Bu nefrotik sindrom ekanligini hisobga oling. Bu buyraklar shikastlanishi bilan rivojlanadigan va massiv proteinuriya, shish va buzilgan protein va lipid metabolizmini o'z ichiga olgan alomatlar majmuasidir. Patologik jarayon disproteinemiya, giperlipidemiya, gipoalbuminemiya, turli lokalizatsiya shishi (seroz bo'shliqlar tomchilarigacha), shilliq qavatlar va teridagi distrofik o'zgarishlar bilan kechadi. Tashxisda klinik va laboratoriya ko'rinishi eng muhim rol o'ynaydi: buyrakdan tashqari va buyrak belgilari, qon va siydikning biokimyoviy tahlilidagi o'zgarishlar, buyrak biopsiyasi ma'lumotlari. Nefrotik sindromni davolash odatda konservativdir. Bu diuretiklar, parhez, infuzion terapiya, kortikosteroidlar, antibiotiklar, sitostatiklarni tayinlashni o'z ichiga oladi.
O'tkir nefrotik sindrom ko'pincha keng doirada uchrayditizimli, urologik, yuqumli, surunkali metabolik, yiringli kasalliklar. Zamonaviy urologiyada bunday simptomlar majmuasi buyrak kasalliklari kursini sezilarli darajada murakkablashtiradi, bu taxminan 20% hollarda kuzatiladi. Kasallik ko'pincha 30 yoshdan keyin kattalardagi bemorlarda, kamroq keksa odamlarda va bolalarda rivojlanadi. Shu bilan birga, laboratoriya belgilarining klassik tetradi mavjud: proteinuriya (kuniga 3,5 g dan ortiq), gipoproteinemiya va gipoalbuminemiya (60-50 g / l dan kam), giperlipidemiya (xolesterin darajasi 6,5 mmol / l dan ortiq), shishish. Ushbu ko'rinishlarning ba'zilari bo'lmasa, mutaxassislar nefrotik sindromning kamayishi (to'liqsiz) haqida gapirishadi. Nefrotik sindromning sabablari batafsil ko'rib chiqiladi.
Voydalanish sabablari
Bu nefrotik sindrom ekanligini tushunish uchun kasallikning sabablarini bilib olaylik. O'zining kelib chiqishi tabiatiga ko'ra, kasallik birlamchi (buyraklarning mustaqil patologiyalarini murakkablashtiradigan) va ikkilamchi (ikkilamchi tabiatdagi buyraklar ishtirokida yuzaga keladigan kasalliklar natijasida). Birlamchi patologiya pielonefrit, glomerulonefrit, asosiy amiloidoz, buyrak o'smalari (gipernefroma), homilador ayollarning nefropatiyasi bilan yuzaga keladi. Bundan tashqari, nefrotik sindrom tug'ma bo'lib, bu holda patologiya irsiy omillar va homiladorlik davrining xususiyatlariga bog'liq.
Ikkinchi darajali simptomlar majmuasiga nima sabab bo'ladi?
Ikkinchi darajali simptomlar majmuasi ko'pincha ko'plab patologik holatlar tufayli yuzaga keladi:
- revmatik shikastlanishlar va kollagenozlar (SLE, gemorragik vaskulit, nodulyarperiarterit, revmatizm, skleroderma, revmatoid artrit);
- yiringlash jarayonlari (o'pka xo'ppozlari, bronxoektazlar, septik endokardit);
- limfa tizimining kasalliklari (limfogranulomatoz, limfoma);
- parazitar va yuqumli kasalliklar (bezgak, sil, sifiliz).
Ko'p hollarda nefrotik sindrom dori-darmonlarni davolash fonida, og'ir allergiya, og'ir metallar bilan zaharlanish (qo'rg'oshin, simob), ari va ilon chaqishi bilan yuzaga keladi. Bolalarda kasallikning rivojlanishining sababini ko'pincha aniqlab bo'lmaydi, shuning uchun shifokorlar patologik jarayonning idyopatik variantini ham ajratadilar. Nefrotik sindrom boshqa buyrak kasalliklaridan nimasi bilan farq qiladi?
Patogenez
Patogenez tushunchalari orasida eng asosli va keng tarqalgani immunologik nazariyadir. Uning foydasiga otoimmun va allergik kasalliklarda ushbu sindromning paydo bo'lish chastotasi va tananing immunosupressiv davolanishga yaxshi javob berishi. Bunday holda, qonda hosil bo'lgan immun aylanma komplekslar antikorlar va ichki (DNK, krioglobulinlar, denaturatsiyalangan nukleoproteinlar, oqsillar) yoki tashqi (virusli, bakterial, oziq-ovqat, dori) antijenlarning o'zaro ta'siri natijasidir. Bular nefrotik sindromning asosiy mezonlari.
