ICD (Kasalliklarning xalqaro tasnifi) nefrotik sindrom mustaqil buyrak kasalligi emas, balki simptomlar guruhi boʻlib, ularning umumiyligi buyraklar kerakli darajada ishlamayotganligini koʻrsatadi.
Buyraklardagi mayda qon tomirlari (venulalar, arteriolalar va kapillyarlar) qondan toksinlar, chiqindi mahsulotlar va ortiqcha suvni olib tashlaydigan mikrofiltrlar vazifasini bajaradi. Bu chiqindilar va suv siydik pufagiga kirib, tanamizni siydik bilan tark etadi. Odatda siydikda oqsil bo'lmasligi kerak.
Buyrak tomirlari buyraklarni filtrlaydigan glomerulyar tarmoqning bir qismidir. Filtrlash tarmog'i shikastlanganda, juda ko'p protein filtrlar orqali siydikga o'tadi. Buning oqibati nefropatik sindrom, ya'ni buyraklarning ishlaydigan to'qimalarining (nefronlarning) progressiv nobud bo'lishidir.
Buyrak kasalligi ham kattalarda, ham bolalarda uchraydi.
Buyrak kasalligining belgilari
Ushbu patologiyaga tashxis qoʻyilgan koʻpchilik odamlar muntazam tibbiy koʻrikdan oʻtmagunlaricha, bu haqda bilishmagan.
Nefropatologiya belgilariga quyidagilar kiradi:
- Siydikda oqsilning ortiqcha chiqishi (proteinuriya).
- Plazma oqsili past. Tibbiy yozuvda "gipoalbuminemiya" deb yozilishi mumkin.
- Qonda yuqori xolesterin. Buning tibbiy atamasi giperlipidemiya.
- Qonda triglitseridlar deb ataladigan neytral yog'larning yuqori darajasi.
- Yuz, qo'llar, oyoqlar va to'piqlarning shishishi.
- Og'irlik ortishi.
- Doimiy charchoq hissi.
- Ko'pikli siydik.
- Ochlik kamayadi.
Agar sizda umumiy testlarda klinik nefrotik sindrom boʻlsa, shifokoringiz muammoning sababini aniqlashi kerak boʻladi. Buning asosiy sababini aniqlash uchun qoʻshimcha testlar va diagnostika muolajalari talab qilinishi mumkin.
Buyrakning ishlovchi toʻqimasi jiddiy shikastlanmaguncha (70-80%) buyrak kasalligi koʻpincha klinik belgilarga ega boʻlmaydi.
Hammaga protein kerak
Oqsillarning koʻp turlari mavjud, bizning tanamiz oqsillarni turli yoʻllar bilan ishlatadi, jumladan, suyaklar, mushaklar va organlarni tashkil etuvchi boshqa toʻqimalarni qurish hamda infektsiyalarga qarshi kurashish.
Buyrak toʻqimalari shikastlanganda buyraklar normal ishlashini toʻxtatadi va shu tariqa albumin deb ataladigan oqsil ularning toʻqimalari orqali oʻtishiga imkon beradi.siydikda filtrlash tizimi.
Albumin organizmni ortiqcha suyuqlikdan xalos qiladi. Qonda albumin etishmasligi bilan suyuqlik tanada to'planib, yuz va tananing pastki qismlarida shish paydo bo'lishiga olib keladi.
Xolesterin tananing muhim tarkibiy qismi sifatida
Tanamizga xolesterin kerak bo'lib, unda o'z-o'zidan ishlab chiqariladi. Bundan tashqari, xolesterin ham oziq-ovqatdan olinadi. Qonga xolesterinni haddan tashqari ko'p iste'mol qilish qon tomirlariga zarar etkazadi, chunki bu moddaning tomchilari tomirlar va arteriyalarning devorlariga yopishadi va qon quyqalarini hosil qilishi mumkin (tomir lümenini to'liq yoki qisman blokirovka qilish). Tomirlardagi qon pıhtıları yurakning ishiga va a'zolar va to'qimalarga qon oqimiga to'sqinlik qiladi, bu esa keyinchalik miyokard infarkti yoki insultga olib kelishi mumkin.
