Qon kasalliklari qonning sifat va miqdoriy tarkibini buzgan holda shakllanadigan sindromlarning katta va xilma-xil guruhini tashkil qiladi. Ularning barchasi qonning har qanday tarkibiy qismiga zarar etkazish asosida tizimlashtirilgan. Gematologik kasalliklar uchta asosiy guruhga bo'linadi:
- gemoglobin darajasining pasayishi bilan tavsiflangan patologiyalar;
- gemoblastoz;
- gemostasiopatiyalar.
Refrakter anemiya anemiyaning turlaridan biri boʻlib, qizil jinsiy hujayralarning yetilishining buzilishi bilan tavsiflanadi.
Miyelodisplastik sindrom - bu nima?
Miyeloid to'qimalarda (miyeloid gematopoez) eritrotsitlar, monotsitlar, trombotsitlar, granulotsitlar hosil bo'lishining buzilishi bilan bog'liq o'smaning rivojlanish ehtimoli yuqori bo'lgan kasalliklar va holatlar guruhitibbiyotda gematopoetik tizimning shikastlanishlari miyelodisplastik sindrom (MDS) deb ataladi.
Bu holatda klinik belgilar anemiya bilan bir xil, bu holat qonda neytrofil granulotsitlar darajasining pasayishi va trombotsitopeniya bilan tavsiflanadi. Kasallik 60 yoshdan oshgan odamlarda ko'proq uchraydi va erkaklar ayollarga qaraganda ko'proq moyil. Biroq, yaqinda kasallikning "yosharishi" kuzatildi. Gematologlarning fikricha, buning sababi ekologik vaziyatning yomonlashuvida.
Miyelodisplastik sindrom guruhi kasalliklaridan biri refrakter anemiya hisoblanadi. Ushbu patologiya, boshqa barcha kombinatsiyalangan MDS kabi, sitopeniya (qondagi ma'lum turdagi hujayralar darajasining pasayishi) va suyak iligidagi patologik o'zgarishlar bilan tavsiflangan gematologik kasalliklarga ishora qiladi.
Miyelodisplastik sindromning tasnifi
Kasalliklarning xalqaro tasnifiga ba'zi o'zgarishlar kiritildi, ular gematologik kasalliklarga ham ta'sir ko'rsatdi. Tizimlashtirish JSST tomonidan ilgari taklif qilinganiga o'xshaydi, ammo FABdan kasalliklarni aniqlash variantlari soni bo'yicha farqlanadi:
- D46.0 - sideroblastlarsiz refrakter anemiya.
- D46.1 - halqali sideroblastlar bilan RA. Qonda yetilmagan qon hujayralari topilmaydi.
- D46.2 - haddan tashqari blastlar bilan refrakter anemiya 1. Qon testida sitopeniya, ortiqcha monotsitlar, Auer tanachalari yo'q.
- D46.3 - transformatsiyali ko'plab portlashlar bilan o'tga chidamli anemiya (RA).
- D46.4 - RA aniqlanmagan.
- D46.5 - ko'p avlodli refrakter sitopeniyadisplazi.
- D46.6 - 5q delesiyasi bilan bogʻliq miyelodisplastik sindrom.
- D46.7 - boshqa miyelodisplastik sindromlar.
- D46.9 - miyelodisplastik sindrom, aniqlanmagan.
Refrakter anemiyaning xususiyatlari
Refractorius lotincha "qabul qilmaydigan", "davolab bo'lmaydigan" degan ma'noni anglatadi. Kasallik gematologik xususiyatga ega va suyak iligi tomonidan ishlab chiqarilgan qonda eritrotsitlar mikroblarining rivojlanishining buzilishi bilan tavsiflanadi. O'tga chidamli anemiya sindromida qonda birinchi navbatda eritrotsitlar miqdori kamayadi, keyin esa qolgan hujayralar, gematopoez uchun mas'ul bo'lgan qon hosil qiluvchi tizim organi ta'sirlanadi.
Patologiyaning asosiy xavfi shundaki, uni temir o'z ichiga olgan preparatlarni qo'llash asosida davolash mumkin emas. Ushbu turdagi anemiya ko'pincha deyarli asemptomatik bo'lib, boshqa patologiyalar tashxisida aniqlanadi. Kasallik tez rivojlanadi va o'tkir leykemiya rivojlanishiga olib keladi.
