Ushbu patologiya markaziy asab tizimida kelib chiqishi tufayli keng tarqalgan, ammo u tananing istalgan joyida paydo bo'lishi mumkin. AVMga genetik moyillik va uning meros orqali yuqish faktlari noma'lum. Bu irsiy kasallik emas, deb ishoniladi.
Arteriovenoz malformatsiya qon tomir patologiyasi - asab tizimi tomirlarining anormal rivojlanishi. Aniqroq aytadigan bo'lsak, biz miya yoki o'murtqa tomirlar tuzilishining konjenital anomaliyasi haqida gapiramiz. Lotin tilidan tarjima qilingan "malformatsiya" atamasining o'zi "yomon shakllanish" degan ma'noni anglatadi, ya'ni organ yoki to'qimalarning tuzilishi va funktsiyalarining qo'pol o'zgarishi bilan sog'lom jismoniy rivojlanishdan har qanday og'ish nazarda tutiladi. Bunday nuqson tug'ma yoki shikastlanish yoki kasallik natijasida orttirilgan bo'lishi mumkin. Xuddi shunday og'ish terida, o'pkada, buyrakda rivojlanadi, lekin ko'pincha sodir bo'ladi.aniq asab tizimida.
Kasallikning mohiyati nimada?
Bu og'ish miyada ko'proq uchraydi, yarim sharlarning orqa qismlarida, ko'krak yoki bo'yin umurtqa pog'onasi tez-tez ta'sirlanadi. Orqa miyada anomaliya ham paydo bo'ladi, ammo bu kamdan-kam hollarda bo'ladi. Arteriovenoz malformatsiya bosh suyagi bo'shlig'ida bir santimetrdan juda katta hajmgacha o'zgarib turadi.
Olingan nuqson odatda ingichka, yupqalashgan va burilishli tomirlar chigaliga o'xshaydi, ularda arteriyalar to'g'ridan-to'g'ri tomirlar bilan uchrashadi, bu kapillyarlarning ishtirokisiz sodir bo'ladi. Shunday qilib, arterial qon to'qimalar va organlarni hech qanday tarzda boyitmaydi.
Ushbu kasallik surunkali bo'lib, asosan yosh yoshda erkaklarda uchraydi. Bitta oilada bunday patologiya ba'zan bir vaqtning o'zida bir nechta a'zolarda namoyon bo'ladi, ammo u irsiy hisoblanmaydi. Birinchi marta patologiya o'n yoshdan o'ttiz yoshgacha o'zini namoyon qiladi va uning cho'qqisi yigirma yilga to'g'ri keladi. Qon tomir shakllanishining buzilishi homila rivojlanishining ikkinchi oyida sodir bo'ladi va bunday anomaliyaning aniq sabablari aniqlanmagan. Dunyoda kasallik bilan kasallanish darajasi har yuz ming aholiga bir kishi to'g'ri keladi.
Rivojlanish mexanizmi
Odatda kislorodli qon yurakdan turli toʻqimalar va organlarga oqib oʻtadi. Avvaliga arteriyalar orqali o'tadi. Keyin arteriya arteriolga o'tadi, u orqali qon allaqachon kapillyarlarga kiradi. Bu erda hujayra almashinuvi sodir bo'lgan kapillyar to'shak joylashgan. Hujayralar kislorodni arteriyalardan oladikarbonat angidrid bilan chiqindi mahsulotlar. Keyin qon tomirlar orqali yana oqib, u yerdan yana yurakka ko'tariladi.
Arteriovenoz malformatsiya mavjud bo'lganda, arteriyalardan qon tomirlarga fistula deb ataladigan naycha orqali kiradi va bu fonda to'qimalarda to'g'ridan-to'g'ri gipoksiya rivojlanadi. Qon olib yuruvchi tomirlarda bosim kuchayadi.