Triglitseridlar qondagi "energiya" yog'larining bir turi
Biz ovqat iste'mol qilganimizda, tanamiz energiya ishlab chiqarish uchun kelgan ovqatdan kaloriyalarni yoqadi. Agar biz sarflaganimizdan ko'proq kaloriya iste'mol qilsak, ortiqcha kaloriyalar triglitseridlarga aylanadi.
Triglitseridlar yog 'to'qimasida saqlanadi, favqulodda holatlarda ular normal hujayra faoliyatini ta'minlash uchun energiya sifatida ishlatiladi. Qonda yuqori darajadagi triglitseridlar mavjudligi yurak xastaliklariga moyilligidan dalolat beradi.
Kimlar nefrotik sindromga moyil?
Har qanday yoshdagi, jinsdagi va etnik guruhlardagi odamlar ushbu patologiyaga moyil bo'lishi mumkin, ammo Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi ma'lumotlariga ko'ra(Sog'liqni saqlash vazirligi), erkaklarda ayollarga qaraganda tez-tez uchraydi.
Bolalarda nefrotik sindrom odatda 2 yoshdan 6 yoshgacha namoyon boʻladi.
Ba'zi omillar progressiv buyrak kasalligi ehtimolini oshiradi, jumladan:
- Nefropatologiya (glomerulonefrit, nefrolitiaz va boshqalar).
- Urolitiyoz - siydik tosh kasalligi.
- Ukol bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID) va antibiotiklar kabi dori-darmonlarni uzoq muddatli qo'llash.
- Infektsiyalar: OIV, virusli gepatit, bezgak.
- Qandli diabet, qizil yuguruk va amiloidoz.
Etiologik omillar (sabablari)
Sindrom turli xil buyrak kasalliklari va boshqa omillar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
Agar kasallik faqat buyraklarga ta'sir qilsa, ular nefrotik sindromning asosiy sabablari deb ataladi. Butun tanaga, shu jumladan buyraklarga ta'sir qiluvchi boshqa omillar ikkilamchi sabablar deb ataladi.
Koʻpchilik ikkilamchi sabablarga koʻra surunkali buyrak kasalligidan aziyat chekadi.
Kattalarda eng koʻp uchraydigan asosiy sabab fokal segmentar glomeruloskleroz (FSGS) deb ataladigan holat. FSGS buyrak filtrlarida glomeruli deb ataladigan mikroskopik chandiqlarni keltirib chiqaradi.
Turli otoimmün kasalliklar va surunkali immun kasalliklar buyraklarga jiddiy zarar etkazishi mumkin.
Amiloidoz - bu genetik jihatdan aniqlangan kasallik bo'lib, unda qonda amiloid deb ataladigan oqsil moddasi to'planadi. U qon tomirlarining devorlariga yotqiziladiturli organlar, shu jumladan buyraklar.
Kattalarda eng koʻp uchraydigan ikkilamchi omil qandli diabetdir. Patologiya buyrak (buyrak) qandli diabet deb nomlanuvchi buyrak kasalligi bilan kechadi.
Bolalarda buyrak sindromining eng koʻp uchraydigan asosiy sababi minimal oʻzgarish kasalligidir (MCD). Minimal darajada o'zgartirilgan kasallik buyraklarga yashirin zarar yetkazadi, buni faqat juda kuchli mikroskopda ko'rish mumkin.
Bolalarda eng koʻp uchraydigan ikkilamchi omil qandli diabetdir.
Barcha shakllarda bu kasallikning o'ziga xos birlashtiruvchi xususiyati glomerulyarning progressiv nobud bo'lishidir.
Buyraklarning kanalchalar va interstitsiallarga ta'sir qiladigan kasalliklari, masalan, interstitsial nefrit nefrotik sindromni keltirib chiqarmaydi.
Diagnostika imkoniyatlari
- Taxminiy glomerulyar filtratsiya (eGFR) qon testi buyraklar faoliyatini baholash uchun tezkor sinovdir. Sizning eGFR - qon zardobidagi kreatinin va karbamid miqdori tahliliga asoslangan raqam. Birlamchi siydik glomerulyar to'siq bo'ylab qon plazmasini filtrlash orqali hosil bo'ladi; odamlarda glomerulyar filtratsiya tezligi (GFR) 125 ml/min.
