Kasabah-Merritt sindromi qon tomir shish bo'lib, shifokorlar uni gemangioma deb ham atashadi. Bunday neoplazma ichki organlarda va teri ostida joylashgan bo'lishi mumkin. Kasallik har doim trombotsitlar sonining keskin kamayishi va kamqonlik bilan kechadi, bu juda kam gemoglobin va qizil qon tanachalari bilan tavsiflanadi.
Trombotsitopeniya fonida qon ivish jarayoni buziladi, bu ko'pincha to'satdan tashqi va ichki qon ketishini keltirib chiqaradi. Ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlar anomaliyalarga duchor bo'lishadi.
ICD-10 gemangioma kodi - P83.
Xususiyatlar
Kasallik juda kam uchraydi. Eng keng tarqalgan buyrak gemangiomasi, ammo bugungi kunda ham uni muvaffaqiyatli davolash mumkin.
O'smalarning paydo bo'lishi va qon ketishining paydo bo'lishi birinchi navbatda qon tuzilishidagi buzilishlar bilan bog'liq. Trombotsitopeniya va fibronolizning haddan tashqari faollashishi neoplazma hududida qon hujayralarining to'planishiga olib keladi, bu erda ular tabiiy omillar ta'sirida yo'q qilinadi.
Patologiya rivojlanishining sabablari
Bundayshifokorlar, Kasabach-Merritt sindromi irsiy kasallik bo'lib, asosan autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi.
Bundan tashqari, ushbu kasallikning sabablari haqida bir qator taxminlar mavjud:
- Bolani tug'ilish kanalidan o'tish vaqtida siqish, turli tug'ilish jarohatlari. Ushbu kasallikka genetik moyillik bilan, hatto kichik gematomalar ham gemangioma rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
- Bo'lg'usi ona tomonidan homiladorlik paytida taqiqlangan dorilar.
- Noqulay atrof-muhit sharoitlari, masalan, kelajakdagi onaning nurlanish ta'siri - bu holatlar DNKga bevosita ta'sir qiladi, mutatsiyalarning shakllanishiga va natijada tanadagi turli anomaliyalarga olib keladi.
Kazabah-Merritt sindromining asosiy sabablari shular. Ammo shuni aytish kerakki, bu kasallik hali toʻliq oʻrganilmagan.
Klinik rasm
Sindromning asosiy belgisi gemangiomalarning mavjudligidir. Nima ular? Bu tug'ilishdan keyin darhol paydo bo'ladigan qon tomir o'smalardir. To'g'ri, gemangioma allaqachon bachadondagi bolaning tanasida bo'lishi mumkin.
Asta-sekin qon tomir o'smalar hajmi kattalashib, yaqin atrofdagi tuzilmalarga tarqaladi. Agar ular ichki organlarda lokalizatsiya qilingan bo'lsa, tashxis sezilarli darajada qiyinlashadi. O'z vaqtida aniqlanmagan kasallik to'satdan trombotsitopeniya bilan to'la bo'ladi, bu esa olib keladiichki va tashqi qon ketish.
Kazabax-Merritt sindromi diagnostikasi
Agar teriga ta'sir etsa va ko'rishda sezilsa, bu kasallikni aniqlash unchalik qiyin emas. Agar anomaliya ichki organlarning to'qimalarini qoplasa, tashxis qiyinlashadi. Bu holda yangi tug'ilgan chaqaloqlarni tekshirish barcha mavjud usullar bilan amalga oshiriladi:
- Periferik qonni tahlil qilish. Anormal qon ketishining ko'rinishi bo'lgan chaqaloqlarga majburiy ravishda ko'rsatiladi. Sinov trombotsitlar soni va fibrinogen darajasining kuchli pasayishini ko'rsatishi mumkin. Ba'zi hollarda shifokorlar ota-onalarga protrombin vaqti testini qo'llashni tavsiya qiladilar. Bu monitoring in vivo jonli ravishda qon ivish tezligini aniq aniqlash imkonini beradi.
- Xromosoma testlari. Bular aslida kasallikning rivojlanishiga olib keladigan patologik genni aniqlashga qaratilgan genetik tadqiqotlardir.
- Angioma biopsiyasi. Tadqiqot uchun biologik material olishni o'z ichiga olgan eng samarali usullardan biri. Olingan suyuqlikda katta hajmdagi vayron qilingan trombotsitlar, fibrin va boshqa qon zarralari topilishi mumkin.