Ba'zi hollarda buyrak glomerullarining bazal membranasiga qarshi antikorlar bevosita hosil bo'ladi. Buyraklar to'qimalarida immun komplekslarning cho'kishi yallig'lanish reaktsiyasini qo'zg'atadi, buzadi.glomerulyar kapillyarlarda mikrosirkulyatsiya, ortiqcha tomir ichidagi koagulyatsiyaning rivojlanishiga yordam beradi. Nefrotik sindromda glomerulyar filtrlarning o'tkazuvchanligini buzish oqsilning so'rilishini va uning siydikga kirib borishini (proteinuriya) buzilishiga olib keladi.
Qonda oqsillarning katta miqdorda yo'qolishini hisobga olgan holda, oqsil almashinuvining bunday buzilishlari bilan chambarchas bog'liq bo'lgan gipoalbuminemiya, gipoproteinemiya va giperlipidemiya (triglitseridlar, xolesterin va fosfolipidlar darajasining oshishi) rivojlanadi. Shishning rivojlanishi gipoalbuminemiya, gipovolemiya, osmotik bosimning pasayishi, buyrak qon oqimining yomonlashishi, renin va aldosteronning aniq ishlab chiqarilishi va natriyning reabsorbtsiyasiga bog'liq.
Nefrotik sindromdagi buyraklar makroskopik jihatdan kattalashgan, tekis va silliq sirtga ega. Bo'limda kortikal qatlam och kulrang tusga ega, medulla esa qizg'ish rangga ega. Buyraklar to'qimalarining rasmini mikroskopik tekshirish nafaqat nefrotik sindromni, balki asosiy patologiyani (glomerulonefrit, amiloidoz, sil, kollagenozlar) xarakterlovchi o'zgarishlarni tasavvur qilish imkonini beradi. Gistologik jihatdan nefrotik sindrom kapillyarlar va podotsitlar (glomerulyar kapsula hujayralari) bazal membranalari tuzilishining buzilishi bilan tavsiflanadi.
Semptomlar
Koʻpchilik bemorlar bu nefrotik sindrom ekanligini hatto anglamaydilar. Kasallikning asosiy ko'rinishlari, qoida tariqasida, uni qo'zg'atuvchi sabablarning mavjud farqiga qaramay, bir xil turdagi. Etakchi simptom proteinuriya bo'lib, u kuniga 3,5-5 yoki undan ko'p g ga etadi. Proteinning taxminan 90% dan chiqariladisiydik, albuminlar hosil qiladi. Protein birikmalarining kuchli yo'qolishi zardob oqsilining umumiy kontsentratsiyasining 60-40 g / l yoki undan ko'proq pasayishiga olib keladi. Suyuqlikni ushlab turish astsit, periferik shish, anasarka (teri osti to'qimalarining umumiy shishishi), gidroperikard, gidrotoraks bilan namoyon bo'ladi. Nefrotik sindromning belgilari juda yoqimsiz.
Ushbu patologik jarayonning rivojlanishi kuchli zaiflik, tashnalik, quruq og'iz, ishtahani yo'qotish, bosh og'rig'i, belning pastki qismida og'irlik, shishiradi, qusish, diareya bilan kechadi. Yana bir xarakterli xususiyat poliguriya bo'lib, unda kunlik diurez 1 litrdan kam bo'ladi. Shuningdek, paresteziya, miyalji, konvulsiyalar paydo bo'lishi mumkin. Gidroperikard va gidrotoraksning rivojlanishi dam olish va harakat paytida nafas qisilishini keltirib chiqaradi. Periferik shish bemorning motor faolligini sezilarli darajada cheklaydi. Unda harakatsizlik, rangparlik, terining quruqligi va po‘stlog‘i kuchaygan, tirnoqlari va sochlari mo‘rtlashgan.
Kasallik nefrotik sindrom tez yoki asta-sekin rivojlanadi va ko'proq yoki kamroq aniq belgilar bilan birga keladi, bu asosan asosiy patologiya kursining xarakteriga bog'liq. Klinik kursga ko'ra, kasallikning ikkita variantini ajratish kerak - aralash va sof. Birinchi holda, u nefrotik-gipertonik yoki nefrotik-gematurik shaklga ega bo'lishi mumkin, ikkinchisida esa sindrom gipertoniya va gematuriyasiz davom etadi.
Tug'ma turi
Konjenital nefrotik sindrombolalarda aniqlangan jiddiy patologiya. U shishning umumiy shakli (tanaga tarqalgan), giperlipidemiya va proteinuriya bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallikning rivojlanishining markazida irsiy xususiyatdagi buyraklar patologiyasi yotadi.