- Klinik siydik tekshiruvi. Buyrakning jiddiy shikastlanishi bilan ko'p miqdorda protein siydikga o'tadi. Bu nefrotik buyrak sindromining dastlabki belgilaridan biri bo'lishi mumkin. Siydikda protein mavjudligini (proteinuriya deb ataladigan) tekshirish uchun umumiy siydik tahlilini o'tkazish kerak.cho'kindi mikroskopiyasi. Plazma albuminining fiziologik qiymati 0,1% ni tashkil qiladi, bu odatda glomerulyar filtratsiya to'sig'idan o'tishi mumkin.
- Nefrotik sindrom tashxisi uchun buyrak va siydik pufagini ultratovush tekshiruvi. Buyraklar va qon aylanishining morfologik (tuzilmaviy) holatini baholashga imkon beradi. Ultratovush tekshiruvi siydik chiqarish tizimining hamroh bo'lgan patologiyalarini aniqlashga yordam beradi.
Sinov chizig'i bilan ekspress siydik tekshiruvidan so'ng siz buyrak patologiyasidan shubha qilishingiz mumkin. Proteinuriya ko'rsatkichi yuqori bo'lsa, sinov chizig'i rangi o'zgaradi.
Qon zardobida albumin deb ataladigan oqsilning past darajasini ko'rsatadigan klinik qon tekshiruvi tashxisni tasdiqlaydi.
Ba'zi hollarda, belgilangan davolash samarasiz bo'lsa, buyrak biopsiyasi buyuriladi. Buning uchun igna bilan buyrak toʻqimalarining juda kichik namunasi olinadi va mikroskop ostida koʻriladi.
Buyrak proteinuriyasi - siydik orqali kuniga uch yoki undan ortiq gramm protein yo'qotilishi yoki bitta siydik to'plamida siydikda kreatininning har bir grammida 2 gramm protein mavjudligi.
Nefrotik sindrom nefrotik diapazondagi proteinuriya bilan qon zardobidagi gipoalbuminemiya va yuz bo'shlig'i va tananing pastki qismlari shishishi bilan tavsiflanadi.
Buyrak sindromini murakkablashtiruvchi omillar
Oqsillar juda ko'p turli funktsiyalarni bajaradi. Sarum (qon) oqsillari darajasi past bo'lsa, organizm qon ivishi va rivojlanish bilan bog'liq muammolarga moyil bo'ladi.infektsiyalar (qonning oqsil ulushi immunoglobulinlarni o'z ichiga oladi - immun tizimining asosiy hujayralari).
Eng koʻp uchraydigan bakterial va virusli asoratlar oʻtkir sepsis, pnevmoniya va peritonitdir.
Venoz tromboz va o'pka emboliyasi (PE) o'tkir nefrotik sindromning mashhur oqibatlaridir.
Boshqa asoratlarga quyidagilar kiradi:
- Anemiya (anemiya).
- Kardiomiopatiya, shu jumladan ishemiya.
- Yuqori qon bosimi - tizimli gipertenziya.
- Surunkali shish.
- O'tkir va surunkali buyrak etishmovchiligi (ARF, CRF).
Buyrak kasalligi uchun terapevtik imkoniyatlar
Nefrotik sindromning o'ziga xos davosi yo'q, barcha davolar odatda faqat simptomatik (simptomlar va asoratlarni yo'qotish) va profilaktik (buyrak to'qimalarining keyingi nobud bo'lishining oldini olish) bo'ladi.
To'liq buyrak etishmovchiligi (oxirgi bosqich buyrak kasalligi) hayotni saqlab qolish uchun dializ va keyingi buyrak transplantatsiyasini talab qilishini bilish muhimdir.
Davolovchi shifokor muayyan simptomlarni bartaraf etish uchun dori-darmonlarni buyuradi. Bularga gipertoniyani nazorat qiluvchi dorilar va yurak xastaligi xavfini kamaytiradigan xolesterin kiradi.