- Magnit-rezonans tomografiya.
- Angiografiya.
- Izotop tadqiqoti.
- Kompyuter tomografiyasi.
Maxsus xususiyatlar
Aytish kerakki, Kazabah-Merritt sindromi har doim tug'ilgandan keyin yoki bolaning hayotining birinchi haftalarida, lekin 4-5 oydan kechiktirmasdan paydo bo'ladi. Bundan tashqari, kasallik har doim gemangioma, anemiya va trombotsitopeniya paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Agar klinik ko'rinish to'liq bo'lmasa, boshqa patologiyaning mavjudligiga shubha qilish mumkin. Faqat instrumental va laboratoriya diagnostika usullari kasallikning tashxisi va xususiyatlarini to'g'ri aniqlashga imkon beradi.
Terapiyaning xususiyatlari
Ushbu murakkab kasallikni davolash har tomonlama boʻlishi kerak. Bundan tashqari, terapiyani qanchalik tez boshlasangiz, jarayonda shunchalik ko'p muvaffaqiyatga erishasiz.
Shifokorlar patologiyaning og'irligiga va uning kechish xususiyatlariga qarab bir nechta optimal davolash taktikalarini tavsiya etishlari mumkin. Zamonaviy tibbiyot Kazabach-Merritt sindromini davolashning bir necha usullarini taklif qiladi:
- dori terapiyasi;
- jarrohlik;
- radioterapiya;
- pnevmatik siqish.
Bolalarda Kasabach-Merritt sindromi uchun klinik ko'rsatmalar
Agar konservativ davo tanlansa, bolaga standart terapevtik rejim tayinlanadi. U bir nechta turli dori guruhlarini o'z ichiga oladi:
- Prednizolon tabletkalari. Ular nima yordam beradi? Bu odatda buyrak usti bezlari tomonidan ishlab chiqariladigan steroid gormoni. Otoimmün patologiyalarda ichki organlarning normal ishlashini ta'minlash uchun shifokorlar tomonidan faol foydalaniladi. Ushbu preparat yordamchi terapiya sifatida buyuriladi. Tabletkalar qon ketish, semirish, ovqat hazm qilish tizimidagi buzilishlar, dumg'aza paydo bo'lishi, gormonal faollikni bostirish kabi nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqarishi mumkin. Preparatning narxi 100-130 rublni tashkil qiladi.
- "Metipred" kortikosteroid bo'lib, deyarli prednizonga o'xshaydi. Tarkibi shuningdek, qo'llab-quvvatlovchi ta'sirga ega bo'lgan qo'shimcha radikal - metilni o'z ichiga oladi. Uni "Prednisolon" ning o'rnini bosuvchi sifatida buyurish mumkin, chunki u bolalar tomonidan osonroq toqat qiladi va kamroq yon ta'sirga ega. Narxi taxminan 240-260 rubl.
- "Prednisone" - boshqa ishlab chiqaruvchining "Prednisolone" ning aniq analogi. Preparatning narxi taxminan 120 rublga etadi.
- "Metotreksat" mahalliy dori bo'lib, ta'sir qilish mexanizmiga ko'ra foliy kislotasi antagonistiga mos keladi. Ushbu preparat o'simtaning o'sishi va rivojlanishiga to'sqinlik qiladi. Yon ta'siriga quyidagilar kiradi: ovqat hazm qilish tizimidagi buzilishlar, reproduktiv organlarga, jigarga, buyraklarga salbiy ta'sir ko'rsatish, immunosupressiv ta'sir. "Metotrexate" narxi 160-180 rubl.
- "L-asparaginaza" turli xil kelib chiqadigan o'smalar bilan kurashish uchun mo'ljallangan samarali fermentativ vositadir. Rivojlanish va o'sish uchun neoplazma uchun zarur bo'lgan aminokislotalarni parchalaydi. Yon ta'siriga quyidagilar kiradi: gemostaz, markaziy asab tizimining buzilishi, allergik reaktsiyalar, ovqat hazm qilish tizimidagi yaralar. Preparatning narxi taxminan 220 rublni tashkil qiladi.
- "Daunorubitsin" - mushak ichiga yuborish uchun eritma shaklida dori. Jang qilishga yordam beraditurli xil neoplazmalar bilan, o'simta hujayralarining bo'linish jarayonini oldini oladi. Salbiy reaktsiyalarning rivojlanishi istisno qilinmaydi: qon tiqilishi, flebit, allergik reaktsiyalar, reproduktiv disfunktsiya, yurak etishmovchiligi. Preparatning narxi taxminan 520 rublga etadi.