Vaqt o'tishi bilan oqmalar asta-sekin kengayishi va ko'payishi, arteriya devorlari qalinlashishi mumkin. Agar malformatsiya juda rivojlangan bo'lsa, unda qon oqimi kuchli bo'ladi va shu bilan birga yurak chiqishi ham ortadi. Bunday hollarda arteriyalar va tomirlar ulkan pulsatsiyalanuvchi tomirlarga o'xshaydi. Ular bunday bosimga bardosh bera olmaydilar, chunki ular bunga moslashmagan, shuning uchun ular cho'ziladi va tez-tez sinadi. Qon tomirlarining xuddi shunday holati tananing har qanday qismida kuzatilishi mumkin. Agar malformatsiya faqat tomirlarga tegsa, ular venoz angioma borligi haqida gapirishadi.
turlar
Quyidagi navlar tuzilishi bilan ajralib turadi:
- Qon tomirlari to'pida venalar bo'lmagan malformatsiya, faqat arteriyalar mavjud.
- Duramaterda arteriovenoz malformatsiyaning fistuloz turi paydo bo'lishi mumkin.
- Rasemoz tarvaqaylab ketgan malformatsiya 75% hollarda uchraydi.
- Kavernoz malformatsiya holatlarning o'n bir foizida uchraydi. U faqat kichik kapillyarlarni o'z ichiga oladi va bu erda arteriyalar va tomirlar butunlay yo'q, bosim esa buzilmaydi. Bu holda kenja turi telangiektaziya hisoblanadi.
Oʻlchamiga koʻra farqlash:
- Mikromalformatsiya eng kichik oʻlcham hisoblanadi.
- Bir santimetrdan kam boʻlgan mayda nuqsonlar.
- Birdan ikki santimetrgacha boʻlgan kichik nuqsonlar.
- To'rt santimetrgacha bo'lgan o'rtacha nuqsonlar. Yirilish xavfi ancha yuqori.
- Olti santimetrgacha katta nuqsonlar juda xavflidir.
- Olti santimetrdan ortiq allaqachon ulkan, lekin ular kamroq sinadi, lekin ularni davolash qiyin.
Arteriovenoz malformatsiya drenajning tabiati va lokalizatsiyasiga ko'ra bo'linadi. U miya yarim korteksida, ya'ni bevosita uning yuzasida joylashgan bo'lishi mumkin. Shu munosabat bilan ular kortikal deb ham ataladi. Boshqa shakllar ichki malformatsiyalar bo'lib, ular ko'pincha miya sopi yoki gipotalamusda lokalize qilinadi. Arteriovenoz oqma dura mater ichida joylashgan bo'lishi mumkin.
Miya malformatsiyasining simptomatik namoyon boʻlishi
Miya tomirlarining arteriovenoz malformatsiyasi, shuningdek, miya deb ataladi, quyidagi asosiy alomatlar bilan birga keladi:
- Har xil intensivlikdagi sefalhalgiyaning muntazamlik va davomiylik xususiyatlariga ega bo'lmagan ko'rinishi. Bunday holda, og'riq malformatsiyaning lokalizatsiyasiga to'g'ri kelmaydi va uning intensivligi boshqacha.
- Kelmalarning mavjudligi. Bunday holda tananing turli qismlarida umumiy yoki qisman konvulsiyalar kuzatiladi. Ongni yo'qotish kuzatilmaydi.
- Tashqi koʻrinishbosh aylanishi va hushidan ketish.
- Oyoq-qo'llarning parezlari bilan birga mushaklar kuchsizligining rivojlanishi.
- Serebellum zararlanganda yurish buziladi. Ajablanish va muvofiqlashtirishning yo'qligi kuzatiladi.
- Frontal loblarda ko'rish yo'qolishi mumkin.
- Dizartriyaning koʻrinishi.
O'ng parietal lobning arteriovenoz malformatsiyasining belgilari juda uzoq vaqt davomida namoyon bo'lmasligi mumkin va ba'zida u tekshiruvlar paytida tasodifan aniqlanadi.
Nevralgik alomatlar
Malformatsiyaning o'sishi davrida, miyaga bosim boshlanganda, nevrologik alomatlar paydo bo'ladi. Quyidagi belgilar mavjud bo'lishi mumkin:
- Intrakranial bosim kuchayadi, boshda bosuvchi yoki pulsatsiyalanuvchi tabiatdagi doimiy og'riqlar mavjud.
