichki organlarining funktsional holati;
- yosh;
- ichakning ozmotik yukga sezuvchanligi;
- individual xususiyatlar va ovqatlanish afzalliklari;
- ishtaha.
Shuning uchun, ayniqsa, bir yoshgacha bo'lgan bola haqida gap ketganda, o'z-o'zini davolash va o'z vaqtida mutaxassis bilan maslahatlashmaslik juda muhimdir. Bunday holda, odatda dietani tuzish juda qiyin.