- "Cytarabine" - o'simta hujayralari faoliyatini inhibe qiladi va ulardagi metabolik jarayonlarni inhibe qiladi. Bolalarga planshetlar shaklida beriladi. Shifokorlarning yon ta'siriga quyidagilar kiradi: charchoq, apatiya, kellik, depressiya, bronxospazmning ko'rinishi, immunitetni bostirish, teri ustida dog'lar paydo bo'lishi. Preparatning narxi 60 rubldan oshmaydi.
Qoʻshimcha tavsiyalar
Boshqa narsalar qatorida, shifokorlar chaqaloqlar uchun interferonlarni buyuradilar - bolalarga mushak ichiga yoki tomir ichiga tomchilatib yuboriladigan maxsus eritmalar. Ular o'zgartirilgan qon hujayralarini o'z-o'zini yo'q qilishni oldini oladi va yangi tug'ilgan chaqaloqning immunitetini mustahkamlaydi, bu esa uning o'zini yaxshi his qilishini osonlashtiradi. Bu dorilar patologik jarayonlardan aziyat chekayotgan zaiflashgan organizmning tiklanishiga sezilarli darajada yordam beradi.
Agar chaqaloqning ahvoli to'satdan yomonlashsa va tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya sindromi rivojlansa, bolaga antiplatelet agentlari va qonni suyultirishga yordam beradigan boshqa dorilar buyuriladi. Bunday dorilar har bir chaqaloq uchun alohida tanlanadi.
Jarrohlik
Agar gormonal konservativ davo samarasiz bo'lsa yoki sindrom rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo'lgan buyrak gemangiomasi aniqlansa. DIC, o'simtani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash buyuriladi. Xuddi shu narsa neoplazmalar ichki organlarga bosim o'tkazadigan va ulardagi normal qon oqimiga xalaqit beradigan holatlarga ham tegishli.
Jarrohlik yo'li bilan olib tashlash faqat o'ta og'ir holatlarda amalga oshiriladi, paydo bo'lgan neoplazma esa butunlay olib tashlanadi. Odatda, operatsiyadan keyin bolaning holati tezda normal holatga qaytadi. Reabilitatsiya davrida shifokorlar chaqaloqqa gormonal dorilarni buyuradilar, buning natijasida u tezda tuzalib ketadi.
Operatsiya qilish toʻgʻrisida qarorni kechiktirishning hojati yoʻq, chunki bu ichki organlarga qaytarilmas zarar etkazishi mumkin.
Fizioterapiya
Pnevmatik kompressiya trombotsitopeniya va gemangiomani davolashning zamonaviy samarali usuli hisoblanadi. Bunday terapiya antikoagulyantlarni qabul qilish kontrendikedir bo'lgan bolalar uchun ruxsat etiladi.
Pnevmatik siqilish qon to'plangan joylardan venoz chiqishining kuchayishiga olib keladi. Ushbu protsedura ko'pincha paydo bo'lgan o'simtani butunlay yo'q qilishga imkon beradi.
Radioterapiya konservativ davolash usullari samarasiz bo'lgan yosh bemorlarga ham ko'rsatilishi mumkin. Ushbu protseduraning mexanizmi juda oddiy: radiatsiya ta'sirida o'simta hujayralari shunchaki yo'q qilinadi.
Agar gemangioma tashqarida bo'lsa, kriojarrohlikdan foydalanish mumkin. Bu holda o'simtani yo'q qilish uchun vayron bo'lishiga olib keladigan eng past haroratlar qo'llaniladihujayralar.
Prognoz
Gemangioma (ICD-10 kodi - P83) to'liq davolash mumkin bo'lgan patologiya. Kasallikning yagona xavfli oqibati - bu DICning rivojlanishi va keyinchalik miya yoki muhim organlarda qon ketishi. Axir, bunday patologiyaning fonida ular butunlay rad etishlari mumkin.
Bundan tashqari, Kasabach-Merritt sindromidan aziyat chekkan bolalarda tez-tez surunkali kasalliklar rivojlanadi.
Demak, terapiyani oʻz vaqtida oʻtkazish va kerakli taʼsir boʻlmasa, gemangiomani radikal yoʻl bilan zararsizlantirishga kirishish juda muhim.