Gipertenziyani pasaytiradigan dorilar ACE (angiotensinga aylantiruvchi ferment) inhibitörleri va ARBlar (angiotensin II retseptorlari blokerlari) deb ataladi, ular kapillyar bosimni pasaytiradi vasiydikda oqsil chiqishini oldini oladi.
Diuretiklar organizmni ortiqcha suvdan xalos qilish, shuningdek, qon bosimini nazorat qilish va shishishni kamaytirish uchun buyuriladi.
Qonni suyultiruvchi dorilar (antikoagulyantlar) yurak xuruji (miokard infarkti) va insultning oldini olish uchun qon ivishi xavfi bo'lgan hollarda tavsiya etiladi.
Davolashda dietani o'zgartirish juda muhim rol o'ynaydi; Kam yog'li dieta qondagi xolesterin darajasini nazorat qilishga yordam beradi. Baliq yoki yog'siz go'shtni tanlang.
Shishni kamaytirish va qon bosimini sog'lom darajada ushlab turish uchun tuz (natriy xlorid) iste'molini cheklang.
Immunosupressiv dorilar glomerulonefrit va tizimli qizil yuguruk bilan immunitet tizimining ortiqcha reaktsiyasini bostiradi, masalan, glyukokortikosteroidlar (Prednisolone, Decortin, Medopred va boshqalar).
Buyrakning progressiv shikastlanishini qanday oldini olish mumkin?
Ushbu sindromning oldini olishning yagona yoʻli uni keltirib chiqaradigan kasalliklarning oldini olishdir.
Agar sizda buyraklaringizga zarar yetkazadigan kasallik boʻlsa, asosiy kasallikni nazorat qilish va buyrak shikastlanishining oldini olish uchun nefrotik sindrom boʻyicha klinik koʻrsatmalar ishlab chiqish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashing.
Shuningdek, shifokoringiz bilan maxsus buyrak funktsiyasi testlari haqida gaplashing.
Bu juda muhimdiabet, yuqori qon bosimi yoki oilada buyrak kasalligi bo'lgan odamlar uchun. Buyraklarning shikastlanishi har doim qaytarilmas, ularning hujayralari o'limdan keyin tiklanmaydi. Ammo agar sizda asosiy kasallik erta bosqichda aniqlansa va o'z vaqtida davolash buyurilgan bo'lsa, unda vaziyat yomonlashuvining oldini olish imkoniyati mavjud.
Bolalarda buyrak patologiyasi
Nefrotik sindrom har qanday yoshdagi odamlarga ta'sir qilishi mumkin bo'lsa-da, odatda 2 yoshdan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda tashxis qo'yiladi.
Patologiya qizlarga qaraganda o'g'il bolalarga ko'proq ta'sir qiladi. Har yili 50 000 ga yaqin bolalarga nefrotik sindromli glomerulonefrit tashxisi qo'yiladi. Bu ko'proq buyrak yoki otoimmün kasalligi bo'lgan oilalarda yoki Osiyo diasporasida uchraydi, ammo sababi hali aniq emas.
Bolalarda buyrak kasalligining belgilari
Kattalar singari, shishlar avval ko'z atrofida, so'ngra pastki oyoqlarda va tananing qolgan qismida kuzatiladi.
Immunoglobulinlar - bu infektsiyalarga qarshi kurashuvchi qondagi maxsus oqsillar guruhi bo'lgan antikorlar. Tana oqsillarni yo'qotganda, bolalarda yuqumli kasallik paydo bo'lish ehtimoli ko'proq.
Siydikda oʻzgarishlar boʻladi - baʼzida siydikdagi oqsil miqdori koʻp boʻlib koʻpik hosil boʻlishiga olib keladi.
Nefrotik sindromli ko'pchilik bolalarda "minimal o'zgarish kasalligi" mavjud. Bu shuni anglatadiki, ularning buyraklari biopsiyadan to'qima namunasi olinmaguncha testlarda normal yoki me'yorga yaqin ko'rinadi.mikroskop ostida tekshirilmaydi. Minimal o'zgarishlar bilan kasallikning sababi noma'lum.