Nefrotik sindromni qo'zg'atuvchi sabablarga qarab, uning bir nechta navlari ajralib turadi va har bir shakl uchun turli xil davolash usullari qo'llaniladi. Ushbu turdagi tug'ma kasalliklar:
- Bolalarda turli tizimli patologiyalarning yon ta'siri bo'lgan ikkilamchi sindrom. Masalan, qizil qizil yuguruk, qandli diabet, qon aylanish tizimining buzilishi, saraton, virusli jigar shikastlanishi. Kasallikning prognozi, kursi va ushbu shakl uchun terapiya usulini tanlash patologik jarayonning og'irligiga va klinik belgilarning og'irligiga bog'liq.
- Irsiy sindrom. Bu shakl bolalar tug'ilgandan keyin tezda o'zini namoyon qiladi. Ba'zi hollarda bu tashxis chaqaloqning intrauterin rivojlanishi davrida ham aniqlanadi. Biroq, nefrotik sindrom allaqachon kattaroq yoshda (masalan, maktab davrida) o'zini namoyon qiladigan holatlar mavjud. Har holda, bunday patologiyani davolash juda qiyin. Aksariyat bemorlarda buyrak yetishmovchiligi rivojlanadi.
- Idiopatik sindrom. Kasallikning aniq sababini aniqlash imkoni bo'lmagan hollarda tashxis qo'yiladi.
- Tubulointerstitial sindrom. Nefrotik sindromning bu shaklida buyraklar shunday ta'sir ko'rsatadiki, ularning ishlash darajasi pasayadi. O'tkir va borsurunkali kasalliklar turlari. Birinchisi, ko'pincha dori-darmonlarni qabul qilish yoki ularga allergik reaktsiyalarni qo'zg'atadi. Bundan tashqari, yuqumli agent umumiy sababdir. Surunkali turi, qoida tariqasida, boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi.
Bolalardagi sindromning interstitsial shaklining belgilari, bu kasallikning boshqa turlarida bo'lgani kabi, odatda darhol seziladi. Quyidagi patologik hodisalarga alohida e'tibor bering:
- Tananing shishishi tez rivojlanadi. U birinchi navbatda ko'z qovoqlarida paydo bo'ladi, keyin oshqozonga, oyoqlarga, kasıklarga o'tadi. Keyinchalik astsit rivojlanadi.
- Tanadagi suyuqlikning taqsimlanishi ko'pincha bolaning tanasining holatiga bog'liq. Bundan tashqari, shish paydo bo'lishiga ta'sir qiladi. Misol uchun, agar bola bir muddat tik tursa, oyoqlari shishib ketadi.
- Siydik chiqarish miqdori asta-sekin kamayadi. Bu laboratoriya natijalariga taʼsir qiladi, chunki u siydikdagi oqsil miqdorini oshiradi.
Avvaliga bolada qon bosimi oshadi. U letargik, asabiylashadi, bosh og'rig'i va bu holatning boshqa belgilariga ega. Agar sog'lig'ining bu og'riqli holatiga uzoq vaqt e'tibor berilmasa, bolada buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.
Yuqumli kasalliklar nefrotik sindromli bolalar uchun juda xavflidir. Pnevmokokk yoki streptokokk organizmda faollashishi mumkin, shuning uchun oqibatda jiddiy kasalliklar paydo bo'lishi mumkin. Bu bronxit, qizilo'ngach va peritonit bo'lishi mumkin. Qanday glomerulonefrit va bilib olingnefrotik sindrom. Xuddi shu narsami?
Glomerulonefrit patologiya sababi sifatida
Glomerulonefrit buyraklarning immun-yallig'lanishli shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Ko'pgina hollarda, bu kasallikning boshlanishi yuqumli antijenlarga qarshi immunitetning kuchayishi bilan bog'liq. Bundan tashqari, otoantikorlarning (o'z hujayralariga antikorlar) halokatli ta'siri tufayli buyrakning shikastlanishi sodir bo'lganda, patologiyaning autoimmun shakli ma'lum.
Bu kasallik bolalarda buyraklarning ikkilamchi patologiyalari orasida siydik yo'llarining yuqumli shikastlanishidan keyin ikkinchi o'rinda turadi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, patologiya buyrak etishmovchiligining rivojlanishi tufayli bemorlarning erta nogironligining eng keng tarqalgan sababidir. O'tkir glomerulonefrit va nefrotik sindromning rivojlanishi har qanday yoshda kuzatiladi, lekin ko'pincha kasallik 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi.
Sababi odatda surunkali yoki o'tkir streptokokk infektsiyasi (pnevmoniya, tonzillit, tonzillit, streptodermiya, skarlatina). Kasallik suvchechak, qizamiq yoki SARS natijasida yuzaga kelishi mumkin. Patologik holatni rivojlanish xavfi yuqori namlikli sovuqqa uzoq vaqt ta'sir qilish bilan ortadi ("xandaq" nefrit nomi bor), chunki bunday tashqi omillarning kombinatsiyasi immunologik reaktsiyalarni o'zgartiradi va buyraklarning qon ta'minoti buzilishiga yordam beradi.
