Tibbiyot terminologiyasida Gudpasture sindromi o'pka alveolalarining bazal membranalarining shikastlanishiga olib keladigan otoimmün kasalliklar bilan belgilanadigan, shuningdek, buyrak glomeruli, ya'ni ikkita organ ishtirok etadigan maxsus sindromni anglatadi. patologik jarayon: o'pka va buyraklar. Tana sanab o'tilgan organlarga antikor ishlab chiqaradi.
Yuqoridagi barcha sinonim sindromlar nefrit va glomerulonefrit bilan kuchayadi
Asosiy namoyon boʻlishi glomerulonefrit bilan birgalikda takrorlanuvchi va progressiv oʻpkadan qon ketishidir.
Gudpasture sindromi qanday kasallik ekanligini aniqlaymiz.
Tarix va statistika
Ushbu kasallikning birinchi klinik koʻrinishlari 1919-yilda Gudpasture tomonidan tavsiflangan va tizimlashtirilgan, shuning uchun bu sindrom nomini olgan. Gripp pandemiyasi davrida bu sindrom glomerulonefrit va o'pkadan qon ketishining kombinatsiyasi kabi alohida kuchaygan sindrom sifatida ajratilgan.
Bu juda kam uchraydigan patologiya - sindromYaxshi yaylov va gemoptiz, ular 12 yoshdan 35 yoshgacha bo'lgan yoshlarda, asosan erkaklarda uchraydi.
Nisbatan tez-tez uchraydigan Yevropa mamlakatlarida kasallanish 1:2 millionni tashkil qiladi.
Sindrom etiologiyasi
Zamonaviy tibbiyotda kasallikning etiologiyasi boʻyicha yagona javob yoʻq
Bir nechta tavsiyalar mavjud, ular orasida Gudpasture sindromining quyidagi sabablarini ajratib ko'rsatish mumkin:
- Organik erituvchilar va uchuvchi uglevodorodlarning aspiratsiyasi natijasida toʻqimalarning kimyoviy shikastlanishi.
- Ba'zi tadqiqotchilar bu sindromni alohida kasallik sifatida emas, balki idiopatik o'pka gemosiderozining o'zgarishi deb hisoblashadi. Bu taxmin klinik va patologik jihatdan aniqlangan ikki kasallik oʻrtasida oʻtish davri mavjudligini koʻrsatuvchi shartli dalillarga asoslanadi.
- Siyolitiyazda toshlarni maydalash tartibi.
- Genetik tabiat, ba'zi HLA genlari.
- Kasallikning virusli kelib chiqishi haqida ham taxminlar mavjud, ammo bu taxmin boʻyicha yetarlicha faktlar toʻplanmagan.
Godpasture sindromi patogenezi
Keling, zararlangan organlar tuzilishining anatomik xususiyatlarini va ushbu patologiyaning xususiyatlarini batafsil ko'rib chiqaylik.
Gudpasture kasalligida buyraklarning alveolalari va glomerulilari ta'sirlanadi.
Alveolalar to'da shaklidagi nafas olish pufakchalari bo'lib, ular eng kichik bo'laklarning uchlarida joylashgan.bronxiolalar. Alveolalar devorlari ikki qavatdan iborat: havo bilan bevosita aloqada bo'lgan epiteliy qatlami va qon kapillyarlarining devorlarida joylashgan endoteliy hujayralar qatlami. Bu qatlamlar orasidagi bo'shliqda kislorod va karbonat angidrid kirib boradigan maxsus membrana - bazal membrana mavjud.
Buyrak glomerullari buyraklarning qurilish materiali bo'lib, ularning eng kichik funktsional birligidir. Ular kapsuladan va shu kapsulada joylashgan kapillyar tarmoqdan iborat. Kapillyarlarning ichki yuzasida maxsus endoteliy qatlami mavjud va tashqi tomoni kapsulaga qaragan holda podotsitlar bilan ifodalanadi. Ularning o'rtasida ular o'tkazuvchanlik funktsiyasiga ega bo'lgan bazal membrana bilan ajralib turadi - u tuzlarni, suvni, oqsillarni qondan kapsulaga o'tkazadi. Bazal membrananing joylashishi yuqorida tavsiflangan joy bilan chegaralanmaydi. Bundan tashqari, buyrak kanalchalarini ajratib turadi, ularning vazifasi asosiy siydikni chiqarishdir. Shuningdek, u qon kapillyarlarini ajratadi va undan suyuqlik so'riladi.
Yuqorida aytilganlarning barchasini umumlashtirgan holda shuni ta'kidlash mumkinki, bazal membrana organizmdagi karbonat angidrid va ularning metabolizmi jarayonida hosil bo'lgan moddalarni olib tashlaydigan, shuningdek, kislorod bilan ta'minlaydigan o'ziga xos biologik filtrdir.
Shunday qilib, agar membrana shikastlangan bo'lsa, bu metabolik jarayonlarning barchasi buziladi.