Fin tipidagi irsiy nefrotik sindromda nefrin geni, filtr boʻshligʻi oqsili mutatsiyaga uchrab, chaqaloqlik davrida buyrak kasalligiga olib keladi.
Buyrak bilan bogʻliq muammolar yoki boshqa holatlar natijasida ham yuzaga keladi, masalan:
- glomeruloskleroz - buyraklarning ichki tuzilishi shikastlanganda;
- glomerulonefrit - buyraklarning filtratsiya tizimidagi yallig'lanish;
- OIV yoki gepatit B va C kabi infektsiyalar;
- tizimli qizil yuguruk;
- diabet;
- o'roqsimon hujayrali anemiya;
- Juda kamdan-kam hollarda saratonning ayrim turlari, masalan, leykemiya, multipl miyelom yoki limfoma.
Ammo bu muammolar bolalarga qaraganda kattalarda tez-tez uchraydi.
Bolalarda nefrotik sindrom belgilarini steroid dorilar bilan nazorat qilish mumkin.
Ko'pchilik bolalar steroidlarga yaxshi javob beradi va buyrak etishmovchiligi xavfi minimallashtiriladi. Biroq, oz sonli bolalarda (irsiy) konjenital nefrotik sindrom mavjud va u terapiyaga kamroq javob beradi. Oxir-oqibat, ularning sindromi surunkali buyrak etishmovchiligi bilan tugaydi va bunday bolalarga buyrak transplantatsiyasi kerak.
Terapiyaga ijobiy javob bergan koʻpchilik bolalarda simptomlar nazorat qilinadi, remissiya kuzatiladi – kasallik rivojlanishi vaqtinchalik toʻxtatiladi, keyin bir muncha vaqt oʻtgach simptomlar yana qaytadi – qaytalanish sodir boʻladi.
BAksariyat hollarda bolalar ulg‘aygan sari relapslar kamroq bo‘ladi va nefrotik sindrom ko‘pincha o‘smirlik davrida yo‘qoladi.
Patologik holatni nazorat qilish
Ota-onalar farzandini nefrotik sindrom bo'yicha maslahat, test va maxsus davolash uchun mutaxassis (bolalar nefrologi)ga olib borishlari kerak.
Asosiy davolash steroidlar (glyukokortikosteroidlar) hisoblanadi, lekin agar bolada sezilarli nojo'ya ta'sirlar paydo bo'lsa, qo'shimcha davolash usullaridan ham foydalanish mumkin.
Koʻpchilik bolalar kech oʻsmirlikdan oldin qaytalanishadi va bu davrlarda steroidlarni talab qiladi.
Tug`ma nefrotik sindromi bo`lgan bolalarga odatda kamida 4 haftalik prednizolon kursi, so`ngra to`rt hafta davomida har kuni kamaytirilgan dozasi beriladi. Bu proteinuriyaning oldini oladi.
Prednisolon qisqa vaqt davomida berilganda, odatda jiddiy yoki uzoq muddatli nojo'ya ta'sirlar kuzatilmaydi, garchi ba'zi bolalarda:
- ishtahaning oshishi;
- vazn ortishi;
- yuz qizarishi;
- kayfiyat tez-tez oʻzgarib turadi.
Ko'pchilik bolalar nefrotik sindromni Prednizolon bilan davolashga yaxshi javob berishadi, oqsil ko'pincha siydikdan yo'qoladi va shishish bir necha hafta ichida yo'qoladi. Bu davrda remissiya sodir bo'ladi.
Diuretiklar yoki diuretiklar ham to'planishni kamaytirish uchun ishlatilishi mumkinsuyuqliklar. Ular ishlab chiqarilgan siydik miqdorini oshirish orqali ishlaydi.
Penitsillin antibiotik boʻlib, infektsiyani yuqtirish ehtimolini kamaytirish uchun relapslar paytida berilishi mumkin.
Diyetli oziq-ovqat muhim ahamiyatga ega. Suvni ushlab turish va shish paydo bo'lishining oldini olish uchun farzandingizning ratsionidagi tuz miqdorini kamaytiring.