- Beparvolik, letargiya ko'rinishi, ishlashning pasayishi.
- Harakatlarni muvofiqlashtirish buzilgan.
- Intellektning pasayishi.
- Motor afazi shaklida nutq buzilishlarining ko'rinishi.
- Tananing ayrim sohalarida innervatsiya etishmovchiligi.
- Toʻsatdan orqa tarafga yiqilib tushishi bilan chayqaladigan yurish.
- Tulov va mushak gipotenziyasining ko'rinishi.
- Oyoq-qo'llarning parezi.
- Ko'rish muammolari strabismus yoki ko'rlik shaklida.
Miya tomirlarining arteriovenoz malformatsiyasining bosqichma-bosqich rivojlanishi fonida nevrologik simptomlar ketma-ket kuchayishi mumkin. O'rta yoshga etgandan so'ng, kasallik barqaror bo'lib, yangi buzilishlar endi paydo bo'lmaydi. Ayollar o'zlarini yomon his qilishlari mumkin vahomiladorlik holatida yangi alomatlar paydo bo'ladi. Homilador ayollardagi gemorragik insult yigirma uch foiz hollarda ushbu kasallik tufayli yuzaga keladi.
Omurilik arteriovenoz malformatsiyasi
Bu holda simptomlar quyidagicha bo'ladi:
- Oyoq-oyoqlarda sezish bilan bog'liq muammolar, masalan, og'riq yoki teginish sezilmasligi mumkin.
- Kuchli og'riqning boshlanishi.
- Pastki ekstremitalarning to'satdan progressiv falajining paydo bo'lishi. Arteriovenoz malformatsiya juda jiddiy kasallikdir.
- Oyoq-qo'llarda karıncalanma ko'rinishi.
- Sfinkter faoliyati va urodinamikaning buzilishi, defekatsiya yoki siyishni nazorat qilishning iloji bo'lmaganda.
Ko'pchilik birinchi hujumdan deyarli butunlay tuzalib ketadi, ammo alomatlarning takrorlanishi xavfi mavjud. Davolanish bo'lmasa, vaqt o'tishi bilan bemor ojiz bo'lib qolishi va butunlay o'z yaqinlariga qaram bo'lib qolishi mumkin.
Tomirlarning yorilishi belgilari
Malformatsiya fonida qon tomirlarining yorilishi har ikkinchi bemorda mumkin. Bunda ish yukining ortishi, stress va spirtli ichimliklarni iste'mol qilish muhim rol o'ynaydi. Qon ketishi to'satdan paydo bo'ladi. Ko'pincha tabiatda subaraknoiddir. Semptomlar insult belgilariga o'xshaydi. Bemor og'ir bosh og'rig'idan shikoyat qiladi, undan hatto ongni yo'qotishi mumkin. Ko'rinadigan shartlarsiz qusish paydo bo'ladi va oshqozonni tozalashdan keyin hech qanday yengillik paydo bo'lmaydi. Hushidan ketish holati mavjud. Ko'zlarda og'riq bilan tirnash xususiyati bor, buyorqin yorug'lik tufayli kelib chiqadi, ko'rish buziladi, to'liq ko'rlik rivojlanadi, nutqning buzilishi qayd etiladi.
Eshitish qobiliyatini yo'qotish bilan birga tutilishlar ham istisno qilinmaydi. Vizual buzilishlar paydo bo'lishi mumkin, oyoq-qo'llarning falajlari rivojlanadi. Gematomalar paydo bo'lganda, meningeal sindrom tez-tez tashxis qilinadi, bunda bosim kuchayadi. Ertasi kuni harorat ko'tariladi. To'g'ri davolanish bilan besh kundan keyin salomatlik yaxshilanadi. Birinchi yilda qon ketishidan keyin qaytalanish xavfi saqlanib qoladi. Bundan tashqari, agar davolanish amalga oshirilmasa, xavf uch baravar ortadi.