Oddiy portlashlar bilan kechadigan refrakter anemiya
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, xuddi shunday tashxisga ega 1 015 000 ga yaqin odam bor. Kasallik 75-80 yoshdagi erkaklarda, 73-79 yoshdagi ayollarda uchraydi. Patologiya ikki turga bo'linadi:
- RAIB-1 - sitopeniya, qondagi monotsitlar sonining ko'payishi bilan tavsiflanadi. Monotsitlar (Auer tanalari) sitoplazmasida tayoqcha shaklidagi qizil oqsil qo'shimchalari aniqlanmaydi. Suyak iligi bir hujayra chizig'ining displaziyasini, blastlarni (pishmagan qon hujayralarini) ko'rsatadi.taxminan 5-19%.
- Transformatsiya bilan RAIB - qon testida monotsitlarning ko'payishi, Auer tanalari aniqlanadi. Portlashlarning tarkibi taxminan 30% ni tashkil qiladi. Suyak iligida bir vaqtning o'zida bir nechta hujayra chizig'ining displaziyalari topiladi. Bu holat o'tkir miyeloid leykemiya rivojlanishiga yordam beradi.
Ushbu patologiyadan oʻlim darajasi taxminan 11%.
Patologiya sabablari
Kasallikning rivojlanishining aniq sabablari hali aniqlanmagan. Sindromning ikki turi mavjud va ularning har biri uchun xavf omillari aniqlangan.
Birlamchi (ideopatik) deyarli 90% hollarda aniqlanadi. Xavf omillari:
- Chekish.
- Radiatsiya darajasidan oshib ketdi.
- Noqulay ekologik zonada yashash.
- Benzin bug'lari, organik erituvchilar, pestitsidlarni muntazam ravishda inhalatsiyalash.
- Recklinghauzenning konjenital neyrofibromatozi (asab to'qimasidan o'smalarning rivojlanishi).
- Fankoni irsiy anemiya.
- Daun sindromi.
Refrakter anemiyaning ikkilamchi turi (MDS) 20% hollarda uchraydi, har qanday yoshda rivojlanishi mumkin. Rivojlanishning asosiy sabablari:
- Kimyoterapiya yoki radioterapiya.
- Ma'lum dorilar guruhlarini uzoq muddatli qo'llash: siklofosfatlar, antratsiklinlar, topoizomeraz inhibitörleri, podofilotoksinlar.
Ikkinchi darajali variant terapiyaga yuqori qarshilik va o'tkir leykemiya rivojlanish ehtimoli yuqori va natijada noqulay prognoz bilan tavsiflanadi.
Kasallikni qanday aniqlash mumkin?
Ko'pincha patologiya hech qanday alomatsiz rivojlanadi, bu erta bosqichda va engil shakllarda davolanishni boshlashni qiyinlashtiradi. Qoidaga ko'ra, og'ir refrakter anemiya bemorni muntazam tekshirish paytida tashxis qilinadi.
Ammo hali ham kasallikni dastlabki bosqichda aniqlash mumkin. Uning birinchi belgilari jigar patologiyalari, otoimmün kasalliklar va boshqa har qanday anemiya bilan yuzaga keladigan ko'rinishlar bilan juda ko'p umumiydir. Bunga quyidagilar kiradi:
- Teri oqarganligi, shaffofligi, ayniqsa yuzda.
- Tirsak va tizzalarda epidermis shox qavatining haddan tashqari qalinlashishi.
- Uzoq vaqt talab qiladigan gematomalarning shakllanishi.
- Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida doimiy yoriqlar.
- Moʻrt tirnoqlar.
- Hid va ta'mning o'zgarishi: kuchli hidlarga qaramlik, yer, bo'r iste'mol qilish.
- charchoq.
- Ogʻir kechadigan tez-tez SARS.
Agar sizda bu alomatlar kuzatilsa, shifokor bilan maslahatlashing.
Ogʻir patologiyaning klinik koʻrinishlari
Anemiyaning klinik koʻrinishi ikki fazadan iborat: surunkali gemosupressiya va ogʻir (yakuniy) bosqich.
Gemodepressiyada quyidagi ko'rinishlar kuzatiladi:
- Haroratning sezilarli oshishi, isitma.
- Keskin buzilish.
- Umumiy o'zini yomon his qilyapti.
- Ozish.
- Ichki organlarning ko'payishi: taloq, jigar.
- Limfa tugunlari shishgan va og'rigan.
Bunday shartlar muddatlar bilan uzaytiriladiremissiya.
Ogʻir refrakter anemiya (miyelodisplastik sindrom) belgilari oʻtkir leykemiya belgilari bilan bir xil. Kasallik tez rivojlanadi. Uning xususiyatlaridan biri qon testida portlashlarni aniqlashdir. Kasallik quyidagi belgilar bilan birga keladi:
- Gematomalar, hatto mayda jarohatlar bilan ham.