Antikor shakllanishi
Yuqoridagi ta'rifda biz membrana to'qimalarining shikastlanishi o'ziga antikorlarning (himoya) shakllanishi bilan bog'liqligini ta'kidladik.moddalar). Bu jarayon otoimmun toifasiga kiradi. Ma'lum bo'lishicha, antikorlar o'z to'qimalariga hujum qilib, patologik qatlamning konlarini hosil qiladi va shu bilan uni shikastlaydi. Ushbu autoimmun jarayonning natijasi o'pkadan qon ketishi va buyrak glomerulining yallig'lanish jarayoni bo'lgan glomerulonefritdir.
O'pka kapillyarlarining tomir endoteliyasining tuzilishi shunday bo'lsa-da, u hosil bo'lgan antikorlarning unga kirib borishiga yo'l qo'ymaydi, shunga qaramay, ma'lum noqulay sharoitlarda qon tomir o'tkazuvchanligi kuchayadi, buning natijasida antikorlar bazal membranaga hali ham kirib boradi.
Noqulay omillar
Gudpasture sindromining bunday salbiy omillariga quyidagilar kiradi:
- nafas olayotgan havoda kislorod kontsentratsiyasining oshishi;
- o'pka gipertenziyasi;
- septik qon lezyonlari yoki tananing umumiy intoksikatsiyasi;
- yuqori nafas yo'llarining yuqumli jarayonlari;
- chekish;
- benzin bugʻlari yoki boshqa turdagi uglevodorod hosilalarining aspiratsiyasi.
Asosan buyrak yoki oʻpkaga nima taʼsir qilishi aniqlanmagan. Shu bilan birga, o'pka to'qimalarining birlamchi shikastlanishining namoyon bo'lish chastotasi buyrak to'qimalariga qaraganda yuqori.
O'pka to'qimalarining gistologik namunalari nekrotizan alveolit mavjudligini ko'rsatadi. Yuqorida ta'kidlaganimizdek, bu idyopatik gemosiderozdagiga o'xshash patologik to'qimalar o'zgarishi.
Patologiyaning gistologik xususiyatlari
Sindromni o'z vaqtida tashxislashYaxshi yaylov juda muhim.
Buyrak toʻqimalarining gistologik tekshiruvlari nefronefrit (buyraklarning lipoid distrofik degeneratsiyasi va diffuz glomerulonefrit birikmasi) mavjudligini aniqlaydi. Fokal intrakapillyar trombotik o'zgarishlar va glomerulyar fibroz rivojlanishi ham aniqlanadi.
Gudpasture sindromining belgilari qanday?
Simptomatologiya va laboratoriya natijalari
Bularga quyidagilar kiradi:
- takroriy o'pkadan qon ketishi natijasida gemoptiz va anemiya;
- nafas qisilishi, vazn yo'qotish, ko'krak og'rig'ining progressiv belgilari;
- O'pka rentgenogrammasida o'pka strukturasining alohida kichik o'choqlarida mayda to'rli deformatsiya ko'rinishidagi o'zgarishlar aniqlanadi;
- buyrak shikastlanishining belgilari: yuqorida ta'kidlaganimizdek, ular ko'pincha o'pka to'qimalari shikastlangandan keyin qo'shiladi;
- siydik tahlili oqsil borligini aniqlaydi, siydikda qon ham aniqlanadi.
- qon testi qoldiq azotning yuqori darajalarini, progressiv gipoxromli temir tanqisligi anemiyasini, ikkilamchi infektsiya fonida qon tarkibini ko'rsatadi.
Ta'kidlash joizki, o'pkadan qon ketish har doim ham gemoptizi fonida sodir bo'lmaydi va qon ketishining og'irligi gemoptizi intensivligiga bog'liq emas. Ko'pincha qon ketish chaqmoq tezligida sodir bo'ladi va bir necha soat ichida halokatli oqibatlarga olib keladi. Og'ir nafas qisilishi, o'pka shishi va fulminant pnevmoniya rivojlanadi.
Klinikrasm
Yuqorida tavsiflangan simptomlarning umumiy xususiyatlari fonida ushbu tizimli kasallikning uch shaklini ajratish odatiy holdir:
- Malign shakl. Bu pnevmoniyaning takroriy tabiatining mavjudligi va glomerulonefritning tez rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
- O'pka va buyrak to'qimalarida patologik o'zgarishlarning sekin rivojlanishi.
- Oʻpkadagi oʻzgarishlardan eng qisqa vaqt ichida ustun boʻlgan progressiv glomerulonefrit oʻtkir buyrak yetishmovchiligiga olib keladi.
Bolalarda
Nega bolada patologiya rivojlanadi? Buning sababi bolaning ota-onasidan yuqishi mumkin bo'lgan irsiy moyilligidir. Ko'pgina hollarda, kasallik onalari tug'ish davrida nosog'lom turmush tarzini olib borgan va chekadigan chaqaloqlarda rivojlanadi. Natijada, rivojlanish jarayonida chaqaloq tanasi uchun zarur bo'lgan kislorodni olmadi va uning o'pkasi shunchaki chekuvchining o'pkasiga aylandi. Bundan tashqari, qo'shimcha omillar chaqaloqning sog'lig'iga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin, masalan, nafas olish tizimiga ta'sir qiluvchi virusli infektsiyalar mavjudligi, shuningdek, uglevodorod bug'larining inhalatsiyasi.