Diagnostika
Bemorlar ko'pincha qon ketishidan keyin yordam so'rashadi. Shifokor bemorni batafsil tekshiruvdan o'tkazadi, jarohatlar va kasalliklarning mavjudligini aniqlaydi, nevrologik holatni aniqlaydi. Keyin kompyuter tomografiyasi, MRI va angiogramma tayinlanadi.
AVM diagnostikasining ushbu usullari miya strukturasini bosqichma-bosqich o'rganish, shu bilan birga uning kattaligi bilan malformatsiya mavjudligini aniqlash va miyaning umumiy holatini baholash imkonini beradi. Kompyuter tomografiyasi yordamida rentgen nurlari tufayli parenxima ichidagi anomaliyani aniqlash mumkin. KT angiografiyasini o'tkazishda miyaning arteriyalari yanada batafsilroq. Kompyuter tomografiyasi eng tezkor usul, ammo eng samaralisi emas, u ko'proq qon ketishini aniqlashga o'xshaydi.
Arteriovenoz malformatsiya uchun MRI ko'proq ma'lumot beradi. Uning yordamida bu kasallik osongina aniqlanadi va bemorning ahvolining og'irligi aniqlanadi. Yuqori darajadamiya angiografiyasi bemorning ahvolini aniq baholaydi, ammo bu juda qimmat tekshiruv. O'tkazishning bir qismi sifatida kateter periferik arteriyaga kiritiladi, u miya tomirlariga boradi. Shundan so'ng, kemalarning suratlari olinadi. Garchi bu manipulyatsiyadan keyin asoratlar xavfi mavjud bo'lsa-da, lekin faqat bu usul qon ketishining sabablarini aniq aniqlash imkonini beradi.
Elektroensefalografiya qo'zg'alish o'choqlarini aniqlaydi, uning lokalizatsiya zonasini topadi. Doppler ultratovush tekshiruvini o'tkazishda shifokorlar qon oqimining tezligini aniqlaydilar va zararlangan hududdagi tomirlarning fazoviy holatini hisobga oladilar. Angiografiya ham amalga oshiriladi. Ammo bu protsedura uzoq vaqt talab etadi va u behushlik ostida amalga oshiriladi. Agar venoz bosimning oshishini aniqlash zarur bo'lsa, angiografiya ajralmas hisoblanadi, arteriovenoz malformatsiyani jarrohlik davolashni tanlashda juda muhimdir (ICD Q28.2.).
Davolash
Davolash usulini tanlashda uchta variant mavjud. Biz jarrohlik operatsiya usuli, arteriovenoz malformatsiyalarni embolizatsiya qilish va radiojarrohlik davolash haqida gapiramiz. Operatsiyaning xavf darajasini aniqlash va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan oqibatlarni baholash muhimdir. Bu holda har qanday texnikaning asosiy maqsadi bosh suyagi bo'shlig'iga keyingi mumkin bo'lgan qon ketishining oldini olish uchun mutlaq obliteratsiyaga erishishdir.
Jarrohlik davolash
Ushbu usulning bir qismi sifatida uning hajmi 100 millilitrgacha bo'lgan malformatsiyani to'liq yo'q qilish amalga oshiriladi. Jarrohlik usuli bosh suyagini ochishni o'z ichiga oladimalformatsiyalarni aniqlash uchun. Bundan tashqari, uni lazer yoki boshqa vositalar yordamida keyingi kuydirish amalga oshiriladi. Kauterizatsiya qilingan joy to'qimalardan butunlay chiqariladi. Agar operatsiya muvaffaqiyatli bo'lsa, bemor butunlay tuzalib ketadi. Ammo insult shaklida asoratlar hali ham mumkin.
Operatsiyadan so'ng bir hafta davomida to'liq reabilitatsiya kursi o'tkaziladi. Bemor bo'shatilgandan so'ng, unga nootropiklar va angioprotektorlar bilan davolanish tavsiya etiladi. Profilaktika doirasida vaqti-vaqti bilan qon tomir jarroh va nevropatolog ko‘rigidan o‘tish, shuningdek, magnit-rezonans tomografiyadan o‘tish kerak.