- Tish tishlari qonayotgan.
- Gingivit.
- Ko'z olmasining binokulyar siljishi.
- Nazofarenksdagi doimiy takroriy yallig'lanish jarayonlari.
- Tirnish, mayda yaralarni yiringlash.
- Umurtqa pogʻonasida ogʻriq.
Keksa bemorlarda ikkilamchi kasalliklar yuzaga keladi, yurak-qon tomir tizimi tez-tez ta'sirlanadi. Bemorlar pastki ekstremitalarda yurganda og'riqni his qilishadi.
Diagnostik choralar
Birinchi shubhali alomatlarda siz shifokor bilan maslahatlashingiz kerak. "Miyelodisplastik sindrom" yoki "ortiqcha portlash bilan refrakter anemiya" tashxisi faqat bir qator laboratoriya tekshiruvlaridan o'tgandan keyin amalga oshiriladi. Ularga quyidagilar kiradi:
- Periferik qonning klinik tahlili.
- Suyak iligi aspiratsiyasining sitologik tadqiqotlari.
- Trepanobiopsiya - oyoq suyagini teshish orqali suyak iligidan biomaterialni olish.
- Sitogenetik test. Xromosoma anomaliyalarini tekshirish shart.
Kasallikning klinik ko'rinishiga qarab, qo'shimcha diagnostika choralari belgilanishi mumkin:
- Qorin ultratovush.
- Oshqozon-ichak traktining ezofagogastroduodenoskopiyasi.
- Maxsus o'sma belgilari uchun tahlil.
Terapiya usullari
Refrakter anemiyani davolash usulini tanlash klinik ko'rinishlarning og'irligi va laboratoriya tekshiruvlari natijalari bilan belgilanadi. Davolash sxemalari juda murakkab va shifokor tomonidan belgilanadi. Bir necha portlashlar bo'lgan bemorlar past xavf ostida. Ular almashtirish va parvarishlash muolajalarini oladilar va deyarli normal hayot kechirishlari mumkin. Taxminiy davolash sxemasi quyidagicha:
- Statsionar sharoitda kuzatish amalga oshiriladi. Asosiy vazifa: gemoglobinning normal darajasini saqlab qolish va anemiya sindromining rivojlanishining oldini olish. Bemorga donor qizil qon tanachalari quyilmoqda.
- Ogʻir anemiyada temir oʻz ichiga olgan oqsilni tiklashga yordam beruvchi preparatlar buyuriladi: Exjade, Desferol.
- Suyak iligiga qarshi immun tajovuzning oldini olish uchun Lenalidomid antimonotsitik globulin va siklosporin bilan qo'llaniladi.
- Yuqumli kasalliklar aniqlanganda patogen va uning chidamliligiga qarab antibakterial preparatlar buyuriladi.
- Agar kerak boʻlsa, suyak iligi transplantatsiyasini bajaring.
Prognozlash
Refrakter anemiya (miyelodisplastik sindrom) prognozi klinik ko'rinishga, organizmning terapiyaga javobiga va tibbiy yordamga o'z vaqtida murojaat qilishga bog'liq. Kasallikning natijasi og'irlik darajasi bilan belgilanadiayrim hujayralar etishmovchiligi, xromosoma anomaliyalarining mavjudligi va profili, portlashlar soni va ularning qon va suyak iligida rivojlanish tendentsiyasi.
Profilaktika
Patologiyaning mohiyati, sharoitlari va rivojlanish mexanizmlari hali to'liq o'rganilmaganligini hisobga olib, samarali profilaktika usullarini nomlash deyarli mumkin emas. Shifokorlar quyidagi sog'liq tavsiyalariga rioya qilishni maslahat berishadi:
- Muvozanatli ovqatlaning.
- Ratsioningizga temirga boy ovqatlarni kiriting.
- Koʻproq ochiq havoda qoling.
- Yomon odatlardan, xususan chekishdan voz keching.
- Pestitsidlar yoki organik erituvchilar bilan ishlaganda himoya vositalaridan foydalaning.
Refrakter anemiya xavfli gematologik kasallik boʻlib, onkologiyaga aylanadi. Kasallikning og'ir bosqichlari va jiddiy oqibatlarga olib kelmaslik uchun muntazam ravishda muntazam tekshiruv o'tkazish kerak. Agar patologiya aniqlansa, terapiya kursini yakunlash kerak, ko'p bemorlar uchun bu nafaqat yaxshilanishga, balki umrini uzaytirishga yordam berdi.