Diagnostik choralar
Nefrotik sindrom tashxisining asosiy mezonlari klinik va laboratoriya ma'lumotlaridir. Ob'ektiv tekshiruv aniqlashga yordam beradirangpar ("marvarid"), quruq va teginish teriga sovuq, qorin bo'shlig'ining kattalashishi, tilning mo'ynasi, gepatomegaliya, shish. Gidroperikard bilan yurak chegaralarining kengayishi, xira ohanglar mavjud. Gidrotoraks rivojlanishi bilan - perkussiya tovushining qisqarishi, konjestif mayda pufakchali raller, nafas olishning zaiflashishi. EKGda miokard distrofiyasi belgilari, bradikardiya qayd etilgan.
Nefrotik sindromni davolash
Ushbu patologiyaning terapiyasi shifoxonada nefrolog nazorati ostida amalga oshiriladi. Nefrotik sindromning kelib chiqish tabiatiga bog'liq bo'lmagan umumiy chora-tadbirlar - bu cheklangan miqdordagi suyuqlik bilan tuzsiz dietani belgilash, simptomatik dori terapiyasi (kaliy preparatlari, diuretiklar, antigistaminlar, yurak preparatlari, vitaminlar, geparin, antibiotiklar), yotoqda dam olish, albumin infuzioni, reopoliglyukin.
Nefrotik sindromni davolash yana nimalarni o'z ichiga oladi?
Kasallikning kelib chiqishi aniq bo'lmaganda, otoimmün yoki toksik buyrak shikastlanishi natijasida kelib chiqqan holda, bemorlarga metilprednizolon yoki prednizolon bilan steroid davolash (puls terapiyasi orqali og'iz orqali yoki tomir ichiga) ko'rsatiladi. Immunosupressiv steroid davolash antikorlar, CEC shakllanishini bostirishga yordam beradi, glomerulyar filtratsiyani va buyrak qon oqimini normallashtiradi. Kasallikning gormonga chidamli varianti uchun terapiyaning yaxshi ta'siriga puls kurslarida o'tkaziladigan xlorambusil va siklofosfamid bilan sitostatik terapiya orqali erishish mumkin. Remissiya davridaiqlim kurortlarida davolanish tavsiya etiladi. Nefrotik sindrom bo'yicha barcha tavsiyalarga qat'iy rioya qilish kerak.
Diyet
Ushbu patologiyaning rivojlanishi bilan bemor maxsus parhezga rioya qilishi kerak. Buyraklarni filtrlash qobiliyatiga ega bo'lgan shishgan bemorlarga buyuriladi. Diyetik ovqatlanish ham ko'p jihatdan siydikdagi oqsil darajasiga bog'liq.
Nefrotik sindrom tashxisi qo'yilganda, parhez quyidagi tavsiyalarga rioya qilishni nazarda tutadi:
- kichik qismlarda kuniga 5-6 marta ovqatlaning;
- 3000 kaloriyadan oshmasligi kerak;
- achchiq va yog'li ovqatlarni iste'mol qilish taqiqlanadi;
- kuniga 4 g dan ortiq tuz iste'mol qilmang;
- kuniga kamida 1 litr suyuqlik iching.
Shuningdek, ko'p miqdorda meva va sabzavotlar, shuningdek, makaron, don, kompotlar, baliq va go'shtning kam yog'li navlarini, kepak nonini iste'mol qilish tavsiya etiladi.
Oldini olish va prognoz
Kurs va prognoz asosiy patologiyaning tabiati va rivojlanish sabablari bilan bog'liq. Umuman olganda, etiologik omillarni bostirish, to'g'ri va o'z vaqtida davolash buyraklar faoliyatini tiklashi va barqaror remissiyaga erishishi mumkin. Yechilmagan sabablar bilan nefrotik sindrom ko'pincha surunkali buyrak etishmovchiligiga o'tish bilan qaytalanuvchi yoki doimiy kursni oladi.
Ushbu kasallikning oldini olish erta vanefrotik sindromning paydo bo'lishi, allergik va nefrotoksik ta'sirga ega bo'lgan dorilarni nazorat ostida va ehtiyotkorlik bilan qo'llash bilan murakkablashishi mumkin bo'lgan ekstrarenal yoki buyrak patologiyasini kuchaytirilgan davolash. Har qanday holatda, agar ushbu patologiyaning alomatlari paydo bo'lsa, shifokorga o'z vaqtida tashrif buyurish tavsiya etiladi.
Biz buni nefrotik sindrom deb hisobladik.