Embolizatsiya yoki endovaskulyar jarrohlik
Endovaskulyar jarrohlik qon tomirlarini yopishtirish orqali umumiy qon aylanish tizimidagi nuqsonni olib tashlashni o'z ichiga oladi. Ushbu fonda bemorlarning o'ttiz foizida tomirlarni to'liq yopishtirish mumkin, boshqa bemorlarda esa qisman bo'lib chiqadi. Ushbu usul juda tez-tez qo'llaniladi va u qon ketishining oldini oladi. Endovaskulyar jarrohlikda embolizatsiya usuli kateter orqali maxsus yopishtiruvchi elementni etkazib berishni o'z ichiga oladi.
Radiojarrohlik muolajasini oʻtkazish
Ushbu usuldan foydalanganda, agar uning o'lchami uch santimetrdan kam bo'lsa, malformatsiyani yo'q qilish mumkin. Bemorlarning 85 foizi arteriovenoz malformatsiya uchun bunday operatsiyadan keyin tuzalib ketadi. Ushbu usul malformatsiyaning lokalizatsiyasi klassik operatsiyani bajarish uchun mavjud bo'lmaganda qo'llaniladi. Ushbu texnikaning bir qismi sifatidaradiatsiya anomaliya joyiga yo'n altirilgan, bu protsedura aniq bir soat davom etadi. Bundan tashqari, tomirlar ikki yil ichida o'z-o'zidan sklerozlanadi va biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Ushbu texnikaning kamchiligi shundaki, skleroz rivojlanishidan oldin bu sohada qon ketishi mumkin.
Hozirda har xil turdagi operatsiyalar faol birlashtirilmoqda. Bu sizga radikal yondashuvlar imkoniyatlarini kengaytirish, asoratlar foizini kamaytirish imkonini beradi.
Omurilik arteriovenoz malformatsiyasini davolash jarrohlik aralashuv yordamida amalga oshiriladi. Bundan tashqari, aralashuv usulini qo'llash mumkin. Oxirgi usul kamroq invazivdir. Bu maxsus yopishtiruvchi elementni kiritishni o'z ichiga oladi, u darhol qattiqlashadi, idishni yopishadi. Ushbu usuldan foydalanganda sog'lom tomirlarga zarar etkazish xavfi mavjud. Shu munosabat bilan, moddaning kiritilishi anomaliyaga imkon qadar yaqinroq amalga oshiriladi.
Ba'zida g'ayritabiiy tomirlarga ulashgan va qonning ularga kirishini to'sib qo'yadigan maxsus mikrokoillar kiritiladi. Bundan tashqari, olinadigan rulonlar keyinchalik garovlarning rivojlanishiga yordam beradi. Qon tomirlarining blokadasi qum zarralariga o'xshash modda bilan amalga oshiriladi. Ammo bunday zarralar yangi rekanalizatsiyaga olib kelishi mumkin. Shu munosabat bilan, profilaktika maqsadida har yili angiografiya qilish kerak. Agar malformatsiya aniqlansa, embolizatsiya yana amalga oshiriladi. Odatda behushlik ostida amalga oshiriladi va protsedura davomiyligi uch soatdan olti soatgacha. Jarayondan keyin bemorda kichik bo'lsakesilgan joyning og'rig'i, og'riq qoldiruvchi vositalar buyuriladi.
Profilaktik tadbirlarni oʻtkazish
Tomirlarning arteriovenoz malformatsiyasi noto'g'ri va buzilgan embriogenez natijasidir. Shu munosabat bilan, oldini olish faqat og'ir jismoniy zo'riqish, stress, chekish, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish, yuqori qon bosimi va boshqalar shaklida bir qator omillar tomonidan qo'zg'atilgan yorilishlarning oldini olish uchun qisqartirilishi kerak. jarrohlik muntazam ravishda magnit-rezonans tomografiyadan o'tishi kerak.