Godpasture sindromi bolalarda tez-tez juda keskin boshlanadi, haroratning yuqori ko'rsatkichlarga ko'tarilishi, gemoptizi, o'pkadan qon ketishi, kuchli nafas qisilishi paydo bo'ladi. Tinglashda o'pkada ho'l ovozli shovqinlar aniqlanadi. Glomerulonefrit tez-tez rivojlanadi, ammo keyinroq, lekin etarlicha tez. Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, buyrak etishmovchiligining rivojlanishi deyarli bir zumda sodir bo'ladi. Tizimning xarakterli immunologik belgisikasallik - buyrakning bazal membranalariga antikorlarning mavjudligi.
Bunday kasalliklarni, ayniqsa bolalarda, mutaxassislarning qat'iy nazorati ostida davolash kerak, shu bilan birga havo yo'llarining o'tkazuvchanligini ta'minlash juda muhimdir.
Gudpasture sindromi yosh organizmlarda ham, kattalar organizmida ham ancha faol rivojlanishini hisobga olsak, toʻgʻri tashxis qoʻyilmasa, shuningdek, samarali davolash boʻlmasa, kasallik yanada murakkab oqibatlarga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, tibbiy amaliyotda o'lim holatlari mavjud.
Prognozlar
Patologiya prognozi, afsuski, noqulay. Bemor o'rtacha bir yil ichida vafot etadi. Yuqorida aytib o'tganimizdek, kasallikning fulminant kursining shakllari ham mavjud bo'lib, bu kasallikning birinchi belgilaridan tom ma'noda bir hafta o'tib, isitma ko'rinishida o'limga olib keladi.
Kasallikning rivojlanish mexanizmi
Goodpasture sindromi - bu otoimmün kasallik, ya'ni o'z hujayralariga antikorlarning paydo bo'lishidan kelib chiqadi. Glomerulyar bazal membranada bu antikorlar hosil bo'ladi. Ushbu antikorlar to'rtinchi turdagi kollagendagi ma'lum bir domenga bog'lanadi.
Toʻrtinchi turdagi kollagenning bu qismi antikorlarning maqsad nuqtasi hisoblanadi. 4-turdagi kollagenning bu qismi Goodpasture antijeni deb ataladi.
Sog'lom odamlarda bu antigen patologik zanjirlar uchun tetik emas. Kasallik o'pka va buyrak to'qimalariga ta'sir qiladi, chunki bu to'qimalardabu turdagi antijenlarning ko'pligi.
Antikor Goodpasture antijeni bilan bog'langanda, komplement tizimi ishga tushadi. Bu immunitet oqsillari, aniqrog'i ularning maxsus turi. Bu hosil bo'lgan bog'lanish patologik oqsil zanjiri reaktsiyasini qo'zg'atuvchi mexanizmdir. Antikorlar va antijenler o'rtasidagi aloqa markazida leykotsitlar bilan aloqa paydo bo'ladi.
Hamma narsa shundan iboratki, leykotsitlar ta'sirlangan to'qimalarga faol hujum qilib, ularni yo'q qiladi. Ushbu jarayonga immunitet reaktsiyasi epiteliya hujayralari sonining keskin ko'payishi hisoblanadi. Ularning sezilarli cho'kishi bazal membrananing yuzasida sodir bo'ladi. Organ tezda o'z funksiyasini yo'qota boshlaydi, yukni ko'tara olmaydi, chiqindilar organizmda tezda to'planadi.
Buyrak va oʻpkada patologik oʻzgarishlarning mexanizmlari bir xil yoʻnalishga ega.
Godpasture sindromini davolash
Bemorning umrini uzaytirish uchun faqat kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradigan usullar mavjud. Shu maqsadda kortikosteroidlar va immunosupressantlar buyuriladi, gemodializ o'tkaziladi, shundan so'ng kerak bo'lganda antijenik reaktsiyalar manbasini yo'q qilishga imkon beradigan nefrektomiya va buyrak transplantatsiyasi amalga oshiriladi. Plazmaferez aylanma antikorlarni olib tashlaydi.
Kasallik boshlanganidan keyin o'rtacha olti oy o'tgach, qon zardobida bazal membranalarga qarshi antikorlar aniqlanmasligi aniqlandi. Shuning uchun yuqorida qayd etilgan intensiv terapiya choralari bemorning umrini uzaytirishi mumkin degan taxmin mavjud.patologik otoimmün jarayonning tugashi.
Semptomatik choralar qon quyish va temir tanqisligi anemiyasini o'z ichiga oladi.
Gudpasture sindromida klinik ko'rsatmalarga qat'iy rioya qilish kerak.
